폐 호산구 증가증: 원인, 증상, 진단, 치료

^{폐 호산구증은 일시적인 폐 침윤과 1.5 x 10 9} /l 를 초과하는 혈액 호산구증가를 특징으로 하는 질병 및 증후군의 그룹입니다.

폐 호산구증의 그룹은 다음과 같습니다.

1. 국소 폐 호산구증가증
   • 단순 폐 호산구증가증(뢰플러 증후군).
   • 만성 호산구성 폐렴(장기 폐 호산구증가증, 레어-킨드버그 증후군).
   • 천식 증후군(아토피성 기관지 천식, 비아토피성 기관지 천식, 알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증, 열대성 호산구증)을 동반한 폐 호산구증가증.
2. 전신적 증상을 동반한 폐 호산구증가증
   • 알레르기성 호산구성 과립종성 혈관염(처그-스트라우스 증후군).
   • 과호산구성 골수증식증후군.

국소성 폐 호기성 호산구증

단순 폐 호산구증

^{단순 폐 호산구증가증(레플러 증후군)은 1.5 x10 9} /l 의 높은 혈중 호산구증가증과 함께 나타나는 일시적인 "비행" 폐 침윤증의 조합입니다.

폐 호산구증의 원인

뢰플러 증후군의 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 꽃가루 알레르기에 대한 민감성
• 곰팡이 알레르겐, 주로 아스페르길루스에 대한 민감성
• 선충 감염(회충증, 스트롱길로이드증, 흡충증, 흡충증, 폐흡충증, 독사카리아증 등) - 선충증의 원인 병원체는 유충 이동 단계를 거쳐 폐 조직으로 들어갑니다.
• 니켈을 사용하는 산업(니켈 탄산 증기 흡입)에서 일함
• 약물 알레르기(항생제, 설폰아미드, 니트로푸란 화합물, 살리실산염, 항결핵제, 기타 약물)
• 다양한 식품에 대한 알레르기

원인을 알 수 없는 경우에는 암호성(특발성) 레플러 증후군을 의심해야 합니다.

폐 호산구증의 병인

폐 호산구증가증에서는 위에서 언급한 원인 인자인 항원에 반응하여 폐 조직에 호산구가 축적됩니다. 호산구의 막 표면에는 폐에 호산구가 축적되도록 하는 화학주성 인자 수용체가 있습니다. 호산구의 주요 화학주성 인자는 다음과 같습니다.

• 아나필락시스의 호산구 화학주성 인자(비만세포와 호염기구에서 분비됨)
• 호산구 이동 자극 인자(T 림프구에서 분비됨)
• 중성구 호산구 화학주성 인자.

호산구의 화학주성은 보체계의 활성화된 구성 요소, 비만세포의 탈과립 과정에서 방출되는 히스타민 및 기타 매개체(탄닌, 류코트리엔), 선충 항원, 종양 조직 항원에 의해서도 자극을 받습니다.

폐 조직으로 몰려드는 호산구는 보호적 효과와 면역병리학적 효과를 모두 갖습니다.

호산구의 보호 작용은 키닌(키니나제), 히스타민(히스타민 분해효소), 류코트리엔(아릴설파타제), 혈소판 활성화 인자(포스포리파제 A) 등 염증 및 알레르기 반응 발생에 관여하는 매개체를 불활성화하는 효소를 분비하는 것으로 구성됩니다. 또한, 호산구는 호산구성 과산화효소를 생성하여 주혈흡충, 톡소플라스마, 트리파노소마를 파괴하고 종양 세포를 파괴합니다. 이러한 효과는 과산화효소 효소의 영향으로 다량의 과산화수소가 생성됨으로써 매개됩니다.

호산구는 보호 효과 외에도 큰 염기성 단백질과 호산구 양이온 단백질을 분비하여 병리학적 효과도 나타냅니다.

호산구 과립의 큰 염기성 단백질은 기관지 점막의 섬모 상피 세포를 손상시켜 점액섬모 수송을 자연스럽게 방해합니다. 또한, 호산구 과립의 큰 염기성 단백질의 영향으로 비만세포 과립에서 히스타민 방출이 활성화되어 염증 반응을 악화시킵니다.

호산구성 양이온 단백질은 칼리크레인-키닌 시스템을 활성화하고 피브린 형성을 촉진하며, 동시에 헤파린의 항응고 효과를 중화합니다. 이러한 효과는 폐의 혈소판 응집 증가 및 미세순환 장애를 유발할 수 있습니다.

호산구는 또한 염증 및 면역 과정을 조절하는 효과가 있는 프로스타글란딘 E2와 R을 대량으로 분비합니다.

따라서 일반적인 폐 호산구증가증, 특히 단순 폐 호산구증가증(레플러 증후군)의 주요 발병 기전은 기관지폐계에 축적된 호산구의 기능적 활성과 관련이 있습니다. 항원의 영향으로 호산구성 폐포염이 발생하는 원인은 폐에서 보체 성분인 C3와 C5의 국소 생성이 가능하기 때문에 폐의 보체계가 활성화되기 때문입니다. 그 결과, 면역 복합체 반응(대부분 흔함) 또는 즉시형 알레르기 반응(IgE 의존성)이 발생합니다.

