대동맥 축착 : 증상, 진단, 치료

상지 고혈압 혈관 리드 한정 대동맥의 협착, 좌심실 비대, 오르간 혈류 복부와 하반신 - 대동맥 협착. 대동맥 축착의 증상은 두통, 가슴 통증, 냉담, 약점과 파행에서부터 심한 심장 마비 및 충격에 이르기까지 수축 정도와 정도에 따라 다릅니다. 수축 된 부위에 부드러운 소음이 들릴 수 있습니다. 진단은 심 초음파 또는 CT 또는 MR 혈관 조영술을 기반으로합니다. 대동맥 축착 치료 - 스텐트 시술 또는 수술 교정을받은 풍선 혈관 성형술. 심내막염을 예방하는 것이 좋습니다.

대동맥 축착은 모든 선천성 심장 결함 중 8-10 %입니다. Shereshevsky-Turner 증후군 환자의 10-20 %에서 나타 납니다. 남학생과 여학생의 비율은 2 : 1입니다.

대동맥 축착 증은 일반적으로 직접 쇄골 하 동맥의 원점 아래 근위 흉부 대동맥에서 개발하고 있습니다. 복부 대동맥 축착은 드물다. 결함 축착은 단리 될 수 있거나 (예를 들면, bikuspidalny 대동맥판, 심실 중격 결손, 대동맥 협착, 동맥관 개존증, 승모판 이상, 뇌 동맥류) 기타 선천성 기형와 결합 될 수있다.

생리 학적 영향은 복부 및 하반신의 좌심실 압력 부하의 증가, 좌심실 비대, 신체의 상반신과 환류 뇌를 포함하고, 혈류를 포함한다.

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대동맥 축착 증후

대동맥 축착에는 아마도 두 가지 변종이 있습니다.

• 고립 된 coarctation (성인 유형);
• 개방 동맥관과 함께 대동맥 축착, 대동맥 수축은 사전 또는 사후 양성 (어린이 유형)에 위치합니다.

어린이 유형의 농축은 매우 초기 폐 고혈압 형성을 동반하기 때문에 가장 바람직하지 않습니다. 대동맥의 수축은 심장으로부터 하반부의 기관으로의 혈액 흐름을 차단하여 동맥압이 수축 부위 위로 상승하게합니다. 이것은 헌법의 기능의 형성에 이르게 - "운동"체격을 잘 발달 된 어깨 띠와 함께,뿐만 아니라 고혈압 (두통, 코피)의 특성 불만의 출현. 자연적인 결함에서 관상 동맥의 형태 변화, 보조 fibroelastosis의 내향 및 좌심실의 심근, 뇌 순환 장애 나 또한 수술 적 치료를 보류 결과를 저하 뇌에 출혈이 생길 수 있습니다.

신생아의 기간이 현저히 줄어들면 신장 부족 (소변이나 외상)과 대사성 산증이있는 순환계 쇼크가 발생하여 예를 들어 패혈증과 같은 다른 전신 질환의 클리닉과 유사합니다.

덜 두드러진 좁아짐은 생후 첫해에 임상 적으로 나타나지 않을 수 있습니다. 소아기가 성장함에 따라 대동맥 축착의 비 특이 증상 (예 : 두통, 흉통, 약화 및 운동시의 파행)이 나타날 수 있습니다. 흔히 고혈압이 있지만 신생아기에 심부전이 발생하는 경우는 드뭅니다. 뇌의 동맥류 파열이 드물어 지주막 하 출혈 또는 두개 내 출혈을 일으 킵니다.

신체 검사를위한 전형적인 결과는 상지 혈관의 고혈압입니다. 대퇴 동맥의 맥박은 약하거나 지연되며,하지의 혈압이 낮거나 감지 할 수 없습니다. 강도 방출 2-3 / 6의 수축기 중얼 거림은 왼쪽의 interblade 영역에서 가장 잘 들립니다. 확장 된 늑간간 동맥은 늑간 공간에서 장기간의 소음을 유발할 수 있습니다. 대동맥 축착을 가진 여자는 터너 증후군, 다리의 개발 림프 부종, 날개 목, 광장 가슴, 반주 외반 널리 간격 젖꼭지에 접을 수있는 선천성 질병을 표시 할 수 있습니다.

성인기에 치료가 이루어지지 않으면 좌심실 기능 부전, 대동맥 파열, 두개 내 출혈, 고혈압 성 뇌증 및 고혈압이 발생할 수 있습니다.

대동맥 축착 진단

진단 흉부 방사선 및 ECG 기관로 (사지에서 혈압 측정을 포함)의 임상 데이터를 기반 제안 정확한 진단 이차원 초음파 검사 또는 색상 dopplerkardiografiey CT 또는 MR 혈관 조영술에 기초한다.

