어린이의 연하 곤란증: 원인, 증상, 진단, 치료

연하곤란 (삼킴 장애)은 정확한 원인과 부위와 관계없이 액체나 걸쭉한 음식을 삼키는 데 어려움을 느끼는 증상으로 정의됩니다. 이 현상은 골격근 병리로 인한 윤상인두근과 근위 식도 질환에 기인합니다. 연하곤란을 유발하는 질환으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 삼키기 반사 위반
• 기계적 장애
• 운동 활동 장애
• 위식도 역류.

삼키기 과정이 방해받는 이유로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 신경근 질환에는 중추 및 말초 신경계의 선천적 및 후천적 질환(혈관 질환, 다발성 경화증, 파킨슨병, 뇌간 종양, 가성구수 마비, 말초 신경근병: 중증 근무력증, 소아마비, 피부근염)이 포함됩니다.
• 갑상선 비대, 림프절 종대, 구인두암, 선천적 결손, 염증성 질환, 경추 과골화증으로 인한 기계적 장애;
• 구인두 수술적 조작, 방사선 치료, 구인두를 지배하는 뇌신경 손상과 관련된 의인성 결함.

삼키기 장애의 주요 임상 증상은 다음과 같습니다.

• 액체 및 고체 음식의 구인두 삼킴곤란증
• 삼키는 행위의 반사 기전이 주로 손상된 구인두 삼킴곤란증(종종 언어 장애, 혀의 마비 및 폐 흡인과 함께 나타남)
• 비인두 역류.

윤상인두근 이완불능증, 위식도 역류, 젠커게실과의 감별진단이 필요합니다. 진단은 바륨 X선 촬영, 비디오 방사선 촬영, 내시경 검사, 비디오 내시경 검사, 그리고 내압측정을 기반으로 합니다.

젠커낭종.

젠커게실은 인두와 식도의 접합부에서 인두 점막이 탈장된 질환입니다. 게실은 윤상인두근의 원형 부분과 사선 부분 사이를 등쪽으로 관통합니다. 삼키는 동안 음식물이 식도로 넘어가기 전에 탈장낭으로 들어갈 수 있습니다. 이로 인해 젠커게실에서 소화되지 않은 음식물이 삼키기 곤란증과 역류 증상이 나타납니다.

젠커게실의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 해부학적 구조의 특징이 중요한 역할을 할 가능성이 높습니다. 또한, 식도의 윗부분인 상부 식도 괄약근의 기능 장애 또한 젠커게실의 발생에 영향을 미칠 수 있습니다. 현재 젠커게실의 발생을 설명하는 두 가지 가설이 있습니다. 첫째, 상부 식도 괄약근의 이완과 인두 수축 사이의 명확한 조화가 깨지는 것입니다. 둘째, 근섬유의 섬유성 또는 퇴행성 변화와 관련된 상부 식도 괄약근의 개방 장애입니다.

임상 양상은 소화되지 않은 음식의 역류, 연하곤란, 특히 식후 목의 포만감, 식욕 부진, 기침, 질식 발작, 그리고 침 분비를 특징으로 합니다 . 윤상인두 부위의 음식물 통과에 어려움이 나타납니다. 장애는 출생 직후, 생후 첫 달 동안 나타나며, 주로 비효율적인 반사 이완과 병적으로 높은 상부 식도 괄약근의 안정 시 압력으로 나타납니다. 상부 식도 괄약근의 낮은 안정 시 압력은 중증 근무력증, 소아마비, 근이영양증과 같은 신경근육 질환군의 특징이며, 식도 내용물의 흡인 위험 증가를 동반합니다. 상부 식도 괄약근 이완 과정의 장애에는 이완 시간 증가, 비효율성, 그리고 조기 폐쇄가 포함됩니다. 윤상인두 이완불능증은 불완전한 이완을 특징으로 합니다. 상부 식도 괄약근의 조기 폐쇄는 젠커낭의 발병 기전에 중요한 역할을 합니다.

