비강 경화증

경화증은 호흡기의 만성 감염성 질환으로, 점막에 농후한 침윤물이 나타나고, 느리게 진행되며, 마지막 단계에서는 영향을 받은 해부학적 구조를 변형시키고 협착시키는 흉부 손상이 나타납니다. 이 질환의 원인균은 볼코비치-프리쉬 간균으로 알려져 있습니다. 이 질환은 전염성이 약하며, 벨라루스, 우크라이나, 동유럽 및 중부 유럽 국가의 유행 지역에 분포하는 것이 특징입니다. 비경화증의 잠복기는 알려져 있지 않습니다. 이 질환은 일반적으로 점진적으로 진행되어 수년, 때로는 수십 년 동안 지속됩니다. 임신 중에는 악화되는 경향이 있습니다. 여성이 남성과 어린이보다 발병률이 다소 높습니다. 이 질환은 종종 11세에서 30세 사이에 시작됩니다. 비경화증 환자는 대부분 시골 지역에 거주합니다.

경피종은 중세 시대부터 알려져 왔습니다.매독, 결핵의 특수한 형태로 여겨졌고 육종이나 암과 유사성이 발견되었으며 19세기 후반에야 별도의 질병 분류학적 형태로 연구되기 시작했습니다.경피종의 임상 양상을 최초로 기술한 사람 중 한 명은 1858년 러시아와 우크라이나의 뛰어난 외과의, 안과 의사, 비과 의사였으며 안과와 코 성형술의 창시자 중 한 명이었습니다.1870년, 19세기 오스트리아 피부과 학교의 수장이었던 뛰어난 오스트리아 피부과 의사 F. 헤브라는 그가 기술한 10건의 이 질환 사례가 외비 병변과 관련이 있었기 때문에 이 질환을 비경피종이라고 부르자고 제안했습니다. 1888년, N. M. 볼코비치는 이 질병에 코뿐만 아니라 각 기관지까지 호흡기 전체에 영향을 미치기 때문에 호흡기 경화증이라는 새로운 이름을 붙였습니다. 1876년, J. 미쿨리치(Mikulicz)는 경화증에서 침윤물을 발견하고 미쿨리치 세포라고 불리는 독특한 거품성(빛나는) 세포를 기술했습니다. 1876년, 오스트리아의 세균학자 A. 프리쉬(Frish)는 경화증의 원인균인 그람 음성 캡슐화된 간균을 발견했는데, 이 균의 순수 배양액은 몇 년 후 분리되었고, N. M. 볼코비치는 그 형태학적 특징을 기술했습니다.

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병리학적 해부학

경화종성 침윤증의 발달에는 4단계가 있습니다.

• 1기는 비강 점막(또는 상기도의 다른 부위)이 두꺼워지고 갈색-적색 또는 짙은 적색 침윤물이 형성되는 것이 특징입니다. 이 침윤물은 처음에는 부드럽고 탄력 있는 경도를 보이다가 나중에는 치밀한 연골질 경도를 보이며 부패하기 쉽지 않습니다. 이 단계에서 침윤물에는 염증 세포(림프구, 형질세포, 조직구, 호중구)가 포함됩니다. 이렇게 형성된 세포들 중에서 편심된 핵과 염색질이 풍부한 원형질을 가진 더 큰(20~50 μm) 공포 세포(미쿨리츠 세포)가 두드러지기 시작합니다.
• 2단계에서는 조직구 침윤이 우세해지기 시작하고, 조직구가 미쿨리치 세포로 전환되는 과정이 진행됩니다. 이 세포들과 그 주변에서는 30~40µm 크기의 유리질로 이루어진 수많은 볼코비치-프리쉬 간상세포와 독특한 러셀 소체가 발견됩니다.
• 3단계에서는 조직구 수가 감소하고, 미쿨리츠 세포와 결합 조직 요소의 수가 증가하고, 콜라겐 섬유가 형성되는 것이 관찰됩니다.
• 이 단계에서 경막종성 침윤물의 흉터 형성 과정이 시작되며, 이는 4기에서 정점에 도달합니다. 이 단계에서 미쿨리츠 세포와 조직구가 사라지고 콜라겐 섬유로 대체되며, 콜라겐 섬유의 수는 치밀한 흉터 조직 형성과 함께 증가합니다. 이 과정은 기도 내강의 지속적인 협착(비강 통로의 부분적 또는 완전한 폐쇄, 그리고 기도의 다른 부위의 국소화, 즉 후두, 기관 및 기관지의 협착)으로 이어집니다.

