골수 무증상

골수의 무 형성 (또는 조혈 무형성)은 골수에 의해 수행되는 조혈 기능이 갑자기 억제되는 질환 군을 포함하는 골수 결핍 증후군이다. 이 장애의 결과는 범 혈구 감소증 (모든 혈액 세포의 적자가 있습니다 : 백혈구, 적혈구 및 혈소판)의 발달입니다. 심혈구 감소증은 생명을 위협하는 상태입니다.

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역학

골수 형성 박리는 빈도가 2.0 / 1 000 000 인 사람에게서 발생합니다. 이 지표는 국가에 따라 다르므로 매년 0.6-3.0 + / 1 000 000 명의 사람들이 보급 될 수 있습니다.

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원인 골수 이형성증

골수 무증상의 원인은 다음과 같습니다.

• 화학 요법 및 방사선 요법.
• 자가 면역 질환.
• 환경에 유해한 작업 환경.
• 다양한 바이러스 감염.
• 제초제 및 살충제와 접촉하십시오.
• 류마티스 관절염 치료제 나 항생제와 같은 일부 의약품.
• 야간 혈색소증.
• 용혈성 빈혈.
• 결합 조직의 질병.
• 임신 - 골수는 면역계의 잘못된 반응에 의해 영향을받습니다.

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위험 요소

골수 무증상의 위험 인자는 다음과 같습니다.

• 화학 물질 : 세포 분열증 - 세포 분열의 중지에 기여하며 보통 종양의 치료에 사용됩니다. 이러한 약물의 특정 복용량은 혈액 세포의 형성을 위반하여 골수를 손상시킬 수 있습니다; 면역 억제제 (immunosuppressants) - 신체의 면역 체계를 억제하며, 과도한 면역 활성화가있을 때 사용되며, 면역 조직이 손상되면 건강한 조직이 손상됩니다. 수신을 취소하려면 hemopoiesis 종종 복원됩니다;
• 환자가 개인적으로 과민증을 앓고 있다면 신체에 영향을 미치는 물질. 이들은 항생제 (항균 약물), 휘발유, 수은, 다양한 염료, chloramphenicol 및 금 준비입니다. 이러한 물질은 골수 기능의 가역적 또는 비가 역적 파괴를 일으킬 수 있습니다. 그들은 물과 음식과 함께 에어로졸에 의해 호흡 할 때 피부를 통해 몸 안으로 들어갈 수 있습니다.
• 이온 성 입자 (방사선) 조사 - 예를 들어 원자력 발전소 또는 종양에서 방사선 요법으로 치료받는 의료 기관에서 안전 규칙을 위반 한 경우;
• 바이러스 성 감염 - 예 : 인플루엔자, 간염 바이러스 등  

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병인

골수 무증상의 발병 기전은 아직 완전히 연구되지 않았다. 요즘에는 여러 가지 개발 메커니즘이 고려됩니다.

• 골수는 polypotent 줄기 세포를 통해 영향을받습니다.
• 조혈 과정은 체액 성 또는 세포 성 면역 기전의 영향 때문에 억제됩니다.
• 미세 환경의 구성 요소가 제대로 작동하지 않습니다.
• 조혈 과정에 기여하는 요소의 부족의 개발.
• 유전성 골수 결핍 증후군을 일으키는 유전자의 돌연변이

이 질환에서는 조혈에 직접적으로 참여하는 성분 (비타민 B12, 철 및 프로토 포르피린)의 함량이 감소하지는 않지만 동시에 조혈 조직에서는 사용할 수 없습니다.

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조짐 골수 이형성증

골수의 무형성은 혈액의 어떤 세포 요소가 영향을 받는지에 따라 나타납니다 :

• 적혈구의 수준이 감소하면 호흡 곤란 및 전반적인 약화 및 빈혈의 다른 증상이 나타납니다.
• 백혈구 수치가 감소하면 열이 발생하고 감염에 대한 유기체의 감수성이 증가합니다.
• 혈소판 수치가 감소하면 출혈뿐만 아니라 출혈 증후군, 점상 출혈의 출현 경향이 있습니다.

때 골수의 부분 적혈구 무형성은 적혈구 생산, 깊은 reticulocytopenia 고립 normochromic 빈혈의 급격한 감소를 관찰된다.

선천성 및 후천적 형태의 병이 있습니다. 두 번째보기가 발생 취득한 기본 eritroblastoftiza 및 증후군에 표시 될 때, 다른 질환 (등 폐암, 간염, 백혈병, 전염성 단핵구증 폐렴뿐만 아니라, 겸상 적혈구 빈혈, 유행성 이하선염 또는 궤양 성 대장염을 할 수있다).