삼키는 과정을 방해하는 질환, 식도 협착증, 종양 등에 대해서는 감별 진단을 실시합니다.

치료에는 합리적인 식이요법, 공기 확장술, 그리고 근절개술이 포함됩니다. 심각한 발달 지연의 경우, 비위관(단기) 또는 형성된 위루(장기)를 통한 영양 공급이 가능합니다. 윤상인두 이완불능증과 이 영역의 운동 불균형이 있는 소아에게는 확장술이 필요합니다. 상부 식도 괄약근 기능 장애의 경우, 윤상인두 근절개술은 극단적인 경우에만 시행해야 합니다.

식도의 기능적 질환

소아 위장병학에서 식도 기능 장애의 중요성은 그 빈도와 유병률에 따라 결정됩니다. 식도 기능 장애는 생리적 과정이 아직 불안정하고 장애가 발생하기 쉬운 가장 활발한 성장과 장기 기능 성숙기에 발생하며, 이러한 시기와 관련하여 소아와 청소년기에 식도 기능 장애가 더 자주 관찰됩니다. 식도 운동 기능의 장기적인 기능 장애는 종종 형태학적 변화를 초래합니다.

식도 운동 장애는 1차성, 2차성, 비특이성으로 구분됩니다.

윤상인두근 이완불능증. 이완불능증은 윤상인두근을 구성하는 상부 식도 괄약근에서 흔히 발생하는 질환입니다. 이 질환은 음식물이 상부 식도 괄약근 영역으로 유입될 때 윤상인두근이 충분히 빠르게 이완되지 않아 인두에서 식도로 음식물이 통과하는 데 어려움을 겪는 것을 말합니다("음식이 인두에 걸림"). 액체와 고체 모두 음식물 통과가 어렵습니다. 음식물 통과의 어려움은 종종 질식, 기도 흡인으로 이어지고, 환자는 음식 섭취를 두려워하며 빠르게 체중이 감소합니다. 이 질환은 종종 인두식도게실 형성을 동반하며, 삼킬 때 목에서 큰 소리가 나거나 역류하는 증상이 나타납니다.

고혈압성 식도 운동이상증 (식도 경련, 미만성 식도 경련, 이완불능증, 심장 경련, 식도 열공 경련). 이러한 명칭은 이러한 형태의 식도 운동이상증의 국소화 및 특성에 대한 합의가 부족함을 시사합니다. 미만성 식도 경련(DES)은 식도 하부 2/3의 원발성 운동 기능 장애와 근위부의 정상적인 기능을 기반으로 하며, 이로 인해 삼킴 동작 후 식도의 이완이 지연됩니다. 이 문제에 대한 충분한 연구와 생물학적 모델이 구축되었음에도 불구하고, 오늘날까지 일부 임상의들은 식도 경련과 이완불능증의 개념을 동일시하는 반면, 다른 임상의들은 거대식도, 국소 경련, 미만성 경련과 같은 질병 분류학적 형태로 구분합니다.

미만성 식도 경련은 식도 기능의 다병인성 장애입니다. 대부분의 연구자들은 식도 경련의 원인이 신경계 기능 장애(신경증), 정신적 외상 등으로 인한 신경 식물 신경 분포 장애라고 생각합니다. 유전, 전신 저역동성, 영양 상태, 가속, 그리고 식도 점막의 염증성 병변이 어느 정도 역할을 합니다. 미만성 식도 경련에서 신경 섬유의 미세 구조를 연구한 결과, 신경 식물 신경절 손상 없이도 신경 섬유에 퇴행성 과정이 존재함을 확인했습니다. 미만성 식도 경련의 병인에서 주요 연결 고리는 삼킴 후 식도의 교대되는 연동 수축의 연속적인 교대 운동이 마비되거나 중단되는 것입니다. 이러한 교대 운동은 다양한 진폭의 강한 경련성 수축으로 대체되는데, 이는 때때로 식도의 상당 부분을 덮고 점진적으로 근비대를 유발합니다. 이러한 비연동성 수축은 강도와 지속 시간이 다양합니다. 이완 대신, 근육 수축이 음식물이 통과하는 동안 발생합니다. 삼키는 동작 밖에서 나타났다가 다음 연동파와 함께 사라집니다. 미만성 식도 경련과 함께 상피세포 과형성, 부전각화증, 간질 부종, 그리고 분문부 경화증이 발생합니다.