대동맥 축착에 대한 임상 진단은 특이 적이기 때문에 첫 번째 검사에서도 특성 증상이 주목을받습니다. 심장의 영역은 시각적으로 변경되지 않습니다. 상대 심장 둔감의 경계는 확장되지 않습니다. 강렬한 수축기 중얼 거림은 심장을 기반으로 들으며, 최대 청취 점은 두 번째 흉추 수준의 견갑골 사이입니다. 대퇴 동맥의 맥박이 약화되거나 알려지지 않습니다. 다리에 대한 동맥압이 상당히 감소되거나 결정되지 않습니다. 결함이 처음 1 년 이상 진단 된 경우 심각도가 상대적으로 낮습니다. 급성 대동맥 축착은 불안, 가벼운 체중 증가, 식욕 부족으로 생후 첫 달에 나타납니다. 영아의 혈압 측정이 어렵 기 때문에 검사에서 반드시 대퇴 동맥의 맥박을 결정하고 그 특성을 평가하십시오.

ECG는 보통 좌심실 비대를 나타내지 만 ECG는 정상일 수 있습니다. 신생아와 생후 첫 달의 어린이들에서 ECG는 좌심실 비대보다는 우심실 비대 또는 허벅지 오른쪽 다리의 봉쇄를 나타낼 가능성이 더 큽니다.

인해 대폭 연장 압력 비틀린 늑간 동맥 리브 방사선 학적 uzuratsiyu 하부 에지를 검출 할 수있다. 심장 은 융기가있는 꼭대기가있는 구형 또는 "대동맥"의 난형 구성을 가질 수 있습니다. 흉부 장기의 방사선 촬영은 상부 전방 종격동의 음영 지역에서 "3"표시의 형태로 긴장감을 나타냅니다. 심장 마비가 발생하지 않는 한 심장의 크기는 정상입니다. 고급 늑간 담보 동맥은 낮은 오목 부에 루프에 갈비뼈가 Uzury 가장자리는 거의 5 세에 발생하지 동시에 표시된다 3-8 번째 갈비뼈, uzurirovat 수 있습니다.

대동맥을 스캔 할 때 suprasternal 위치가 사용됩니다. 협착을 확인하는 간접 심 초음파 표지 - 대동맥의 사후 응력 확대, 심방의 비대 및 확장.

수반되는 심장 결함의 성질이 명확하지 않거나 대동맥 궁 파열의 의심이있는 경우 심장 도관 삽입 및 혈관 내시경 검사가 표시됩니다.

차동 진단은 혈압 상승과 함께 모든 조건으로 수행됩니다. 대동맥 축착을 선호하여 대퇴 동맥의 심한 약화 또는 맥박이 없음을 나타냅니다. 주요 혈관 증식 과정 내측 쉘 감소 혈관 내강 및 혈압 상승을 초래 개발, 상기자가 면역 질환, - 유사한 임상 증상은 비특이적 대동맥 동맥염 수있다. 비대칭 혈관 병변 때문에 비특이적 인 동맥 - 동맥염은 "다른 맥박의 질병"이라고합니다.

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대동맥 축착 치료

치료 요법. 처음 개월과 수년간의 소아에서는 담도의 수가 적기 때문에이 질환이 심각하여 조기 수술 적 치료를 수행해야합니다. 결함의 과정이 심각하지 않은 경우. 교정 장소에서의 회수를 피하려면 6-14 세까지 작업을 연기하는 것이 좋습니다. 외과 적 치료는 협착 된 대동맥의 절제와이 부위의 합성 패치의 부과로 구성됩니다.

일반적 동맥관 개존증을 열 [후 최소 유효 용량을 감소 0.05-0.10 g / (kg X 분)] 프로스타글란딘 E1의 주입에 의해 수행되는 임상 증상 필요한 안정화 심폐 질환과 신생아. 그 후, 폐 동맥으로부터 혈액 관류 개선 대사성 산증의 발전을 방지 채널을 통하여 하행 대동맥에 흐를 수있다. 짧은 수축 촉진제 (예를 들어, 도파민, 도부 타민), 이뇨제, 그리고 O2는 심부전을 치료하는 데 사용된다.

고혈압 치료제를 교정하기 전에 차단제를 사용할 수 있습니다. ACE 억제제의 사용은 피해야한다. 수술 후 차단제, ACE 억제제 또는 안지오텐신 II 수용체 차단제를 사용하여 고혈압을 교정합니다.

불량한 것은 결함의 근본적인 교정에 대한 선호되는 방법의 문제이다. 일부 센터에서는 풍선 성형술이 스텐트 시술의 유무에 관계없이 선호되지만 다른 사람들은 수술 교정을 선호하고 수술 교정 후에 풍선 성형술을 시행합니다. 풍선 조영술 후 성공적인 교정의 초기 빈도는 80-90 %입니다. 후속 카테터 삽입과 함께 스텐트는 어린이가 성장함에 따라 확장 될 수 있습니다.

Coarctation의 교정을위한 수술은 종단 간 문합의 절제 및 적용, 패치에 의한 대동맥 성형술 및 좌 쇄골 하 동맥의 패치로 대동맥 성형술을 포함합니다. 선택은 흠집의 해부학과 센터의 선호에 달려 있습니다. 외과 적 치사율은 유아에서 임상 증상이있는 경우 5 % 미만이며, 노년층 어린이에서는 1 % 미만입니다. 흔히 잔여 농축이 남아 있습니다 (6-33 %). 수술 중 대동맥을 죄는 결과로 하반신 마비가 드물게 발생합니다.

결함의 교정 여부와 상관없이 모든 환자는 세균 혈증이 나타날 수있는 치과 또는 수술 과정 전에 심내막염 예방 접종을 받아야합니다.