시신경 위축

임상적으로 시신경 위축은 시력 장애(시력 감소 및 시야 결함 발생)와 시신경 유두의 창백함이라는 여러 증상이 복합적으로 나타나는 질환입니다.

시신경 위축은 축삭의 수가 감소하여 시신경의 직경이 감소하는 것을 특징으로 합니다.

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시신경 위축의 원인

염증 과정, 퇴행성 과정, 압박, 부종, 외상, 중추신경계 질환, 두개뇌 외상, 일반 질환(고혈압, 죽상동맥경화증), 중독, 안구 질환, 유전성 위축 및 이로 인한 두개 변형. 20%의 경우 원인이 아직 밝혀지지 않았습니다.

중추신경계 질환 중 시신경 위축의 원인은 다음과 같습니다.

1. 후두개저와 뇌하수체에 종양이 생겨 두개내압이 상승하고 유두가 막히고 위축됩니다.
2. 카이아즘의 직접 압축
3. 중추신경계의 염증성 질환(거미막염, 뇌농양, 다발성 경화증, 수막염)
4. 중추신경계에 외상을 입어 후기에 안와, 시신경관, 두개강의 시신경이 손상되고 기저 거미막염이 생겨 하행성 위축이 발생합니다.

시신경 위축의 일반적인 원인:

1. 고혈압으로 인해 시신경 혈관의 혈류역학이 교란되어 급성 및 만성 순환 장애가 발생하고 시신경이 위축됩니다.
2. 중독(메틸알코올, 클로로포스로 인한 담배 및 알코올 중독)
3. 급성 혈액 손실(출혈).

위축을 유발하는 안구 질환: 망막 신경절 세포 손상(상행 위축), 중앙 동맥의 급성 폐쇄, 동맥의 퇴행성 질환(망막 색소 변성증), 맥락막과 망막의 염증성 질환, 녹내장, 포도막염, 근시.

두개골 기형(타워 두개골, 봉합사의 조기 골화가 발생하는 파제트병)은 두개내압 증가, 시신경 유두의 울혈 및 위축을 초래합니다.

시신경 위축이 발생하면 신경 섬유, 막, 축 실린더가 파괴되고 결합 조직, 즉 빈 모세 혈관으로 대체됩니다.

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시신경 위축의 증상

1. 시각 기능 저하
2. 시신경 유두 모양의 변화
3. 반구모세혈관 다발이 손상되고 중심 암점이 형성되면 중앙 시야가 손상됩니다.
4. 주변 시야 변화(동심원형 협착, 부채꼴형 협착) - 교차점에 초점이 맞춰짐 - 주변 시야 상실
5. 색상 인식의 변화(먼저 녹색에 대한 인식이 떨어지고, 그 다음에는 빨간색에 대한 인식이 떨어짐)
6. 말초 신경 섬유가 손상되면 템포 적응이 저하됩니다.

위축증에서는 시각 기능의 역동성이 관찰되지 않습니다.

부분 위축의 경우 시력이 현저히 감소하고, 완전 위축의 경우 실명이 발생합니다.

후천성 시신경 위축

후천성 시신경 위축증은 시신경 섬유(하행성 위축증)나 망막 세포(상행성 위축증)가 손상되어 발생합니다.

하행성 위축은 다양한 부위(안와, 시신경관, 두개강)의 시신경 섬유를 손상시키는 과정에 의해 발생합니다. 손상의 양상은 염증, 외상, 녹내장, 독성 손상, 시신경에 영양을 공급하는 혈관의 순환 장애, 대사 장애, 안와 또는 두개강 내 체적 형성에 의한 시신경 압박, 퇴행성 과정, 근시 등 다양합니다.

각 병인 요인은 녹내장, 시신경에 영양을 공급하는 혈관의 순환 장애와 같은 특정하고 전형적인 검안경적 소견을 동반하는 시신경 위축을 유발합니다. 그러나 모든 종류의 시신경 위축에는 시신경 유두의 창백함, 시력 저하와 같은 공통적인 특징이 있습니다.

시력 감소의 정도와 시야 결손의 양상은 위축을 유발한 과정의 특성에 따라 결정됩니다. 시력은 0.7에서 실명까지 다양합니다.

검안경 검사상 원발성(단순) 위축이 관찰되는데, 이는 시신경 유두가 창백하고 경계가 뚜렷한 것이 특징입니다. 유두 내 작은 혈관의 수가 감소합니다(케스텐바움 증상). 망막 동맥이 좁아지고, 정맥은 정상 직경이거나 약간 좁아질 수 있습니다.

