Bence-Jones 단백질

건강한 사람의 소변에는 Bence-Jones 단백질이 포함되어 있지 않습니다. Bence-Jones 단백질은 악성 종양 과정 형성의 결과로 검출되는 면역 글로불린의 경쇄로 나타납니다.

특정 저 분자량 단백질의 존재에 대한 실험실 연구는 병리학 적 상태 (더 자주 β- 면역 체계의 문제점)를 진단하고 사용 된 치료의 효과를 결정하기 위해 필요합니다.

넘쳐나는 Bens-Jones 단백질은 혈장 세포에 의해 생성되고 혈류와 함께 이동하며 배뇨로 배설됩니다. 소변을 검사 할 때 다음과 같은 질병을 의심 할 수있는 것은 단백질 기관의 후자의 특성입니다 :

• 골수종;
• osteosarkomu;
• 플라스마시 튜스;
• 만성 단계에서의 림프 성 백혈병;
• 임포 혈관 증증;
• 일차 유형의 아밀로이드증;
• 거대 글로불 비혈증;
• 특발성 산 단일 클론 성 감마 병증.

임상 적으로 특정 단백질을 분리하고 다시 현상 이영양증, 판 코니 증후군, 신장 아밀로이드증을 유발 상피 신장 세관의 구조 단백질의 독성 효과에 의한 신장 기능의 후속 손상 사이의 연관을 확인 하였다.

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Bens-Jones 소변의 단백질

소변에서 단백질의 존재를 단백뇨라고합니다. 프리레 날 단백뇨는 많은 양의 저분자 단백질이 소변에 함유되어있는 것으로 알려져 있습니다. 동시에 신장 여과기 및 세관에 손상은 없으며 신장의 정상적인 기능은 단백질 체의 재 흡수를 제공 할 수 없습니다. 체외 (허위) 단백뇨, 즉 신장 기능 장애를 일으키지 않으면 서 전신에서 전염성 또는 악성 과정이 있음을 나타냅니다. Proteinuria는 골수종 환자의 60-90 %에서 나타납니다. 병리학 적 상태의 약 20 %는 Bence-Jones의 골수종에서 발생합니다.

소변의 Bens-Jones 단백질은 β- 면역 체계의 체액 이동으로 인해 분화됩니다. 다발성 골수종, paraproteinemic 혈액 악성 종양, endotheliosis, 발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증, 림프 백혈병, 골육종의 병리와 관련된 단백질의 출현. 소변에서 Bens-Jones 단백질의 동정은 중요한 진단 및 예후 단계입니다. 벤스 존스 단백질은 소변으로 배출 저 분자량으로 인해 신장 세관 상피 손상, 사망에이를 수도 신부전의 발달 위험. 중요한 것은 유형에 따라 단백질을 적시에 분류하는 것입니다 : λ- 단백질은 κ보다 더 큰 신 독성 효과를 나타냅니다.

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Bens-Jones 단백질 분석

소변에서 혈청 이외의 단백질 체의 존재는 림프 성 백혈병, 골육종 또는 골수종 (골수 종양 과정)을 나타냅니다. 소변 여액이 45-60 ° C로 가열 될 때 Bence-Jones 단백질은 흐린 침전물 형태로 튜브의 벽에 정착합니다. 끓는점까지 온도를 더 올리면 격리 된 탁도가 해소됩니다.

Bens-Jones 단백질의 정량 분석은 다음과 같습니다 :

• 시약으로서 물의 일부 및 질산의 일부의 사용;
• 연구 중 같은 수준의 소변을 겹쳐서 질산 (0.5-1ml) 튜브에 넣습니다.
• 2 분 후의 결과 평가 (액체 배지 경계에서 얇은 링이 나타나는 것은 0.033 %의 단백질 체가 존재 함을 나타냄).

사상 링의 관찰 (1)의 비율로 물과 소변 희석 필요 : 1의 외관은, 상기 세 부품을 물로 소변을 혼합하고 물 일곱 부 희석 컴팩트 링부 소변의 경우 필요 두꺼운 링부. 그리고 번식은 특징적인 퇴적물이 2-3 분의 시험에서 나타낼 때까지 계속된다.

단백질 함유량은 0.033 %에 희석액을 곱하여 계산합니다. 예를 들어, 소변을 10 배 희석하고 연구 3 분이 끝날 때 단백질 체의 고리가 나타나면 단백질 함유 비율은 0.033x10 = 0.33으로 계산됩니다.

