전신성 홍 반성 루푸스

전신성 홍 반성 루푸스 - 여러 장기의 조직에서 면역 염증의 개발과 세포 핵의 항원에 organonespetsificheskih 항체의 형성을 결정 면역 조절, 유 전적으로 결정 손상을 기반으로 원인 불명의 전신성자가 면역 질환.

전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)는 만성 다 계통 염증성 질환으로 주로 젊은 여성에게 영향을 미치는자가 면역 성 질환입니다. 대부분이 질환은 관절 통증 및 관절염, 주로 얼굴의 흉막염, 흉막염 또는 심낭염, 신장 및 중추 신경계 손상, 혈구 감소증으로 나타납니다. 진단은 임상 양상 및 혈청 학적 검사의 결과에 의해 결정됩니다. 질병의 활동 단계의 심한 과정은 글루코 코르티코이드, 때로는 하이드 록시 클로로퀸 (hydroxychloroquine)을 면역 억제제 (immunosuppressants)로 임명해야합니다.

전신성 홍 반성 루푸스 환자의 70-90 %는 여성 (주로 재생산기)에 나타나며, 코카 코 이드 인종보다 흑인의 대표자에 더 자주 등장합니다. 그러나, 전신성 홍 반성 루푸스는 신생아에서조차 모든 연령에서 진단 할 수 있습니다. 전 세계적으로 전신성 홍 반성 루푸스의 발생률이 증가하고 일부 국가에서는 전립선 홍 반성 루푸스의 유병률이 RA의 그것과 비슷합니다. 전신성 홍 반성 루푸스는 유 전적으로 고질적 인 개체에서자가 면역 반응을 촉발시키는 아직 알려지지 않은 유발 인자의 작용으로 인한 것일 수 있습니다. 일부 의약품 (특히 hydralazine과 procainamide)은 루푸스 증후군을 일으킬 수 있습니다.

ICD 코드 10

• M32.1. 전신성 홍 반성 루푸스.

역학

전신성 홍 반성 루푸스의 역학

전신성 홍 반성 루푸스는 전신 결합 조직 질환의 가장 흔한 질환입니다. 1 세에서 9 세 사이의 어린이에서 전신성 홍 반성 루푸스의 유행은 1.0-6.2 세이며, 10-19 세에서 10 만 명당 4.4-31.1 건이며 발생률은 연간 100,000 명의 어린이 당 평균 0.4-0.9 건입니다.

전신성 홍 반성 루푸스는 취학 전 아동에게 거의 영향을주지 않습니다. 8-9 세의 이환율이보고되고, 가장 높은 비율은 14-18 세의 나이에 기록됩니다. 전신성 홍 반성 루푸스는 주로 소녀의 영향을받으며, 15 세 미만의 병가와 소년 비율은 평균 4.5 : 1입니다.

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조짐 전신성 홍 반성 루푸스

전신성 홍 반성 루푸스의 증상

전신성 홍 반성 루푸스의 증상은 다양 할 수 있습니다. 이 질병의 발달은 갑작스런 성격을 띄며 발열을 동반하거나 수 개월 또는 수개월 동안 관절통과 불쾌감으로 인해 아 급성으로 진행될 수 있습니다. 질병의 초기 발현은 또한 혈관성 두통, 간질 또는 정신병이 될 수 있지만, 일반적으로 전신성 홍 반성 루프스는 모든 기관의 패배로 나타날 수 있습니다. 주기적인 악화와 함께 특징적인 물결 모양의 흐름.

간헐적 인 관절통에서부터 급성 다발 관절염에 이르는 관절 증후가 90 %의 환자에서 관찰되며 수년 동안 다른 증상보다 먼저 나타납니다. 대부분의 루푸스 다발성 관절염은 비파괴적이고 변형이 없습니다. 그럼에도 불구하고, 변형을 개발할 수있는 질병의 긴 과정에서 (예를 들면, 중수 및 골간 관절의 손실은 자코 관절염이라고 erozirovaniya 뼈와 연골없이 척골 편차 또는 유형 '백조 목 "의 변형을 초래할 수 있습니다.)

