스티븐스-존슨 증후군

스티븐스-존슨 증후군은 삼출성 수포성 홍반 다형의 악성 변종인 독성-알레르기 질환입니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

원인 스티븐스-존슨 증후군

이 질환의 가능한 원인은 종종 약물(항생제, 설폰아미드, 진통제, 바르비투르산염 등)입니다. 또한 다른 알레르겐으로 인해 발생할 수도 있습니다. 현재 대부분의 피부과 전문의는 다형 삼출성 홍반과 스티븐스-존슨 증후군, 그리고 라이엘 증후군의 원인이 독성 알레르기 반응이라고 생각합니다. 임상적, 병리학적으로 이 두 가지의 차이는 질적인 차이가 아니라 양적인 차이입니다. 이 경우 항원-항체 반응은 각질형성세포를 표피 기저막과 진피 상피를 따라 순환하는 면역 복합체를 형성하고 IgM과 C3 보체 성분이 침착되면서 발생합니다.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

조짐 스티븐스-존슨 증후군

이 질병은 급성으로 시작되어 심한 전신 증상(고열, 관절통, 근육통)을 동반합니다. 이후 몇 시간 또는 2~3일 후 피부와 점막에 병변이 나타납니다.

몸통, 상지 및 하지, 얼굴, 생식기 피부에는 진홍색의 둥글고 홍반성 부종성 반점이 산발적으로 나타나며, 주변부와 직경 1~3.5cm의 함몰된 청색증 중심을 가지고 있습니다. 이러한 발진은 다형 삼출성 홍반 발진과 유사합니다. 이후 많은 수의 물집의 중심에는 장액성 또는 출혈성 내용물이 담긴 얇은 벽의 축 늘어진 물집이 형성됩니다. 합쳐진 물집은 크기가 매우 커집니다. 터지면 즙이 많고 밝은 붉은색의 통증성 미란이 남고, 가장자리에는 물집 덮개 조각("표피 칼라")이 있습니다. 가볍게 만지면 표피가 "미끄러집니다"(양성 니콜스키 증상). 시간이 지남에 따라 미란 표면은 황갈색 또는 출혈성 딱지로 덮입니다.

구강과 눈의 점막에 충혈, 부종, 축 늘어진 물집이 나타나고, 물집이 터지면 통증을 동반한 큰 미란이 형성됩니다. 입술의 붉은 테두리는 심하게 부종과 충혈이 나타나고, 갈라진 틈에 피가 나고 가피가 덮입니다. 종종 안검결막염, 전안구증, 요도, 방광, 상기도 점막 손상 등의 증상이 나타납니다. 심한 전신 증상(발열, 권태감, 두통 등)이 2~3주 동안 지속됩니다.

합병증 및 결과

이러한 배경에서 폐렴, 설사, 신부전 및 기타 합병증이 자주 발생하며, 30%의 경우 사망에 이릅니다.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

진단 스티븐스-존슨 증후군

혈액에서는 백혈구 증가, 호산구 감소, ESR 증가, 빌리루빈 증가, 요소 증가, 아미노트랜스퍼라제 수치 증가, 단백질 분해 시스템 활성화로 인한 혈장 섬유소 용해 활동 변화, 알부민으로 인한 총 단백질 양 감소 등이 관찰됩니다.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

감별 진단

천포창, 리엘 증후군 등과 감별진단을 실시한다.

[ 20 ]

치료 스티븐스-존슨 증후군

코르티코스테로이드는 뚜렷한 임상 효과가 나타날 때까지 환자 체중 kg당 1mg(프레드니솔론 기준)의 비율로 처방되며, 이후 3-4주 이내에 완전히 중단할 때까지 점진적으로 용량을 감량합니다. 경구 투여가 불가능한 경우, 코르티코스테로이드는 비경구적으로 처방됩니다. 또한 장흡착제, 혈액흡착, 혈장교환술을 사용하여 항원과 순환 면역 복합체를 체내에서 불활성화하고 제거하는 조치가 취해집니다. 내인성 중독 증후군을 예방하기 위해 하루 2-3리터의 수액(식염수, 혈액흡착, 링거액 등)과 알부민, 혈장을 비경구적으로 투여합니다. 칼슘, 칼륨, 항히스타민제도 처방되며, 감염 위험이 있는 경우 광범위 항생제가 처방됩니다. 외부적으로는 코르티코스테로이드 크림(로린덴 C, 데르모베이트, 아드반탄, 트리덤, 가로마이신이 함유된 셀레스토덤 등), 2% 메틸렌 블루 수용액, 젠티아 바이올렛을 사용합니다.