심장 종양 : 원인, 증상, 진단, 치료

심장 종양은 원발 (양성 또는 악성) 또는 전이성 (악성) 일 수 있습니다. 양성 종양 인 믹소 머 (Mixoma)는 심장의 가장 흔한 신 생물입니다. 종양은 심장의 모든 조직에서 발생할 수 있습니다. 그들은 밸브 또는 폐활계를 방해하여 혈전 색전증, 부정맥 또는 심낭 병리를 일으킬 수 있습니다. 진단은 심 초음파와 생검으로 확립됩니다. 양성 종양의 치료는 대개 외과 적 절제술을 필요로하며 종종 재발합니다. 전이 병소의 치료는 종양의 종류와 기원에 따라 다르며, 예후는 일반적으로 좋지 않습니다.

부검에서 발견 된 원발성 심장 종양의 발병률은 2000 명당 1 명 미만입니다. 전이성 종양은 30-40 회 더 자주 발견됩니다. 전형적으로, 일차 심장 종양은 심근 또는 심내막에서 발생하며, 또한 판막 조직, 결합 조직 또는 심낭에서 비롯 될 수 있습니다.

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양성 원발성 심장 종양

양성 종양은 기본 점액종, 유두 fibroelastomy, rhabdomyomas, 섬유종, 혈관종, 기형 종, 지방종, paragangliomas 심낭 낭종이 포함된다.

Mixoma는 가장 흔한 종양으로 모든 주요 심장 종양의 50 %를 차지합니다. 여성의 유병률은 남성보다 2 ~ 4 배 높지만 희귀 가족 형태 (카네이 콤플렉스)에서는 남성이 더 자주 고통을 겪습니다. 믹스의 약 75 %가 좌심방에 위치하고 나머지는 단일 종양 또는 (드물게) 여러 형성으로 심장의 다른 챔버에 있습니다. 약 75 %는 다리에 점액종이 있으며, 그들은 승모판을 통해 탈출하여 확장기 도중 심실 충만을 방해 할 수 있습니다. 다른 악액질은 단일 또는 넓은 기초에 퍼져 있습니다. 믹스 솜은 점액질, 부드럽고, 단단하고, 덩어리이거나, 헐렁하고, 구조가 없다. 부작용이없는 비구 성 점액낭염은 전신 색전증의 위험을 증가시킵니다.

복잡한 카르네 - 상속은 상 염색체 우성 증후군은 종종 피부 점액종 myxomatous 섬유 선종 유방 색소 피부 병변 (lentiginosis, 주근깨, 청색 모반), 여러 내분비 종양 (주 색소 결절성 부 신피질 질환을 가진 조합, 재발 믹스 마음의 존재에 의해 특징 성장 호르몬과 프로락틴, 고환 종양, 갑상선 선종 또는 암종, 낭종의 과도한 합성과 쿠싱 증후군의 원인이 뇌하수체 선종 난소) psammomatoznoy melanotic 신경초종, 선종 osteohondromiksomoy 및 내유 덕트. 진단의 나이는 환자가 여러 점액종 (특히 심실) 및 점액종의 재발의 위험이 높은 (평균 20 세) 종종 젊은이다.

유두 섬유 아세포는 2 번째로 흔한 양성 원발 종양입니다. 이들은 대동맥 및 승모판에서 우세한 무 혈관 유두종입니다. 남성과 여성은 똑같이 자주 고통을 겪습니다. 섬유 절제술은 중심 핵에서 연장되는 유두의 가지를 가지고있어 빈혈을 연상시킵니다. 약 45 % - 발에. 그들은 판막 장애를 일으키지 않지만 색전의 위험을 증가시킵니다.