강수가 없을 때 탁도의 정도를 평가하십시오 - 뚜렷하고 약하거나 거의 식별 할 수없는 탁도의 흔적.

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Bence-Jones 단백질의 분비

분비 된 면역 글로불린의 유형에 따라 구분됩니다 :

• 경쇄의 병리 (Bence-Jones 단백질의 분비);
• 사구체 신염 (다른 면역 글로불린의 분비).

또한 신장 손상의 다양한 조합이 있습니다. 실제로 나타나는 것처럼 신 병증은 림프 증식 성 병리학 (다발성 골수종, 만성 림프 구성 백혈병, 월 데스 트롬 병 등)의 결과입니다.

40kDa까지의 분자 질량을 가진 모든 단백질과 마찬가지로 혈류로 분리되면 경쇄는 신장 필터를 통과 한 다음 리소좀을 통해 올리고 펩타이드와 아미노산으로 분해됩니다. 경쇄의 초과는 이화 반응의 장애 및 관상 조직의 괴사를 수반하는 리소좀 효소의 가능한 방출을 유발한다. 단백질은 재 흡수를 일으키지 못하며, 단클론 경쇄가 Tamm-Horsfall 단백질에 연결되면 단백질 원통이 원위 tubules에서 형성됩니다.

골수종에있는 Bence-Jones 단백질

다발성 골수종은 신체가 본격적인 폐를 가벼운 면역 글로불린 사슬로 대체 할 때 병리학 적 상태로 이해됩니다. 질병의 진단과 상태의 모니터링은 단백질 기관의 정량적 내용을 보여주는 소변의 검사실 검사에 의해 수행됩니다. 골수종 아형의 구체화는 혈청 분석에 기초한다. 질병의 임상 징후에는 통증이있는 뼈 증후군, 배뇨 장애, 원인 불명의 혈종, 체액의 체액 유지가 포함됩니다.

골수종에서 Bence-Jones 단백질은 단백질 체의 정량적 내용을 보여주고 신장 손상 정도를 평가하는 표준 검사를 기준으로 탐지됩니다. 소변에서 단백질의 동정은 신장 실질의 경화증, 결국 신부전 형성 상피 손상 설명 - 골수종 병변으로 인한 사망의 일반적인 원인 (벤스 존스 단백질 완전히 소변을 방지 세관을 막히게).

통계에 따르면 골수종은 유전 적 소인, 비만 및 면역 억제의 병력이 있고 독성 및 방사성 물질에 노출 된 60 세 이상의 남성에서 골수종이 분화되어 있음을 나타냅니다.

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Bence-Jones 단백질의 결정

특정 단백질을 구별하기 위해 아침 소변의 평균 분량에 대한 실험실 연구가 수행됩니다 (적어도 50ml의 부피가 필요함). 정량 성분의 결정과 함께 Bence-Jones 단백질의 존재는 면역 고정법에 의해 가능하다. 단백질 분리는 전기 영동과 특수 혈청의 도움으로 면역 접종을 통해 발생합니다. 단백질을 폐의 항체 및 면역 글로불린의 중쇄에 결합시킬 때, 염색에 의해 평가되는 면역 복합체가 형성된다.

최소한의 단백질 농도조차도 산 설포 살리실산에 대한 침전 반응으로 인해 검출된다는 점에 유의해야한다. Bens-Jones 단백질은 여과 된 뇨 (4 ml)와 아세테이트 완충액 (1 ml)을 합하여 결정됩니다. 이어서 수조에서 60 ℃로 가열하고 양성 샘플로 15 분간 유지하여 특유한 침전물을 얻는다. 이 기술은 가장 신뢰할 수있는 것으로 간주됩니다. 부정적으로 분석 결과가 지나치게 산성이거나 알칼리성 환경 일 수 있으며 소변의 상대적 밀도가 낮을 수 있습니다.

Bens-Jones 단백질이 100 ℃로 가열 된 결과로 용해되거나 냉각 중에 다시 침전되는 연구 방법은 신뢰할 수 없습니다. 왜냐하면 모든 단백질 요소가 상응하는 특성을 가지지 않기 때문입니다. 그러나 지시약 종이의 사용은 절대적으로 Bence-Jones 단백질 검출에 적합하지 않습니다.

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