성 발달 장애: 정보 개요

- 섹스 개념은 생식 기관의 여러 상호 연결된 부분으로 구성된 복잡하다 : 생식 세포 (유전 성) morphostructure 생식선 (생식 성)의 유전자 구조, 성 호르몬 (호르몬 성), 성기 및 이차 성징 (체세포 성)의 구조, 심리의 균형 그리고 정신적 인 자기 결정 (정신적 인 성), 가족과 사회에서의 특정한 역할 (사회적 성관계). 결국 성은 가족과 사회에서이 주제의 생물학적, 사회적으로 조절 된 역할을합니다.

사람의 성행위는 여러 단계의 ontogenesis에서 일어납니다.

• 나 무대. 미래 유기체의 성은 수정시기에 미리 결정되며 성 염색체의 접합체의 조합에 따라 달라집니다. XX 세트는 암컷에 해당하고 XY는 남성 섹스에 해당합니다. 남성 방향에서 일차 생식소의 발달을 결정하는 HY 유전자의 activator 유전자의 활성은 Y 염색체와 연관되어있다. 그것들은 HY 항원과 단백질 수용체의 합성을 유발하며, 그 유전자는 다른 염색체에 국한되어 있습니다. 다른 시스템 유전자 Y-염색체 부고환, 정낭, 정관, 전립선 암, 수형 방향 퇴화 뮐러 유도체 외부 생식기의 개발을 제공한다.
• 차 생식선의 생식 세포 (및 XY 및 XX 염색체 세트)들이 HY 항원 XY 구조 체세포 수용체 설정 만 체세포, 특형 베타를 포함하는 반면, HY-항원 수용체를 가지고 HY 항원 (및 XY, XX)에 대한 생식 세포의 수용체는이 특정 단백질과 관련이 없다. 이것은 아마도 일차 생식선의 양극성을 설명 할 것입니다.
• II 단계. 자궁 내 발달 7 주에서 10 주 사이에 성선이 성 염색체 세트에 따라 형성됩니다.
• III 기. 배아 발생 10 주에서 12 주 사이에 내부 생식기가 형성됩니다. 이 기간 동안 기능적으로 고 등급 고환은 뮬러 파생물의 재 흡수를 유발하는 특수한 펩타이드 호르몬을 분비합니다. 고환 또는 손상 antimyullerova 호르몬 제품에 대한 자신의 병리가없는 경우 내부 여성 생식 기관 (자궁, 튜브를 질) 개발에도 유전 적 남성 성 (46.XY)와 배아한다.
• IV 단계. 배아 발생 12 주와 20 주 사이에 외부 생식기가 형성됩니다. 고환, 부신, (어머니의 안드로겐 종양의 존재 또는 남성 홀몬 에이전트의 수신과 관련하여) 어머니에서 오는 -이 단계에서 남성의 개발에 역할을 결정하는 것은 (원료에 관계없이) 경기 안드로겐이다. 안드로겐의 부재와 그 외부에 수용 성기 감도 위반에도 태아 고환의 (46)의 존재, XY 핵형 정상 기능의 여성 ( "중립") 형태로 형성된다. 중간 변형체 (불완전한 남성화)를 개발하는 것도 가능합니다.
• V 단계. 음낭으로 고환을 낮추십시오. 배 발생의 20 주와 30 주 사이에 발생합니다. 고환의 진행을 방해하거나 방해하는 메커니즘은 완전히 이해되지 않았습니다. 그러나 테스토스테론과 생식선 자극 호르몬 모두가이 과정에 관여한다는 것은 의심의 여지가 없습니다.
• 뇌하수체 - - 성적 차별화의 VI 단계에 이르면 마침내 시스템 시상 하부에 형성되는 사춘기로 일어난다 활성화 성선 호르몬과 생식선의 생식 기능과 가족과 사회에서 주체의 역할을 정의, 사회의 성적 정체성을 첨부되어 있습니다.

성적 발달 장애의 원인과 병인 병인 및 병인에 따르면, 선천성 형태의 성 발달 장애는 성선, 외 각과 외로 그리고 외반으로 나눌 수 있습니다. 처음 두 가지 중 큰 비율이 유전 병리를 설명했다. 성적 발달의 선천성 장애의 주요 유전 적 요인의 원인 양식은 성 염색체의 부족, 처음에 장애 염색체의 감수 분열 수정 된 난자 (수정란)를 나누어 부모 또는 결함의 본문에 (oogenesis 및 정자)를 발생할 수 있습니다 번호 나 형태 학적 결함의 과잉이다 분쇄의 단계. 후자의 경우, 염색체 이상의 "모자이크"변종이있다. 몇몇 환자에서, 유전 적 결함이 광학 현미경 하에서 검출 염색체 유전자 돌연변이 및 염색체의 형태로 나타난다. 생식샘 폼 형태 형성 병리학 antimyullerovoy 활동에 의해 양쪽 고환을 수반 생식선, 호르몬 (안드로겐 또는 에스트로겐) 생식선 기능을 방해하는 경우.

