움직이지 못하는 발작 또는 "얼어붙는" 발작. 원인 및 증상

다양한 원인으로 인한 영구적 또는 주기적 부동, "경직", 무운동증, 자발성, 무활동성 상태를 소위 음성 신경학적 증상이라고 합니다. 이들의 병인, 원인 및 임상적 분류는 아직 완전히 체계화되지 않았습니다. 이러한 증상은 피질하(추체외), 전두엽(동기성), 뇌간(무운동성), 피질(간질), 신경근(시냅스)에서 발생할 수 있습니다. 마지막으로, 부동 상태는 정신병적 장애 또는 전환 장애의 징후일 수 있습니다. 이러한 모든 질환은 일반적으로 다른 특징적인 임상 증상과 EEG, MRI, 전해질 대사 지표, 포도당 대사, 신경심리학적 검사의 임상 외적 편차, 그리고 (주로) 신경학적 및 정신 상태의 변화로 나타납니다. 위의 대부분의 경우 임상 증상 분석이 최우선적으로 중요합니다.

부동성 또는 "동결" 공격의 주요 임상 형태:

A. 동결 에피소드(동결, 운동 차단, 응고).

1. 파킨슨병.
2. 다발성 시스템 위축.
3. 정상압 수두증.
4. 순환장애(만성 허혈성) 뇌병증.
5. 원발성 진행성 동결성 저작 장애.

나. 간질.

C. 졸도증.

D. 강직증(정신 질환의 그림에서)

E. 심인성 활동성.

F. 저혈당(당뇨병)으로 인한 부동성 발작.

G. 발작성 근마비.

1. 유전성 주기성 마비.
2. 증상이 있는 주기적 마비(갑상선 중독증, 고알도스테론증, 저칼륨혈증을 유발하는 위장관 질환, 부신피질자극호르몬 과다 분비, 유전성 부신 과형성, 항이뇨호르몬 과다 분비, 신장 질환. 의인성 형태: 미네랄코르티코이드, 글루코코르티코이드, 이뇨제, 항생제, 갑상선 호르몬, 살리실산염, 완하제).

A. 동결 에피소드(동결, 운동 차단, 동결)

파킨슨병은 임상적으로 동결 증상이 자주 나타나는 가장 전형적인 질환 중 하나입니다. 동결 증상은 흔히 "offw" 기간, 즉 "switch-off" 기간에 발생하지만, "on" 기간에도 관찰될 수 있습니다. 보행 시 가장 뚜렷하게 나타납니다. 환자는 움직이려고 할 때 어려움을 겪기 시작합니다("발이 바닥에 붙는" 증상). 환자는 첫걸음을 내딛는 것조차 어려워하며, 마치 어떤 발로 움직일지 선택하지 못하는 것처럼 보입니다. 특징적인 제자리 발 구르기 증상이 나타납니다. 이 경우, 몸의 중심이 움직이는 방향으로 앞으로 움직이기 시작하고, 다리가 계속해서 제자리 발 구르기를 반복하며, 이로 인해 환자는 움직이기 시작하기도 전에 넘어질 수 있습니다. 동결 증상이 자주 나타나는 또 다른 상황은 걷는 동안 몸통을 돌릴 때입니다. 걷는 동안 몸통을 돌리는 것은 환자가 넘어지는 전형적인 위험 요소입니다. 환자가 지나가는 길에 있는 문과 같은 좁은 공간은 동결을 유발할 수 있습니다. 때때로 동결은 외부 자극 요인 없이 저절로 발생합니다. 동결 발작은 환자의 낙상 위험을 증가시킵니다. 운동 차단은 일반적으로 자세 반사 저하 및 저음부(dysbasia) 악화를 동반합니다. 생리적 시너지 효과가 상실되고, 걷거나 서는 동안 불안정성이 발생하며, 환자는 낙상을 예방하기 어렵습니다. 동결은 자가 관리 중 다양한 움직임(환자가 어떤 행동을 하는 동안 말 그대로 얼어붙는 현상)을 포함한 모든 운동 기능에 영향을 미칠 수 있으며, 보행(갑작스러운 정지), 언어(의사의 질문과 환자의 답변 사이에 긴 잠복기가 나타남), 글쓰기에도 영향을 미칩니다. 파킨슨병의 임상 증상(운동 저하, 떨림, 자세 장애)이 동반되는 것은 파킨슨병 환자의 전형적인 모습을 보완합니다.

