라이터병
최근 리뷰 : 04.07.2025
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라이터병은 원인이 알려지지 않은 질환으로, 종종 조직적합성 항원 B27과 관련이 있습니다.
라이터 증후군(동의어: 요도안구활막증후군, 라이터병)은 말초 관절의 관절염이 한 달 이상 지속되는 질환으로, 요도염(여성의 경우 자궁경부염)과 결막염이 동반됩니다. 라이터병은 눈꺼풀각피증, 귀두포피염, 구내염과 같은 특징적인 피부 및 점막 병변을 동반합니다.
이 질환은 주로 22세 미만의 환자에게서 발생하며, 환자의 90%는 남성입니다. 어린이와 노인의 경우 이 질환은 매우 드뭅니다.
[ 라이터병의 병태생리
건선양 구진 병소에서는 진피 유두층의 심한 부종, 극세포증, 먼로형의 큰 농양을 동반한 부전각화증, 그리고 코고이형 해면상 농포가 관찰됩니다. 건선과 달리 농포의 내용물은 주로 호산구성 과립구로 구성되며, 부전각화증 병소는 피질 성분으로 대체됩니다. 진피 유두층에서는 부종 외에도 출혈이 관찰됩니다.
림프절에서는 부종, 뚜렷한 배중심(B-존)을 가진 림프 여포의 과형성, 수질 혈관 확장, 기질 세포(혈장 세포, 호중구, 호산구 포함)의 증식이 관찰됩니다. 부비동에서는 내강 확장을 동반한 염증이 발생하고, 부비동 주변에는 헤모시데린이 침착됩니다.
건선이나 류마티스 질환과 유사한 염증성 변화도 관절낭에서 발견됩니다. 그러나 류마티스 질환과는 달리, 라이터병의 침윤물에서는 많은 수의 호산구성 과립구(호산구성 류마티스)가 발견됩니다.
라이터병의 증상
병리학적 과정의 진행에는 두 단계가 있습니다. 초기 감염기와 후기 면역 염증기로, 높은 수준의 순환 면역 복합체, 고글로불린혈증 및 기타 면역 상태 저하 징후가 나타납니다. 임상적으로는 요도염, 전립선염, 관절 손상(주로 큰 관절), 결막염, 다형성 피부 발진으로 나타나며, 그중 건선성 병변, 수장-발바닥 각화증, 만성 귀두포피염이 가장 흔합니다. 드물게 출혈성 미란, 부종성 홍반성 반점, "지형성" 혀 형태의 구강 점막 변화가 나타납니다. 내부 장기 손상 증상(설사, 심근염, 신염 등)이 나타날 수 있습니다. 대부분 젊은 남성에게 나타나며, 경과는 급성이며, 많은 환자가 첫 번째 발병 후 회복되지만, 특히 비뇨생식기 감염 부위나 재감염이 지속될 경우 재발이 흔합니다. 완화 기간은 길며(몇 달 또는 몇 년) 만성적이고 종종 재발하여 장애로 이어질 수 있으며, 드물게는 사망에 이를 수도 있습니다.
라이터병의 증상은 요도염, 관절염, 결막염으로 구성됩니다. 그러나 피부, 점막, 심혈관계 및 기타 장기에도 영향을 미칠 수 있습니다. 발병 시, 이 세 가지 증상의 모든 증상이 항상 동시에 나타나는 것은 아닙니다. 환자의 40~50%는 1~3개월 또는 그 이후에 증상이 나타납니다.
요도염은 이 질환의 가장 흔한 합병증으로, 비세균성 농뇨, 혈뇨, 배뇨곤란을 동반하며, 종종 방광염, 전립선염, 방광염이 합병되기도 합니다. 요도염과 전립선염은 자각적인 질환을 유발하지 않고도 경미한 증상으로 발생할 수 있습니다.
