반사 신경의 대칭적 감소 (무반사증): 원인, 증상, 진단

심부 반사의 유무 자체는 기능적 의미를 갖지 않습니다. 예를 들어, 추간판 탈출증의 관해기에 아킬레스건 반사가 지속적으로 소실되는 경우, 보행이나 발의 빠른 굴곡-신전 운동에 지장을 주지 않습니다. 그러나 대칭적인 반사 소실은 환자가 말초 신경계 병변을 가지고 있거나 과거에 병변을 가졌음을 시사합니다. 따라서 이러한 경우 철저한 신경학적 및 전신적 임상 검사가 필요합니다. 다리와 팔의 반사가 대칭적으로 감소하고, 저작근(두개골 국소화에 있어 임상적 검증이 가능한 유일한 심부 반사)의 반사가 감소하는 경우, 이 모든 경우 동일한 진단적 접근법이 필요합니다.

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대칭적 무반사의 주요 원인은 다음과 같습니다.

I. 다발신경병증:

1. AIDP(길랭-바레 증후군).
2. 만성 다발신경병증.

II. 척수의 복합 변성(척수삭증)

III. 유전성 운동 및 감각 신경병증(샤르코-마리-투스병) 1형.

IV. 척수소뇌성 실조증(위축).

V. 에디 증후군.

VI. 등쪽마디.

VII. 운동 뉴런 질환.

I. 다발신경병증

무반사의 가장 흔한 원인은 다발신경병증입니다. 급성 다발신경병증의 모든 변종은 의사의 관심을 끌기 어렵습니다. 이러한 경우, 해당 사지나 몸통에 근력 약화 및/또는 감각 장애가 발생하기 때문입니다. 따라서 환자의 다발신경병증 자체를 진단하는 것이 아니라, 그 원인을 규명하는 것이 중요합니다.

AIDP(길랭-바레 증후군)

길랭-바레 증후군에는 명확한 진단 기준이 있으며, 그중 가장 중요한 기준은 다음과 같습니다. 급성 또는 아급성 발병, 감각 장애보다 운동 장애가 우세함, 근위부(지대) 근육, 복부 근육, 체간 근육 및 호흡 근육의 점진적인 침범을 동반한 증상의 상행 확산, 양측 안면 근육 마비의 빈번한 발생, 정상적인 세포 수를 가진 단백질 수치 증가, 신경을 통한 흥분 전도 속도 저하. 심근의 전기적 활동 장애 발생 가능성.

특정 원인을 규명하기 위한 검사, 특히 혈청학적 검사는 절대적으로 필요합니다. 가장 흔한 원인으로는 바이러스 감염(엡스타인-바 바이러스, 유행성 B형 간염 바이러스), 면역병증 또는 기타 혈액 질환이 있습니다. 특히, 비정형적인 임상 증상, 예를 들어 심한 감각 장애, 하행성 증상 발현, 뇌척수액 내 세포증식 증가 등의 경우에는 혈액 질환을 고려해야 합니다. 급성 다발신경병증의 드문 원인으로는 알코올 중독과 함께 나타나는 대사 장애, 비타민 B1 결핍, 결절성 동맥주위염 등이 있으며, 이는 일반적으로 만성 다발신경병증으로 발생합니다.

만성 다발신경병증

만성 다발신경병증은 환자가 특징적인 증상을 호소하지 않거나 증상을 심각하게 받아들이지 않아 오랫동안 인지되지 않을 수 있습니다. 이러한 경우, 신경학적 검사를 통해 증상을 적극적으로 확인해야 합니다.

많은 당뇨병 환자들은 아킬레스건 반사 및/또는 무릎 반사가 감소하거나 소실되고, 종아리 근육과 정강이 앞쪽 근육의 경미한 위축을 보이며, 발가락을 배측굴곡시켰을 때 외측 복사뼈 바로 아래, 발등가쪽의 짧은발가락신근이 촉지되지 않을 수 있습니다. 엄지발가락이나 발목의 진동 민감도가 감소하거나 소실되는 경우가 많습니다. 신경전도속도검사에서 운동 및 감각 섬유의 광범위한 감속이 관찰되며, 이는 이차성 척수병증을 시사합니다.

섬망 또는 혼돈 상태로 입원한 환자에서 무증상 다발신경병증이 발견되면 알코올 중독이 정신 질환의 원인일 수 있습니다. 만성 알코올 남용은 다발신경병증으로 이어지며, 임상적으로 심부 반사 감소와 하지 근육, 특히 신근의 경미한 마비, 그리고 뚜렷한 감각 장애의 부재를 특징으로 합니다. 전기생리학적 검사 결과, 병변은 축삭 돌기성으로 나타나며, 바늘 근전도 검사에서 정상 또는 거의 정상 신경 전도 속도를 보이는 탈신경 전위가 관찰됩니다.

위에 나열한 어떤 범주에도 속하지 않는 임상 전 다발신경병증을 가진 환자에 대한 전면적인 검사는 시간이 많이 걸리고 비용이 많이 들며 종종 결론이 나지 않습니다.

다음은 다발신경병증의 몇 가지 드문 원인 목록입니다.

• 신부전증
• 부신생물성 다발신경병증, 류마티스
• 관절염 또는 전신성 홍반 루푸스
• 포르피린증
• 비타민 결핍(B1, B6, B12)
• 외인성 중독(예: 납, 탈륨, 비소).