피부 손상은 일반적으로하지 않습니다 팔자 주름 파업 광대뼈 뼈 (상승하지 또는 피부의 표면 위에 상승) 홍반 유형 "나비"가 포함되어 있습니다. 구진과 농포가 없으면 홍반과 주사와 구별이 가능합니다. 또한 가슴과 팔꿈치의 상부에있는 다른 홍반, 회사, 얼굴과 목에 반점 구 진성 병변의 개발 가능하다. 종종 수포 형성 및 궤양 (소프트, 뺨, 잇몸으로의 전이 부근 특히 하드 구개의 중앙 부분과 비중격 전치) 점막에 발생할 가능성이 있지만, 재발 성 궤양. 전신성 홍 반성 루푸스는 일반화되거나 국소 적 탈모증이 종종 나타납니다. Panniculitis는 피하 결절의 발달로 이어질 수 있습니다. 혈관 병변은 홍반 이행 증의 손과 손가락이고, 홍반, 손톱 판, 두드러기, 만져서 자반증의 괴사 periangulyarnaya. 치골은 혈소판 감소증에 다시 걸릴 수 있습니다. 40 %의 환자에서 감광도가 발생합니다.

심혈 관계 및 기관지 폐 시스템의 측면에서 재발 성 흉막염이 동반되며 늑막 삼출이 동반되거나 흉막 삼출이 동반되지 않습니다. 폐렴은 드물지만 폐 기능의 침해는 거의 없습니다. 드물지만 대량의 폐출혈이 발생하여 환자의 50 %가 사망합니다. 다른 합병증으로는 폐색전증, 폐 고혈압, 폐 섬유 성 섬유증이 있습니다. 심각하지만 희귀 한 합병증은 관상 동맥 혈관염과 Liebman-Sachs 심내막염입니다. 죽상 경화증의 발달이 가속화되면 관련된 합병증 및 사망률의 빈도가 증가합니다. 신생아에서는 선천성 심장 막힘이 발생할 수 있습니다.

종종 어린이, 젊은 환자 및 Negroid 종족의 대표자에서 일반화 된 림프절 병증이 있습니다. 비장 비대는 환자의 10 %에서 기록됩니다. 비장의 섬유화의 가능한 발달.

중추 또는 말초 신경계의 다른 부분과 관련된 병리학 적 과정의 결과로서, 또는 신경 장애 성 수막염의 개발을 일으킬 수있다. 이 중 -인지 기능, 두통, 성격 변화, 허혈성 뇌졸중, 지주막 하 출혈, 발작, 정신병, 무균 성 뇌막염, 말초 신경 병증, 횡단 성 척수염, 소뇌 질환의 미묘한 변화.

신 손상은 병의 모든 단계에서 발생할 수 있으며 전신성 홍 반성 루푸스의 유일한 징후입니다. 그것의 과정은 양성 및 무증상에서 급속한 진보 및 치명적일 수 있습니다. 신 손상은 주로 치명적인 증식 성 사구체 신염 (glomerulonephritis)을 확산시키기위한 양성 사구체 신염으로서 가능합니다. 가장 흔한 것은 단백뇨, 침윤 된 적혈구와 백혈구가 포함 된 소변 침전물의 현미경 변화, 동맥 고혈압 및 부종이 동반됩니다.

전신성 홍 반성 루푸스에서는 유산의 발생률이 일찍 그리고 늦게 증가합니다. 그럼에도 불구하고 특히 6 개월에서 12 개월 후에 관해서는 안전한 임신 결정이 가능합니다.

전신성 홍 반성 루푸스의 혈액 학적 증상은 빈혈 (종종자가 면역 용혈성), 혈소판 감소증 (때로는 생명을 위협하는자가 면역 혈소판 감소증) (감소에 림프구의 수 <1500 세포 / 리터와 lymphocytopenia 포함) 백혈구 감소증을 포함한다. 재발 성 동맥 및 정맥 혈전증, 혈소판 감소증 및 산부인과 질환의 높은 확률 인지질 항체의 검출을 특징으로 인지질 증후군, 현상 발생. 혈전증은 산과 병리학을 포함한 전신성 홍 반성 루푸스의 많은 합병증의 원인이 될 가능성이 높다.

