흉막 중피종의 원인은 무엇입니까?
석면 작업자 의 평생 중피종 발병 위험은 약 10%이며, 평균 잠복기는 30년입니다. 이 위험은 흡연과는 무관합니다. 중피종은 국소적으로 전이되거나 심낭, 횡격막, 복막, 그리고 드물게는 고환질막(tunica vaginalis testis)으로 전이될 수 있습니다.
흉막 중피종의 증상
환자들은 호흡곤란과 비흉막성 흉통을 가장 흔하게 호소합니다. 흉막 중피종의 임상적 증상 중 전신 질환을 시사하는 증상은 드뭅니다. 흉벽 및 기타 인접 구조물의 침윤은 심한 통증, 발성 장애, 연하곤란, 호너 증후군, 상완 신경총병증 또는 복수를 유발할 수 있습니다. 흉곽 외 확장은 환자의 80%에서 발생하며, 일반적으로 폐문 및 종격동 림프절, 간, 부신, 신장을 침범합니다.
어디가 아프니?
흉막 중피종 진단
모든 사례의 90% 이상을 차지하는 흉막 중피종은 방사선 촬영에서 폐를 감싸는 것처럼 보이는 확산성 일측성 또는 양측성 흉막 비후로 나타나며, 일반적으로 늑횡격막각이 확대됩니다.흉막 삼출액은 95%의 사례에서 나타나며 일반적으로 일측성이고 대량입니다.진단은 흉막액 세포검사 또는 흉막 생검을 기반으로 하며, 진단이 불가능한 경우 비디오 보조 흉강경(VATS) 또는 개흉술 중 생검을 실시합니다.병기는 흉부 CT, 종격동경 검사 및 MRI를 사용하여 수행합니다.MRI와 CT의 민감도와 특이도는 비슷하지만 MRI는 척추 또는 척수로의 종양 확장을 확인하는 데 유용합니다.PET는 양성 및 악성 흉막 비후를 구별하는 데 더 나은 민감도와 특이도를 가질 수 있습니다.기관지경 검사는 관련된 기관지내 악성 종양을 발견할 수 있습니다. 흉막액 히알루로니다아제 수치 상승은 이 질환을 시사하지만 진단적인 증거는 아닙니다. 중피세포에서 혈청으로 분비되는 가용성 메소텔린 관련 단백질은 질환의 진단 및 모니터링을 위한 잠재적 종양 표지자로 연구되고 있습니다.
무엇을 조사해야합니까?
검사하는 방법?
흉막 중피종의 치료
흉막 중피종은 여전히 불치성 암입니다. 흉막 제거 수술, 편측 전폐절제술, 횡격막 신경 및 횡격막 절반 제거, 그리고 항암화학요법이나 방사선요법을 병행한 심낭 절제술이 가능한 치료법이지만, 예후나 생존율에 유의미한 영향을 미치지는 않습니다. 장기 생존율은 드뭅니다. 더욱이 대부분의 환자에서 완전한 외과적 절제가 불가능합니다. 페메트렉세드(항엽산 항대사제)와 시스플라틴의 병용 요법은 유망한 결과를 보였지만, 추가 연구가 필요합니다.
지지 치료의 주요 목표는 통증과 호흡곤란을 완화하는 것입니다. 이 질환의 확산성으로 인해 국소 통증과 전이가 있는 경우를 제외하고는 방사선 치료가 일반적으로 가능하지 않지만, 방사통 치료에 사용해서는 안 됩니다. 흉막유착술이나 흉막절제술은 흉막 삼출액으로 인한 호흡곤란을 완화하는 데 사용될 수 있습니다. 적절한 진통은 어렵지만, 일반적으로 오피오이드를 사용하여 경피적 및 경막외 카테터를 사용하여 통증 조절을 통해 달성할 수 있습니다. 시스플라틴과 젬시타빈을 이용한 항암화학요법은 대부분의 경우 흉막 중피종 증상을 완화할 수 있으며, 연구 대상 환자의 절반에서 종양 크기를 줄이는 것으로 나타났습니다. 일부 저자들은 흉막 중피종에 대한 복합적 치료를 제안합니다. 과립구-대식세포 콜로니 자극 인자(GFA) 또는 인터페론 감마의 흉막 내 투여, 란피르나제(리보뉴클레아제)의 정맥 투여, 그리고 유전자 치료가 연구 중입니다.
흉막 중피종의 예후는 무엇입니까?
흉막 중피종은 예후가 좋지 않습니다. 흉막 중피종에 대한 치료법은 생존율을 유의미하게 증가시키는 것으로 입증되지 않았습니다. 진단 후 생존 기간은 세포 유형과 위치에 따라 평균 8~15개월입니다. 일반적으로 나이가 젊고 증상 지속 기간이 짧은 소수의 환자들은 예후가 더 좋으며, 진단 후 수년 동안 생존하는 경우도 있습니다.