이 기능 장애는 "식도의 미만성 경련"이라는 명칭에도 불구하고, 경련 부위의 범위에 따라 광범위 하고 국소적인 형태로 구분됩니다. 국소적인 형태는 일반적으로 식도의 중간 또는 하부에서 발생합니다. 가장 큰 임상적 의의는 식도 하부 1/3 부위의 경련으로, 몇 분에서 몇 시간까지 지속될 수 있습니다. 임상 양상은 다음과 같은 특징을 보입니다.

• 식도의 통증이 목, 팔, 아래턱으로 퍼짐
• 삼키기 어려움;
• 연하통(삼키는 데 통증이 있음).

아이들은 대개 급하게 식사를 할 때 발생하는 흉골이나 상복부 뒤쪽의 압박감, 즉 통증을 호소합니다. 통증은 갑자기 발생하며, 때로는 부정적인 감정과 관련이 있습니다. 미만성 식도 경련에서 나타나는 삼킴곤란의 특징적인 징후는 선행하는 메스꺼움이 없다는 것입니다. 아이는 갑자기 불안해하고, 벌떡 일어나며, 식도에 끼인 음식을 삼키려고 애쓰지만 소용없습니다. 소위 역설적 식도 경련이 관찰될 수 있습니다. 경련은 액체 음식, 특히 찬물을 삼킬 때 발생합니다. 삼킴곤란은 역류를 동반할 수 있습니다. 심하고 빈번한 역류는 체중 감소로 이어집니다. 장기간의 식도 경련은 경련 부위 위쪽 식도 부위의 확장을 유발합니다. 이러한 경우 역류는 드물지만 훨씬 더 많이 발생합니다. 야간 역류는 폐 흡인으로 이어질 수 있습니다. 성인 환자에게서 관찰되는 호흡곤란, 심계항진 등의 증상은 일반적으로 어린이에게는 나타나지 않습니다.

감별 진단으로는 위식도 역류 질환(GERD), 식도이완불능증, 경피증, 암 및 허혈성 심장병이 있습니다.

진단 시술에는 내시경, 형광투시, 압력측정이 포함됩니다.

비특이적 식도 운동 장애. 드문 증후군. 호두까기 식도(동의어: 증상성 식도 연동 운동). 식도 기능 병리 중 가장 병리학적으로 정의된 형태인 고혈압성 식도 운동 이상증 또는 특발성 미만성 식도 경련 외에도, 이 기관에는 다른 기능 장애가 있습니다. 이러한 장애에는 두 가지 유형이 있습니다. 과운동성 형태 인 고혈압성 연동 수축 ("호두까기 식도") 과 비특이적 식도 운동 장애입니다.

"호두까기 식도"와 식도 비특이적 운동 장애(NMD)의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 여러 연구자들은 이를 식도이완불능증의 발병으로 간주합니다. 위식도 역류 및 스트레스와의 연관성이 입증되었습니다.

증상이 있는 식도 연동 운동 또는 "호두까기 식도"는 협심증과 삼키기 곤란증이 결합된 표현형의 임상 증후군의 기초입니다.

식도 운동 장애는 연동 운동 증가(X선 사진이 호두까기 인형 모양)와 연동파의 강도 및 길이가 유의미하게 증가하는 것을 특징으로 합니다. 진단은 연동파가 7.5초 이상 지속되는 동안 압력이 200mmHg에 도달하는 마노미터 검사 결과를 바탕으로 합니다.