진단은 임상적으로 이루어집니다. 동결 증상의 빈도는 질병의 지속 기간 및 도파 함유 약물 치료 기간과 관련이 있습니다.

다발성 시스템 위축증(MSA)은 다른 전형적인 증후군(소뇌 운동 실조, 진행성 자율신경 기능 부전, 파킨슨증 증후군) 외에도 경직 증상으로 나타날 수 있으며, 그 병인은 MSA의 틀 안에서 진행성 파킨슨증 증후군과도 관련이 있는 것으로 보인다.

정상압 수두증은 치매와 요실금 외에도 보행 장애(하킴-아담스 삼증)로 나타납니다. 후자는 보행 실행증이라고 합니다. 불균형적인 걸음걸이, 다리와 몸 움직임의 조화 부족, 부정맥, 불안정, 고르지 않고 균형 잡히지 않은 보행이 나타납니다. 환자는 불안정하고 눈에 띄게 조심스러우며 건강한 사람에 비해 느리게 걷는다. 경직 현상이 발생할 수 있습니다. 정상압 수두증 환자는 외형적으로 파킨슨병 증후군 환자와 유사할 수 있으며, 이는 종종 진단 오류의 원인이 됩니다. 그러나 정상압 수두증 증후군에서 진정한 파킨슨병이 발생하는 드문 사례가 있으며, 이 경우 경직 현상이 더욱 심하게 관찰될 수 있다는 점을 기억하는 것이 중요합니다.

정상압 수두증 의 원인은 특발성입니다. 蛛膜下出血, 뇌막염, 蛛膜下出血을 동반한 외상성 뇌손상, 출혈을 동반한 뇌수술의 결과입니다.

정상압 수두증은 알츠하이머병, 파킨슨병, 헌팅턴 무도병, 다발성 경색성 치매와 감별 진단을 실시합니다.

정상압 수두증 진단을 확진하기 위해 CT가 사용되며, 드물게는 뇌실 조영술도 사용됩니다. 뇌척수액 추출 전후의 인지 기능과 기저부 이상을 평가하는 검사가 제안되었습니다. 이 검사를 통해 션트 수술 대상 환자를 선별할 수도 있습니다.

순환장애성 뇌병증, 특히 다발성 경색 상태의 경우, 양측 추체외로계 징후, 구강 자동반사, 기타 신경학적 및 정신병리학적 장애 등 다양한 운동 장애로 나타납니다. 열공성 뇌병증의 경우, 삼킴 장애, 언어 장애, 파킨슨병 유사 운동 능력을 동반한 가성구마비의 배경에서 "marche a petits pas"(작고 짧고 불규칙적인 발을 질질 끌며 걷는 걸음걸이) 유형의 보행이 나타날 수 있습니다. 이 경우 보행 중 경직이 관찰될 수도 있습니다. 위에서 언급한 신경학적 증상은 혈관계 기원의 뇌 조직에 대한 다초점 또는 미만성 손상을 나타내는 CT 또는 MRI 영상에서도 뒷받침됩니다.

원발성 진행성 동결성 저작 장애는 노인(60~80세 이상)에서 나타나는 고립된 단일 증상으로 정의됩니다. 동결 보행 장애의 정도는 외부 장애물에 의한 고립된 운동 차단부터 걷기 시작이 완전히 불가능하고 상당한 외부 지지가 필요한 중증 장애까지 다양합니다. 신경학적 상태는 일반적으로 정상 범위에서 벗어나지 않지만, 다양한 정도의 자세 불안정성이 빈번하게 관찰됩니다. 운동 저하, 떨림, 경직 증상은 없습니다. 혈액 및 뇌척수액 검사에서 이상 소견은 관찰되지 않습니다. CT 또는 MRI 검사는 정상이거나 경미한 피질 위축을 보입니다. 레보도파 또는 도파민 작용제 치료는 환자에게 호전을 제공하지 않습니다. 보행 장애는 다른 신경학적 증상 없이 진행됩니다.