위장관의 징후는 장의 혈관염의 결과와 연동 운동의 교란의 결과로 발생합니다. 췌장염의 발생 가능성 (전신성 홍 반성 루푸스에 의해 직접적으로 유발되거나 글루코 코르티코이드 또는 아자 티오 프린 (azathioprine)으로 치료 됨). 이 상태의 임상 증상은 장염, 구역질, 구토, 장 천공 특징 및 폐쇄성 장 폐쇄로 인한 복통을 포함합니다. 전신성 홍 반성 루푸스에서는 간 실질이 종종 영향을받습니다.

전신성 홍 반성 루푸스의 증상

양식

전신성 홍 반성 루푸스의 유형

불투명 한 홍 반성 낭창 (DCV)

원반 모양의 홍 반성 루푸스는 루푸스 (lupus)의 피부 모양이라고도하며 전신 증상이 있거나없는 병변입니다. 피부 병변은 위축성 간질 변화로 진행되는 홍반이 나타난다. 이러한 변화는 얼굴, 머리, 귀를 포함하여 빛에 노출 된 피부의 열린 영역에 기록됩니다. 치료가 없을 경우, 피부 병변은 위축과 흉터의 진행을 가져오고 공통적 일 수있어 흉터가 발생하는 탈모증을 유발할 수 있습니다. 때때로 질병의 주요 증상은 점막, 특히 구강의 병변 일 수 있습니다.

전형적인 원추형 피부 병변이있는 환자는 전신성 홍 반성 루푸스를 검사해야합니다. DKV 환자의 DNA 이중 쇄에 대한 항체는 거의 항상 결정되지 않습니다. 피부 병변 모서리의 생검은 전신성 홍 반성 루푸스와 DKV의 분화를 허용하지 않지만 다른 질환 (예 : 림프종 또는 유육종증)을 배제하는 데 도움이됩니다.

조기 치료는 위축의 진행을 예방할 수 있습니다. 이렇게하려면 태양 광선이나 자외선의 노출을 최소화해야합니다 (예를 들어 태양을 태양으로부터 보호하는 옥외 옷을 입음). (연고보다 기름기 이하) 크림, 또는 (특히 건성 피부) 로컬 글루코 코르티코이드 연고 3-4 번인가 일 (예를 들어, 트리암시놀론 0.1 % 또는 0.5 % 플루오시 놀론 0.025 % 또는 0.2 %; flurandrenolide 0.05 %, valerate 베타 메타 존 0.1 %, 특히 dipropionate 베타 메타 존 0.05 %)은 보통 작은 피부 병변의 침범에 기여합니다. 그러나 얼굴에 과도하게 사용하면 피부 위축을 일으킬 수 있습니다. 저항성 발진은 flurandrenolide로 치료 한 드레싱으로 덮을 수 있습니다. 대체 요법으로 triamcinolone acetonide suspension 0.1 % (0.1 ml / point)의 피내 주사를 사용할 수 있지만,이 치료는 종종 이차성 피부 위축의 진행으로 이어진다. 항 말라리아제 (예 : hydroxychloroquine 200mg 1 일 1-2 회 경구 투여)가 유용 할 수 있습니다. 경우에 치료에 대한 내성은 병용 요법 (경구로 하루에 한 번씩 퀴나 크린과 50 ~ 100 mg을 예를 들면, 히드 록시 200 밀리그램 / 1 일) (몇 년 몇 개월 동안) 연장이 필요할 수 있습니다.

