경피증의 피부 변화

경피증(피부경화증)은 섬유성 경화증과 혈관성 질환이 우세한 콜라겐증 그룹의 질병으로, 주로 피부와 피하 조직에 광범위한 혈관경화 변화가 발생하는 폐쇄성 내막동맥염이 있습니다.

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경피증 피부 변화의 원인 및 병인

경피증의 원인과 발병 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 유발 요인으로는 바이러스 및 세균 감염, 스트레스, 외상 등이 있습니다. 현재 많은 과학자들은 경피증을 자가면역 질환으로 간주하고 있습니다. 결합 조직 구성 요소에 대한 자가항체 검출, T 림프구 함량 감소와 B 림프구 수치 증가, 그리고 모든 종류의 면역글로불린 농도 증가는 이 질환의 자가면역 기원을 시사합니다.

자가면역 과정의 결과로 결합 조직 콜라겐의 점진적인 해체가 발생합니다. 점액성 및 섬유소성 부종, 섬유소성 괴사, 유리질화증, 경화증이 나타납니다. 제한성 및 전신성 경피증 환자의 피부에서 콜라겐 생합성 및 성숙이 촉진되는 것이 관찰되었습니다. 또한, 미세순환 장애와 혈액 특성 변화도 중요한 역할을 합니다. 가족성 경피증의 존재, 국소성 경피증과 HLA-B18, B27, A1, BW40 항원의 연관성은 경피증 발병 기전에서 유전의 역할을 확인시켜 줍니다. 신경계, 내분비계 및 기타 신체 기관의 상태는 경피증 발병에 중요한 역할을 합니다.

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조직병리학

제한성 경피증과 전신성 경피증의 피부 형태학적 변화는 유사합니다. 부종 단계에서는 진피와 혈관벽의 콜라겐 부종 및 균질화와 림프구 침윤이 관찰됩니다.

압착 단계에서는 피부의 표피와 유두층의 위축이 관찰됩니다. 진피 내 콜라겐 다발의 융합과 유리질화(hyalinosis) 징후가 특징적입니다. 피지선과 땀샘은 없거나 위축되어 있습니다. 혈관벽의 비후 및 점액성 부종, 비대해진 내피세포로 인한 혈관 내강의 급격한 협착, 그리고 혈관벽의 경화가 특징적입니다. 세포 침윤은 약하게 나타나며 림프구-조직구 요소로 나타납니다.

위축 단계에서는 피부와 부속기관의 모든 층이 현저하게 위축됩니다.

경피증의 피부 변화 증상

경피증의 임상 경과는 부종, 압착, 위축의 세 단계로 나뉩니다. 판상 경피증은 전 세계 모든 지역에서 발생합니다. 주로 여성에게 발생하며, 남성과 어린이에게도 드물게 발생합니다. 병변은 몸통, 상지, 하지, 목에 나타납니다. 경피증은 직경 5~15cm 이상의 자줏빛을 띤 원형 또는 타원형의 약간 부종성 반점이 하나 또는 여러 개 형성되는 것으로 시작됩니다. 이러한 변화는 부종의 단계에 따라 나타납니다. 시간이 지남에 따라 반점의 중심부가 두꺼워지고, 홍반은 잘 드러나지 않거나 사라지며, 병변은 황색을 띤 흰색을 띱니다. 동시에 주변 부위는 라일락색 고리 형태로 청색증을 유지합니다. 때때로 압착이 피하 조직과 근육을 포획하여 연골처럼 단단해집니다. 병변 표면이 매끄러워지고, 피부는 상아색을 띠며, 윤기가 흐르고, 털, 땀, 피지 분비가 사라집니다. 수개월 또는 수년에 걸쳐 주변 조직이 성장하면서 병변의 크기가 커질 수 있습니다. 자각적인 감각은 사라집니다. 그 후 세 번째 단계인 위축기로 넘어가는데, 이 단계에서는 압착이 점차 사라지고, 피부는 티슈처럼 얇아지며, 쉽게 주름지고, 하부 조직의 위축으로 인해 꺼집니다.

드물고 비정형적인 형태의 플라크 경화증으로는 결절성(심각한 압축과 함께 병변이 부풀어 오름), 수포성 출혈성(출혈성 내용물이 있는 물집이 나타남), 괴사성(물집이 생긴 후에도 조직 궤양이 남음)이 있습니다.

선상 경피증은 판상 경피증과 동일한 진행 단계를 거치며, 병변의 형태만 다릅니다. 병변은 이마의 시상선을 따라 세로로 위치하며, 콧등까지 이어지고, 사브르에 맞은 후 생긴 깊은 흉터와 유사합니다. 하지만 병변은 피부의 다른 부위에서도 발견될 수 있습니다. 이 경우, 위축은 피부에만 국한되지 않고 기저 근육과 뼈로 퍼져 얼굴을 변형시킵니다. 선상 경피증은 종종 롬버그 안면반위축증과 동반됩니다. 이 형태는 소아에서 더 흔합니다.

표재성 제한성 경피증 - 백반증(경화성 태선)은 주로 여성의 목, 가슴 윗부분 또는 생식기 피부에 나타납니다. 이 질환은 직경 5mm 이하의 작은 눈처럼 하얀 반점이 나타나기 시작하며, 이 반점은 종종 분홍빛이 도는 라일락색 띠로 둘러싸여 있다가 나중에 갈색으로 변합니다. 반점의 중심부가 꺼지고 면포가 흔히 보이며, 나중에 위축이 진행됩니다.

