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대동맥 협착은 좌심실에서 수축기 동안 대동맥의 오름차순 부분으로의 혈액 흐름을 제한하는 대동맥 판막의 협착입니다. 대동맥 협착의 원인으로는 선천성 이액 성 대동맥 판막, 석회화를 동반 한 특발성 퇴행성 경화증 및 류마티스 열이 있습니다.
치료없이 진행성 대동맥 협착증은 궁극적으로 실신, 실신, 신체 운동으로 인한 호흡 곤란과 같은 전형적인 3 화염을 일으킨다. 가능한 심장 마비 및 부정맥. 작은 진폭과 지연된 피크를 가진 경동맥의 맥박은 방출의 증가 - 감소 소음뿐만 아니라 특징적이다. 진단은 신체 검사 및 심 초음파로 확립됩니다. 무증상 대동맥 협착은 종종 치료가 필요하지 않습니다. 진행성 심한 대동맥 협착이나 소아에서의 임상 증상의 출현으로 풍선 판막 절개술이 사용됩니다. 밸브를 교체하는 성인이 표시됩니다.
통계
다른 저자들에 따르면, 대동맥 협착증의 유병률은 3-4 %에서 7 %에 이른다. 나이, 결함 증가의 주파수는 증가 인구에서이 결함의 인구 발생의 기대 수명의 증가와 함께 80 년 동안 거리를 15 ~ 20 %를 차지한다. 남성의 주된 성 (2.4 : 1)이지만, 연령대가 높은 여성들은 주로 우세합니다. 대동맥 협착 선천성위한 원점으로 분류 취득 볼륨 병변된다 - 고립 의해 지역화 결합 - 밸브, supravalvular, poddklapanny 또는 유도 비대성 심근증에있다.
대동맥 협착의 원인
대동맥 경화증, 섬유증 및 좌심실 협착이없는 판막의 비후는 노인에서 대동맥 판막 협착의 가장 흔한 원인이다. 수년 동안 대동맥 경화증은 최소 15 %의 환자에서 협착으로 진행됩니다. 대동맥 경화증은 또한 대동맥 협착의 가장 흔한 원인이기 때문에 수술 치료가 필요합니다. 대동맥 경화증은 지단백질의 침착, 밸브의 활동성 염증 및 석회화와 같은 동맥 경화와 유사합니다. 위험 요소는 동일합니다.
70 세 미만의 환자에서 대동맥 판막 협착의 가장 흔한 원인은 선천성 이개 돌기 대동맥 판막이다. 선천성 대동맥 협착은 출생 1,000 명당 3-5 명에서 발견되며 소년에서 더 자주 발생합니다.
개발 도상국에서 대동맥 협착의 가장 흔한 원인은 모든 연령층에서 류마티스 열입니다. Supravalvular 대동맥 협착 선천성 막 또는 발 살바 부비동의 형성 부전 위 협착부의 존재로 인해 발생하지만 드문하다. 특징적인 얼굴 특징 (높고 넓은 이마, 격리 증, 사시, 위로 향하게 한 코, 코에서 긴 홈, 넓은 입, 치아 발육 이상, 통통한 뺨, micrognathia, 낮은 세트 귀)과 함께 산발적 옵션 supravalvular 대동맥 협착. 경우에는이 이상이 양식은 윌리엄스 증후군으로 알려져, 개발의 초기 단계에서 특발성 고칼슘 혈증과 연관되어있다. Subvalvular 대동맥 협착증은 대동맥 판막 아래에 위치한 선천적 인 막 또는 섬유질 링의 존재로 인해 발생합니다. 드물다.
대동맥판 역류는 대동맥 협착과 병행 할 수 있습니다. 상당한 대동맥 협착을 가진 60 세 이상의 환자의 약 60 %는 승모판 막의 석회화를 일으켜 중대한 승모판 역류를 유발할 수 있습니다.
대동맥 협착의 결과로 좌심실의 비후가 점진적으로 발생합니다. 중요한 좌심실 비대는 이완기 기능 장애의 원인과 진행은 수축기 기능 장애 및 심장 마비 (HF)을 일으킬 수있는있는 수축력, 허혈 또는 섬유증의 감소로 이어질 수 있습니다. 좌심실 확장은 공동에만 심근 손상 (예를 들면, 심근 경색)을 발생한다. 협착 밸브에 traumatization 고도가 메탈로 혈소판을 증가시킬 수 혈장 클리어런스의 활성화에 폰 빌레 브란트 인자의 감도를 증가 시키므로 대동맥 협착 종종, 위장관 또는 다른 사이트 (게이드 증후군, 간신 증후군) 출혈 겪는다. 위장관 출혈은 혈관 이형성증의 결과 일 수 있습니다. 그러한 환자에서의 용혈 및 대동맥 박리가 더 자주 발생합니다.
