고갈 된 난소 증후군

난소의 일차 난소 기능 저하에는 소진 된 난소 증후군이 있습니다. 용어는 "난소 증후군을 고갈"이 병적 인 상태가 많은 용어 :. "조기 폐경", "조기 폐경", "조기 난소 실패"등 VP Smetnik 따라 메시지의 특성을하려면 난소 기원을 나타내는대로, 가장 적합 질병 및 과정의 비가역성.

역학

고갈 된 난소의 증후군은 병리학 적 증상 (무월경, 불임, 머리의 홍조, 과도한 발한 등)의 복합성입니다. 빈도가 아직 확립되지 않은 것처럼 매우 드문 질환입니다. 과거에 월경 및 생식 기능이 정상이었던 37-38 세 미만의 여성에게서 발생합니다.

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원인 고갈 된 난소 증후군

환경 적 요인과 유전 적 요인의 여러 요인이이 질병의 시작에 중요한 역할을한다는 것이 입증되었습니다. 산후 독성 기간과 산모의 외과 적 병리학은 유년기 이전과 사춘기 기간 동안 부작용을 보인 환자의 80 % 이상이 어린 시절의 높은 전염 지수였습니다. 계보 데이터를 분석 한 결과, 46 %의 사례에서 친족의 첫 번째와 두 번째 친척이 월경 기능을 침범했으며 비교적 자주 조기 폐경 (38-42 세)을 나타냈다. 외관상으로는, 열등한 게놈의 배경에 대해, 어떤 외인성 효과 (감염, 중독, 스트레스 등)가 난소의 난포 장치의 폐쇄에 기여할 수 있습니다. 

성 염색질의 범위는 14 ~ 25 %입니다. 대부분의 환자는 정상적인 여성 핵형이 46 / XX이고 염색체의 모자이크 세트는 거의 발견되지 않습니다. 난소의 기능이 조기에 고갈되는 이유 중 하나는 새롭게 계승되거나 생겨난 유전자 변이 일 수 있습니다. 자가 면역 질환의 가능성은 배제됩니다. 최종 분석에서, 질병의 발병 기전은 생식 난소 세포의 푸에르타타 전후의 파괴와 관련되어있다.

고갈 된 난소 증후군의 병태 생리

쇠약 한 난소 증후군의 경우 저산소 난소가 특징입니다. 그들은 크기가 작고 (1.5-2x0.5x1-1.5 cm), 무게는 각각 1-2 g을 넘지 않습니다. 이러한 난소는 적절히 형성되고, 대뇌 피질 층과 대뇌 층을 명확하게 구별하지만, 첫 번째 층의 원시 모낭의 수는 급격히 감소합니다. 이 모낭은 보통 생후 5-15 년간 지속됩니다. 기존의 원시 모낭은 정상적인 성장과 발달을 겪습니다.

그들은 성숙한 graafa 소포의 단계에 도달하고 대부분은 완전한 노란색과 하얀 몸체의 형성으로 배란됩니다. 성숙한 graaff vesicles의 단계에 이르지 못하는 여포는 생리 조건, 낭성 섬유 및 섬유 성 폐쇄증에서와 같이 겪습니다. 난소의 생식 기능이 끝나면 세포와 모낭의 운명이 관련되어 있기 때문에 위축성 간질 조직이있는 멸균 피질이 발견됩니다. 후자의 소실은 간질 조직에서 세포의 수의 급격한 감소를 동반한다.

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조짐 고갈 된 난소 증후군

원칙적으로 소진 된 난소 증후군 환자의 초경은 시간이 지나면 생기고 생식 기능은 12-20 년 이내에 위반되지 않습니다. 이 질병은 무월경으로 시작 되거나 올리고 마노 메 레이로 시작하여  6 개월에서 3 년 동안 지속됩니다. 생리가 끝난 후 1-2 개월이 지나면 머리에 열이 "뜨겁다", 약화, 두통, 피로, 심장 통증, 근무 능력 감소가 있습니다. 지방 대사의 교란은 일반적으로 관찰되지 않습니다. 올바른 체격의 소진 된 난소 증후군 환자. 인체 측정법은 여성의 표현형을 나타냅니다. 유선의 저형성은 관찰되지 않는다. 산부인과 검사에서 자궁 저형 형성, 점액 막의 에스트로겐 반응 감소, "동공"증상이 나타나지 않는 것으로 밝혀졌습니다.

