수질 해면질 신장.

수질해면신은 소위 낭포성 신장 질환 그룹에 속하며, 신장 피라미드와 유두 내부에 위치한 수집세관 부분에 확장증과 낭종이 형성되는 것이 특징입니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

원인 수질 해면질 신장이 있습니다.

수질해면신은 선천성 질환으로 간주됩니다. 이 기형은 발생 초기 단계에서 비교적 일찍 나타나는데, 조직학적 검사에서 배아 신장 조직 부위가 발견되기 때문입니다.

수질해면신 발달에 있어 유전적 요인의 중요성은 아직 확립되지 않았습니다. 수질해면신과 유전성 증후군(엘러스-단로스 증후군, 마르판 증후군)을 포함한 다른 장기의 발달 이상이 동반된 사례, 선천성 심장 기형, 카롤리병 등이 보고되었습니다.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

병인

낭종은 크기가 7.5mm에 달할 수 있습니다. 비대칭적인 신장 손상이 발생할 수 있습니다.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

조짐 수질 해면질 신장이 있습니다.

수질해면신에는 증상이 없습니다. 수질해면신의 흔한 합병증으로는 신결석과 요로감염이 있습니다.

진단 수질 해면질 신장이 있습니다.

수질해면신의 실험실 진단

수질해면신을 앓고 있는 환자의 대부분은 미소혈뇨를 보이며, 거대혈뇨가 나타날 가능성도 있습니다.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

수질해면신의 기기진단

수질해면신 진단에 가장 흔히 사용되는 방법은 정맥 신우조영술입니다. 조영제를 투여하면, 수집관의 확장된 부분이 특징적인 "포도송이" 또는 "꽃다발" 모양을 보입니다.

치료 수질 해면질 신장이 있습니다.

수질해면신의 치료법은 아직 개발되지 않았습니다. 신장 기능이 돌이킬 수 없을 정도로 악화된 경우, 신대체요법이 사용됩니다.

예보

수질해면신 환자의 예후는 거대혈뇨, 요로감염 발생 빈도, 그리고 신결석의 중증도에 따라 달라집니다. 신결석과 요로감염을 적절히 예방하고 치료하면 수질해면신은 비교적 양성 질환입니다.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]