대동맥 협착의 증상
선천성 대동맥 협착은 대개 적어도 10-20 년까지 무증상으로 진행되며, 그 후 대동맥 협착 증상이 빠르게 진행되기 시작할 수 있습니다. 모든 형태에서 치료없이 진행성 대동맥 협착증은 궁극적으로 운동, 협심증 및 호흡 곤란 (소위 SAD 삼중 체) 동안 졸도로 이어집니다. 대동맥 협착의 다른 증상으로는 심실 세동이 포함 된 심장 마비 및 부정맥이있어 갑작스런 사망을 초래할 수 있습니다.
심장의 기능적 상태가 신체 활동에 필요한 수준의 혈액 공급을 제공 할 수 없기 때문에 운동으로 실신이 발생합니다. 압박 수용체 또는 심실 세동의 변형 된 반응으로 인해 육체 운동이없는 졸도가 발생합니다. Stenocardia 긴장은 환자의 약 3 분의 2에 나타납니다. 3 분의 1 정도가 관상 동맥의 중요한 아테롬성 동맥 경화증을 가지고 있고 관상 동맥의 절반은 손상되지 않았지만 좌심실 비대로 인한 국소 빈혈이 있습니다.
대동맥 협착 눈에 보이는 증상이 없습니다. 현상 경동맥 및 말초 동맥의 촉진 변화 펄스를 포함 진폭이 감소되고, 좌심실 수축과 차이가있다 {맥박 parvus 등 tardus) 와 I 및 II 심장 소음 감쇠) 인해 비대 대신 푸시 심음 향상된 좌심실 수축 (. 분야의 촉진을 촉진 좌심실 수축 심부전의 수축기 기능 장애의 개발까지 변경되지 않습니다. 더 쉽게 상단과 수축기 지터 노이즈에 식별 IV 만져서 알 수있는 심장 소리가, 때로는 심한 경우로 정의 될 수있는 왼쪽 상단 흉골 경계에서 정의 대동맥 협착증과 더 나은과 일치한다. 수축기 혈압 그러나, 대동맥 협착의 정도가 증가함에 따라 감소, 최소화 또는 적당한 대동맥 협착이 높을 수있다.
대동맥 판막의 폐쇄 인해 대동맥 (A) 및 폐 (P) 성분 (S)의 융합 또는 A는 부재 (어려운 경우) 연신 때문에 청진 정상 S1하는 S2는 단일이다. 중력이 증가하면 S1이 약화되어 결국 사라질 수 있습니다. 때로는 청각 S 4. 밸브 플랩이 단단하지만 완전히 고정되지 않은 선천적 인 이매설 AK로 인한 대동맥 판막 협착 환자에서 추방 클릭이 발생할 수 있습니다. 로드 테스트 중에 클릭이 변경되지 않습니다.
청진 연구 결과는 환자가 앞으로 기울고, 앉아있는 경우, 왼쪽 상단 흉골 국경에서 최고의 청진기의 다이어프램을들을 수 증가 - 감소 퇴학 노이즈를 포함한다. 소음은 일반적으로 우측 쇄골으로 수행되고 모두 경동맥 동맥 (오른쪽보다 더 자주 더 크게 왼쪽), 그리고 하드 또는 마찰 소리가 있습니다. 노인 환자에서 진동 nesmykayuschihsya 대동맥 밸브 전단지 따라서 승모판 폐쇄 부전을 시뮬레이션, 완화 또는 흉골 지역 (Gallavardena 현상) 노이즈의 부재로, 마음의 정점에 더 높은 큰 소리로 "옹알 옹알"또는 음악 잡음을 만들 수 있습니다 소성 윗면. 부드럽고 소음 협착 덜 현저한 경우이지만 협착의 진행이 크게 길어지고 후반 수축기에서 최대에 도달 (즉, 성장기가 길어지고, 그리고 감소 - 짧다). 중요한 대동맥 협착증 잡음 좌심실 수축력의 감소로 감소되고 그가 죽기 전에 사라질 수 있습니다.