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합병증 및 결과

골수 무증상 합병증 중 :

• 의식 상실이있는 빈혈 혼수 상태, 혼수 상태의 발병. 산소가 뇌에 적절한 양으로 들어 가지 않기 때문에 외부 자극에 반응하지 않습니다. 이는 혈액 내의 적혈구 수치가 신속하고 현저하게 감소한다는 사실에 기인합니다.
• 다양한 출혈이 시작됩니다 (출혈 합병증). 이 경우 최악의 선택은 출혈성 뇌졸중 (뇌의 일부가 혈액에 흠뻑 적셔 죽을 수 있음)입니다.
• 감염 - 미생물 (다양한 진균, 박테리아 또는 바이러스)은 전염병을 일으 킵니다.
• 만성 병리를 수반하는 일부 장기 (예 : 신장 또는 심장)의 기능 상태의 이상.

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진단 골수 이형성증

골수 무증상의 진단에서 질병의 병력, 환자의 불만, 병의 증상이 얼마나 오랫동안 나타 났는지, 그리고 환자가 외모를 어떻게 연관시키는 지 검사합니다.

더 나아가, 생명의 부끄러움이 드러납니다.

• 환자의 만성 질환의 병존.
• 유전병의 존재.
• 환자는 나쁜 습관을 가지고 있습니까?
• 최근의 장기간의 약물 사용 여부가 명시되어 있습니다.
• 환자의 종양 존재.
• 다양한 유독 물질과 접촉했다.
• 환자가 방사선 노출 또는 기타 방사선 요인에 노출 되었습니까?  

그 후 신체 검사를 실시합니다. 피부의 색이 결정됩니다 (골수의 무수 화증, 창백함이 관찰 됨), 맥박이 결정됩니다 (종종 빈번합니다) 그리고 혈압 지수 (낮아짐). 점막과 피부는 출혈과 화농성 소포 등으로 검사됩니다. 

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분석

질병 진단 중에는 일부 검사실 검사도 실시됩니다.

혈액 검사가 실시됩니다 - 환자가 골수 아 플라시아를 가지고 있으면 적혈구의 수뿐만 아니라 헤모글로빈 수준의 감소가 나타납니다. 혈액의 색 인덱스는이 상태로 유지됩니다. 백혈구가있는 혈소판 수가 감소하고, 그 외에도 백혈구의 정확한 비율이 위반됩니다. 과립구의 함량이 감소하기 때문입니다.

작품은 소변에 적혈구의 존재를 확인하기 위해 소변 검사 - 이것은 출혈성 증후군의 표시, 또는 신체의 감염의 증상 백혈구 세포와 미생물의 존재이다.

생화학 적 혈액 검사도 시행됩니다. 덕분에 포도당, 콜레스테롤, 요산 (기관의 수반되는 손상을 확인하기 위해), 크레아티닌 및 전해질 (나트륨, 칼륨 및 칼슘)의 매개 변수가 밝혀졌습니다. 

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경음악 진단

도구 진단을 통해 다음 절차가 수행됩니다.

골수 검사를 위해 뼈의 일부 (보통 흉골 또는 엉덩이 뼈)의 천공 (천공, 내부 내용물 추출)이 수행됩니다. 현미경 검사를 통해 조혈 조직을 간질 또는 지방으로 대체합니다.

Trepanobiopsy는 골수를 검사하고 인근 조직과의 관계를 검사합니다. 이 과정에서 trepan이라고하는 특수 장치가 사용됩니다. 골반과 골막, 뼈가 장골에서 채취됩니다.

심전도는 심장 근육, 심장 리듬의 영양 문제를 확인할 수있게합니다.

감별 진단

차별 진단은 그러한 질병으로 수행됩니다 :

• 야간 발작성 혈색소뇨;
• Hypoplastic 빈혈  (및 아이들에있는 일시적인 erythroblastopenia);
• 과장성;
• 골수이 형성 증후군;
• 급성 털이 많은 세포 성 백혈병;
• SCR;
• DIC- 증후군;
• hypopituitarism, hypothyroidism 또는 간 질환 빈혈의 결과로 개발되었습니다.

치료 골수 이형성증

그것은 etiotropic 치료 (원인에 영향을 미치는)와 함께 질병을 제거하는 것은 거의 불가능합니다. 도발 요인의 제거 (예 : 복용 한 약물의 취소, 방사선 영역에서의 배출 등)가 도움이 될 수 있지만이 경우 골수 사망률은 감소하지만 안정적인 조혈은이 방법으로는 회복 될 수 없습니다.

이식을 할 수없는 경우 면역 억제 치료를 시행합니다 (환자에게 적절한 기증자가 없습니다). 이 경우 사이클로스포린 A 또는 항 림프구 성 글로불린 군의 약물이 사용됩니다. 때로는 함께 사용됩니다.