일반적으로 경막종성 병변은 코 점막에서 발생하기 시작합니다. 병변은 상행 및 하행 방향으로 퍼져 코, 입술, 때로는 입꼬리, 구개열, 비인두, 연구개와 경구개, 상기도, 드물게는 눈물관, 이관, 중이, 눈의 결막에 영향을 미칠 수 있습니다.

비강경화증의 증상

초기 단계에서는 특별한 증상이 없습니다. 비강 점막의 병리학적 변화는 통증을 유발하지 않으며 일반적인 반응 없이 진행됩니다. 비강 점막은 일반적인 만성 카타르 염증의 양상을 보입니다. 염증 과정이 진행됨에 따라 코 가려움, 잦은 재채기, 점액성 또는 점액성 분비물이 발생합니다. 비강 점막은 옅은 분홍색을 띱니다. 이 단계에서는 알레르기 증상으로 가려지는 경우가 많지만, 항알레르기 약물은 질병의 진행을 막지 못하고 수년 후 비강 점막과 비갑개가 위축되어 비강이 확장됩니다. 그 후, 비강에 악취나 매독과는 다른 불쾌하고 특이한 "단맛" 냄새가 나는 딱지가 나타납니다. 코피가 더 자주 나고 후각 저하증이 발생합니다. 이 단계에서 비강경화증은 종종 비강염(ozena)과 혼동되지만, 현미경으로 자세히 관찰하면 코 앞쪽이나 후비공의 코 점막에 작은 유두상 비후가 관찰됩니다. 이러한 변화는 대부분 상기도의 생리적 협착 부위에서 발생합니다. 질병이 가장 극심한 시기에는 비강경화증 침윤물이 나타나고 빠르게 증가하여 코 호흡이 어려워지고 완전히 중단되며, 후각이 감소하여 완전한 무각증에 이릅니다.

비강경화증은 진행 부위에 따라 다양한 시각적 양상을 보일 수 있습니다. 전속성(galloping form)의 비강경화증은 드물며, 때로는 비골, 경구개, 치조돌기로 전이되기도 합니다. 비강판막 부위로 침윤하는 비강경화증은 코막힘을 유발하고, 외비강 손상은 비류(rinophyma)와 유사한 비강경화증으로 나타나기도 합니다. 다른 해부학적 구조는 거의 영향을 받지 않습니다. 비인두에 낭종(coulisse)과 같은 섬유가 형성되어 인두와 거의 완전히 분리되는 경우도 있습니다. 연구개로 전이된 비강경화증은 비강의 주름과 변형을 유발하여 특히 액상 음식을 삼키는 데 어려움을 겪고 발성 장애를 유발합니다.

경막종 환자의 전반적인 상태는 양호하며, 만성 전신 저산소증으로 인한 호흡곤란만 호소합니다. 이 경우, 환자는 기저 대사 및 질소 대사가 현저히 저하되고, 저색소성 빈혈, 림프구 증가증, 호산구증가증이 발생하며, 경우에 따라 단핵구감소증이 관찰됩니다. 적혈구침강속도(ESR)는 지속적으로 상승합니다.

진화와 합병증

이 질병은 수년, 심지어 수십 년에 걸쳐 매우 느리게 진행됩니다. 자연적으로 회복되는 사례는 알려져 있지 않으며, 가장 적극적이고 현대적인 치료법을 사용하더라도 완치를 보장할 수는 없습니다. 단지 일시적인 완화 또는 질병의 정지 정도만 이야기할 수 있습니다. 경화 과정은 점막 전체를 따라 확산되거나 점막의 건강한 부위를 "점프"하여 코에서 시작하여 후두, 비인두, 이도, 인두, 후두, 기관, 기관지까지 각 부위에 영향을 미칠 수 있습니다. 부비동은 거의 영향을 받지 않습니다.