라이터 증후군 환자의 얼굴 결막염 및 이차성 피부염
결막염은 환자의 1/3에게 발생하며 각진 모양, 등쪽 모양, 구형일 수 있습니다.
눈이 충혈되고 눈부심을 느낄 수 있습니다. 각막염과 홍채섬모체염이 발생하는 경우도 있습니다. 시력 저하 및 실명까지 나타날 수 있습니다.
관절 염증은 대부분 중등도의 삼출액, 연조직 부종 및 기능 제한을 동반한 활막염의 형태로 나타납니다. 덜 흔한 것으로는 관절통이나 반대로 심각한 변형성 관절염이 있습니다. 무릎 관절염은 종종 관절강으로의 풍부한 삼출액을 동반합니다. 무릎 관절의 활막이 파열되어 종아리 근육으로 체액이 유출될 수도 있습니다. 라이터병은 비대칭 천장관절염과 추간관절 손상을 특징으로 하며, 이는 방사선학적으로 진단됩니다. 때때로 관절 손상과 함께 발열이 동반되기도 합니다. 체온은 종종 아열입니다.
라이터병 환자의 거의 50%에서 피부 병변이 발견됩니다. 피부 발진은 다양할 수 있지만, 가장 흔하고 전형적인 것은 순환성 귀두염과 구강 미란으로, 점막이 희끄무레하게 탈락된 부위가 나타나며, 이러한 부위는 때때로 혀에 "지형적" 혀처럼, 그리고 구개에는 순환성 우라니타이드처럼 나타납니다. "블렌노르헤이성(Blennorrheic)" 각피증은 병인학적 특징이 있습니다. 각피증은 손바닥, 발바닥, 생식기 또는 신체의 다른 부위에 붉은 반점이 발진되는 것으로 시작됩니다. 이 반점은 이후 농포로 변하고, 나중에는 원뿔 모양의 각질 구진이나 두껍고 딱딱한 판으로 변합니다. 광범위한 각피증과 건선형 발진은 일반적으로 중증 라이터병과 함께 나타납니다. 때때로 손발톱밑 과각화증, 두꺼워짐, 손발톱판의 취약성이 관찰됩니다. 내부 장기 중 심혈관계가 가장 자주 영향을 받으며(근육염 또는 심낭염, 대동맥 부전), 흉막염, 사구체신염 또는 신우신염, 정맥염, 림프절염, 다양한 위장관 질환, 신경통, 신경염, 말초신경 마비가 드물게 나타납니다. 심한 경우 우울증, 과민성, 수면 장애 등의 형태로 신경 활동의 기능 장애가 발생할 수 있습니다. 드물게 2~7주 안에 자연적으로 회복되는 경우도 있습니다. 급성 형태는 장기 형태와 마찬가지로 질병의 심각도와 관계없이 완전한 임상적 관해로 끝납니다. 천장관절과 척추관절이 관여하는 만성 형태는 관절과 인대 장치의 강직과 지속적인 병변을 형성하여 작업 능력 제한 및 장애로 이어질 수 있습니다.
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누구에게 연락해야합니까?
라이터병 치료
라이터병의 급성기에는 항클라미디아제가 처방됩니다. 아지트로마이신(아지메드)을 1회 경구 투여하거나, 독시사이클린 100mg을 1일 2회 7일간 경구 투여하거나, 록시트로마이신(록시벨) 150mg을 1일 2회 5일간 경구 투여합니다. 동시에 해독, 탈감작, 항염증제가 처방됩니다. 매우 심한 경우에는 글루코코르티코스테로이드제를 경구 투여하는 것이 좋습니다.
면역 질환(자가면역화) 단계에서는 위에서 언급한 약물과 함께 면역 억제제와 세포 증식 억제제가 사용됩니다.
성 파트너는 반드시 검사를 받아야 합니다. 비뇨생식기 감염의 임상적 징후가 없더라도 라이터병 예방 치료가 처방됩니다.