세기관지염: 원인, 증상, 진단, 치료

폐쇄성 세기관지염은 세기관지가 영향을 받는 "소호흡기 질환" 그룹에 속하는 질병입니다. 세기관지는 연골 기저부와 점액선이 없는 직경 2~3mm 미만의 호흡기입니다.

말단세기관지와 호흡세기관지는 구분됩니다. 말단(막세기관지)은 공기를 전달하는 호흡기로, 벽에는 평활근 세포가 있습니다. 말단세기관지는 1차, 2차, 3차 호흡세기관지로 나뉩니다.

3차 호흡 세기관지는 폐포 통로로 분지하며, 폐포 통로는 1~4회 분지하여 폐포낭에서 끝납니다. 3세대의 호흡 세기관지, 폐포 통로, 그리고 폐포낭이 호흡 부분을 구성하며, 여기서 공기와 혈액 사이의 기체 교환이 일어납니다.

호흡세기관지의 벽에는 섬모상피세포와 폐포세포가 있으며, 평활근세포는 없습니다. 호흡세기관지가 분지함에 따라 섬모세포의 수는 감소하고, 섬모가 없는 입방형 세포의 수는 증가합니다.

호흡세기관지는 과도기 기도로, 공기 통과와 가스 교환에 모두 참여합니다.

소기도의 단면적은 53~186 cm3로 ^, 기관(3~4 cm3 ⁾ 과 대기관지(4~10 cm3 ⁾ 의 면적보다 몇 배 더 큽니다. 소기도는 전체 호흡 저항의 20%만 차지합니다. 따라서 질병 초기 단계에서 세기관지 손상은 뚜렷한 증상을 동반하지 않을 수 있습니다. 소기도 손상이 진행되면 임상 양상이 뚜렷하게 나타납니다.

폐쇄성 세기관지염의 원인 및 병인

이 질병의 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 심폐 복합체 및 골수 이식
• 바이러스 감염(호흡기세포융합바이러스, HIV, 아데노바이러스, 거대세포바이러스 등)
• 마이코플라스마 감염
• 독성 물질(이산화황, 이산화질소, 염소, 포스겐, 암모니아, 클로로피크린 등) 흡입
• 확산성 결합 조직 질환(류마티스 관절염, 전신성 홍반 루푸스, 쇼그렌 증후군)
• 특정 약물(D-페니실라민, 금 제제, 설파살라진)을 복용하는 경우
• 염증성 장 질환
• 방사선 요법;
• IgA 신병증
• 스티븐스-존슨 증후군(극도로 심각한 경과를 특징으로 하는 급성 다형 홍반 삼출성의 한 유형).

가장 잘 연구된 형태는 폐 이식 후 발생하는 형태입니다. 대부분의 경우, 폐쇄성 세기관지염의 원인을 파악할 수 있습니다. 원인이 밝혀지지 않은 경우, 이 질환을 특발성이라고 합니다.

폐쇄성 기관지염의 경우 기관지에 염증이 생기고, 그 결과 심각한 섬유증이 발생합니다.

주요 병인학적 요인은 다음과 같습니다.

• 사이토카인의 과다 생성을 유발하는데, 그중 감마 인터페론과 인터루킨 1-0이 중요한 역할을 합니다. 폐쇄성 세기관지염에서는 이러한 사이토카인의 유전자 발현이 증가합니다. 인터루킨 1-베타는 림프구의 성장, 분화 및 세포독성을 조절하고, 감마 인터페론은 세기관지 상피세포에서 HLA 클래스 II 항원의 발현을 유도하고 면역글로불린 생성을 조절합니다.
• 기관지 상피 세포에서 HLA 클래스 II 항원의 발현 증가(이 메커니즘은 주로 자가면역성, 약물 유발성 이식 후 질병에서 중요합니다)
• 세포독성 T 림프구의 활성화
• 섬유아세포 증식을 자극하는 혈소판 유래 성장 인자의 높은 활성
• 기관지 상피세포에서 섬유아세포에 대한 항암화학요법제인 피브로넥틴 분비가 증가합니다.
• 섬유아세포, 내피세포가 피브로넥틴, 피브리노겐에 접착하는 기능을 하는 인테그린의 활성이 크게 증가합니다. 피브로넥틴에 대한 세포의 접착은 알파-5-베타-1-인테그린의 도움으로, 피브리노겐에 대한 세포의 접착은 알파-5-베타-3-인테그린의 도움으로 이루어집니다. 이러한 과정은 세기관지 섬유증 형성을 촉진합니다.

이 질병의 주요 병리학적 증상은 다음과 같습니다.

• 다양한 밀도의 세기관지 또는 세기관지 주변 염증성 침윤물
• 분비 정체, 대식세포 축적 및 점액 마개를 동반한 기관지확장증의 발병
• 세기관지가 거친 흉터 결합 조직에 의해 일부 또는 완전히 소실됨

폐쇄성 세기관지염에서는 말단 세기관지가 주로 영향을 받습니다. 호흡 세기관지, 폐포관, 폐포낭, 그리고 폐포는 염증 과정에 관여하지 않습니다. 소기도 외에도 대기관지 또한 염증 과정에 관여하며, 원통형 세기관지확장증, 점액성 폐포, 화농성 삼출물, 그리고 만성 염증성 침윤물이 흔히 발견됩니다.

