쇼그렌 증후군

쇼그렌 증후군 - 결합 조직의 비교적 흔한자가 면역 질환은 주로 중년 여성에 영향을 미치는 RA, SLE, 피부 경화증, 혈관염, 혼합 결합 조직 질환, 하시모토 갑상선염, 원발성 담즙 성 간경변 및자가 면역 간염과 같은자가 면역 질환을 가진 환자의 약 30 %가 개발 . 질병의 유전 적 결정 요인을 확인합니다 (특히 차 쇼그렌 증후군을 가진 백인에서 HLA-DR3은 항원).

쇼그렌 증후군은 다른자가 면역 질환 때문에 일차 또는 이차적 일 수 있습니다. 동시에 쇼그렌 증후군의 배경과 더불어 류마티스 성 관절염과 유사한 관절염의 발병은 물론 다양한 외분비샘 및 다른 기관의 패배도 가능합니다. Sjogren 증후군의 특정 증상 : 눈의 병변, 구강 및 타액선,자가 항체의 검출 및 조직 병리학 적 연구의 결과가 질병의인지를위한 기초입니다. 치료는 증상이 있습니다.

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쇼그렌 증후군의 원인

타액, 누액 및 다른 외분비선의 CD4 ⁺ T- 림프구와 소수의 B- 림프구 의 실질이 침윤 합니다. T 림프구는 염증성 사이토 카인 (인터루킨 -2, 감마 인터페론 포함)을 생산합니다. 침샘 세포는 또한 배설 경로에 손상을주는 사이토 카인을 생성 할 수있다. 눈물샘의 상피의 위축은 각막과 결막의 건성을 유발합니다 (건성 각 결막염). 이하선 세포의 림프구 침윤과 증식은 루멘의 좁아짐을 유발하고 경우에 따라서는 myoepithelial islets라고 불리는 컴팩트 한 세포 구조를 형성합니다. 건성, 점막 위축 및 위장관의 점막하 층 및 엽 세포 및 림프구에 의한 점막 침윤은 적절한 증상 (예 : 연하 장애)을 유발할 수 있습니다.

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쇼그렌 증후군의 증상

흔히이 질병은 처음에는 눈과 입에 손상을 입혔습니다. 때때로 Szignren 증후군의 이러한 증상이 유일한 증상입니다. 심한 경우 각막 상피 병변이 각막 상피 절편 (각막염) 의 분리로 발생하여 시력 장애를 유발할 수 있습니다. 타액의 감소 (xerostomia)는 씹기, 삼키는 것, 이차 칸디다증 감염, 치아 손상 및 타액 성 관절의 결핍의 형성을 초래합니다. 또한 Sjogren 증후군의 증상은 다음과 같습니다. 냄새와 맛을 감지하는 능력이 감소합니다. 또한 건성 피부, 점액 비강, 후두, 인두, 기관지 및 질 을 개발할 수 있습니다 . 호흡기가 건조 해지면 기침이나 폐 감염이 발생할 수 있습니다. 또한 탈모가 발생합니다. 3 분의 1의 환자는 일반적으로 밀도가 높고 윤곽이 뚜렷한 이하선 타액선이 증가하며 다소 고통 스럽습니다. 만성적 인 이하선염이 있으면 귀밑샘의 통증이 감소합니다.

관절염 은 환자의 약 1/3에서 발생하며 류마티스 관절염 환자의 관절염과 유사합니다.

또한, 쇼그렌 증후군의 다른 증상이있을 수 있습니다 : 일반화 된 림프절 종대, 레이노 현상, 폐 실질 (종종 있지만 심한 드문 경우), 혈관염 (말초 신경의 참여와 중추 신경계에 드문 경우에, 또는 자반을 포함한 피부 발진의 개발에) 사구체 신염 또는 다중 단안염. 병변 신 세뇨관 산증, 손상된 집중 함수 간질 신염 신장 결석 형성을 개발할 수있다. 쇼그렌 증후군 환자에서 발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증의 nehodzhkinskihlimfom 및 포함 Psevdolimfom 주파수, 악성 종양은 건강한보다 40 배 이상이다. 이 상황에서는 이러한 조건을주의 깊게 모니터링해야합니다. 그것은, 췌장염 (췌장의 외분비 조직은 침샘과 유사) 또한 섬유소 심낭염 간담 시스템의 만성 질환의 가능한 개발이다.

쇼그렌 증후군 진단

쇼그렌 증후군은 탈지 증 , 건조한 눈 과 입, 타액선 증가, 자반병 및 관상 동맥 증 을 호소하는 환자에게서 의심되어야합니다 . 이러한 환자들은 눈 검사, 타액선 및 혈청 검사를 포함한 추가 검사가 필요합니다. 진단은 6 가지 기준, 즉 눈 부분의 변화의 존재, 구강, 안과 검사의 변화, 타액선의 병변,자가 항체의 존재 및 특징적인 조직 학적 변화에 기반합니다. 3 가지 이상의 기준 (객관적인 기준 포함)이 있고 4 가지 이상의 기준이 충족 될 때 신뢰할 수있는 경우 진단이 이루어질 수 있습니다.

