겸상 적혈구 망막 병증

저산소 조건에서 적혈구를 비정상적인 형태가되고있다 산성 증 겸상 적혈구 hemoglobinopathies는 하나 이상 haemoglobins 복잡한 모양을 일으켰다. 건강한 세포와 비교 함께 스틱과 뚜렷한 지역 조직의 저산소증과 산증, 심지어 더 낫 세포 다음에 작은 구경 혈관 허혈의 방해를 일으킬 수있는 변형 된 적혈구 더 강성. 돌연변이의 헤모글로빈 S와 C와 겸상 적혈구 빈혈은 정상 헤모글로빈 A의 대립 유전자로 상속과 비전의 기관에 상당한 합병증을 일으킬 수 있습니다.

비정상적인 헤모글로빈은 다른 변종에서 정상 헤모글로빈 A와 결합 될 수 있습니다.

1. AS (겸상 적혈구 유형)는 어두운 피부색을 가진 사람들의 8 %에서 발생합니다. 가장 가벼운 형태는 보통 급성 저산소증이 동반됩니다.
2. SS (겸상 적혈구 빈혈)는 어두운 피부색을 띤 사람들의 0.4 %에서 발생합니다. 통증 증후군, 위기, 경색 및 급성 용혈성 빈혈로 급성 전신 합병증을 유발합니다. 눈의 증상은 경미하고 무증상입니다.
3. SC (빈혈을 동반 한 겸형 적혈구 C)는 피부색이 어두운 사람들의 0.2 %에서 발생합니다.
4. SThal (낫 세포 지중해). SC와 SThal 모두 급성 안구 발현이있는 원인 불명의 빈혈이 동반됩니다.

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증식 성 겸상 적혈구 망막 병증

급성 형태의 망막 병증의 대부분은 SC와 SThal의 형태와 더 자주 관련이 있으며 SS 형태는 그렇지 않습니다.

겸상 적혈구 망막 병증의 임상 적 특징

낫 세포 망막 병증의 병기

• 1 단계. 세동맥의 말초 폐색.
• 2 단계. 기존의 확장 된 모세 혈관으로 형성된 말초 동맥 문합. 혈관 폐색 영역을 넘어 망막의 주변부는 무혈성이며 비관 동성이다.
• 3 단계. 문합에서 새로운 혈관의 성장. 처음에 새로 형성된 혈관은 망막 표면 위로 올라가지 않고 확산 된 구성을 가지며 한 개의 세동맥에서 공급되고 단일 정맥으로 배수됩니다. 40-50 %의 그러한 부위는 잿빛 섬유 혈관 변화의 출현으로자가 귀가 조치의 결과로 자발적인 침범을 겪습니다. 다른 경우에는 신생 혈관 덩어리의 증식이 계속되고, 대뇌 피질의 유리체와 접촉하여 유리체 망막의 형성의 결과로 출혈을 일으킬 수 있습니다.
• 비교적 가벼운 눈 손상 후 유리체에서 출혈.
• 중요한 섬유 혈관 증식과 견인 망막 박리. 섬유 혈관 조직 부위 근처에서 파열이 일어난 경우에는 재현성 망막 박리가 가능합니다.

Foveal angiography는 망막 주변에서 모세관 관류가 부족하고 (그림 14.926 참조) 새로 형성된 혈관에서 땀을 흘리는 등의 광범위한 영역을 나타냅니다.

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겸상 적혈구 망막 병증의 치료

망막의 말초 광 응고는 모세 혈관 재관류가없는 영역에서 이루어지며, 이는 재발 성 유리체 출혈 환자에서 신생 혈관을 퇴행시킨다. 그러나 당뇨 망막 병증과 달리 겸상 적혈구 빈혈증을 앓고있는 새로운 혈관은자가 치료와 자발적인 내분비를 호소하는 경향이 있습니다.

유리체 절제술은 망막의 견인 박리 및 / 또는 유리체 출혈의 반복적 인 출혈로 효과가 없다.

비 증식 성 겸상 적혈구 망막 병증

무증상 질환

• 말초 동정맥 삽관의 존재로 인한 정맥의 비틀림은 첫 눈 증상 중 하나입니다.
• 말초에있는 세동맥의 "은선"의 증상은 이전에 폐색 된 세동맥에 의해 나타납니다.
• 적도 부근의 불규칙한 모양, 망막 앞 표면 또는 망막 내 출혈의 분홍색 반점이 흔적도없이 용해됩니다.
• "블랙 래디언스"는 망막 색소 상피의 말초 증식 영역으로 표현됩니다.
• 황반병의 증상은 밝은 중심 황반의 억제로 나타나며 감각 망막의 위축과 묽어 짐으로 인한 것입니다.
• "압력"이없는 망막과 흰 반점의 주변 "구멍이있는"파열이 덜 자주 관찰됩니다.

증상 장애

1. paromaculatory arterioles의 폐색은 약 30 %의 경우에서 발생합니다.
2. 망막 중심 동맥의 급성 폐쇄는 드물다.
3. 증가 된 점도로 인한 망막 정맥의 폐색은 전형적이지 않습니다.
4. 맥락막 혈관의 폐색은 주로 어린이에게서 드물다.
5. Angioid 망막 밴드가 고립 된 경우에 나타납니다.

망막 외부의 변화들

결막의 변화는 작은 구경의 혈관에서 격리 된 어두운 붉은 색 코르크 스크류 변화로 특징 지어 지는데,이 구경은 더 낮은 지역에 더 자주 국한된다.

홍채의 변화는 국소 빈혈에 의한 위축의 제한된 영역이며, 종종 동공 주위에 분포하며 섬 모세대로 전이됩니다. 드물게 관찰됩니다.