시각 섬유의 손상 정도에 따라, 그리고 그에 따른 시각 기능 감소와 시신경 원반의 변색 정도에 따라, 시신경의 초기 위축이나 부분 위축과 완전 위축을 구별합니다.

시신경 유두 표백이 발생하는 시기와 그 심각도는 시신경 위축을 유발한 질환의 특성뿐만 아니라 병변과 안구 사이의 거리에도 영향을 받습니다. 예를 들어, 시신경에 염증이나 외상성 손상이 있는 경우, 시신경 위축의 첫 검안경적 징후는 질환 발병 후 또는 손상 직후 며칠에서 몇 주 후에 나타납니다. 동시에, 두개강 내 시신경 섬유에 용적 형성이 영향을 미치는 경우, 처음에는 시각 장애만 임상적으로 나타나고, 시신경 위축의 형태로 안저에 변화가 나타나는 것은 수주 또는 수개월 후입니다.

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선천성 시신경 위축

선천적이고 유전적으로 결정되는 시신경 위축증은 시력이 0.8에서 0.1로 비대칭적으로 감소하는 상염색체 우성형과, 시력이 감소하여 어린 시절에 종종 실명에 이르는 상염색체 열성형으로 나뉜다.

시신경 위축의 검안경 검사 증상이 발견되면 환자의 철저한 임상 검사를 실시해야 합니다. 여기에는 시력과 흰색, 빨간색, 녹색의 시야 경계를 확인하고 안압을 검사하는 것이 포함됩니다.

시신경 유두 부종을 배경으로 위축이 발생하는 경우, 부종이 사라진 후에도 유두 경계와 패턴의 흐릿함이 남아 있습니다. 이러한 검안경 소견을 시신경의 이차성(부종 후) 위축이라고 합니다. 망막 동맥은 직경이 좁아지고, 정맥은 확장되어 구불구불합니다.

시신경 위축의 임상적 징후가 발견되면, 먼저 이 과정의 원인과 시신경 손상 정도를 파악해야 합니다. 이를 위해 임상 검사뿐만 아니라 뇌와 안와에 대한 CT 및/또는 MRI 검사도 시행합니다.

병인학적으로 결정된 치료 외에도 혈관 확장제 치료, 비타민 C와 B군, 조직 대사를 개선하는 약물, 시신경의 전기적, 자기적, 레이저 자극을 포함한 다양한 유형의 자극 요법을 포함한 증상에 따른 복합적 치료가 사용됩니다.

유전성 위축증은 6가지 형태로 나타납니다.

1. 열성 유전 유형(유아 유전)의 경우, 출생부터 3세까지 시력이 완전히 감소합니다.
2. 우성형(소아 실명) - 2~3세에서 6~7세까지. 경과는 비교적 양호합니다. 시력은 0.1~0.2로 감소합니다. 시신경의 안저 부위가 창백해지고, 안진과 신경학적 증상이 나타날 수 있습니다.
3. 시신경-이-당뇨병 증후군 - 2세에서 20세까지. 시신경 위축은 색소성 망막 이영양증, 백내장, 당뇨병 및 요붕증, 난청, 요로 손상과 함께 나타납니다.
4. 베르 증후군 - 복합 위축. 생후 1년 안에 양측 단순 위축이 이미 발생하며, 성장 속도가 0.1~0.05%로 감소하고, 안진, 사시, 신경학적 증상, 골반 장기 손상, 추체로 손상, 정신 지체 등이 동반됩니다.
5. 성별 관련 (남아에게서 더 자주 관찰되고, 유아기에 발병하여 천천히 증가함)
6. 레스터병(레스터 유전성 위축증) - 90%의 경우 13세에서 30세 사이에 발생합니다.

증상: 급성 발병, 몇 시간 내 갑작스러운 시력 상실, 드물게는 며칠까지 지속. 안구후신경염 유형의 병변. 시신경 유두는 초기에는 변화가 없다가 경계가 흐려지고 작은 혈관의 변화, 즉 미세혈관병증이 나타납니다. 3~4주 후, 시신경 유두의 측두쪽이 창백해집니다. 환자의 16%에서 시력이 호전됩니다. 하지만 시력 감소는 평생 지속되는 경우가 많습니다. 환자들은 항상 예민하고 불안하며, 두통과 피로를 호소합니다. 원인은 시신경유착성 지주막염입니다.

