소아 특발성 섬유화 폐포염

특발성 섬유화 폐포염(ICD-10 코드: J84.1)은 원인이 불분명한 간질성 폐질환입니다. 의학 문헌에서는 하만-리치병, 급성 섬유화 폐염, 폐의 섬유성 이형성증과 같은 용어를 사용합니다. 특발성 섬유화 폐포염은 소아에서는 드뭅니다.

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어린이의 특발성 섬유화 폐포염의 원인은 무엇입니까?

이 질환의 가족력 사례는 유전적 소인을 시사합니다. 특발성 섬유화 폐포염의 발병 기전은 폐 조직의 섬유화, 폐포 모세혈관 내 면역 복합체의 침착, 그리고 기관 특이 항체의 영향으로 발생합니다. 병리학적 과정은 폐포 간질에 국한되어 미만성 섬유화를 유발합니다.

특발성 섬유화성 폐포염의 증상

이 질환의 급성 발병은 발열, 호흡곤란, 마른 기침을 특징으로 합니다. 발병은 종종 아급성으로, 피로감 증가, 드물게 나타나는 기침, 그리고 운동 시에만 나타나는 호흡곤란 등의 증상이 나타납니다. 질병이 진행됨에 따라 호흡곤란이 심해지고, 흉곽이 납작해지며, 흉곽의 움직임과 둘레가 감소하고, 호흡 운동의 진폭이 감소하며, 체중과 신장이 정상보다 떨어지고, 손가락 끝마디뼈가 "시계 안경"이나 "북채" 모양으로 변형되는 현상이 나타나고 심해지며, 말단청색증과 비구순삼각의 청색증이 영구적으로 나타납니다. 청진 시 미세 기포가 섞인 습성 또는 끽끽거리는 수포음이 들립니다.

특발성 섬유화 폐포염은 꾸준히 진행되는 경과를 보입니다. 만성 폐심장 질환과 우심실 부전이 발생하면 폐동맥 압력이 증가합니다. 특발성 섬유화 폐포염에서는 관절염 증후군, 자발성 기흉, 흉막 삼출물, 그리고 드물게 폐색전증 등의 합병증이 발생하는 경우가 많습니다.

특발성 섬유화성 폐포염의 진단

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특발성 섬유화성 폐포염의 실험실 진단

특발성 섬유화 폐포염의 특징은 면역학적 변화입니다. IgG 함량(최대 2000-4000 mg/l)과 순환 면역 복합체(최대 150 IU)가 증가합니다. 적혈구 침윤 속도 (ESR) 도 증가합니다.

특발성 섬유화성 폐포염의 기기 진단

질병 초기에는 흉부 장기의 X선 사진에 변화가 없을 수 있습니다. 이후 폐 조직의 투명도 감소("간유리" 증상), 망상-심장 패턴, 그리고 작은 초점 음영이 나타납니다. 섬유화가 진행됨에 따라 인대 압박과 세포 분화가 나타나고, 폐야가 좁아져 횡격막 돔이 높게 위치하게 되고, 기관과 대기관지의 흉강 내 부분이 확장되며, 폐동맥의 활과 분지가 확장되고 벌집 모양의 폐가 형성됩니다.

폐 신티그래피 시행 시 폐 혈류량이 최대 60~80%까지 국소적으로 감소하는 것이 관찰됩니다. 섬유화 발생 정도는 FVD 소견을 통해 판단할 수 있습니다. 제한성 환기 장애, 폐 확산 용량 감소, 폐 조직의 탄력성 감소, 저산소증 등이 있습니다.

기관지조영술을 실시하는 것은 유익하지 않습니다.

기관지경 검사 시 기관지폐포액 세포검사에서 호중구와 림프구가 우세합니다. 기관지경 생검은 절반의 사례에서만 정보를 제공합니다. 개흉 폐 생검을 통해 90%의 사례에서 "특발성 섬유화 폐포염" 진단을 확진할 수 있습니다.

특발성 섬유화성 폐포염의 치료

특발성 섬유화성 폐포염의 치료는 장기적이고 복잡하며, 질병의 진행 상황에 따라 지속적인 교정이 필요합니다. 글루코코르티코이드는 면역억제제와 병용됩니다. 호르몬제는 폐 조직의 섬유화 과정보다 폐포염이 우세한 초기 단계에 특히 효과적입니다.

프레드니솔론은 3~6주 동안 하루 1~1.5mg/kg의 용량으로 경구 투여합니다. 용량은 점진적으로 (주당 2.5~5mg씩) 감량합니다. 유지 용량으로 하루 2.5~5mg을 9~12개월 동안 복용합니다. 상태가 심각하고 섬유화가 빠르게 진행되는 경우, 최대 용량의 정맥 내 글루코코르티코이드로 치료를 시작한 후 경구 투여 또는 펄스 요법으로 전환할 수 있습니다. 글루코코르티코이드 외에도 D-페니실라민(쿠프레닐)을 연령에 따라 하루 125~250mg으로 8~12개월 동안 투여합니다. 기본 요법은 주기적으로 반복합니다.

우심실 기능 부전의 치료는 전통적인 방식에 따라 병행하여 시행됩니다.

질병 악화는 일반적으로 급성 호흡기 바이러스 감염증(ARVI)의 추가에 의해 유발되는데, 이는 세균성 합병증과 구별하기 어렵기 때문에 항생제가 추가로 처방됩니다. 중증 호흡 부전(p a O2 60mmHg 미만)의 경우 _,장기간 의 산소 요법이 처방됩니다. 가벼운 흉부 마사지, 특수 호흡 운동, 운동 요법, 혈장교환술, 림프구교환술이 필요합니다. 비타민과 칼륨 제제가 추가됩니다.

소아 특발성 섬유화 폐포염의 예후는 무엇입니까?

소아의 특발성 섬유화성 폐포염은 시기적절한 진단과 적절한 치료의 시작 여부에 따라 예후가 좋지 않습니다.