GM-CSF (백혈구 생성을 촉진시키는 약물)의 사용. 이 치료법은 백혈구 수가 2 x 109g / l 미만으로 떨어지면 사용됩니다. 이 경우에도 부 신피질 호르몬 제를 사용할 수 있습니다.

단백 동 생성을 자극하는 단백 동화 스테로이드가 사용됩니다.

골수 성 무증을 치료하는 과정에서 다음과 같은 방법이 사용됩니다 :

• 혈액 요소의 수혈.

수혈은 적혈구 세척에 의해 수행됩니다 (이들은 혈액에서 기증 된 적혈구입니다).이 방법은 수혈 과정에 대한 부작용의 심각성과 횟수를 줄입니다. 환자의 삶에 위협이되는 경우에만 수혈을하십시오. 다음과 같은 상태가 있습니다.

• 환자는 빈혈 혼수 상태에 빠진다.
• 중증도의 빈혈 (이 경우 헤모글로빈 수치가 70g / l 미만으로 떨어짐).

환자가 출혈이 있고 혈소판 수가 분명히 감소하면 기증자 혈소판 수혈을 시행합니다.

지혈 치료는 출혈이 시작된 지역에 따라 수행됩니다.

감염 합병증의 경우 다음과 같은 치료 방법이 시행됩니다.

• 항균 처리. 비 인두의 면봉과 파종기의 소변과 혈액을 채취하여 어떤 미생물이 감염의 원인인지 확인하고 항생제에 대한 민감성을 나타냅니다.
• 반드시 전신 항진균 치료를 수행해야한다.
• 감염의 진입 통로가 될 수있는 살균 사이트 (세균, 곰팡이 또는 바이러스가 인체에 유입되는 장소)를 통한 현지 치료. 그런 절차에서, 그것은 일반적으로 차례로 다른 약을 사용하여 입을 헹구는 것을 의미합니다.

의약품

골수 무형성증이 반드시 약물 치료에 사용됩니다. 그 cytostatics (6 merkaptopuril, 시클로 포스 파 미드, 메토트렉세이트, 시클로 스포린 A 및 아자 티오 프린), 면역 억제제 (덱사메타손 및 메틸 프레드니솔론), 항생제 (마크로 라이드, 세 팔로 스포린 및 hlorhinolony 아잘 리드 : 가장 자주 세 약물 그룹에 속하는 약물 사용 ). 때때로 장내 세균총의 장애 및 고혈압 약물 및 기타 효소에 대한 문제를 보정하는 의약품이 적용될 수있다.

Methylprednisolone은 입으로 처방됩니다. 장기 이식시 - 복용량이 0.007 g / 일 이상이어야합니다.

약물의 부작용 : 나트륨뿐만 아니라 물은 체내에 머물러 혈압을 높이고 칼륨, 골다공증, 근육 약화, 약물 위염의 소실을 관찰 할 수 있습니다. 다른 감염에 대한 내성이 감소 할 수 있습니다. 부신 땀샘의 억제, 정신 장애, 생리주기의 문제.

이 약물은 고혈압의 심각한 단계에서 금기이다; 3 단계에서 순환 장애, 임신 및 급성 심내막염, 신염, 다양한 정신병, 골다공증, 십이지장 궤양 또는 위장염; 최근 작업 후; 결핵, 매독의 활동 단계; 노인, 12 세 미만의 어린이도 포함됩니다.

만성 징후가있는 경우에만 당뇨병 환자의 처방에 따라주의를 기울이거나 인슐린 저항성 환자의 치료에 항 인슐린 항체가 높게 나타나는 메틸 프레드니솔론. 결핵이나 전염병의 경우 약을 사용할 수 있으며 항생제 나 결핵 치료제 만 사용해야합니다.

Imuran - 첫날에는 하루에 체중 1kg 당 5mg 이하의 양을 복용 할 수 있지만 (2-3 회 복용해야 함) 전체 복용량은 면역 억제 요법에 따라 다릅니다. 유지 용량의 크기는 1 일 1 ~ 4 mg / kg 체중입니다. 그것은 환자의 유기체의 내성과 임상 상태에 따라 결정됩니다. 연구 결과에 따르면 이뮤 란 치료는 소량을 투여하여도 장기간 진행해야합니다.

과다 복용의 경우, 목구멍에 염증, 출혈과 멍이 들거나 감염이 나타날 수 있습니다. 이러한 증상은 만성 과다 복용의 전형적인 증상입니다.