이식 후 폐쇄성 기관지염에서는 폐혈관 손상이 특징적이다.

폐쇄성 세기관지염의 증상

폐쇄성 기관지염의 주요 임상 증상은 다음과 같습니다.

1. 진행성 호흡곤란은 이 질환의 주요 증상입니다. 처음에는 주로 운동 후 호흡곤란이 발생하지만, 나중에는 빠르게 심해지고 지속됩니다.
2. 기침이 없는 것은 이 질병의 흔한 증상입니다.
3. 질병의 여러 단계에서 폐를 청진하는 동안 건조한 천명음이 들리고, 때로는 특히 폐의 아랫부분에서 특징적인 흡입 "삐걱거리는 소리"가 들리지만, 질병이 진행됨에 따라 수포 호흡이 점점 약해지고 건조한 천명은 사라집니다.
4. 병리학적 과정에는 종종 큰 기관지가 포함되며, 세균(대부분 Pseudomonas aeruginosa)과 진균(Aspergillus fumigatus) 식물군이 증식하여 체온이 높아지고, 습한 기침이 발생하며, 기관지확장증이 생길 가능성이 있습니다.
5. 질병의 후기 단계에서는 확산된 따뜻한 청색증, 숨쉬기 "숨쉬기", 보조 호흡 근육의 극심한 긴장이 나타납니다.

폐쇄성 기관지염은 급성(염산이나 이산화황 흡입 후, 바이러스 감염 후)으로 시작될 수도 있고, 지연성(일산화질소 흡입 후)으로 일정 기간 후에 시작될 수도 있으며, 점진적으로 시작되어 거의 알아차리지 못할 수도 있습니다(확산성 결합 조직 질환의 경우와 폐 이식 후).

폐쇄성 세기관지염의 진단

기기 연구

폐의 엑스레이

X선 검사에서 폐의 투명도 증가(과공기성)가 관찰될 수 있으며, 드물게는 국소성 망상형 폐포의 약하게 발현된 확산이 관찰될 수 있습니다. 그러나 이러한 변화는 환자의 50%에서만 관찰됩니다.

고해상도 컴퓨터 단층촬영

일반적으로 변화가 없는 세기관지는 CT 스캔에서 보이지 않습니다. 세기관지 벽의 두께가 0.2mm 이하로, 이 방법의 해상도보다 낮기 때문입니다. 소실성 세기관지염의 경우, 세기관지가 보이게 되는데, 이는 세기관지 벽의 염증성 및 섬유성 비후 때문입니다.

컴퓨터 단층촬영에서 나타나는 특징적인 진단 징후는 다음과 같습니다.

• 작은 분지형 불투명도 또는 중심소엽 결절(기관지 주변 비후로 인해)
• 환자의 70%에서 호기 시 기관지확장증이 발견됨
• 저환기 및 "공기 포획"(세기관지 폐색으로 공기가 완전히 배출되지 못함)으로 인한 "점상형" 모자이크 핍혈증. 세기관지 폐색은 국소 저산소증을 배경으로 이차 혈관 수축을 동반합니다. 모자이크 핍혈증은 호기 시 변화되지 않은 세기관지에 해당하는 폐 실질 부위가 더 조밀해지고, 영향을 받는 부위가 매우 투명해지는 현상으로 나타납니다.

기능 테스트

외부 호흡 기능에 대한 연구에서는 폐쇄성 장애가 다음과 같이 나타났습니다.

• 최대 폐환기량 감소
• FVC와 FEV1, 그리고 티페노 지수(FEV/VC)가 감소합니다.

또한, 호기 중 일산화질소 농도가 증가하는 것도 특징으로 간주됩니다.

혈액가스 분석

가장 특징적인 것은 저산소증과 저탄산혈증이며, 고탄산혈증은 덜 흔하게 발견됩니다.

기관지경 검사, 폐 생검

기관지경 검사는 병리학적 과정이 기관지 말단부, 세기관지에 국한되어 있어 검사가 어렵기 때문에 정보를 제공하지 못합니다. 기관지경 검사 또는 개방형 폐 생검을 통해 세기관지에 특징적인 염증 및 섬유화 변화가 관찰됩니다.

임상 분류

국제심폐이식학회(1993)에서는 폐색성 기관지염의 정도는 이전 측정치 중 가장 높은 두 개의 평균으로 기준 FEV1을 결정한 다음, 현재 FEV1 값을 기준치와 비교하여 결정해야 한다고 제안했습니다.

• 0등급: FEV1이 기준선의 80% 이상.
• 1등급: FEV1 - 초기 수준의 66-79%.
• 2등급: FEV1 - 초기 수준의 51-65%.
• 3등급: FEV1이 기준선의 50% 미만.

또한, 폐쇄성 기관지염의 징후를 확인하기 위해 조직학적 소견을 평가하는 것이 필요합니다.

• A형 - 폐쇄성 기관지염의 증거가 없음(또는 생검을 실시하지 않음).
• B형 - 폐쇄성 기관지염의 형태학적 징후.

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