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부신 과형성

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 04.07.2025
 
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부신 과형성은 심각한 병리 현상으로, 쌍을 이루는 샘의 기능적 특징, 즉 전체 유기체의 중요한 기능을 조절하는 특수 호르몬(글루코코르티코이드, 안드로겐, 알도스테론, 아드레날린, 노르아드레날린)을 생성하는 것으로 설명됩니다.

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원인 부신 과형성

부신 과형성의 원인은 질환의 종류에 따라 다릅니다. 임상에서 널리 나타나는 선천성 부신 과형성증은 임산부 신체의 심각한 기능 장애가 선행된 후에 발생합니다.

부신 과형성의 원인은 스트레스 상황, 과도한 정신적 스트레스, 코르티솔(글루코코르티코이드 그룹의 주요 호르몬) 분비를 증가시키는 강한 감정과 밀접한 관련이 있다는 점에 유의해야 합니다.

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병인

과형성 현상은 세포 조직의 활발한 증가입니다. 이러한 변화를 겪는 기관은 원래 모양을 유지하면서 부피가 증가합니다. 부신은 피질과 수질을 포함합니다. 과형성 과정은 부신 피질에 가장 흔히 발생하며, 종양은 주로 수질에서 발견됩니다.

일반적으로 이 질환은 선천적, 유전적 또는 부정적인 외부/내부 요인의 결과로 발생합니다. 일부 질환은 양쪽 부신의 과형성 현상을 동반합니다. 예를 들어, 부신 과형성은 쿠싱 증후군 환자의 40%에서 진단되며, 중년과 노년기에 발견됩니다. 결절성 과형성은 크기가 수 밀리미터에서 수 센티미터에 이르는 하나 이상의 결절이 존재하는 것이 특징입니다.

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조짐 부신 과형성

부신 과형성은 대사 장애 상태에서 발생하며, 글루코코르티코이드 호르몬의 결핍이나 과잉에 따라 증상이 달라집니다.

비전형적인 형태의 과형성은 다음과 같은 징후를 특징으로 합니다.

  • 음모 부위와 겨드랑이에 털이 일찍 자랍니다.
  • 연령에 비해 과도하고 부적절한 성장
  • 안드로겐 과잉
  • 신체에 말단 털이 자라는 증상( 다모증 )
  • 성장 구역의 조기 폐쇄
  • 무월경(월경이 없음)의 감지
  • 여드름의 존재
  • 사원 부위의 벗겨진 부분
  • 불모.

부신 과형성의 증상은 다양하며 병리의 종류에 따라 달라집니다. 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

  • 혈압이 급등하다
  • 근육 위축, 무감각
  • 당뇨병의 발병
  • 체중 증가, "달 모양" 얼굴 징후가 나타남
  • 스트레치 마크;
  • 골다공증
  • 정신적 변화(기억 상실, 정신병 등)
  • 위장관 장애
  • 바이러스와 박테리아에 대한 신체의 저항력 감소.

갈증과 밤에 자주 소변을 보고 싶은 충동도 우려스러운 요소입니다.

부신의 결절성 과형성

쿠싱 증후군 환자의 약 40%는 부신 양측 결절성 과형성을 보입니다. 결절은 수 센티미터까지 자라며, 단일 또는 다발성일 수 있습니다. 결절은 종종 소엽 구조를 특징으로 하며, 병리학적 소견은 노년기에 더 자주 발견됩니다.

부신피질자극호르몬(ACTH)에 의한 부신의 장기간 자극으로 인해 발생하는 부신 결절성 과형성은 자율형 선종 형성에 영향을 미칩니다. 결절성 과형성의 병리는 유전성 상염색체 우성 유전에 속합니다. 결절성 과형성 형성에 대한 명확한 임상 양상은 아직 확립되지 않았지만, 의사들은 병인에 대해 자가면역 이론을 지지하고 있습니다. 이 질환의 증상은 환자의 성장에 따라 점차 심해집니다. 이 질환은 진행 과정에서 부신 외적인 징후, 즉 피부의 선천적 반점 색소침착(카니 증후군), 점액성 신경섬유종증, 심방 점액종 등의 증상을 동반합니다. 다른 병리학적 징후로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

  • 동맥 고혈압의 증상(두통, 현기증, 눈 앞에 검은 반점이 생김)
  • 근육 구조의 신경 세포 전도 및 흥분 기능 장애(경련 상태, 약화 등)
  • 신장 기능 장애(야뇨증, 다뇨증).

결절성 부신 과형성은 배아발생이상이나 경미한 발달 이상을 나타내는 소견으로 감별됩니다. 이러한 소견은 정확한 진단을 내리는 데 필수적이지만, 의사들이 이러한 소견에 충분히 집중하지 못하는 경우가 있어 병리학적 소견을 파악하는 데 어려움을 겪습니다.

