원발성 경화성 담관염 - 유형

감염성 경화성 담관염

경화성 담관염은 의심할 여지 없이 감염성이지만 생화학적, 조직학적, 담관조영학적 징후에 따르면 원발성 경화성 담관염과 전혀 다르지 않을 수 있습니다.

세균성 담관염

기계적, 대개 부분적인 담관 폐쇄 없이 세균성 담관염이 발생하는 경우는 드뭅니다. 감염은 대부분 장에서 상행성으로 발생합니다. 담관 폐쇄는 소장 상부에 미생물총의 과도한 증식을 유발합니다.

손상된 담관 벽에서는 다형핵 백혈구의 침윤과 상피 파괴가 발생합니다. 결국 담관은 섬유성 담관에 의해 유실됩니다. 원인은 담석 질환, 담관 협착, 그리고 담관-장 문합부 협착일 수 있습니다. 담관 손실은 비가역적입니다. 일단 담관이 파괴되면 담관 폐색의 원인이 제거되더라도(예: 담석 제거) 담관 간경변은 지속됩니다.

총담관이나 간관과 십이지장 사이에 문합술을 시행할 경우, 장에서 담관으로 미생물이 지속적으로 유입되어 담관 폐쇄가 없더라도 세균성 담관염(맹낭 증후군)이 발생할 수 있습니다. 괄약근 성형술 후에도 유사한 합병증이 발생할 수 있습니다.

중국 간흡충(Clonorchis sinensis) 감염은 담관 폐쇄를 유발하고, 이차 감염의 발병을 촉진하는데, 이는 대개 경화성 담관염의 원인인 대장균에 의한 것입니다.

다발성 화농성 농양은 경화성 담관염의 증상으로 이어진다.

기회성 미생물과 면역결핍으로 인한 담관염

경화성 담관염은 담관이 기회성 미생물에 의해 영향을 받을 때 발생할 수 있으며, 이는 대개 선천적 또는 후천적 면역 결핍의 배경에서 발생합니다.

신생아의 경우 담관 상피는 CMV와 레오바이러스 III형에 의해 선택적으로 영향을 받아 파괴성 담관염을 유발합니다.

담관염을 자주 유발하는 면역결핍 질환으로는 가족성 복합 면역결핍증, 고IgM 생성 면역결핍증, 혈관면역모세포성 림프절병증, X-연관 면역결핍증, 그리고 일과성 T세포 질환을 동반한 면역결핍증이 있습니다. 이 질환은 대부분 거대세포바이러스(CMV), 크립토스포리디움, 또는 이 두 가지의 조합에 의해 발생합니다. 크립토코쿠스, 칸디다 알비칸스, 그리고 폐렴간균 감염 또한 가능합니다.

AIDS는 담도 병변을 유발합니다. 담도 병변이 있는 AIDS 환자 26명 중 20명은 담관조영술에서 유의미한 변화를 보였습니다. 그중 14명은 협착성 유두염을 동반하거나 동반하지 않는 경화성 담관염 소견을 보였습니다.

원발성 경화성 담관염과 AIDS에서 담관 손상은 염증성 침윤의 양상에 차이가 있습니다. 원발성 경화성 담관염에서는 침윤 부위에 T4 림프구가 다량 함유되어 있는 반면, AIDS에서는 이러한 림프구 아형이 존재하지 않습니다.

이식편대숙주병

이식된 간 거부반응과 동종 골수 이식 후 발생하는 이식편대숙주병(GVHD)에서 담관에서 HLA 클래스 II 항원의 병리학적 발현이 관찰됩니다. 거부반응은 진행성 비화농성 담관염으로 나타나며, 가장 두드러진 증상은 소엽간 담관의 소실입니다. 담관 상피는 림프구로 침윤되고 괴사 병소가 발생하며 담관의 완전성이 손상됩니다. 동종 골수 이식 후 GVHD에서도 유사한 변화가 관찰됩니다. 이 환자 중 한 명에서는 중증 담즙정체성 황달이 지속되었습니다.

10년 후 간 생검에서 담관 섬유화와 간경변이 진행되어 역학적 소견이 관찰되었습니다. 환자는 간부전으로 사망했습니다.

간 이식 후 경화성 담관염

이식 실패 시 경화성 담관염이 발생할 수 있습니다. 간 생검만으로는 항상 진단이 가능한 것은 아니며, 간 생검 소견은 단순히 큰 담관의 막힘을 나타낼 수 있습니다. 경화성 담관염은 이식 부적합, 간동맥 혈전증, 만성 거부 반응으로 인해 발생할 수 있습니다.

혈관성 담관염

담관은 간동맥을 통해 풍부한 혈액을 공급받으며, 이 동맥은 담관주위 혈관총을 형성합니다. 혈액 공급이 중단되면 간외담관과 간내담관의 허혈성 괴사가 발생하여 결국 완전히 소실됩니다. 예를 들어 담낭절제술 시 간동맥의 큰 가지가 손상되면 담관벽의 허혈, 점막 손상, 담즙의 벽으로의 유입으로 이어져 담관의 섬유화 및 협착을 유발합니다. 간 이식 중에도 유사한 과정이 발생할 수 있으며, 특히 수혜자의 담관 부분이 너무 짧아 동맥 혈액 공급이 차단된 경우 더욱 그렇습니다.

드물지만 만성 이식 거부 반응을 앓은 남성의 경우 간 세동맥 내막이 두꺼워져 담관 허혈이 발생합니다.

소동맥의 확산성 염증을 동반한 전신성 혈관염의 경우에도 담관이 사라질 수 있습니다.

직장암이나 대장암의 간 전이 치료를 위해 플록수리딘(5-FUDR)을 주입 펌프를 사용하여 간동맥에 투여합니다. 담관 협착으로 인해 합병증이 발생할 수 있습니다. 증상은 원발성 경화성 담관염과 유사합니다. 담관 소실이 매우 심해 간 이식이 필요할 수 있습니다.

약물 유발 담관염

에키노코커스 낭종에 구충제를 주사하면 담관염이 발생할 수 있습니다. 일반적으로 병변은 담관 일부에만 국한됩니다. 수개월에 걸쳐 협착이 발생하여 황달, 담관 간경변, 문맥 고혈압으로 이어집니다.

조직구증 X

X 조직구증에서는 원발성 경화성 담관염과 유사한 담관조영술 소견을 관찰할 수 있습니다. 담관 병변이 진행됨에 따라 과형성 변화는 육아종증, 황색종증, 그리고 최종적으로 섬유화로 대체됩니다. 임상 양상은 원발성 경화성 담관염과 유사합니다.

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