Rabdomiomyas는 모든 원발성 심장 종양의 20 %와 모든 심장 종양의 90 %를 차지합니다. 횡문근 육종은 주로 유아와 어린이에게 영향을 미치며, 이들 중 50 %는 결절 경화증을 앓고 있습니다. Rabdomiomy는 보통 심장의 전도 시스템에 손상을주는 좌심실의 격막 또는 자유 벽에있는 여러 개의 벽내에 위치하고 있습니다. 종양은 단단한 백색 소엽이며, 보통 나이와 함께 퇴행합니다. 소수의 환자가 좌심실의 유출로의 막힘으로 인해 빈맥 및 심부전이 발생합니다.

섬유종은 주로 어린이 에게서도 발견됩니다. 그들은 피부와 신장 종양의 피지선 선종과 관련이 있습니다. 섬유종은 종종 밸브 조직에 존재하며 염증에 반응하여 발달 할 수 있습니다. 그들은 심장의 전도 시스템을 짜내거나 이식하여 부정맥과 갑작스런 사망을 일으킬 수 있습니다. 일부 섬유종은 신체 크기 일반화 증가 골격 keratotsitozom 조 이상, 다양한 양성 및 악성 종양 (Gorlin 증후군 또는 기저 세포 모반)과 신드롬의 일부이다.

혈종은 양성 종양의 5-10 %를 차지합니다. 그들은 소수의 환자에게서 증상을 유발합니다. 대개 그들은 다른 경우에 실시 된 설문 조사 중에 우발적으로 발견됩니다.

심낭의 기형 종은 주로 유아와 어린이에게서 발견됩니다. 그들은 종종 큰 혈관의 바닥에 붙어 있습니다. 약 90 %는 전방 종격동에 위치하고 나머지는 주로 후방 종격동에 위치합니다.

지방종은 모든 나이에 나타날 수 있습니다. 그들은 심내막 또는 심막 상에 국소화되어 있으며 광범위한베이스를 가지고 있습니다. 많은 지방종은 증상이 없지만 일부는 혈류를 복잡하게 만들거나 부정맥을 유발합니다.

Pheochromocytomas를 포함한 paragangliomas는 거의 심장에서 발생하지 않습니다. 그들은 보통 미주 신경의 말단 근처의 심장 기저에 위치합니다. 이 종양은 카테콜아민 분비의 증상으로 나타날 수 있습니다.

심낭 낭종은 가슴 종양이나 흉부 엑스레이상의 심낭 내 삼출물과 유사합니다. 보통 일부 낭종은 압축 증상 (예 : 흉통, 호흡 곤란, 기침)을 일으킬 수 있지만 무증상입니다.

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악성 원발성 심장 종양

악성 원발 종양에는 육종, 심낭 중피종 및 원발성 림프종이 포함됩니다.

육종은 가장 빈번한 악성 종양이며 점액 성 원발성 심장 종양 (점액종 후)에서 두 번째입니다. 육종은 주로 중년의 성인 (평균 연령 41 세)에서 발생합니다. 그들 중 거의 40 % - 혈관 육종은 대부분의 폐에 우심실 유출, 심낭 압전 및 전이를 가져 오는 방해를 일으키는 원인이되는 심낭을 우심방에서 개발하고 참여하고 있습니다. 다른 유형의 미분화 육종 (25 %), 악성 섬유 조직 구종 (11-24%), 평활근 육종 (8-9%), 섬유 육종, 횡문근 육종, 지방 육종 및 골육종을 포함한다. 이 종양은 좌심방에 종종 나타나서 승모판 폐쇄 및 심부전을 유발합니다.

Mesothelioma는 심낭의 드물고, 어떤 나이에도 나타날 수 있으며, 남성은 여성보다 가능성이 큽니다. 탐포 네이드 (tamponade)를 유발하고 척추, 인접한 연조직 및 두뇌로 전이 할 수 있습니다.

원발성 림프종은 극히 드문 경우입니다. 일반적으로 에이즈 환자 나 면역 결핍증 환자에게서 발생합니다. 이 종양은 급속하게 성장하여 심장 마비, 부정맥, 탐포 네이드 및 대정맥 대동 증후군 (SVPV)을 유발합니다.