진단 고갈 된 난소 증후군

난소 기능 연구가 급감 계시에서 : 증상 "퓨필"를 항상 마이너스, colpocytologic 연구 0 내지 10 % 이내 (CI) 연구 점액 (IP) 질 상피의 기저 및 본 부기 저 세포. 직장 온도 monophasic.

Pneumopyroscopy 또는 초음파 검사로 자궁과 난소의 크기가 급격히 감소합니다. 이 데이터는 또한 작은 주름진 난소가 황색이며, 노란색 몸체가없고, 모낭이 반투명하지 않은 복강경 검사로 확인할 수 있습니다. 난소 생검 표본의 조직 검사에서 난포는 발견되지 않습니다.

호르몬 검사는 에스트로겐 수치가 낮은 (보통 초기 난포기 단계보다 낮음) 것으로 나타납니다. 생식선 자극 호르몬을 측정 할 때 FSH의 현저한 증가가 있었는데, 그 함량은 배란보다 3 배 더 높았으며 같은 나이의 건강한 여성에서이 호르몬의 기본 수치보다 15 배 더 높았다. 고갈 된 난소 증후군 환자에서 LH의 함량은 배란기 최고치에 도달하고 황체 형성 호르몬의 기저 분비 수준보다 4 배 정도 높습니다. 프로락틴의 양은 건강한 여성의 양과 비교하여 2 배 정도 감소합니다. 모든 환자에서 프로게스테론 샘플은 음성이며 자궁 내막의 에스트로겐 자극을 충분하게 반영하지 못합니다. 모든 환자에서 에스트로겐 - 프로게스테론 테스트의 배경에 따라, 건강 상태가 개선되고, 종료 후 3-5 일 후에 월경 반응이 나타납니다. 이 자료는 자궁 내막의 민감도와 기능적 활동의 보존과 난소의 명확한 저 기능을 나타냅니다.

Clomiphene (5 일 동안 100mg)을 함유 한 샘플은 난소 기능의 자극을 유발하지 않습니다. MCH (폐경기 인간 성선 자극 호르몬) 또는 HG (chorionic gonadotropin)의 도입으로 활성화가 또한 관찰되지 않습니다.

시상 하부 뇌하수체 시스템의 예비 용량을 결정하기 위해 LH-RG (100 mcg iv)를 이용한 검사가 수행됩니다. LH-RG의 도입으로 FSH 및 LH의 초기 수준이 증가하여 고갈 된 난소 증후군에서 시상 하부 뇌하수체 시스템의 예비 용량을 유지한다는 것을 알 수 있습니다.

고갈 된 난소 증후군 환자에서 뇌의 전기적 활동을 연구하는 동안 알파 리듬의 감소가 주목됩니다. 그들 중 일부는 시상 하부 핵의 병리학에 특징적인 뇌파 장애가 있습니다. 두개골과 터키 안장의 뚜렷한 변화의 방사선 사진을 분석 할 때 밝혀지지 않았습니다.

에스트로겐 검사는 생식선 자극 호르몬 분비 장애의 병인 기작을 밝힐 수 있습니다. 그 결과는 에스트로겐 투여 후 성선 자극 호르몬의 수준이 규칙적으로 감소했기 때문에 시상 하부 뇌하수체 구조와 성 스테로이드 사이의 피드백 메커니즘의 보존과 기능을 나타냅니다. 에스트로겐이 도입됨에 따라 전기적으로 뇌 활동의 특성을 회복하는 과정이 상당히 오래 걸린다. 동일한 저자들에 따르면 어떤 환자에서는 난소 기능의 고갈이 LH-RG를 생성하는 시상 하부 구조의 신경 호르몬 활동의 증가의 결과 일 수 있습니다. 그것의 원인은 분명히 에스트로겐에 대한 수용체 메커니즘의 무감각이며, 한편으로는 생식선 자극 호르몬에 대한 무감각이다.

주 난소 부전 환자에서 GP 루트에 따르면, 성선 자극 호르몬의 증가와 함께 혈액에있는 도파민의 수준 (DA)의 감소를 보였으며, 약간 상승 - 세로토닌 (CT). DA / ST의 비율은 1입니다.