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아 급성 피부 홍 반성 루푸스

전신성 홍 반성 루푸스의이 버전에서는 뚜렷한 재발 성 피부 병변이 첫 번째 장소입니다. 반지 모양 또는 구진 - squamous 분출은 얼굴, 손, 트렁크에 기록하실 수 있습니다. 병변은 일반적으로 감광성이며 피부의 색소 침착을 유발할 수 있으며 드물게는 위축성 흉터가 발생할 수 있습니다. 종종 관절염의 증상과 피로감이 증가하지만 신경계와 신장의 손상은 발생하지 않습니다. 항핵 항체의 검출 사실에 따라, 모든 환자는 ANA 양성 및 ANA 음성으로 분류된다. 대부분의 환자는 Ro 항원 (SSA)에 대한 항체를 가지고 있습니다. 어머니가 Ro 항원에 항체가있는 어린이는 선천성 아 급성 피부 홍 반성 루푸스 또는 선천성 심장 마비로 고통받을 수 있습니다. 이 상태의 치료는 SLE의 치료와 유사합니다.

진단 전신성 홍 반성 루푸스

전신성 홍 반성 루푸스 진단

전신성 홍 반성 루푸스는 특히 젊은 여성에서 증상이 있으면 의심해야합니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 초기 단계에 관절 증후군이 우세하면 RA를 포함한 다른 결합 조직 질환 (또는 다른 병리학)과 유사 할 수 있습니다. 전신성 홍 반성 루푸스는 혼합 결합 조직 질환, 전신 경피증, 류마티스 성 다발성 관절염, 다발성 근염 또는 피부 근염과 유사 할 수 있습니다. 면역 억제 치료의 결과로 발생하는 감염은 또한 전신성 홍 반성 루푸스의 증상을 모방 할 수 있습니다.

실험실 검사를 실시하면 전신성 홍 반성 루푸스와 다른 결합 조직 질환을 구별 할 수 있습니다. 이것은 항 혈청 항체 역가의 측정, 백혈구의 계산, 일반적인 소변 검사의 수행, 신장 및 간 기능의 평가를 필요로합니다. 전신성 홍 반성 루푸스의 진단은 환자가 질환의 기간 중 4 개 또는 그 이상의 기준을 지니고있을 가능성이 높지만 4 개 미만의 기준 만 발견되면 배제되지는 않습니다. 진단이 의심 스럽지만 입증되지 않은 경우자가 항체가있는 경우 추가 검사를 수행해야합니다. 또한,

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전신성 홍 반성 루푸스 ¹ 진단 기준

전신 홍 반성 루푸스의 진단을 위해 다음 징후 중 최소 4 개

1. "나비 날개"의 형태로 얼굴에 발진.
2. 두꺼운 뾰루지
3. 감광도
4. 구강 궤양
5. 관절염
6. 세로토스
7. 신장 손상
8. 백혈구 감소증 (<4000 μl), 림프구 감소증 (<1500 μl), 용혈성 빈혈 또는 혈소판 감소증 (<100,000 μl)
9. 신경 장애
10. Wasserman의 DNA, Sm 항원, 가양 성 반응에 대한 항체 검출
11. 항핵 항체 역가 증가

¹ 이 11 가지 기준은 American College of Rheumatology에서 제안하고 종종 진단 목적으로 사용됩니다. 환자의 최소 4 가지 기준이 전신성 홍 반성 루푸스의 진단에 완전하지는 않지만 질병의 증상을인지하는 데 도움이됩니다.

전신성 홍 반류 루푸스의 진단을 위해 수 개월 또는 수 년 내에 반복적 인 연구가 필요할 수 있습니다. 전신성 홍 반성 루푸스 진단을위한 최선의 테스트는 항핵 항체의 면역 형광 측정입니다. 긍정적 인 결과 (보통 높은 역가,> 1:80)는 환자의 98 % 이상에서 결정됩니다. 그럼에도 불구하고이 검사는 RA, 기타 결합 조직 질환, 악성 종양, 심지어는 건강한 사람의 1 %에서도 위양성이 될 수 있습니다. 이러한 하이드랄라진, 프로 카인 아미드, 베타 차단제와 같은 약물 괴사 인자 알파 (TNF-a) 루푸스 같은 증후군의 개발을 야기하고 실험실 위양성 결과가 발생할 수 길항제; 그러나이 경우에,이 마약의 폐지와 더불어, seroconversion는주의된다. 항핵 항체가 검출되면 전신성 홍 반성 루푸스에 특이적인 DNA 이중 나선에 대한자가 항체가 연구되어야한다.

