고립 된 hypogonadotropic 난소 기능 저하

이 뇌하수체 난소 성선 자극 호르몬 방출 호르몬 (GH)의 자극의 결여의 결과로 온다. 감소되거나 뇌하수체 병변에 의해 GH 부적절한 분비, 즉 보조 hypovarianism 뇌하수체 근원이 될 수는 gonadotrofov 또는 자극 gonadotrofov의 lyuliberinom 시상 하부를 감소로 관찰 될 수 있으며, 시상과 종종 혼합 - .. 시상 하부 뇌하수체. 시상 하부 - 뇌하수체 시스템 (GHS)의 감소 함수 gonadotropic 즉, 기본 또는 좌우 될 수있다. E. 다른 내분비의 배경에서 발생하는 질병을 내분비 없다.

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원인 고립 된 hypogonadotropic 난소 기능 저하

GHS의 생식선 기능의 첫 번째 감소시 격리 된 성선 자극 호르몬 성 난소 기능 저하 (hypogonadotropic ovarian hypofunction, IGGN)라고 불리는 임상 증상 복합체가 형성됩니다. 이 질병의 빈도는 낮습니다. 여성들은 종종 젊은 나이로 고통받습니다.

고립성 성선 기능 저하 성 난소 기능 저하의 원인과 병인 고립 된 hypogonadotropic hypofunction of the ovary는 선천성이거나 후천적이다. IG Dzenis와 EA Bogdanova는 유전 적 요인의 본질적인 역할을 밝힙니다. 혈통과 데이터의 분석에서 초기 역사는 경우 76.9 %에서 성선 기능 저하증의 다양한 형태와 여성, 어머니는에 어머니의 양쪽의 II-III 학위 친척의 친척에서 관찰 된 높은 주파수의 위반과 같은 생식 기관의 위반, 고통 보여줍니다 아버지의 라인.

GH 수준의 감소는 중추 신경계의 카테콜라민 수준에서 규제 위반과 관련 될 수 있습니다. GP Korenev 낮은 LH의 배설하지만, 증가 된 도파민 방출을 가진 환자에서, 당신은 뇌하수체 수준에서 적절한 도파민 자극 또는 장애에 반응하지 않는 신경 분비 시상 하부 세포에서 차 위반의 존재를 가정 할 수 있다고 믿고있다.

난소 기능 저하의 중심 형태의 발병 기전에서 inhibin의 역할은 완전히 연구되지 않았다. Inhibits - 여포 액 및 과립 막 세포로부터 분리 된 펩타이드는 FSH의 합성 및 분비 및 시상 하부 수준에서의 리툭 시리 딘 분비를 뇌하수체 수준에서 억제합니다.

격리 된 성선 자극 호르몬 성 난소 기능 저하 양성, 핵형 46 / XX 환자에서 성 염색질.

고립 된 성선 자극 호르몬 성 난소 기능 저하의 Patanatomy. 2 차 hypogonadotropic hypofunction은 1-2 줄의 과립 막 세포가있는 작은 성숙 형태의 단계까지만 정상 원주 모낭을 가진 제대로 형성된 난소의 존재를 특징으로합니다. 그것은 빠르게 atresia에 노출되는 cavitary 소낭을 형성하는 것은 매우 드뭅니다. 일반적으로 노란색과 흰색 시체는 발견되지 않습니다. 피질의 간질 조직에서는 세포 요소의 수가 감소합니다. 이러한 모든 기능은 난소 형성 저하를 초래합니다. 우세하게 LH가 결핍되면, 발육 부전은 GT가 모두 결핍 된 경우보다 덜 발음됩니다. 그들 안에는 결장과 수분 모낭이있다.

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조짐 고립 된 hypogonadotropic 난소 기능 저하

고립 된 hypogonadotropic 난소 기능 저하의 증상. 환자의 불만은 1 차 또는 2 차 무월경으로 환원되어 불임 을 초래  합니다. "조수 (tides)"열은 일반적으로 관찰되지 않는다. 체세포 이상이 발견되지 않습니다. 환자의 성장은 중등도 또는 중등도입니다. 거의 유착되지 않은 여성의 구성.

부인과 검사, 정상적인 구조의 외부 성기, 때로는 hypoplasia의 흔적. 자궁과 난소는 크기가 작아 객관적인 연구 방법 (pneumopelvigraphy, 초음파)에 의해 확인됩니다. 이차적 인 성적 특징은 잘 발달되어 있으며 유방 발육 저해는 거의 관찰되지 않습니다. 체중이 더 자주 정상입니다.

