소장의 지중해 림프종: 원인, 증상, 진단, 치료

림프 조직의 심한 이형성증과 형질세포 분화 악성 림프종의 경우, 단일클론성 감마글로불린병증이 흔히 관찰됩니다. 이 경우, 감마글로불린병증의 양상은 일반적으로 림프종이 발생한 부위의 형질세포 분비 양상과 일치합니다.

소장에만 선택적으로 영향을 미치는 파라단백혈증성 혈모세포증 중 가장 흔한 것은 셀리그만 림프종으로, 1968년 그와 그의 공저자들이 기술했습니다. 문헌에 나와 있는 이 질환의 명칭은 이질적인 증상을 나타냅니다. "셀리그만 림프종", "장형 중쇄 질환", "상부 소장 원발성 림프종", "중동 림프종", "지중해 림프종"; WHO 명명법에 따르면 "소장의 면역증식성 질환".

독특한 임상적 및 형태학적 양상을 보이는 증례에 대한 상세한 설명에도 불구하고, 이 림프종의 병인 및 발병 기전에 대한 확립된 견해는 문헌에 없습니다. 기존 가설은 장 감염 발생률이 높은 지역에서 미생물에 의한 소장의 장기적인 국소 항원 자극의 역할 가능성, 환자의 유전적 소인, IgA 합성을 조절하는 유전자와 구조가 유사한 발암성 바이러스 의 영향에 기반합니다.

이 질병은 주로 20대와 30대에 발생하며, 남성의 경우 여성보다 1.7배 더 흔하게 발생합니다.

병리학은 B 세포 림프구 생성 시스템의 원발성 무질서에 기초하며, 소장 점막(덜 흔하게는 IgA도 합성되는 기관 - 비인두, 기관지)의 특징적인 과도한 침윤과 병리학적 면역글로불린이 결정되는 세포에 기인합니다. 단백질 합성의 중단은 분자 구조에서 면역글로불린의 가벼운 α 및 β 사슬이 완전히 결여되고 Fd 단편이 없는 결함 있는 중쇄 α 사슬이 형성됨으로써 나타납니다. 유사한 변화가 국소 림프절에서도 관찰됩니다. 설명된 림프종의 10-25%만이 혈액에 단일클론 IgA 성분이 나타나는 것으로 발생합니다. 이러한 특징 때문에 이 질환을 중쇄 질환의 세 가지 면역화학적 변이, 즉 α 사슬(Seligmann), 훨씬 덜 흔한 γ 사슬(Franklin), β 사슬(Forte) 중 하나로 간주할 수 있습니다.

첫 번째 단계에서는 흡수 장애 증상이 두드러집니다. 환자들은 하루 10~15회 묽은 변, 복통, 메스꺼움, 구토를 호소하며, 이러한 증상들은 몇 달 동안 지속되다가 병원을 찾았습니다. 피부는 창백하고, 약간 비늘이 생기며, 말단청색증과 심한 탈진이 나타납니다. 체중은 13~27kg 감소합니다. 경부, 겨드랑이, 서혜부 림프절이 경우에 따라 약간 비대해집니다. 간은 비대하지 않습니다. 단독 관찰에서 비장이 약간 비대해지면서 이 과정에 관여합니다. 촉진 시 복부 전체, 특히 배꼽 주변에 통증이 나타납니다. 복부가 팽창하고 겨드랑이 아래에 "반죽 같은" 느낌이 듭니다. 맹장은 가스로 부풀어 오르고, 웅웅거리고 튀는 소리가 들립니다. 변은 묽고 짙은 녹색이며, 하루 최대 2,500g입니다. 말초 혈액 검사에서 중등도의 빈혈, 혈소판 감소증이 최대 9x10 ¹¹ /L이며, 백혈구 수는 동반되는 염증에 따라 5.6-23.0x10 ¹¹ /L로 다양합니다. 적혈구 침강 속도(ESR)는 25-54 mm/h로 가속됩니다. 총 단백질 양은 24.5-59.6 g/L입니다. 알부민은 40-45%, 글로불린은 a1 3-4.5%, a2 12.3-22%, beta 15-16.7%, y 15-22.2%입니다. 혈중 칼륨은 2.5-3.7%, 나트륨은 120-126 mmol/L입니다. 말초 혈액 림프구에 대한 면역학적 검사에서 T-세포 수가 중등도로 감소하고 B-림프구가 증가합니다.