항핵 항체의 존재에 대한 다른 연구 antitsitoplazmaticheskih [예를 들면, 롬 (SSA)이 라 (SSB), SM은, RNP는 죠 1] 전신 홍반 루푸스의 진단 불분명 경우에 수행되어야한다. Ro 항원은 주로 세포질에있다; 만성 피부 홍 반성 루푸스를 앓고있는 항핵 항체의 생산을 증명하지 않은 환자에서 항 -RO 항체가 발견되는 경우가 있습니다. 그들은 또한 신생아 및 선천적 심장 블록을 가진 어린이에서 루퍼스의 특징입니다. Anti-Sm은 전신성 홍 반성 루푸스에 매우 특이 적이지만 이중 나선 DNA에 대한자가 항체와 마찬가지로 민감도가 낮습니다.

Leukopenia는 질병의 빈번한 징후이며, 활성 상태에서는 림프구 감소증의 발병이 가능합니다. 용혈성 빈혈도 관찰 될 수 있습니다. 전신성 홍 반성 루푸스에서 혈소판 감소증은 어렵고, 때때로 항핵 항체가있는 환자를 제외하고는 특발성 혈소판 감소 성 자반병과 구별하기가 불가능합니다. 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 5-10 %에서 매독에 대한 위양성 혈청 반응이 기록됩니다. 이것은 루푸스 항 응고 인자와 프로트롬빈 시간의 연장 때문인 것으로 생각됩니다. 따라서 하나 이상의 지표의 병리학 적 가치는 효소 면역 측정법으로 검출 할 수있는 항 인지질 항체 (예 : 카르 디올 리핀에 대한 항체)의 존재를 나타냅니다. 베타 _2- 글리코 프로테인 I 에 대한 항체의 검출 은 아마도 더 유익 할 것이다. 항 인지질 항체가 있으면 동맥 및 정맥 혈전증, 혈소판 감소증, 임신 중 자연 유산 및 자궁 내 태아 사망을 예측할 수 있습니다.

다른 연구는 질병의 진행 과정의 특성과 특정 치료의 필요성을 평가하는 데 도움이됩니다. 혈청에서의 보체 성분 (C3, C4)의 농도는 질환의 활성기에서 특히 활성 신염 환자에서 특히 감소한다. ESR의 증가는 항상 질병의 활동 단계를 나타냅니다. 대조적으로, C 반응성 단백질의 농도를 측정하는 것은 필요하지 않습니다 : 그것은 전신성 홍 반성 루푸스에서 매우 낮을 수 있습니다. ESR 값이 100 mm / h 이상인 경우에도 마찬가지입니다.

신장 과정에 관여한다는 평가는 소변의 일반적인 분석으로 시작됩니다. 적혈구와 유리 실린더는 능동적 인 옥의 존재를 암시합니다. 소변 검사는 질병의 완화 단계에서도 약 6 개월 간격으로 주기적으로 수행해야합니다. 그럼에도 불구하고, 소변 검사의 결과는 반복 분석을하더라도, 신장 손상에도 불구하고 정상일 수 있으며 생검 물질의 조직 검사로 확인됩니다. 신장 조직 검사는 일반적으로 전신성 홍 반성 루푸스의 진단에 필요하지 않지만 급성 염증이나 염증성 경화증과 같은 상태를 평가하고 적절한 치료법을 선택하는 데 도움이됩니다. 만성 신부전 및 심한 사구체 경화증 환자의 경우 적극적인 면역 억제 요법을 시행하는 것이 바람직하지 않습니다.