안구 건조증의 증상은 다음과 같습니다 : 3 개월 이상 건조한 눈 또는 하루에 3 회 이상 인공 눈물을 사용하십시오. 슬릿 램프를 비추어 검사하는 동안 눈의 건조를 확인할 수도 있습니다. Xerostomia는 타액선 확대, 적어도 3 개월 동안 매일 건조한 구강 삽화, 삼키는 것을 촉진하기위한 일상적인 유체 사용으로 진단됩니다.

눈의 중증도를 평가하기 위해 시머 (Schirmer) 테스트를 사용합니다.이 테스트에서는 5 분 안에 눈물 방울을 아래 눈꺼풀 아래에 두어 자극 후 5 분 이내에 눈물이 나오게됩니다. 어린 나이에, 스트립의 축축한 부분의 길이는 일반적으로 15mm입니다. Sjogren 증후군을 앓고있는 대부분의 환자에서 약 15 %가 위양성을, 15 %가 위음성 반응을 나타낼 수 있지만 5mm 미만입니다. 매우 구체적인 시험은 벵갈 핑크 또는 리 사민 그린의 용액이 함유 된 점안약을 주입 할 때 눈의 착색입니다. 이 진단을 위해 슬릿 램프를 조사 할 때 형광 눈물 막 파열 시간이 10 초 미만임을 나타냅니다.

타액선 병변은 타액선의 비정상적으로 낮은 생산량 (15 분 동안 1.5ml 미만)으로 확인됩니다. 타블렛의 직접 기록, 시알 러노 그래피 또는 신티그라피로 추정됩니다.

혈청 기준은 감도와 특이성을 한정 포함 한 항원, 쇼그렌 증후군에 대한 항체의 결정 감마 글로불린 대 (소유주 / SS-A) 또는 핵 항원 (라 또는 SS-B로 지정), 항핵 항체 또는 항체. 류마티스 인자는 환자의 70 % 이상의 혈청에 존재하는, 70 %, 33 % 적혈구 침강 속도를 증가 - 빈혈을하고, 25 % 이상에서 - 백혈구 감소증을.

불명확 한 진단으로 점막 볼의 작은 타액선을 생검해야합니다. 조직 학적 변화는 선조 조직의 위축을 동반 한 림프구의 대량 누적을 포함합니다.

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쇼그렌 증후군 치료

쇼그렌 증후군의 병리학 적 치료는 아직까지 개발되지 않았다. 건조한 눈의 경우에는 특별한 눈물 방울을 사용해야합니다. 인공 눈물은 처방전없이 분배되고 하루에 4 번 또는 필요할 때 묻혀 야합니다. 피부와 질이 건조 해지면 윤활제가 사용됩니다.

약간만 작은 경우의 일 음료 액 걸쳐 구강 점막 유용한 상수 건조증, 무설탕 츄잉 껌과 같은 구강 카르복시 함유 인공 타액 대체품을 사용. 또한, 타액 감소 제제 (항히스타민 제, 항우울제, 항콜린 제)는 제외해야합니다. 주의 깊은 구강 위생과 치과 의사의 정기적 인 감독이 필요합니다. 형성된 타액선은 타액선의 조직을 손상시키지 않고 즉시 제거해야합니다. 타액선의 갑작스러운 증가로 인한 통증 증후군은 따뜻한 압축과 진통제로 가장 잘 억제됩니다. 쇼그렌 증후군 필로 카르 핀의 치료 (경구 용 5 mg을 3-4 회) 또는 tsevimelinom 하이드로 클로라이드 (30 mg)을 타액의 분비를 자극 할 수 있지만이 약은 폐쇄 각 녹내장 및 기관지 경련에 금기이다.

쇼그렌 증후군의 치료 (발음 혈관염 또는 내부 장기의 개발시, 예를 들어,) 결합 조직 프로세스 개입의 징후 글루코 코르티코이드 (예 : 프레드니솔론, 1 ㎎ / ㎏을 경구 적으로 1 일의 시간) 또는 시클로 포스 파 미드 (P.O. 5의 투여는 일부 경우에서, mg / kg 하루 1 회). 관절통은 히드 록시 클로로퀸 (하루 200-400 mg 구두로) 치료에 잘 반응합니다.

쇼그렌 증후군의 예후는 무엇입니까?

쇼그렌 증후군은 만성적 인 병이 특징이며, 사망은 폐의 감염으로 이어질 수 있으며, 더 자주 신기능 장애 또는 림프종으로 인한 사망 일 수 있습니다. 결합 조직의 다른 병리학과의 연관성은 예후를 악화시킨다.