뢰플러 증후군의 주요 병리학적 특징은 다음과 같습니다.

• 호산구와 큰 단핵세포로 폐포가 채워짐
• 호산구, 형질세포, 단핵세포에 의한 폐포간 격막 침윤
• 호산구를 동반한 혈관 침윤
• 미세순환계에 혈소판 응집체가 형성되지만 괴사성 혈관염의 징후나 육아종이 발생하지 않습니다.

폐 호산구증의 증상

뢰플러 증후군 환자는 마른 기침("카나리아" 색깔의 가래가 분리되는 경우는 드물지만), 쇠약, 활동 저하, 심한 발한, 그리고 체온 상승(보통 38°C 이하)과 같은 전형적인 증상을 보입니다. 일부 환자는 기침과 호흡 시 심해지는 흉통을 호소합니다(보통 뢰플러 증후군과 건성 흉막염이 동반될 때). 객혈은 기생충 감염(유충이 이동하여 폐로 유입되는 단계)과 함께 발생할 수 있습니다. 피부 가려움, 갑작스럽고 재발하는 퀸케 부종, 그리고 두드러기가 발생할 수 있습니다. 그러나 이 질환은 종종 무증상이며 다른 이유로 환자를 무작위로 진찰하는 과정에서 발견됩니다.

대부분의 경우 환자의 전반적인 상태는 양호합니다. 폐 이학적 검사 결과 침윤 부위의 타진음이 둔탁하게 들립니다. 같은 부위에서 약화된 수포성 호흡을 배경으로 습한 미세 기포성 수포음이 들립니다. "날아다니는" 호산구성 침윤물과 건성(섬유소성) 흉막염이 동반되어 흉막 마찰음이 들립니다. 신체 증상의 빠른 역동성(빠른 감소 및 소실)이 특징적입니다.

실험실 데이터

1. 일반 혈액 검사 - 특징적 증상 - 호산구 증가, 중등도 백혈구 증가, ESR 증가 가능성.
2. 생화학적 혈액 검사 - 혈청유사체, 시알산, 피브린(비특이적 생화학적 "염증 증후군"의 징후) 함량이 증가하고, α2- 및 γ-글로불린 수치가 증가하는 경우는 드뭅니다.
3. 면역학적 연구에서는 억제 T 림프구의 수가 감소하고, 면역글로불린 수치가 증가하고, 순환 면역 복합체가 나타나는 것이 가능하지만, 이러한 변화는 일관되지 않습니다.
4. 일반 소변 분석 결과, 큰 변화 없음.
5. 객담의 일반적인 임상 검사 - 세포학적 검사에서 많은 수의 호산구가 발견됩니다.

기기 연구

1. 폐 X선 검사. 폐에서 크기가 다양한 불균질하고 경계가 모호한 침윤 병소가 관찰됩니다. 이러한 병소는 한쪽 또는 양쪽 폐의 여러 구역에 국한되어 있으며, 일부 환자에서는 침윤 병소가 작아 한 구역만 차지할 수도 있습니다. 이러한 침윤 병소의 가장 특징적인 특징은 "휘발성"입니다. 침윤 병소는 7~8일 후에 흡수되고, 드물게 3~4주 동안 지속되다가 흔적 없이 사라집니다. 일부 환자에서는 폐 패턴의 증가가 사라진 침윤 병소 부위에서 3~4일 동안 지속될 수 있습니다. 침윤 병소의 "휘발성"은 이 질환을 폐렴 및 폐결핵과 구별하는 주요 감별 진단 소견입니다. 레플러 증후군이 선충 감염으로 인해 발생하는 경우, 폐 조직에 파괴 병소가 형성되고 천천히 사라지며, 일부 환자에게는 칼슘염 침전물이 있는 낭종이 형성될 수 있습니다.
2. 폐 환기 기능 검사. 일반적으로 외부 호흡 기능에는 유의미한 장애가 없습니다. 폐에 광범위한 침윤이 있는 경우, 혼합형 제한성-폐쇄성 유형(VC, FEV1 감소)의 중등도 호흡 부전이 관찰될 수 있습니다.

단순 폐 호산구증은 경과가 양호하고 합병증은 관찰되지 않으며 완전히 회복됩니다. 알레르겐을 제거하지 못하면 질병이 재발할 수 있습니다.

설문 조사 프로그램

1. 혈액, 소변, 대변(선충), 가래(세포학적 분석)에 대한 일반적인 검사.
2. 생화학적 혈액 검사 - 혈청유사체, 시알산, 피브린, 총 단백질, 단백질 분획의 함량을 결정합니다.
3. 면역학 연구 - B 림프구와 T 림프구, T 림프구의 하위 집단, 면역글로불린, 순환 면역 복합체의 함량을 결정합니다.
4. 심전도
5. 3개의 투사면에서 본 폐의 엑스레이입니다.
6. 폐활량 측정법.
7. 꽃가루, 음식, 곰팡이, 기생충, 약물 및 기타 알레르기 유발 물질에 대한 민감성을 식별하기 위한 알레르기 검사입니다.

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