전신성 홍 반성 루푸스 진단

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치료 전신성 홍 반성 루푸스

전신성 홍 반성 루푸스 치료

전신성 홍 반성 루푸스 치료 원리의 이해를 용이하게하기 위해이 (예를 들어, 발열, 관절염, 늑막염, 심 막염, 두통, 발진) 온화한, 무거운으로 분류 할 수있다 (예를 들어, 흉막 및 심낭의 용혈성 빈혈, 혈소판 감소 성 자반증, 대규모 파괴, 신기능 급성 혈관염 팔다리 또는 위장관, 중추 신경계 질환)의 현저한 장애.

쉽고 감수성있는 질병 치료 과정

약물 치료는 전혀 필요하지 않습니다, 또는 치료의 최소 필요가있다 ⁽¹⁾. 관절통은 보통 NSAID에 의해 잘 통제됩니다. 아스 페르 딘 (하루 80-325 mg의 용량)은 혈전증이있는 환자에게 나타나며, 여기에는 항 카르 디올 리핀 항체가 검출되지만 이전에는 혈전증이 나타나지 않았다. 전신성 홍 반성 루푸스에서 고용량 아스피린이 간독성 일 수 있음을 기억해야합니다. 항 말라리아제는 피부와 관절의 증상이 우세 할 때 유용 할 수 있습니다. 이러한 경우 히드 록시 클로로퀸 (하루에 1-2 회 경구 200mg) 또는 클로로퀸 (경구로 250mg 1 일 1 회)과 퀴나 크린 (경구로 1 일 1 회 50-100mg)을 병용합니다. Hydroxychloroquine은 6 개월마다 안과 검사가 필요한 안구 망막에 독성 영향을 미친다는 것을 기억해야합니다.

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과전류

글루코 코르티코이드는 1 차 치료제입니다. 프레드니손과 면역 억제제의 조합은 중추 신경계 손상, 혈관염, 특히 내부 장기, 활동성 루푸스 신염에 권장됩니다. 프레드니솔론은 일반적으로 1 일 1 회 40-60 mg의 용량으로 경구 투여되지만, 투여 량은 전신성 홍 반성 루푸스의 증상의 중증도에 달려 있습니다. 정제 azathioprine (1 일 1 회 1 ~ 2.5 mg / kg) 또는 cyclophosphamide (1 ~ 4 mg / kg 1 회 복용량의 CF)를 면역 억제제로 사용할 수 있습니다.

Mesna의 정맥 주사와 함께 cyclophosphamide와 함께 펄스 요법의 계획

환자는 전체 시술 중 치료의 내약성에 대한 지속적인 감독을 받아야합니다.

1. 50ml의 식염수에 10mg의 온 단세 트론과 10mg의 덱사메타손을 넣고 10-30 분간 정맥 주사한다.
2. 식염수 250 mg을 250 ml 녹이고 1 시간 동안 정맥으로 적하한다.
3. 시클로 포스 파 미드의 생리 학적 용액 250ml에 8 ~ 20mg / kg의 용량으로 녹여 1 시간 정맥 주사한다. Mesna의 다음 주입은 2 시간 후에 수행됩니다.
4. 생리 식염수 250 mg을 녹이고 1 시간 동안 정맥으로 적하한다. 병렬로 다른 정맥 주사를 사용하여 500 ml의 생리 식염수를 주사하십시오.
5. 다음날 아침 환자는 ondansetron을 복용해야합니다 (8mg 용량).

중추 신경계가 영향을 받고 기타 중대한 조건이 나올 때, 초기 치료는 methylprednisolone을 1 일 1 회 정맥 내 (1 시간) 투여 한 후 3 일간 연속 투여 한 후 위에서 언급 한대로 cyclophosphamide를 정맥 내 투여합니다. 신장 병변에서 cyclophosphamide의 대안으로 mycophenolate mofetil을 사용할 수 있습니다 (1 일 500 ~ 1000 mg 1-2 회 복용). 내약성 혈소판 감소증으로 면역 글로불린 G (IgG)를 5 일 동안 400 mg / kg의 용량으로 정맥 내 투여한다. 난치성 전신성 홍 반성 루푸스의 치료를 위해 2 g / ㎡의 투여 량으로 시클로 포스 파 미드를 예비 정맥 투여 한 후 줄기 세포 이식 방법을 연구하고있다. 말기 신부전이 발생하면 신장 이식이 시행됩니다.

