염증성 근병증

염증성 근 질환은 퇴행성 및 염증성 침윤이 특징 인 획득 된 근육 질환의 이기종 그룹입니다. 염증성 근 질환의 가장 흔한 변종은 피부 근염 (polymyositis, PM), 근염을 포함한 근염 (MB)이다.  

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역학

흠과 피부 근염, 다발성 근염과 근염은 근육의 염증성 병변을 특징으로하고 그 원인은 과거에 알 수 있기 때문에, 그들은 종종 임상 적으로 관련 정보의 손실이 발생 함께 임상 시험에서 결합됩니다. 한편, 이러한 질병은 동일한 질병의 다른 증상을 나타내는 증거가 없기 때문에 별개의 질병으로 간주되어야합니다. 이 세 가지 질병은 발병 연령을 특징으로하고, 근염은 어린이와 어른 모두, 다발성 근염은 어린이 드문에 영향을 미치는 일반적으로 삶의 세 번째 10 년간 개발 40 년 후에 발생 일반적으로 흠 근육염된다. 일부보고에 따르면 골관절염이있는 근염은 노인의 가장 흔한 근육 병증입니다. 이 3 가지 질병은 또한 악성 신 생물과의 관계가 다릅니다. 종양학 질환과 가장 밀접한 관련성이있는 질환은 특히 40 세 이상의 남성에서 나타나는 피부 근염입니다. 또한, 이러한 질병은 염증 침윤의 임상 양상, 성격 및 위치, 면역 억제제 (코르티코 스테로이드 포함)에 대한 반응이 다를 수 있습니다.

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원인 염증성 근병증

염증성 근육 병증이 기생이나 바이러스 감염, 및 혈관염, 사르코 이드 증, 류마티스 성 다발성 근육통, "중복 증후군"류마티스 관절염, 혼합 결합 조직 질환, 전신성 홍 반성 루푸스, 쇼그렌 증후군 등의 전신 질환과 연관 될 수 있으므로주의하는 것이 중요하다 또는 피부 경화증.

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병인

피부 근염, 다발성 근염 및 횡격막 염이있는 염증성 침윤 물의 존재는 무엇보다 이러한 질병의 발병 기전에서자가 면역 기전의 중요성을 입증합니다. HLA 항원에 대한 연구에 따르면 피부 근염 및 다발성 근염을 가진 환자에서 HLA-DR3 항원이 HLA-B8과 불균형이 더 흔하게 나타납니다. 그러나,이 질병들 중 어느 것도자가 면역 질환의 기준을 충족시킬만큼 충분히 특이적인 항원을 확인할 수 없었습니다.

피부 근염은 B 림프구의 현저한 침윤 및 혈관 벽 perimysium 심한 혈관 근육 내 혈관 밝혀 - 면역 글로불린의 증착 및 구성 요소 SOC를 보완합니다. 막 공격 복합체 (MAC)의 구성 요소  를 보완 C5b-9는 광학 및 전자 현미경을 사용하여 면역 검출 할 수있다. 또한 대 식세포와 세포 독성 T- 림프구가 있으나 그 정도는 적습니다.

염증성 근병증 - 무슨 일이야?

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조짐 염증성 근병증

피부 근염으로, 특히 어린이에서, 질병은 발열 및 불쾌감과 같은 일반적인 증상으로 시작합니다. 그 다음에는 근위부 근육의 약화가 나타나기 전에 발생하거나 더 자주 나타나는 특징적인 발진이 있습니다. 뺨에 충혈이 있습니다. 눈꺼풀, 특히 윗부분에는 보라색 색조의 발진이 있으며, 종종 부종과 모세 혈관 확장이 동반됩니다. 가슴과 목 피부의 열린 부위에는 홍반이 있습니다. 신전 표면은 무릎 관절과 팔꿈치 관절의 변색과 짙어 짐으로 표시됩니다. 홍조 발진은 손에 지 골간 관절 부위에서도 분명합니다. 네일 베드의 변색도 관찰되었으며,이어서 모세 혈관 확장증 및 부종이 발생했다. 시간이 지남에 따라 근력 약화가 진행되고 통증과 뻣뻣함이 동반됩니다. 상지와하지의 근위 근은 원위 근육보다 더 많이 관여합니다. 피부 근염이있는 어린이는 발목 관절에서 굴곡 구축을 할 수 있습니다.

염증성 근 질환 - 증상

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진단 염증성 근병증

피부 근염과 (내포물 근염에서가 아니라) 다발성 근염에서 ESR이 증가 할 수 있습니다. 그러나 피부 근염 및 다발성 근염 환자의 약 50 %에서 ESR은 정상 상태를 유지합니다. 일반적으로, ESR 수준은 근육 약화의 정도와 상관 관계하지 않았다 및 치료 효능을 나타내는하지 않을 수 있습니다. 크레아틴 포스 포 키나제 (CPK) 수준 - 피부 근염과 다발성 근염에서 근육 손상의 중요한 지표. 일반적으로 골격근 (MM)에 특이적인 CKK의 isoenzyme이 증가합니다. 그러나, CNS (IV)에 대해 특정 레벨의 동위 효소는 현재 프로세스 mshsch 재생과 연관되는, 증가 될 수있다. 같은 돌라와 젖산 탈수소 효소 등의 효소의 활동은, 또한 피부 근염과 다발성 근염, CPK 수치 증가 있지만 - 근육 퇴행과 근육 막과 질병의 진행 및 치료의 효능 때문에 더욱 신뢰할 수있는 지표의 손상에 더 민감 표시. 피부 근염과 다발성 근염의 혈중 미오글로빈도 증가하고 치료를 질병의 진행의 지표 역할을하고 안내 할 수 있습니다.

염증성 근 질환 - 진단

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치료 염증성 근병증

염증성 근 병증에서 약물의 사용은 경험적 특징이 있습니다. 그들의 효능은 대규모, 이중 맹검, 위약 대조 시험에서 확인되지 않았다. 또한 많은 임상 연구에서 피부 근염 및 다발성 근염을 가진 환자의 하위 그룹은 분리되지 않았습니다. 이와 관련하여, 이들 상이한 질병 각각에 대한 다양한 치료법의 진로 및 진실한 유효성은 여전히 명확하지 않다. 따라서 현대 치료 요법은 흔히 개인의 건전한 관찰에만 근거한다. 포괄적 인 정보의 부재에도 불구하고, 대부분의 전문가들은 면역 억제 치료가 염증성 근육 병증을 가진 많은 환자에서 효과가 있음을 동의. 이것은 미래에이 기금의 대규모 통제 시험의 실시에 윤리적 어려움을 초래할 것입니다. 그러나 이러한 연구는 현재에 영향을받지 않습니다 면역 "대상"에 대해, 염증성 근 질환의 치료에 새로운보다 구체적인 접근 방법의 효과를 평가하는 것이 필수적이다 (예를 들어, perimysium 콘센트에 체액 "공격"을 보완 매개 피부 근염 또는 다발성 근염에서 근섬유에 대한 oligoclonal 세포 독성 T- 림프구의 공격).

염증성 근 질환 - 치료