노이즈 대동맥 협착 보통 (심실 외 수축 후 쪼, 예를 들어 다리를 올려) 좌심실 벌크 중에 샘플을 증폭 좌심실 (발 살바)의 부피를 감소 효과의 감소, 또는 후 부하 (아이소 악수)를 증가시킨다. 이러한 동적 동작은 다른 상황에서는, 대동맥 협착 노이즈를 불러올 수있다 비대성 심근증과 관련된 잡음과 반대의 효과가있다.
대동맥 협착의 진단
대동맥 협착의 추정 진단은 임상 적으로 시행되고 심 초음파로 확진된다. 2 차원 흉부 심장 초음파 검사는 대동맥 판막 협착과 그것의 가능한 원인을 감지하는 데 사용됩니다. 이 연구는 정량적 좌심실 비대 및 확장기 또는 수축기 기능 장애의 정도를 결정할뿐만 아니라, 장애 관련 밸브 (대동맥 역류, 승모판 병리) (예 심내막염 등)를 검출하는 합병증. 도플러 심 초음파는 대동맥 판막의 면적, 수축기 혈압의 유속 및 상한 기울기를 측정하여 협착 정도를 수치화하는 데 사용됩니다.
밸브 면적 0.5-1.0 cm 또는 45-50 mmHg>. 예술. 심한 협착의 증거; 면적은 0.5 cm 미만이고 농도 구배는 50 mmHg 이상. 예술. - 중요한 협착증에 대해서. 구배는 대동맥 판막 역류에서 과대 평가 될 수 있으며 좌심실 수축기 기능 장애로 과소 평가 될 수 있습니다. 판막 석회화가있을 때 대동맥 판막을 통과하는 유속은 2-2.5m / s 미만으로 중등도 대동맥 판막 협착증보다 대동맥 경화증을 더 잘 나타낼 수 있습니다. 대동맥 판막의 경화는 종종 대동맥 협착으로 진행되므로주의 깊은 관찰이 필요합니다.
관상 동맥 카테 테르 화는 관상 동맥 질환이 협심증의 원인인지 또는 임상 적 검사와 심 초음파 검사 결과간에 불일치가 있는지를 결정하기 위해 시행됩니다.
ECG 및 흉부 엑스레이 촬영 ECG는 T 파 의 STv 부분에서 허혈성 변화가 있거나없는 좌심실 비대의 특징 인 변화를 보여줍니다 . 흉부 촬영에서 대동맥 판막의 석회화와 심부전의 징후를 확인할 수 있습니다. 말단 심실 기능 장애가없는 경우 좌심실의 치수는 일반적으로 정상입니다.
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대동맥 협착의 치료
최대 수축기 혈장 농도가 <25 mmHg 인 임상 적 증상이없는 환자. 예술. 1.0 cm 이상의 밸브 면적은 치사율이 낮고 향후 2 년간 외과 적 개입 위험이 적습니다. 증상의 진행에 대한 연례 통제는 심 초음파 (기울기와 밸브 면적을 추정하기 위해)에 의해 수행됩니다.
25-50 mm Hg의 구배를 가진 징후가있는 환자. 예술. 또는 1.0 cm 미만의 밸브 면적은 향후 2 년 이내에 임상 양상을 나타낼 위험이 더 높습니다. 그러한 환자의 관리 방법은 논란의 여지가 있지만 대부분 밸브의 교체를 보여줍니다. 이 수술은 심한 무증상 대동맥 판막 협착증 환자에서 의무적으로 시행되며 CABG가 필요합니다. 외과 적 치료는 다음과 같은 경우에 처방 될 수 있습니다 :
- 스트레스 테스트 - 테스트 중 동맥 저혈압의 발생;
- 좌심실 구혈률 <50 %;
- 중등도 또는 중증의 판막 석회화, 최대 대동맥 속도> 4 m / s 및 피크 대동맥 속도의 급속한 진행 (> 0.3 m / s / 년).