성기능 장애의 원인과 병인

성 발달의 선천 병리학의 주요 형태의 임상 특성

임상 적 형태를 특정한 조직 학적 단위로 구별함에있어서, 항상 배아 발생의 단계 규모에 밀접하게 연관된 병리학 유형들 사이에, 중간 형태가 존재할 수 있으며, 이웃 형태의 표식을 지닌 분리 된 특성이 존재할 수 있다는 것을 명심해야한다.

선천 병리학의 주요 임상 증상.

1. 생식선 형성의 병리학 : 완전하거나 일방적 인 부재, 분화의 위반, 남녀 성기의 한 개인 성 구조의 존재, 생식선의 퇴행성 변화, 비 입원 고환.
2. 내부 생식기 형성의 병리학 : 뮐러 (Muller)와 볼프강 (volphic passage)의 파생물의 동시 존재, 내부 생식기의 부재, 생식기 바닥과 내부 생식기의 구조 불일치.
3. 외부 성기 형성의 병리 : 유전자 및 생식기 성관계, 성적으로 정의 된 구조 또는 외부 생식기의 저 발달과의 구조의 불일치.
4. 2 차 성적 특징 발달의 위반 : 유전 적, 생식기 또는 시민 성행위, 2 차적인 성격의 부재, 부족 또는 조기 발달, 초급의 부재 또는 지연에 상응하지 않는 2 차 성적인 특성의 발달.

성기능 장애의 증상

성 발달의 선천 병리학의 다양한 형태의 진단

성 발달의 선천 병리학에서 진단 연구의 주요 원칙은 성관계를 구성하는 모든 연결 고리의 해부학 적 및 기능적 상태를 밝히는 것입니다.

성기 검사. 아이가 성관계로 태어 났을 때, 의사는 외부 생식기의 구조 ( "산과 적 마루")로 인도됩니다. 생식선 무형성 및 외부 생식기의 고환 여성화 구조의 완전한 형태는 항상 여성, 그래서 여성 시민 섹스를 선출의 문제는 후자의 경우에 남성 될 것입니다 유전과 성선 섹스,에도 불구하고, 명료하게됩니다. 고환 여성화 증후군에서, "큰 입술"또는 사타구니 탈장에 고환이있는 경우 성인기에 여러 경우에 진단을 설정할 수 있습니다. 복강 외 고환의 촉진은 크기, 일관성을 결정하고 종양 변화의 가능성을 제시합니다.

소년과 음경의 유전과 여성의 생식 성 구조를 가진 아동의 선천성 부신 증식증의 심한 형태의 복부 잠복 고환은 종종 잠복 고환을 가진 소년으로 신생아 여자의 잘못된 평가로 연결되는 정상 수 있습니다합니다. 일반적인 검사에 기초하여 진단을하게 출생시 외부 생식기의 클라인 펠터 증후군 구조, 정상 남자.

성기능 장애 진단

성 발달의 선천 병리학 치료는 몇 가지 측면으로 구성됩니다. 주요 쟁점은 성적 활동의 가능성에 대한 예후를 고려하여 그의 생물학적 및 기능적 데이터에 적합한 환자의 성별을 확립하는 것입니다.

바닥으로 낙후 성기, 부재 또는 생식선 제거 수술뿐만 아니라 성장 호르몬 질환 대응하면 정상적인 표현형 접근 형성 호르몬의 정상 수준을 보장하는 보정을 실시하는 것이 필요하다.

바닥 교정 수술 선택한 성별 (여성화 남성화 또는 재구성)뿐만 아니라 생식선 (그들의 제거 복강 또는 음낭에 고환 강등의 제거)의 운명의 질문에 따라, 외부 생식기의 형성을 제공한다. 고환의 발기 부전을 가진 남성 환자를 선택할 때 장래 자발적인 합병증을주지 않기 때문에 기초적인 자궁의 제거는 우리의 관점에서 필요하지 않습니다. 불완전 남성 화 및 고환 여성화 증후군을 앓고있는 일부 환자는 인공 질을 만들어야합니다.

성기능 장애 치료