따라서 소진 된 난소 증후군의 진단은 생식 연령의 여성에서의 무월경의 출현, 불임, 머리에 대한 홍조, 과도한 발한에 근거합니다. 난소 증후군 고갈의 주요 진단 기준 중 하나는 자궁과 난소, 그리고 여포의 부족의 크기를 줄일 수 성선 자극 호르몬, 특히 난포 자극 호르몬 (FSH), 에스트로겐의 급격한 감소의 수준이 크게 증가합니다. Progesterone 및 climiphene, MCH 및 HG를 사용한 표본의 난소 기능 자극은 음성입니다. 이 질환의 특징은 에스트로겐 치료의 배경에서 환자의 전반적인 상태를 개선하는 것입니다.

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감별 진단

소진 된 난소의 증후군은 비슷한 증상을 보이는 질환과 구별되어야합니다. 뇌하수체 종양을 제외하기 위해, 주요 방법은 두개골 촬영뿐만 아니라 안과 및 신경 학적 검사입니다.

고갈 된 난소 증후군 여성과 달리 성선 자극 호르몬 성 성선 기능 저하증 환자는 생체 내 독소가 낮고 혈관 운동 장애는 없습니다. 난소 기능 (gonadotropins, clomiphene)을 자극하는 약제를 사용할 때, 그 활성화가 관찰되며, 이것은 소진 된 난소 증후군 환자에서는 관찰되지 않는다. 복강경 검사의 경우 난소는 작지만 난포가 보인다. 그들은 난소 생검 표본의 조직 학적 검사에서도 발견된다.

고갈 난소 증후군은 일차 또는 이차 무월경, 불임, 차 성징, 생식샘 적당한 조건 hypoestrogenism 정상적인 발달을 특징으로 내성 또는 내열성의 난소 증후군과 구별되어야한다. 증후군은 드물다. 형태 학적으로,이 증후군에서 난소는 제대로 형성되었지만 저산소 상태입니다. 대뇌 피질과 뇌층은 명확하게 구별 할 수 있습니다. 피질에서는 1-2 줄의 과립 막 세포를 가진 충분한 수의 원시 모낭과 하나의 작은 숙성 모낭이있다. 공동과 유착 모낭, 노란색과 흰색의 몸은 실제로 발생하지 않습니다. 간질 조직은 예를 들어 성선 자극 호르몬 저하 성 성선 기능 저하증보다 더 많은 세포를 포함합니다.

성선 자극 호르몬에 대한 수용체에 대한 항체의 형성으로 질병의자가 면역 특성을 가정하십시오. FSH가 높고 난소에 난포가있는 원발성 난소 부전의 특발성 형태가 기술되어있다. 증상은 이기종입니다.

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치료 고갈 된 난소 증후군

고갈 된 난소 증후군의 치료는 성 호르몬 대체 요법으로 구성됩니다. 무월경이 초기 또는 연장되면, 그것은 estrogenation으로 시작해야합니다. Microfollin은 0.05mg / day이며, 21 일 코스는 7 일간 휴식을 취합니다. 일반적으로 첫 번째 코스가 끝나면 월경 반응이 일어납니다. Microfollin이나 다른 에스트로겐 2-3 코스 후에는 bisecurine (novovalon, rigevidon, Ovidon의)과 같은 에스트로젠 - 프로게스테론 제제를 병용 할 수 있습니다. 식생활 증상 (안면 홍조, 발한)이 빠르게 도킹되어 전반적인 복지가 향상됩니다. 치료는 긍정적 영향을 미치는 최소 용량으로해야합니다. 스 메트 니크 (Smetnik) 부사장의 의견에 따르면, 이러한 약제의 1/4은 대개 충분하며, 생리 반응을 찾지 말고 혈장 혈관 장애의 심각성을 줄이기 위해 노력합니다. 자연 폐경이 될 때까지 치료를해야합니다. 봄철에는 비타민 치료 과정이 표시됩니다. 일차 난소 부전 환자의 치료는 죽상 경화증, 심근 경색 및 골다공증 예방의 일종입니다.

예방

고갈 된 난소 증후군의 예방은 임신 중독증 및 어머니의 외래 병리학, 어린 시절의 전염병과 같은 바람직하지 않은 요소의 영향을 예방하는 것입니다. 유전 적 요인을 고려해야합니다.

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