전이성 종양

폐암 및 유방암의 암종, 연조직 육종 및 신장 암이 심장에서 가장 흔한 전이 원인입니다. 악성 흑색 종, 백혈병 및 림프종은 종종 심장에서 전이되지만, 전이는 임상 적으로 중요하지 않을 수 있습니다. 카포시 육종이 면역 결핍 환자 (일반적으로 AIDS)에 전신적으로 퍼지면 심장에 퍼질 수 있지만 임상 적으로 중요한 심장 합병증은 드뭅니다.

심장 종양의 증상

심장 종양은 훨씬 더 빈번한 질병 (예 : 심장 마비, 뇌졸중, IHD)의 전형적인 증상을 유발합니다. 양성 원발성 심장 종양의 징후는 종양의 유형, 위치, 크기 및 부패 능력에 따라 다릅니다. 그들은 비 심장, intramyocardial 및 intra-cavity로 분류됩니다.

비 - 심장 종양의 증상은 주관적이거나 유기적 / 기능적 변화를 일으킬 수 있습니다. 먼저 가능 사이토킨의 합성의 결과로서 오로지 점액종 발생하는 열, 오한, 무기력, 관절통 및 체중 감소로 발생 (예를 들면, 인터루킨 6); 치골이 가능합니다. 이러한 증상 및 기타 증상은 감염성 심내막염, 결합 조직 질환 및 "음소거"악성 증후의 증상으로 오인 될 수 있습니다. 심장 세포 또는 관상 동맥의 압박, 종양의 성장 또는 심낭 내 출혈로 인한 심낭 또는 심장 탐폰의 자극으로 인해 다른 증상 (예 : 호흡 곤란, 가슴의 불편 함)이 발생합니다. 심낭 성 종양은 심낭 마찰 소음을 유발할 수 있습니다.

심근 내 종양의 증상은 부정맥, 보통 심실 내 또는 심실 내 막힘 또는 발작성 상 심실 또는 심실 성 빈맥을 포함합니다. 그 이유는 전도성 시스템 (특히 횡문근종과 섬유종)에 압착되거나 이식 된 종양 때문입니다.

때문에 밸브 기능 및 / 또는 혈액의 흐름 (개발 판막 협착, 판막 부전 심부전)에 대한 장벽, 위반 및 경우에 따라 강내 종양의 양상 (특히 myxomatous 점액종) - 색전, 혈전, 또는 전신 순환 종양 (뇌의 조각, 관상 동맥, 신장, 물론 비장,) 또는 폐. 강내 종양 증상은 종양에 작용하는 물리적 힘을 변경 혈역학 몸의 위치를 변경함으로써 변화 될 수있다.

Mixams는 대개 주관 증상과 관내 증상의 특정 조합을 유발합니다. 승모판 협착증과 유사한 이완기 소음을 만들지 만, 각 심장 박동과 신체의 위치 변화에 따라 소리의 크기와 위치가 바뀝니다. 좌심방에 국한되는 발 혼합의 약 15 %는 확장기 도중 승모판 구멍으로 빠져 나올 때 특정한 박수 소리를냅니다. Miksoms는 또한 부정맥을 일으킬 수 있습니다. 레이노 현상과 손가락의 말단 지골이 두꺼워지는 현상은 덜 특징적이지만 가능합니다.

부검 중 우연히 발견되는 섬유 아세포종은 일반적으로 증상이 없지만 전신 색전증의 원인이 될 수 있습니다. 횡문근 육종은 종종 임상 증상을 동반하지 않습니다. 섬유종은 부정맥과 갑작스런 사망을 초래합니다. 혈관종은 일반적으로 증상이 없지만 심장 이외의, 심막 내 또는 캐비티 내 증상을 유발할 수 있습니다. 기형 종이, 대동맥과 폐동맥 또는 WPW 증후군의 압박으로 인한 호흡 곤란 증후군과 청색증이 있습니다.