질병 경과의 특성은 주로 성선 자극 호르몬 기능의 턴 오프 시간과 GH의 감소 정도에 기인합니다. Dopubertatnogo 실시 증후군 고립 hypogonadotropic의 성선 기능 저하증 난소 기능 저하 증상은 대부분의 evnuhoidizma, 이차 성징, 현상의 개발의 부족 때까지 발음 할 때  골다공증. 질병의 늦은 징후로, 임상 증상은 잘 표현되지 않는 경향이 있습니다. 이 경우, hypoestrogenism의 정도와 GH 수준의 감소 정도가 덜 보입니다. 이러한 차이는 주로 질병의 치료 전략과 예후를 결정합니다. 작업 용량 감소로 이어지는 합병증은 없습니다.

방사선 두개골 병리에 하나 발견 또는 석회화 사이트 전두 - 두정엽 섹션과 안장의 turcica, 정류 작은 크기와 받침 ( "yuvenilizatsiya")의 등받이 뒤에 DURA 증가 두개 내 압력의 징후와 endokrianioza 현상을 감지하지. 성선 기능 저하증의 가장 흔한 방사선 기호는 손목과 척추 뼈에서 일반적으로 발생 비후성 골다공증이다.

뇌파는 유기 뇌 병리의 징후, 뇌 손상, 미성숙의 특징을 드러냅니다. 그러나 EEG의 변화가 없으면 격리 된 성선 자극 호르몬 성 난소 기능 저하의 진단을 배제하지 않습니다.

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진단 고립 된 hypogonadotropic 난소 기능 저하

격리 된 hypogonadotropic 난소 기능 저하의 진단. 자궁 경부 점액의 연구에서 hypoestrogeny가 주목되며, "동공"증상은 음성이고 약하게 표현됩니다. OI 변동이 0에서 10 % 사이 일 때, IC는 주로 질 상피의 중간 세포를 밝혀 내고, 기저부와 비장 세포가 발견됩니다 (예 : 10/90/0). 직장 온도 monophasic.

호르몬 검사는 중등도, 덜 발음 된 hypoestrogenism을 보여줍니다. 에스트로겐 수치는 낮고 단조롭습니다. GH (LH 및 FSH)의 수준은 감소하거나 정상 기본 수준의 하한선에 있으며 단조 로움. Prolactin의 함량은 변하지 않습니다.

Progesterone을 사용한 검사는 일반적으로 hypoestrogenism의 정도를 나타내는 음성입니다. 에스트로겐 - 프로게스테론을 함유 한 샘플은 양성이며 자궁 내막의 기능적 보존을 나타냅니다.

난소 기능을 자극하는 호르몬 검사는 양성입니다. MCHG는 75 내지 150 IU / m 또는 2-3 / m 일당 hCG를 1,500 IU의 투여 량을 투여하는 에스트로겐의 혈중 농도의 증가 현상 "퓨필"라고 표시되는 확대 CI, 오른쪽 시프트 IP (표면 표시 셀)을 검출 원인 , arborization. 우울함과 통증이있는 형태의 주관적인 반응이있을 수 있으며, 백색도가 증가합니다.

Clomiphene (100mg / day, 5 일)로 양성 반응. 에스트로겐 수준의 증가와 함께 혈액 내 LH 및 FSH 함량의 증가가 결정됩니다. 그러나 에스트로겐, LH 및 FSH의 수준이 급격히 감소하는 심한 형태의 질환으로 clomiphene 샘플은 부정적인 결과를 낳습니다.

고립 된 hypogonadotropic hypofunction을 갖는 난소의 시상 하부 또는 뇌하수체 수준을 진단하기 위해, 100 μg IV의 LH-RG (luliberin)를 갖는 샘플을 제공 하였다. 그것의 소개에 응하여 LH와 FSH의 증가 수준은 질병의 hypothalamic 기원을 나타내야한다, gonadotropic 응답의 부재는 뇌하수체 기원을 나타낸다. 그러나 뇌하수체의 생식선 자극 호르몬 반응은 다양한 요인에 의해 결정되며, 특히 난소의 기능 상태, 특히 혈액 내 에스트로겐 수준에 따라 결정되는 것으로 알려져 있습니다. 이러한 상황은 깊은 hypoestrogenism 투여 후 lyuliberina 고나 도트로 핀 방출 호르몬의 분비가 증가없이 gonadotrofov 수준 gonadotrophic 함수의 파괴의 신뢰성 지표 아님을 시사한다.

어떤 경우에는 진단을 명확히하기 위해 난소 생검으로 복강경 검사를 시행합니다.

차동 진단. 증후군 고립 hypogonadotropic 난소 기능 저하는 주로 다양한 내분비 질병에 대한 보조 난소 기능 저하와 구별되어야한다 (갑상선 기능 항진증, 뇌하수체 선종, 시엔 증후군, 함수 형태 mezhutochno- 뇌하수체 장애 등.).

매우 유사한 임상상은 hyperprolactinemia와 종양 (미세 및 매크로 prolactinomas)의 기능적 형태를 포함하는 소위 hyperprolact - non-hypogonadism을 가지고 있습니다. 주요 차별 진단 기준은 프로 펙틴 및 X 선 조사 방법의 수준입니다.