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확산성 부신 과형성

부신 과형성은 샘의 모양이 보존되는 확산형과 하나 이상의 결절이 형성되는 국소형으로 나뉜다.

초음파를 이용한 미만성 부신 과형성 진단은 매우 어렵습니다. 자기공명영상(MRI)과 컴퓨터단층촬영(CT)이 병리 진단의 주요 방법으로 여겨집니다. 미만성 과형성은 부신의 형태는 유지되지만 부피는 증가하는 특징이 있습니다. 연구 결과, 지방 조직으로 둘러싸인 저에코성 삼각형 구조가 관찰됩니다. 과형성은 종종 미만성-결절성 형태와 같은 혼합형으로 진단됩니다. 임상 경과는 쇠약해지거나 지속적인 쇠약, 공황 발작, 고혈압, 과도한 체모 성장, 비만과 같은 뚜렷한 증상을 보일 수 있습니다.

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결절성 부신 과형성

양측 결절성 부신 과형성(일명 결절성)은 소아와 청소년에서 더 자주 발견됩니다. 이 병리는 과부신피질자극증 및 이첸코-쿠싱 증후군과 관련이 있습니다. 코르티솔 생성 증가의 원인은 부신 자체의 기능 장애 또는 글루코코르티코이드 과다 복용에 기인합니다.

임상상:

  • 비만 - 고르지 않은 유형으로 지방 조직이 주로 목, 복부, 가슴, 얼굴에 축적됩니다(따라서 얼굴이 "달 모양" 타원형이고 "갱년기" 혹이 생김).
  • 근육 위축 - 다리와 어깨에 뚜렷하게 나타남
  • 건조하고 얇아진 피부, 대리석 무늬와 혈관 무늬, 보라색이나 보라색 튼살, 색소침착 부위
  • 골다공증의 발병 - 흉추와 요추 척추, 압박 골절과 심한 통증 증후군이 동반됨
  • 심부전 및 심장 리듬 장애의 발생
  • 신경계의 변화 - 무기력함을 동반한 우울한 상태 또는 그와 반대로 완전한 행복감
  • 당뇨병의 존재
  • 여성의 경우 남성의 패턴에 따라 과도한 모발 성장과 무월경이 발생합니다.

결절성 부신 과형성은 조기에 진단하고 치료할 경우 예후가 좋습니다.

부신의 미세결절성 과형성

국소 또는 결절성 부신 과형성증은 미세결절성 병리와 거대결절성 병리로 나뉩니다. 부신 미세결절성 과형성증은 부신피질자극호르몬이 부신 세포에 활성 작용을 하는 과정에서 발생하며, 이후 선종이 발생합니다. 부신은 코르티솔 분비량을 증가시키며, 이 병리 자체는 호르몬 의존성 쿠싱병으로 분류됩니다.

내측 부신 줄기의 과형성

실제 사례에서 알 수 있듯이, 부신에 대한 정보는 형태학적(사후) 매개변수에 기반합니다. 건강한 사람 약 500명을 대상으로 20세에서 60세까지 생애 동안 조사한 의학 연구 데이터를 바탕으로 부신의 상태를 판단할 수 있습니다. 이 연구는 축면 및 전면 단면(절단 두께 5~7mm)을 통해 부신의 모양과 크기에 대한 데이터를 제공하며, 이를 통해 부신 내측 경(medial pedicle)의 높이와 외측 경(lateral pedicle)의 길이를 얻을 수 있습니다.

부신 형태학적 연구 결과를 바탕으로, 소결절성 또는 미만성 과형성 없이 정상 범위를 벗어나는 부신은 선병증으로 분류되는 것으로 결론지어졌습니다. 선병증은 시간이 지남에 따라 여러 요인의 영향을 받아 과형성이 형성되거나 질병의 초기 단계가 중단되고(예: 치료 결과) 부신이 정상 기능으로 돌아오는 부신 질환으로 이해됩니다. 부신 내측각 과형성을 포함한 부신 크기의 편차가 300명에서 발견되었다는 점에 유의해야 합니다.

부신피질 과형성

부신생식기 증후군은 스테로이드 생합성을 담당하는 효소의 기능 장애로 인해 발생하는 부신피질의 선천적 과형성을 말합니다. 이 효소들은 부신과 생식선의 호르몬을 조절하기 때문에 생식기 부위의 호르몬 분비 장애가 동시에 발생할 수 있습니다.

선천성 부신피질 과형성은 코르티솔 합성 장애를 유발하는 다양한 유전자 돌연변이와 관련이 있습니다. 이 질환은 코르티솔 수치 감소, 혈중 ACTH 수치 증가, 그리고 양측성 과형성을 배경으로 발생합니다.

병리학적 특징은 다음과 같습니다.