악성 심장 종양의 증상은보다 급격하고 빠르게 진행됩니다. 심장 육종은 대개 전정 기관 및 심장 탐폰의 폐쇄 증상을 일으 킵니다. Mesothelioma는 심낭염이나 심장 tamponade의 징후의 모양으로 연결됩니다. 원발성 림프종은 불응 성 진행성 심장 마비, 탐포 네이드, 부정맥 및 WPW 증후군을 유발합니다. 전이성 종양은, 심장 차단, 부정맥, 또는 다른 원인 불명 급성 심장 기능 부전 (급격한 출혈성 심낭 삼출액 축적) 압전 심장의 심근 급격한 팽창을 나타낼 수있다. 또한 발열, 불쾌감, 체중 감소, 야간 발한 및 식욕 감퇴가 나타날 수 있습니다.

심장 종양의 진단

임상 증후가 훨씬 더 빈번한 질병의 증상과 유사하기 때문에 진단이 종종 늦어지며 생체 검사에서 심 초음파 및 조직 타이핑을 통해 확인됩니다. Transesophageal echocardiography는 심방 성 종양 및 흉부 - 심실을 더 잘 시각화합니다. 결과가 의심스러운 경우 방사성 동위 원소 스캔, CT 또는 MRI가 사용됩니다. 때로는 심장 도관 삽입시 대비 뇌실 검사가 필요합니다. 카테터 삽입이나 개방 개흉술 시행 중 생검이 시행됩니다.

구토 증후군의 경우 증상이 비특이적이기 때문에 광범위한 검사가 심 초음파 검사보다 우선합니다. 종종 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 증가증, 증가 된 ESR, C- 반응성 단백질 및 y- 글로불린의 함량이 있습니다. 심전도 데이터는 좌심방의 증가를 나타낼 수 있습니다. 일상적인 흉부 X 선 검사는 전방 종격동의 형성 형태로 밝혀진 오른쪽 심방 또는 기형 종의 색소 침착 물에서 칼슘 침착을 보여줍니다. 때때로 종양 세포가 외과 적으로 제거 된 색전에서 검출 될 때 점액 성요소가 진단됩니다.

결절성 경화증의 특징을 동반 한 부정맥과 심부전은 횡문근종이나 섬유종에 대해 증언합니다. 진단 된 심장이 아닌 악성 종양이있는 환자의 새로운 심장 증상은 심장의 전이를 의미합니다. 가슴 X 선은 심장의 윤곽에 기괴한 변화를 나타낼 수 있습니다.

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심장 종양 치료

양성 원발 종양의 치료 - 재발의시기 적절한 진단을 위해 적어도 5-6 년 후 정기적 인 심 초음파로 수술 적 절제. 다른 질병 (예 : 치매)이 외과 수술에 금기가되지 않으면 종양을 절제합니다. 수술은 대개 좋은 결과를 가져옵니다 (3 년간 95 % 생존). 예외적 인 횡문근종은 대부분 자연적으로 퇴행하고 치료를 필요로하지 않는 횡문근종, 급성 심낭 증후의 필요성을 초래할 수있는 심낭 기형이 있습니다. 섬유 아세포종 환자는 밸브 또는 보철 치료가 필요할 수 있습니다. 횡문근 융기종이나 자궁 근종이 여러 개인 경우 외과 적 치료는 일반적으로 효과가 없으며 예후는 진단 후 1 년 이내에 빈약합니다. 5 년 생존율은 15 % 미만일 수 있습니다.

예후가 좋지 않기 때문에 악성 원발 종양의 치료는 대개 완화됩니다 (예 : 방사선 요법, 화학 요법, 합병증 치료).

전이성 심장 종양 치료법은 종양의 기원에 따라 다릅니다. 전신 화학 요법 또는 완화 치료가 포함될 수 있습니다.