심실 성 부정맥과 심한 비대증을 가진 환자는 종종 외과 적 치료를 받게되지만 효과는 덜 명확합니다. 이러한 증상이없는 환자에 대한 권장 사항에는 필요하면 증상 진행, 좌심실 비대, 구배, 밸브 부위 및 약물 치료를보다 자주 모니터링하는 것이 포함됩니다. 약물 치료는 주로 심장 박동 따라서 협심증 또는 이완기 기능 장애 환자에서 관상 동맥 혈류 및 이완기 충만을 향상 느린 B 차단제로 제한됩니다. 고령 환자는 또한 대동맥 경화로 인한 대동맥 협착의 진행을 막는 스타틴 (statins)을 처방받습니다. 다른 약은 해로울 수 있습니다. 예압 (예 : 이뇨제)을 줄이는 약물의 사용은 좌심실 충진을 감소시키고 심장의 기능적 상태를 감소시킬 수 있습니다. 사후 부하를 줄이는 수단 (예 : ACE 억제제)은 동맥혈 저혈압을 일으키고 관상 동맥혈 공급을 감소시킬 수 있습니다. 질산염 - 실질적으로 제한된 발광으로 좌심실 혈압에서의 급격한 하락을 보상 할 수 없으므로 협심증하지만 고속 질산염 선택 약물은 기립 성 저혈압 (때때로) 실신을 유도 할 수있다. 나트륨 니트 로프 루시드 몇 시간 전에 밸브 교체 내에서 비 대상성 심부전 후 부하 환자를 줄이는 수단으로 사용 되었으나,이 약 때문에 질산염과 빠른 것과 같은 효과를 발휘할 수, 그것은 매우 신중하게 제어 사용해야합니다.
임상 적 증상이있는 환자는 밸브 또는 풍선 판막 절개술을 대체해야합니다. 밸브의 교체는 외과 적 개입을 용인 할 수있는 거의 모든 사람에게 적용됩니다. 때로는 최적의 기능과 내구성을 보장하는 자체 폐동맥 밸브를 사용할 수 있습니다. 이 경우 폐동맥 판막은 생체 인공 삽입물 (Ross operation)로 대체됩니다. 때로는 bicuspid valve의 배경에 수반되는 심한 대동맥 판막 역류를 가진 환자에서 대동맥 판막을 대체하기보다는 회복시킬 수 있습니다 (밸브 플라스틱). IHD의 수술 전 평가는 필요하다면 CABG 및 밸브 교체가 한 번의 수술 중에 수행 될 수 있도록해야합니다.
풍선 판막 절개술은 주로 선천성 대동맥 협착이있는 소아 및 청소년에게 사용됩니다. 노인 환자에서 풍선 판막 성형술 자주 재 협착, 대동맥 폐쇄 부전, 뇌졸중 및 사망에 이르게하지만, 혈역학 적으로 불안정한 환자에서 일시적인 개입 및 수술을 견딜 수없는 환자 (수술을 기다리는 동안)로 허용됩니다.
대동맥 협착의 예측
대동맥 협착은 느리게 또는 빠르게 진행될 수 있으므로 특히 노인 노인 환자의 경우 시간의 변화를 감지하기 위해 동적 모니터링이 필요합니다. 이러한 환자에서 임상 적 증상없이 혈류를 크게 줄일 수 있습니다.
전반적으로 정상 수축기 기능을 가진 증상이있는 환자의 약 3-6 %는 1 년 동안 임상 증상이나 좌심실 박출 감소를 경험합니다. 불리한 결과 (사망 또는 수술을 필요로하는 증상)의 지표는 0.5 cm2 미만의 밸브 면적, 4 cm / s보다 큰 대동맥 판 최고 속도, 최대 대동맥 속도 (> 0.3 m / s / 년) 또는 심한 판막 석회화. 치료하지 않은 경우의 중앙 생존율은 협심증 발병 후 약 5 년, 실신 발병 4 년 후, 그리고 심장 마비 발병 후 3 년입니다. 대동맥 판막의 교체는 증상을 줄이고 생존율을 향상시킵니다. Aortocoronary shunting (CABG)과 좌심실 수축 기능이 저하 된 환자가 동시에 수술을받을 위험이 증가합니다.
약 50 %의 사망자가 갑자기 발생합니다. 이러한 이유로 수술을 기다리는 대동맥 판막의 중대한 구배를 가진 환자는 갑작스런 사망을 피하기 위해 활동을 제한해야합니다.
대동맥 경화증은 아마도 40 % 심근 경색의 위험을 증가 시키며, 협심증, 심부전 및 뇌졸중의 모양 발생할 수 있습니다. 그 이유는 밸브 경화증 및 관상 동맥 질환의 원인 대동맥 협착증 또는 수반 이상 지질 혈증, 내피 기능 장애 및 기본 전신 또는 로컬 염증의 개발, 이전에 질병의 진행이 될 수 있습니다.