중증의 전신성 홍 반성 루푸스의 상태 개선은 4-12 주 내에 발생하며 글루코 코르티코이드의 투여 량을 줄이기 전까지는 분명하지 않을 수 있습니다. 뇌, 폐 및 태반 혈관의 혈전 및 색전증은 heparin의 단기 예약과 warfarin을 사용한 장기 (때로는 평생) 요법으로 MHO 3에이를 때까지 필요합니다.

억제 요법

대부분의 환자에서 과다 복용의 글루코 코르티코이드를 장기간 사용하지 않으면 악화 위험이 줄어들 수 있습니다. 만성적 인 병의 과정에서 글루코 코르티코이드 또는 기타 항염증제 (예 : 말라리아 예방약 또는 저용량 면역 억제제)를 저용량 투여해야합니다. 치료의 임명에서 질병의 주요 증상뿐만 아니라 DNA의 이중 가닥에 대한 항체가 및 보체의 농도에 초점을 맞추어야합니다. 글루코 코르티코이드를 오래 복용하는 환자는 칼슘, 비타민 D 및 비스포스포네이트 제제를 처방해야합니다.

국소 합병증 및 수반되는 병리학

항 인지질 제를 장기간 복용하면 항 인지질 항체와 재발 성 혈전증이있는 환자에게 장기간 치료가 적용됩니다.

낮은 아스피린 또는 헤파린의 항 응고 요법 (a <1 내지 30 mg의 투여 량으로 하루에 한 번 프레드니솔론) 실시 혈전 합병증 글루코 코르티코이드 임신 예방 인지질 항체의 검출시. 가장 효과적인 예방 치료는 임신 또는 단독 요법에서 II 및 III 임신을 위해 아스피린과 함께 헤파린 피하 투여로 간주됩니다.

전신성 홍 반성 루푸스는 어떻게 치료됩니까?

예방

전신성 홍 반성 루푸스 예방

전신성 홍 반성 루푸스 병의 원인이 명확히 밝혀지지 않았기 때문에 1 차 예방은 개발되지 않았다. 질병의 악화를 예방하기 위해 일사 광선 (UV)의 일사병 및 사용은 피해야합니다 : 자외선 차단제를 사용하십시오. 가능한 한 피부를 덮는 옷을 입으십시오. 일사량이 많은 지역으로 여행하는 것을 거부합니다.

정신적 정서적 및 육체적 스트레스를 줄이는 것이 필요합니다. 집에서 아이들을 가르치고 (지속적인 임상 및 실험실 증상 완화제를 사용하는 경우에만 학교에 다닐 수 있음) 감염증 발생 위험을 줄이기 위해 의사 소통을 제한해야합니다.

어린이 예방 접종은 개별 일정에 따라 질병의 완전한 완화 기간에만 실시됩니다. 감마 글로불린의 도입은 절대 징후가있는 경우에만 수행 할 수 있습니다.

예보

전신성 홍 반성 루푸스의 예후

전신성 홍 반성 루푸스는 보통 만성, 재발 성 및 예측 과정이 특징입니다. 사면은 수년간 지속될 수 있습니다. 10 년 생존율 95 % 이상의 선진국 : 매우 무거운 흐름 경우에도 질병의 주요 급성기의 적절한 제어에 도달하면 (예를 들어, 대뇌 혈전증 또는 심각한 신염), 장기 예후는 일반적으로 유리하다. 특히 예후의 개선은 조기 진단과 효과적인 치료와 관련이 있습니다. 심한 질환은 사망의 위험 (감염은 면역 억제 요법, 관상 혈관 질환, 골다공증을 초래할 특히에 글루코 코르티코이드의 장시간 사용을) 증가 이상의 대상 독성 치료가 필요합니다.