제한성 경피증의 경우, 동일한 환자에서 여러 형태의 복합적인 증상이 관찰될 수 있습니다. 관련 질환으로는 심혈관계, 신경계, 내분비계, 근골격계 손상이 포함될 수 있습니다.

전신성 경피증은 주로 여성에게 발생하며, 남성과 어린이에게는 훨씬 덜 흔합니다. 피부와 내부 장기의 결합 조직이 전신적으로 손상되는 것이 특징입니다. 이 질환은 대개 전구기(권태감, 쇠약, 관절 및 근육통, 두통, 미열)로 시작됩니다. 유발 요인은 스트레스, 저체온증, 또는 외상인 경우가 많습니다. 전신성 경피증은 말단경화증과 미만성으로 구분됩니다. 많은 피부과 전문의들은 CREST 증후군으로 분류하는 것이 타당하다고 생각합니다.

말단경화형에서는 얼굴, 손, 발의 말단부 피부가 일반적으로 영향을 받습니다. 대부분의 환자에서 첫 번째 피부 증상은 혈관 경련으로 인한 손가락 말단 지골의 창백함이나 발적입니다. 피부는 긴장되고 윤기가 나며 희끄무레하거나 푸르스름한 분홍색 색조를 띱니다. 피부의 청색증과 무감각이 나타납니다. 누르면 함몰이 오랫동안 지속됩니다(농축 부종 단계). 시간이 지남에 따라 평균 1~2개월 후, 질병의 두 번째 단계인 압착 단계가 발생합니다. 땀과 피지 분비로 인해 피부는 차갑고 건조해지며, 피부색은 오래된 상아색을 띠고, 표면에는 모세혈관확장증과 색소침착저하 및 과색소침착이 나타납니다. 손가락 움직임이 제한되고 손가락 구축이 발생할 수 있습니다.

세 번째 단계(위축기)에서는 피부가 얇아지고 손 근육이 위축되어 손가락이 "마돈나의 손가락"처럼 보입니다. 일부 환자는 장기간 치유되지 않는 영양성 궤양을 겪습니다. 얼굴에 궤양이 생기면 가면 같은 얼굴, 입이 좁아지는 모습, 뾰족한 코, 입 주변의 주머니끈 주름이 관찰됩니다. 점막, 특히 입 주변 점막이 자주 영향을 받습니다. 부종기 다음에는 압박기가 옵니다. 혀는 섬유화되고 주름지며 딱딱해져 말하고 삼키는 데 어려움을 겪습니다.

전신성 경피증의 확산형에서는 피부 병변이 전신화되고 내부 장기가 병리학적 과정에 관여하는 것이 관찰됩니다. 이 경우, 질병은 신체에서 시작하여 얼굴과 사지 피부로 확산됩니다.

전신성 경화증은 종종 CREST 증후군(석회증, 레이노 증후군, 식도병, 경화지증, 모세혈관확장증, 근골격계 병변(관절통, 다발관절염, 관절 변형, 수축, 골다공증, 골용해증), 위장관(복부 팽창, 구토, 변비 또는 설사, 분비 및 운동 기능 감소), 신경쇠약 및 심리적 장애(신경순환계 디스토니아, 손바닥과 발바닥의 다한증), 영양 장애(탈모, 손톱)를 유발합니다.

경피증의 분류

경피증에는 제한성 경피증과 전신성 경피증의 두 가지 형태가 있으며, 각 형태는 임상적 다양성을 보입니다. 대부분의 피부과 전문의는 이러한 진피층의 변화를 단일 과정의 징후로 간주합니다. 이러한 형태의 질환은 단일 또는 매우 유사한 병리학적 과정에 기반하며, 국소성 경피증에서는 피부의 특정 부위에 국한되고, 전신성 경피증에서는 피부와 다른 장기 모두에 걸쳐 전반적으로 나타납니다. 또한, 제한성 경피증과 전신성 경피증에서 피부의 조직학적 양상은 균일합니다.

제한성 경화증은 반점형, 선형형 및 반점형(백반증 또는 지의류 경화증)으로 나뉩니다.

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감별진단

제한성 경피증은 백반증, 나병, 위축성 편평태선, 외음부 크라우로시스와 구별해야 합니다.

전신성 경화증은 피부근염, 레이노병, 성인의 부슈케 경화증, 신생아의 경화증 및 경화증과 구별해야 합니다.

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경피증의 피부 변화 치료

첫째, 유발 요인과 동반 질환을 제거하는 것이 중요합니다. 제한성 경피증 치료에는 항생제(페니실린), 항섬유화제(리다제, 로니다제), 혈관 활성제(잔티놀 니코티네이트, 니페디핀, 액토베긴), 비타민(B군, A군, E군, PP군), 항말라리아제(델라질, 레소퀸)가 자주 사용됩니다. 물리치료에는 저강도 레이저 조사, 고압 산소 요법, 파라핀 도포, 리다제를 이용한 음파영동술이 포함됩니다. 코르티코스테로이드와 영양 증진제(액토베긴, 트록세바신)는 외용으로 권장됩니다. 전신 투여 시에는 입원 치료를 받습니다. 상기 약물 외에도 전신 글루코코르티코스테로이드, α-페니실라민, 쿠프레닐이 처방됩니다. 네오티가존 사용 시 좋은 효과가 관찰되었습니다.