II. 척수의 복합 변성(척수섬유증)

무반사증은 잠재적으로 치료가 가능하므로 비타민 B12 결핍이 무반사의 원인임을 확인하는 것이 매우 중요합니다. 척수 복합 변성 소견, 즉 근력 약화, 무반사증, "장갑" 및 "양말" 감각 장애, 바빈스키 증상과 함께 나타나는 심부 감각 장애(추체로 침범을 시사함)가 있는 경우 이러한 진단이 매우 가능합니다. 무신경성 위염의 신체 증상, 혀 점막의 특징적인 변화(헌터 설염: "화상 혀", "반사 혀"), 무력증 증후군의 징후가 종종 관찰됩니다.

III. 유전성 운동 및 감각 신경병증 I형 및 II형(샤르코-마리-투스병)

현재 유전성 운동 감각 신경병증(HMSN)이라는 이름으로 분류되는 선천성 퇴행성 질환들이 있습니다. 샤르코-마리-투스병으로 알려진 이 질환은 매우 경미한 경과를 보이며, 불완전한 형태로 나타날 수 있습니다. 환자는 무반사와 발의 경미한 변형(소위 "중족")만 보입니다.

뚜렷한 증상(반사 소실, 신경 전도 속도의 현저한 감소)과 활동성 호소가 거의 완전히 없으며, 바늘 근전도 검사에서 탈신경 징후가 나타나지 않는다는 점을 고려하면 진단은 쉽게 내릴 수 있습니다. 가장 유용한 정보는 환자의 가까운 친척들을 검진하는 것일 수 있으며, 이들은 일반적으로 동일한 임상적 특징을 보입니다.

IV. 척수소뇌성 운동실조(퇴행성 질환)

유사한 고려 사항이 유전성 퇴행성 질환의 또 다른 큰 그룹인 척수소뇌성 실조증에도 적용됩니다. 주요 증후군은 점진적으로 발병하고 느리지만 꾸준히 진행되는 소뇌성 실조증입니다. 반사는 종종 나타나지 않습니다. 가족력은 유용한 정보를 제공하지 못할 수 있습니다. 신경영상 검사에 의존해서는 안 됩니다. 매우 심각한 실조증의 경우에도 소뇌 위축이 항상 발견되는 것은 아닙니다. 유전적 진단 방법이 가능하다면 진단에 도움이 될 수 있습니다.

V. 에디 증후군

현저한 동공 이소증(anisocoria)이 있고 큰 동공이 빛이나 조절을 통한 수렴에 반응하지 않거나 느리게 반응한다면, 이는 소위 "긴장성 동공(tonic pupil)"임을 유념해야 합니다. 무반사가 발견되면 환자는 에디 증후군(Edie syndrome)을 앓고 있을 수 있습니다. 때때로 환자 스스로 동공 장애를 발견하기도 합니다. 빛 자극에 대한 동공 수축이 충분하지 않아 밝은 빛에 대한 민감도가 증가할 수 있습니다. 가까운 거리에서 작은 물체를 읽거나 볼 때 시야가 흐려질 수 있는데, 이는 빠른 조절 부족과 관련이 있습니다. 일부 환자는 거울을 볼 때 "한쪽 눈이 이상해 보인다"는 것을 발견하기도 합니다. 불완전 에디 증후군(동공 장애 없이 반사가 소실되거나, 반사 변화 없이 특징적인 동공 장애가 나타나는 경우)도 발생할 수 있습니다.

동공 이방증과 광반응의 부재는 환자에게 무반사증(areflexia)이 있음을 고려할 때, 의사에게 신경매독의 가능성을 제기합니다. 그러나 혈청학적 검사 결과는 음성이며, 안과 검사 결과 광반응은 유지되지만 매우 느리게 나타납니다. 이 병리학적 상태의 원인은 섬모 신경절 부교감 신경 세포의 변성입니다. 동공의 부교감 신경 탈신경이 발생함에 따라 탈신경 과민증도 발생하는데, 이는 콜린성 약물의 희석 용액을 눈에 점안하여 쉽게 확인할 수 있습니다. 영향을 받은 동공은 빠르게 수축하지만, 정상(과민증이 없는) 동공은 수축하지 않습니다.

VI. 등쪽정맥

때때로 주요 증상이 동공 장애인 환자를 진찰할 때 무반사가 발견됩니다. 동공 모양이 약간 변형된(둥근 모양에서 벗어남) 양측 동공 축소증이 있고, 조절과 수렴에 대한 반응은 유지되지만 빛에는 반응하지 않는 경우(아가일-로버트슨 증상), 매우 유력한 진단은 정배골(tabes dorsalis)일 수 있습니다. 이러한 경우 뇌척수액과 혈액의 혈청학적 검사를 통해 환자에게 활동성 특정(매독) 감염 과정이 있는지(이 경우 페니실린 치료가 필요한지, 아니면 질병이 비활성기에 있는지) 확인해야 하며, 이 경우 항생제 치료는 필요하지 않습니다. 동공이 확장되고 경미한 동공부등이 있으며, 위에서 설명한 것과 유사하게 광반응이 변화하는 경우에도 동일한 논리가 적용됩니다.

VII. 운동 뉴런 질환

드물게 운동 뉴런 질환의 주요 증상은 다리 반사 소실입니다. 진단은 다음 기준에 따라 내려집니다. 운동 장애만 있고(감각은 손상되지 않음), 영향을 받은(즉, 마비된) 근육과 영향을 받지 않은 근육 모두에서 근전도상 근섬유속 수축(fasciculation), 근전도 검사상 신경 전도 속도가 보존되거나 거의 보존된 광범위한 탈신경 징후가 나타납니다.