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일부 질병에서의 시신경 위축

1. 시신경 위축은 녹내장의 주요 징후 중 하나입니다. 녹내장성 위축은 창백한 원반과 함몰(굴곡) 형성으로 나타나며, 이는 먼저 중앙과 측두 부분을 덮고 이후 원반 전체를 덮습니다. 앞서 언급한 원반 위축을 유발하는 질환들과 달리, 녹내장성 위축에서는 원반이 회색을 띠며, 이는 신경교 조직 손상의 특징과 관련이 있습니다.
2. 매독 위축.

증상: 시신경 유두는 창백하고 회색이며, 혈관은 정상 구경이고 급격히 좁아져 있습니다. 주변 시야가 동심원상으로 좁아지고, 암점은 없으며, 색각이 조기에 저하됩니다. 1년 이내에 빠르게 진행되는 점진적 실명이 발생할 수 있습니다.

이 질환은 파동처럼 진행됩니다. 시력이 급격히 감소하다가 완화기에 호전되고, 악화기에 반복적으로 악화됩니다. 축동, 확산 사시, 동공 변화, 눈모음과 조절은 유지되지만 빛에 대한 반응 부족이 나타납니다. 예후는 좋지 않으며, 발병 후 3년 이내에 실명이 발생합니다.

1. 시신경 압박(종양, 농양, 낭종, 동맥류, 경화 혈관)으로 인한 시신경 위축의 특징은 안와, 전두골과 후두골에 발생할 수 있습니다. 주변 시야는 병변의 위치에 따라 저하됩니다.
2. 포스터-케네디 증후군은 죽상경화성 위축증입니다. 압박은 경동맥 경화증과 안동맥 경화증을 유발할 수 있으며, 동맥 경화증의 연화로 인해 허혈성 괴사가 발생합니다. 객관적으로, 함몰은 체판의 후퇴로 인해 발생합니다. 양성 미만성 위축증(연막의 작은 혈관 경화증)은 망막 혈관의 죽상경화성 변화를 동반하여 서서히 악화됩니다.

고혈압 환자의 시신경 위축은 신경망막병증과 시신경, 시교차, 시신경로 질환의 결과입니다.

출혈(위, 자궁 출혈)로 인한 시신경 위축. 3~10일 후 신경염 증상이 나타납니다. 시신경 유두가 창백해지고, 시신경 동맥이 급격히 좁아지며, 주변 시야는 동심원성 협착과 시야 하반부 소실이 특징입니다. 원인으로는 혈압 저하, 빈혈, 시신경 유두 변화 등이 있습니다.

중독(퀴닌 중독) 시 시신경 위축. 중독의 일반적인 증상은 메스꺼움, 구토, 청력 상실입니다. 안저 위축이 나타납니다. 수컷 양치식물 중독 시 시력이 감소하고 주변 시야가 좁아지며, 변화가 빠르게 발생하고 지속됩니다.

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시신경 위축의 진단

진단은 검안경 검사를 통해 이루어집니다. 검사 중 시신경 유두가 창백해집니다. 반상모세혈관 다발이 손상되면 시신경 유두의 측두부도 창백해집니다(구후신경염). 유두가 창백해지는 것은 소혈관 수의 감소, 신경교세포의 증식, 그리고 체판의 반투명성 때문입니다. 유두의 경계는 명확하고, 혈관의 직경과 수는 감소합니다(정상적으로 10~12개, 위축 2~3개).

시신경 위축은 선천적 위축과 후천적 위축으로 구분됩니다.

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시신경 위축증 치료

중추신경계 질환의 경우 신경과 전문의의 치료가 필요합니다. 다른 질환의 경우 다음과 같은 치료가 처방됩니다.

1. 각성제
2. 혈관 확장제(파파베린, 노-샤파, 콤팔라민)
3. 조직 치료(비타민 B, 정맥 주사 니코틴산)
4. 항경화제
5. 항응고제(헤파린, ATP 피하주사)
6. 초음파;
7. 침 요법;
8. 효소(트립신, 키모트립신)
9. 피로게팔(근육내 주사);
10. 비슈네프스키에 따르면, 교감신경 차단(경동맥 부위에 0.5% 노보카인 용액)은 혈관을 확장하고 교감신경 분포를 차단합니다.