식도의 비특이적 운동 장애(드물게 발생하는 증후군)

• 메르쇼-캄프 증후군은 식도의 분절적 수축으로 인해 삼키기 어려움과 흉통이 발생하는 증후군입니다.
• 바르스톤-테슈본도르프 증후군은식도 의 여러 부분에서 여러 분절의 경련이 나타나는 질환으로, 식도가 진주 목걸이처럼 되어 있으며, 통증성 삼킴곤란, 음식 역류, 흉골 뒤쪽 통증이 동반됩니다.
• 코드 증후군: 삼키기 어려움, 삼킬 때와 휴식 시 가슴 통증, 식도가 약간 확장되고 음식이 식도 상부에 머무르는 증상(식도 이완 장애)은 하부 식도 괄약근의 긴장도 증가로 인해 발생합니다.
• 스타롬 테라콜라 - 삼킴곤란, 쉰 목소리, 목과 흉골 뒤쪽의 통증과 경부 골연골증. "경부 편두통" 증후군의 한 변종입니다.
• 바레-리우 증후군은 경추의 신경혈관 질환으로 인해 발생하는 심각한 삼킴곤란증입니다.
• 베르치-로헨 증후군-C4-Th1 수준의 경추 손상으로 인한 삼킴곤란증,
• 헤베르덴 증후군- C4-T4 수준의 경추흉추 병리에서 나타나는 흉통과 삼킴곤란.
• 라미트-모니에-비너 증후군 - 미주신경증을 동반한 경직성 인두-식도 삼킴곤란증
• 무기아 증후군 - 임신 기간까지 식도 경련이 나타나며 칼슘 대사 장애(저칼슘성 삼킴곤란증)가 발생합니다.
• 코스트미아 증후군- 부정교합으로 인해 심각한 삼키기 어려움, 목과 혀의 통증.
• 힐거 증후군은 삼키는 데 문제가 있는 신경 식물적 장애와 머리 뒤쪽의 통증, 경동맥 분지의 혈역학적 장애를 특징으로 합니다.
• 푸리우스 증후군은 식도의 심장 부분의 경련과 협착(심장-심장 증후군)으로 인해 흉골 뒤쪽에 발생하는 심한 통증 입니다.
• 티프레-리히셰르트 증후군은 유아의 심장 아칼라시아로, 삼키기 어려움과 역류(변형된 노이하우스-베르렌버그 증후군)로 나타납니다.

비특이성 식도 운동 장애와 원발성 식도 운동 장애(이완불능증, 미만성 식도 경련, 호두까기 식도)를 명확하게 구분하는 것은 종종 불가능합니다. 삼킴곤란과 흉통을 동반한 NMS 환자 중 다수는 원발성 식도 운동 장애 진단 기준에 부합하지 않는 다양한 유형의 식도 수축을 보입니다. 이러한 증상들은 NMS로 해석됩니다. 아래 표는 NMS를 증후군으로 제시하고자 하는 시도를 보여줍니다.

식도 운동 기능의 이차적 장애군과는 달리, 위에서 언급한 질환의 치료는 효과적이지 않습니다. 대부분의 임상의는 평활근 이완 효과를 고려하여 질산염, 칼슘 통로 차단제, 히드랄라진, 항콜린제를 초기 치료로 사용할 것을 권장합니다. 향정신성 약물은 운동 장애를 악화시키고 지속시키는 스트레스 상황을 완화하는 데 사용될 수 있습니다. 그러나 이러한 환자를 관리하는 단일 약리학적 전략은 아직 개발되지 않았습니다. 약물 치료가 효과가 없을 경우, 부지에나주(bougienage)와 공기 확장술을 시행하고, 최후의 수단으로 식도근막절개술을 시행합니다.

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