X선 검사 시, 공장 점막의 확장된 주름을 배경으로, 여러 개의 불분명한 결절이 산재되어 있으며, 곳곳에 직경 0.5~0.8cm의 원형 및 타원형 충만 결손이 합쳐져 결절성 부조를 형성합니다. 장이 경련성으로 수축하는 부위가 관찰되고, 비대해진 국소 림프절이 장 벽에 작은 함몰을 형성할 수 있습니다.

내시경 검사 시 십이지장의 점막과 공장의 초기 부분은 느슨하고 붉은 회색을 띱니다.

방사형 면역확산법으로 면역글로불린을 측정할 경우, IgG와 IgM의 감소와 IgA의 유의미한 증가(최대 4400 x 103 ^IU /l)가 관찰될 수 있습니다. 그러나 IgA 단일 특이 혈청을 이용한 검사에서는 정상 IgA의 양이 적당하고, 결함이 있는 단량체(중쇄)가 상당량 관찰되는데, 이러한 단량체는 전기영동 이동도와 분자량이 다양할 수 있습니다. 유리 α-사슬과 그 화합물은 십이지장 내용물, 타액, 대변, 소변에서 측정할 수 있습니다.

소장 점막 생검의 조직학적 검사 결과, 융모가 평활화되고, 선와가 압박되며, 다양한 정도의 혈장화 세포가 고유층에 침윤하는 소견이 관찰됩니다. 또한, 성숙한 혈장 세포가 침윤 부위에 존재하며, 침윤 부위에는 분화 징후가 명확하지 않은 세포가 관찰됩니다. 세포질에는 결정질 내포체가 관찰되지만, 그 형태는 아직 밝혀지지 않았습니다. 림프절의 변화는 매우 다양할 수 있습니다. 초기에는 혈장 세포 수가 증가하는 림프 조직의 반응성 과형성 소견을 보이지만, 이후 반복적인 생검을 통해 모낭의 형태가 사라지고, 소림프구 사이에서 면역모세포가 우세해지기 시작합니다. 이는 피질 주위 영역의 모세혈관 증식과 함께 혈관면역모세포성 림프절 병증과 유사한 소견을 보입니다. 이 림프종 변이의 특징은 림프구, 형질모세포, 면역모세포 사이에 특이한 세포 형태가 존재한다는 점인데, 이는 때때로 피로고프-랑한스 세포, 세자리 세포, 베레조프스키-슈테른베르크 세포와 유사하며, 이로 인해 경우에 따라 림프육아종증 또는 망상육아종으로 오진되기도 합니다. 핵 이형성의 명백한 징후를 보이는 면역모세포가 우세한 것은 면역모세포성 림프육종의 발생을 시사합니다. 소장과 림프절의 점막에서는 중쇄 질환의 특징적인 세포간 무정형 또는 결정질 봉입체가 관찰되며, 헤마톡실린을 감지하거나 감지하지 못하는 경우 PAS 반응 양성을 보입니다.

고립성 소장 림프종의 치료는 건강한 조직 내에서 종양이 침범한 부분을 절제하는 것을 포함합니다. 그러나 이 질환 치료에 대한 기존 경험에 따르면 테트라사이클린을 최대 1년 이상 장기간 사용하면 유의미한 치료 효과를 보입니다. 질환 1기에 치료를 시작하면 수년에 걸쳐 관해에 도달할 수 있습니다. 이러한 효과의 기전은 아직 명확하지 않습니다. 또한, 빈크리스틴, 사이클로포스파마이드, 프레드니솔론을 병용하는 것이 권장됩니다. 글루코코르티코이드 단독 장기 사용은 관해를 유발하지 않습니다.

질병이 II기 "모세포" 단계로 진행되어 림프육종 세포가 장벽을 모든 층으로 침윤하면 장벽 천공 및 복막염 위험이 증가합니다. 종양이 말초 림프절로 전이되면 고등급 악성 림프종에 적용되는 치료법에 따라 치료해야 할 필요성이 커집니다.

질병의 진행 과정에서는 내부 장기의 현저한 퇴행성 변화가 동반되며, 이로 인해 감염성 합병증(농양성 폐렴, 뇌막 염증, 출혈 증후군)이 발생하고, 이는 사망의 원인이 됩니다.

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