부작용 - 다른 면역 억제제와 함께 아자 티오 프린 치료에서 골수 이식 후 세균, 곰팡이 또는 바이러스 감염이 환자에서 종종 관찰됩니다. 다른 부작용 중에는 부정맥, 뇌수막염의 증상, 두통, 입과 입의 병변, 감각 이상 등이 있습니다.

Cyclosporine A는 정맥 내로 사용되며, 1 일 복용량을 2 회 접종하고 2 ~ 6 시간 동안 투여합니다. 초기 1 일 복용량의 경우 3-5 mg / kg으로 충분합니다. 정맥 내 적용은 골수 이식을받은 환자의 치료에 최적입니다. 이식하기 전에 (수술 전에 4-12 시간) 환자에게 10-15 mg / kg의 용량을주고 다음 1-2 주 동안 동일한 일일 복용량을 사용합니다. 나중에 용량을 일반적인 유지 관리 용량 (약 2-6 mg / kg)으로 줄입니다.

과다 복용의 증상은 졸음, 심한 구토, 빈맥, 두통, 심한 신부전 발생입니다.

Cyclosporine을 복용 할 때는 다음 예방 조치를 따라야합니다. 치료는 면역 억제제를 가진 환자 치료에 광범위한 경험이있는 의사가 병원에서 실시해야합니다. Cyclosporine을 복용 한 결과, 악성 림프 증식 성 종양의 발병 기전이 증가한다는 것을 기억해야합니다. 그렇기 때문에 절차 시작 전에 모든 위험 요소가 치료의 긍정적 인 효과를 정당화하는지 여부를 결정해야합니다. 임신 한 경우 준비는 엄격한 적응증의 관점에서만 사용할 수 있습니다. 정맥 투여의 결과로 아나필락시오스 반응의 위험이 있으므로 항히스타민 제를 복용해야하며 가능한 한 빨리 환자를 구강 경로로 옮겨야합니다.

비타민

환자가 gemotherapy 외에도 출혈이 있으면 10 %의 염화칼슘 용액 (내부)과 비타민 K (하루 15-20mg)를 섭취해야합니다. 또한 아스코르브 산은 다량 (0.5-1 g / 일) 및 비타민 P (0.15-0.3 g / 일)로 투여됩니다. 엽산을 높은 용량 (최대 200 mg / day)과 비타민 B6를 복용하는 것이 바람직하며, 주사 형태 (매일 피리독신 50 mg)로 복용하는 것이 좋습니다.

물리 치료 요법

골수 작업을 활성화하기 위해 다리 또는 흉골 부위의 관상 뼈의 요법 인 물리 치료 요법이 사용됩니다. 절차는 매일 20 분 동안해야합니다. 이 옵션은 현저한 출혈이없는 경우에만 가능하다는 점에 유의해야합니다.

수술 치료

골수 이식은 심한 무영성 단계의 경우에 수행됩니다. 환자가 어린 나이에 있고 기증자 혈액 요소의 적은 수의 수혈을 수행 한 경우 (10 개 이하) 이러한 수술의 효과가 증가합니다.

이러한 치료를 통해 골수를 기증자에게서 추출한 다음 수혜자에게 추가로 이식합니다. 줄기 세포의 현탁이 도입되기 전에 세포 증식 억제제로 치료됩니다.

장기 이식 후에 환자는 장기간 면역 억제 치료를 받게되며 이는 신체의 이식 거부 가능성을 방지하고 다른 부정적 면역 반응을 예방하는 데 필수적입니다.

예방

골수 무형성증의 주요 예방 조치는 다음과 같습니다. 외부 부정적인 요인을 예방해야합니다. 이렇게하려면 염료 또는 전리 방사선의 원천이 될 수있는 대상물로 작업 할 때 안전 기술을 준수하고 약물의 적용을 모니터링해야합니다.

이미 발달 된 질병이있는 사람의 악화를 예방하거나 재발을 예방하기 위해 필요한 2 차 예방은 다음과 같은 조치에 있습니다.

• Dispensary records. 회복의 신호가 있더라도 관찰은 계속되어야한다.
• 장기간에 걸친 lekartsvennaya 치료.

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예보

골수 형성 박리는 보통 예후가 좋지 않습니다. 적시 치료가 아닌 경우 환자의 90 %가 사망합니다.

기증자 골수 이식으로 10 명 중 9 명이 5 년 이상 생존 할 수 있습니다. 따라서이 방법은 가장 효과적인 치료 방법으로 간주됩니다.

때로는 이식 수술을 수행 할 수없는 경우도 있지만 현대 약물 치료는 결과를 제공 할 수도 있습니다. 그것 덕분에 환자의 약 절반은 5 년 이상 살 수 있습니다. 그러나이 경우 대부분의 경우 40 세 미만의 환자에서 생존합니다.

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