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소아 망막 아세포종
최근 리뷰 : 23.04.2024
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망막 아세포종은 소아 안과에서 가장 흔한 악성 신 생물입니다. 그것은 배아 망막 구조의 선천성 종양으로 초기 증상은 조기에 나타납니다. 망막 아세포종은 산발적으로 발생하거나 유전 될 수 있습니다.
망막 모세포종의 발병률은 출산 15,000-30,000 건당 1 건으로 다양합니다. 미국의 경우 연간 약 200 건의 신종 사례가 발생하며 이중 40-60 건이 양측 간입니다.
망막 모세포종의 약 80 %가 3-4 년 전에 진단되고, 최대 발생률은 2 년으로 떨어집니다. 양측 성 병변은 일방적으로 진단됩니다.
심장 혈관 기형, 갈라진 경구개, 대뇌 피질의 과다증, 상아질 부전증, 가족 선천성 백내장 : 망막 모세포종은 종종 여러 선천성 기형와 연결되어 있습니다.
발암 연구를위한 거의 완벽한 모델, 특히 유전 특성으로 국제 종양학 커뮤니티에 알려진 망막 모세포종. 이 종양의 원인 - 돌연변이 또는 유전자의 대립 유전자 두 카피의 상실 RB1 이 유전자는 110 kDa의 supressiruyuschny의 DNA 복제의 분자량 핵 인 단백질을 코딩 같이 세포주기 제어의 중단에 이르게합니다 (13ql4 위치한 억제 유전자). 망막 모세포종은 악성 종양이 개발의 모델을 반영 염색체 결함의 항공사 80 ~ 90 %가 발생 «두 개의 히트 모델», 크 누드 슨에 의해 개발합니다. 이 모델에 따르면, 유전 악성 종양은 동일한 대립 유전자의 체세포 돌연변이와 함께 생식 세포 돌연변이에 개발할 수 있습니다. 비 유전성 암 발병을 위해서는 두 가지 체세포 돌연변이가 필요합니다. 첫번째 돌연변이는, 크 누드 슨의 이론에 따르면, 위상 prezigoty 때문에 신체의 모든 셀을 포함하는 비정상적인 유전자를 발생한다. 종양에 대한 위상 postzigoty에 하나의 돌연변이 (체세포)가 필요합니다. 이 이론은 유전 역사의 역사를 가진 환자에서 질병의 양자 또는 다 초점 형태의 개발을 설명합니다. 신체의 모든 세포에서 비정상적인 사본 또는 손실 대립 유전자의 존재는 또한 질병의 가족 형태의 환자에서 종양의 초기 개발에 대한 이유를 설명합니다. 종양 동안 두 개의 평행 한 체세포 돌연변이에 대한 필요성은 망막 모세포종의 비 유전 형태로 환자의 unifo - Kalnoy 종양 유병률을 설명합니다.
가족 모양의 망막 모세포종 (모든 망막 모세포종의 40 %)을 가진 어린이는 두 번째 신 생물을 발병하는 경향이 있습니다. 원칙적으로, 이들은 고형 종양으로, 조사 영역의 70 %, 다른 영역의 30 %에서 나타납니다. 가장 흔한 것은 육종이며 골육종을 포함합니다.
망막 아세포종의 증상
가장 자주 관찰되는 외부 징후는 사시 및 백혈구 ( "백혈구 반사")입니다. 망막에서 종양은 희끄무레 한 색깔의 한 초점 또는 여러 가지처럼 보입니다. 종양은 망막에 영향을 미치는 안구의 모든 매개체로의 침투, 또는 외인성으로 내 독소를 생성 할 수 있습니다. 다른 증상은 눈 주위 염증, 고정 된 눈동자, 홍채 이색 장기입니다. 어린 아이들의 시력 상실은 불만으로 드러나지 않을 수도 있습니다. 2 차 녹내장이나 염증이 없다면 안구 내 종양은 통증이 없습니다. 전이와 같은 안구 앞부분에 종양이 존재하면 예후가 좋지 않습니다. 망막 모세포종의 전이의 주된 방법은 시각 신경 (optic nerve membranes), 혈류 (망막 정맥을 통한) 및 궤도 내 내 발성 발아 (endophytic germination)를 통한 광학 신경의 접촉입니다.
망막 모세포종 진단
망막 모세포종의 진단은 병리학 적 확인없이 임상 안과 검사, 방사선 사진 및 초음파 검사를 토대로 결정됩니다. 가족력이있는 경우, 출생 후 즉시 안과 의사에게 검사를 받아야합니다.
진단을 확정하고 병소의 크기 (소 뇌 종양의 검출 포함)를 결정하기 위해서는 궤도의 CT 또는 MRI가 권장됩니다.
망막 모세포종의 치료
망막 모세포종 - 어린 시절의 고형 종양 중 하나, 현대 방법 (근접 치료, 광 응고, thermochemotherapy, 냉동 요법, 화학 요법)의 사용과 가장 성공적으로 치료 제공의 적절한 진단과 치료. 다양한 문헌 데이터에 따르면 전체 생존율은 90에서 95 %까지 다양합니다. 첫 10 년 사망의 주요 원인 삶의 (50 %까지) - 두개 내 종양의 개발 또는 동 기적으로 이시 성 망막 모세포종, 제대로 제어 할 수없는 종양 중추 신경계 밖으로 전이, 추가 악성 종양의 개발.
치료 방법의 선택은 초점의 크기, 위치 및 수, 의료 센터의 경험 및 능력, 두 번째 눈과 관련된 위험성에 달려 있습니다. 편측성 종양이있는 대부분의 어린이는 비교적 진전 된 병기가 있으며, 종종 시력이 손상된 시력의 시력을 유지할 가능성이 없습니다. 그래서 핵 제거가 종종 선택의 방법이됩니다. 진단이 일찍 이루어진다면 시력 보존을위한 노력, 광응고술, 동결 요법 또는 방사선 치료가 필요할 수 있습니다.
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Использованная литература