또한, 고립 성 hypogonadotropic 난소 기능 저하증의 증후군은 모든 형태의 난소 기능 저하로 구분되어야합니다. 여기서 주요 진단 지표는 FSH와 LH의 수준입니다.

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치료 고립 된 hypogonadotropic 난소 기능 저하

고립 된 성선 자극 호르몬 성 난소 기능 저하의 치료는 생식선 기능을 활성화시키기 위해 시상 하부 뇌하수체 시스템을 자극하는 것이다. 내인성 에스트로겐 화의 정도를 평가하려면 프로게스테론 검사로 치료를 시작해야합니다 : 약물 1ml를 1 일간 IM에 6 일간 투여하십시오. 이후 월경과 같은 반응은 신체의 충분한 양의 에스트로겐과 clostilbegite의 효과적인 사용 가능성을 증명합니다. 격리 된 성선 자극 호르몬 성 난소 기능 저하를위한 단일 요법으로 gestagens를 사용하는 것은 대개 비 효과적입니다.

기대 리바운드 효과 포지티브 형 bisekurina 프로게스테론 샘플 합성 에스트로겐 제제 스타 젠의 배란 사용은 또한 난소 기능의 회복을 유도하지 않는다는 것을 주목해야한다. 이러한 약물 치료법은 자궁 내막 수용체와 시상 하부 뇌하수체 시스템의 준비에 대한 음성 프로제스테론 검사로 나타납니다. 수용체 장치의 에스트로겐 제조를 위해, 유도 된주기의 5 일에서 25 일까지 0.05 mg 1 / 2-1 / 4 정제에서 마이크로 폴린을 사용할 수있다.

일반적으로 3 ~ 6 코스가 있으며, 이후에는 자극 요법으로 전환 할 수 있습니다. 이렇게하려면, 유도주기의 5 일에 시작 5~7일를 위해 100 ~ 150 mg / 일의 용량으로 사용되는 가장 자주 사용 klostilbegit. 치료의 효과는 기능 진단 (TDF)의 테스트에 의해 모니터링됩니다. 2 상 기저 온도의 복원은 긍정적 효과를 나타냅니다. 단상 극적 gipolyuteinovoy 온도를 배경으로 출사 menstrualnopodobnoe 반응이 경우 14-16 일주기에 의해 예상 배란 중 3000-9000 IU / m의 용량 hCG 값의 추가 투여에 의해 개선 될 수있는 부분적인 효과를 나타낸다. 치료는 본격적인 2 상주기가 획득 될 때까지 계속됩니다 (연속 6 회까지 실시 가능). 효과가 달성되면 치료는 폐기되어야하고 직장 온도에서 작용 조절을 유지해야합니다. 재발의 경우 치료가 반복됩니다.

Clostilbugite의 비효율적 인 치료와 GH 수준의 현저한 감소로 폐경기의 인간 성선 자극 호르몬 또는 그 유사 물질 인 pergonal-500을 사용할 수 있습니다. 유도 사이클의 3 일부터, MCG는 75-300 IU / m의 양으로 하루 중 10-14 일 동안 배란 전 에스트로젠 피크가 1104-2576 pmol / L에 도달 할 때까지 투여된다. 초음파로 graafovaya vesicle 단계 이전에 난포의 성숙을 조절하는 것이 효과적입니다. 동시에 TFD (증상 "동공", arborization, CI, IP)에서 관찰이 수행됩니다.

배란 전 단계에 도달하면 치료를 위해 1 일간 휴식을 취한 후 많은 양의 HC를 1 회 (4500-12000 단위) 투여하여 배란과 노란 몸을 만듭니다. HMG의 치료는 난소를 자극하거나 호르몬 연구 또는 초음파가 필요하므로 알려진 어려움입니다. MCH를 사용하는 경우, 부인과 학적 관리가 필요합니다. 배란 자극의 효과는 70-90 %에 이르고 수정 능력의 회복은 30-60 %에 이릅니다. 아마도 다중 임신의 발병.

격리 된 성선 자극 호르몬 성 난소 기능 저하의 유망하고 가장 효과적인 치료법은 lylyberyrin의 사용입니다. 대개 / m 또는 IV에 약물 50-100 μg을 주입하면 비내 투여가 가능합니다. Luliberin은 배란이 시작되기 10-14 일 이내에 투여되며, 그시기는 TFD, 초음파 및 호르몬 연구에 의해 결정됩니다.

예보

예측은 호의적입니다. 업무 능력이 위반되지 않았습니다. 환자는 시상 하부 뇌하수체 시스템의 종양의 출현과 호르몬 요법의 배경에서 생식계의 증식 과정의 적시 탐지를 피하기 위해 조제 등록을해야합니다. 임신의 경우에, 그들은 그녀를 품을 위험이 있습니다.

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