V. 간질

"정지" 발작을 동반한 간질은 경미한 발작(무발작)의 전형입니다. 고립된 무발작은 소아에서만 관찰됩니다. 성인에서 유사한 발작은 측두엽 간질의 가성 무발작과 항상 감별해야 합니다. 단순 전형적 무발작은 임상적으로 갑작스럽고 매우 단기간(몇 초)의 의식 상실로 나타납니다. 아동은 시작했던 말, 시 읽기, 쓰기, 움직임, 의사소통을 중단합니다. 눈은 "멈추고", 얼굴 표정은 굳어집니다. 일반 운동 능력은 "정지"됩니다. 단순 무발작의 경우, 뇌파 검사에서 초당 3회의 빈도로 대칭적인 정점-파 복합체가 나타납니다. 다른 임상적 "추가" 또는 다른 뇌파 수반을 동반하는 다른 모든 형태의 무발작은 비정형 무발작으로 분류됩니다. 발작은 즉시 종료되며, 불편함이나 기절을 남기지 않습니다. 아동은 종종 발작 전에 시작했던 활동(읽기, 쓰기, 놀이 등)을 계속합니다.

C. 탈력발작

기면증 환자의 탈력발작은 근긴장도의 갑작스러운 소실 발작으로 나타나는데, 이는 감정(웃음, 기쁨, 덜 흔하지만 놀람, 두려움, 분노 등)이나 덜 흔하지만 격렬한 신체 활동으로 인해 유발됩니다. 탈력발작은 부분적인 발작으로 가장 흔하게 발생하며, 근긴장도 소실되고 일부 근육에서만 약화됩니다. 머리가 앞으로 숙여지고, 아래턱이 아래로 처지고, 말을 더듬고, 무릎이 굽고, 손에서 물건이 떨어지는 등의 증상이 나타납니다. 전신적인 발작에서는 완전한 부동성이 나타나고, 환자는 종종 넘어집니다. 근긴장도 감소하고 건반사도 사라집니다.

D. 강직증

강직증(긴장성 증후군을 동반한 정신 질환의 진단 기준)은 조현병(DSM-IV) 진단 기준에서 심각한 정신 질환을 배경으로, 비정상적인 "경직 자세", "이상한 운동 능력"을 보이는 "왁스 유연성" 현상을 특징으로 합니다. 긴장증은 신경학적 기원을 갖는 경우가 드물며, 비경련성 간질 상태("발작성 긴장증")뿐 아니라 뇌의 일부 심각한 기질적 병변(뇌종양, 당뇨병성 케톤산증, 간성 뇌병증)에서도 나타납니다. 그러나 이에 대해서는 추가적인 설명이 필요합니다. 조현병 진단 기준에서는 긴장성 혼미가 훨씬 더 자주 나타납니다.

E. 심인성 무반응

경직 발작 형태의 심인성 무반응은 간질 발작이나 실신을 모방하는 가성 발작(가성 실신)이나 완전히 부동 및 무언증(전환 히스테리)의 형태로 진행되는 가성 발작에서 때때로 관찰될 수 있습니다. 심인성 마비, 발작, 과운동증 진단에 사용되는 임상 진단 원칙이 여기에도 적용됩니다.

F. 저혈당(당뇨병) 중 부동성 발작

가역적 저혈당성 혼수상태의 변형으로 관찰될 수 있습니다.

G. 발작성 근마비

심각한 정신병적 우울증의 경우 우울성 혼미 상태는 일반적으로 발작의 성격을 띠지 않지만, 다소 영구적으로 진행됩니다.

짧은 "경직" 또는 "얼음 멈춤"과 유사한 상태가 때때로 과공포증 증후군에서 관찰될 수 있습니다("놀람 증후군" 섹션 참조).