가장 흔한 합병증은 기도 폐쇄, 만성 저산소증, 폐렴, 그리고 폐결핵입니다. 이러한 경우 환자는 극심한 피로에 시달리며, 돌이킬 수 없는 대사 변화 또는 기관 및 기관지 폐쇄가 발생한 경우 (적절한 기관절개술을 받았더라도) 질식으로 사망합니다.

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비강경화증 진단

질병 초기 단계에서는 코의 염증 증상이 일반적인 카타르 비염 증상과 매우 유사하기 때문에 진단이 어렵습니다. 그러나 코 점막에서 거의 눈에 띄지 않는 점액 분비물과 코에서 나는 특정 냄새를 동반한 지속적인 "콧물"이 발생하는 모든 경우, 역학적 병력을 고려하여 비강경화증의 존재를 의심해야 합니다. 환자에 대한 추가 검사를 통해 이 질환을 진단해야 합니다. 그러나 검사 결과가 항상 양성인 것은 아니며, 양성 반응이 없더라도 비강경화증을 배제할 수 없다는 점을 명심해야 합니다. 진단은 임상적 및 형태학적 증상이 뚜렷한 단계에서 용이해집니다. 상기도 내시경 검사, 생검, 방사선 촬영, 프리쉬-볼코비치 간균의 비포집성 균주 응집 반응, 피부 알레르기 반응, 그리고 환자 혈청과 프리쉬-볼코비치 간균으로 면역된 토끼 혈청의 보체 고정 반응까지 진단에 중요한 역할을 합니다. 여러 저자에 따르면, 보르데-장구 반응 양성은 경막종에서 가장 일정하게 나타나지만, 이 질환에 특이적인 것으로 간주할 수는 없습니다. 경막종 물질(콧물, 분쇄된 생검 검체)을 한천-한천에 파종하면 80~90%의 경우 프리쉬-볼코비치 간균 배양액을 분리할 수 있습니다. 드물지만, 경막종 조직의 현미경 검사에서 거대 공포성 미쿨리츠 세포, 호산성 러셀 소체, 그리고 다수의 형질세포가 관찰될 수 있습니다.

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감별진단

비강경화증은 다른 부위의 경막종과 마찬가지로 발생 단계에 따라 다양한 질병과 어느 정도 유사성을 보일 수 있습니다. 초기 단계에서는 카타르성 또는 단순 위축성 비염, 오제나(ozena), 매독 병변과 감별됩니다. 오제나와 경막종이 복합적으로 발생한 사례가 보고되었습니다. 성숙 단계에서는 결핵, 매독, 나병, 양성 및 악성 종양 등 침윤물과 종양이 나타나는 모든 질병의 증상으로 경막종성 침윤물을 고려할 수 있습니다.

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비강경화증 치료

19세기와 20세기에 제안된 수많은 치료법은 사실상 긍정적인 결과를 가져오지 못했습니다. 이러한 방법들 중에서 생물학적 방법(백신 치료, 경화종 조직 자가이식, 방사선 조사 수혈), 화학적 방법(요오드 제제, 석탄산 및 크롬산, 염화아연, 네오살바르산, 퀴닌 및 비스무트 제제 등), 물리적 방법(투열응고술, 방사선 치료), 기계적 방법(부지에나주), 외과적 방법(반흔 협착 제거, 성형수술, 기관절개술) 등을 언급해야 합니다. 현재 스트렙토마이신(국소적으로 연고와 에어로졸 형태로, 2~3개월 동안 장기간 비경구적으로, 그리고 X선 치료)으로 비교적 좋은 결과를 얻고 있습니다. 또한, 오로마이신, 테라마이신 및 5% PAS 용액의 정맥 주입이 긍정적인 결과를 보였습니다. 경화증에서 코르티손의 항경화 효과는 나타나지 않았습니다.

대사 장애와 관련해서는 일반적인 치료가 처방됩니다: 칼슘 제제, 비타민 요법, 산염기 균형을 정상화하는 제제, 완전한 탄수화물 및 단백질 영양.

진행된 경우 완치의 예후는 좋지 않습니다.