  • 호르몬 불균형을 배경으로 한 남성적 특성의 우세
  • 외부 생식기 부위의 과도한 색소침착
  • 음모 부위와 겨드랑이에 털이 일찍 자랍니다.
  • 좌창;
  • 첫 번째 월경이 늦게 시작됨.

부신 과형성과 종양을 감별해야 합니다. 이를 위해 호르몬 진단, 즉 소변과 혈액 검사를 통해 호르몬 수치를 측정합니다.

성인의 부신 과형성

부신 과형성은 선천적인 경우가 많으며, 어린아이에게서 발견되기 때문에 호르몬 치료를 최대한 빨리 시작할 수 있습니다. 출생 시 성별을 잘못 인식하거나 시기적절한 치료를 받지 못하면 2차 성징이 나타나 환자들이 겪는 다양한 심리적 어려움을 초래하는 경우가 많습니다.

고환 위축과 정자 생성 결핍으로 인해 성인 여성은 여성화 치료를, 남성은 불임 치료를 위해 치료가 필요할 수 있습니다. 고령 여성에게 코르티손을 처방하면 과형성의 외부 징후를 완화하는 데 도움이 됩니다. 지방 조직의 재분배로 인해 체형이 변화하고, 얼굴 윤곽이 여성스러워지며, 여드름이 사라지고, 유방 성장이 나타납니다.

성인 여성 환자의 부신 과형성증은 지속적인 약물 유지 용량이 필요합니다. 지속적인 모니터링을 통해 배란, 임신, 건강한 자녀 출산 사례를 살펴봅니다. 30세에 남성화 증상 치료를 시작하면 배란 주기가 확립되지 않을 수 있으며, 주기와 관련 없는 자궁 출혈이 종종 발견됩니다. 이 경우 에스트로겐과 프로게스테론이 처방됩니다.

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양식

부신 과형성은 다음과 같이 나뉩니다.

  • 고혈압
  • 남성적인;
  • 소금 손실.

남성형은 안드로겐 분비 활동과 관련이 있으며, 이로 인해 외부 생식기가 증가하고, 과도하고 조기에 털이 자라고, 여드름이 생기고, 근육이 빠르게 발달합니다. 고혈압형은 안드로겐과 미네랄로코르티코이드의 작용이 증가하여 안저와 신장 혈관에 부정적인 영향을 미치고 고혈압 증후군을 유발합니다. 염분 소모성 과형성은 부신 피질의 다른 호르몬 결핍을 배경으로 안드로겐 생성이 증가하여 발생합니다. 이러한 유형의 병리는 저혈당증과 고칼륨혈증을 유발하여 탈수, 체중 감소, 구토를 유발할 수 있습니다.

좌측 부신 과형성

좌측 부신은 초승달 모양이며, 상부 전면은 복막에 의해 둘러싸여 있습니다. 부신 조직의 과형성은 기능적으로 활성인 종양(대개 양성)을 의미하며, 내분비 질환을 유발합니다.

현대 의학은 세포 및 분자 수준에서 병리 형성 기전을 밝혀냈습니다. 좌측 부신 과형성과 호르몬 생성은 세포 간 상호작용 조건의 변화(유전자 및 염색체 영역 결함, 혼성 유전자 또는 염색체 마커 존재)와 상호 연관되어 있다는 사실이 제시되었습니다. 이 질환은 호르몬 의존성 또는 비호르몬성으로 나타날 수 있습니다.

수술적 제거의 적응증은 3cm 이상의 종양이 발견되는 것입니다. 복강경을 이용하여 후복막 절제술을 시행하면 수술 후 기간을 단축할 수 있습니다. 증식 병소의 확산 경향을 평가하기 위해 작은 신생물을 관찰합니다. 왼쪽의 페도로프에 따르면 복강경 수술 외에도 요추절개술을 시행할 수 있습니다.

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좌측 부신의 확산성 과형성

좌측 부신의 미만성 과형성은 대부분의 동맥 고혈압 사례에서 진단됩니다. 이 질환은 종종 두통, 심근 기능 장애, 그리고 안저 병변을 동반합니다. 심장 증상은 나트륨 저류, 과혈량증, 혈관 수축, 말초 혈관 저항 증가, 그리고 승압 효과에 대한 혈관 수용체의 활성화로 설명됩니다.

환자의 상태에는 근력 약화, 경련, 근육 및 신경 구조의 이영양증 변화도 포함됩니다. 알칼리성 소변 반응, 야뇨증, 심한 갈증으로 나타나는 "신장 증후군"이 흔히 발견됩니다.

좌측 부신의 미만성 과형성은 컴퓨터 단층촬영이나 자기공명영상을 이용하여 감별합니다. 이러한 검사 방법을 통해 70~98%의 신뢰도로 부신의 변화를 감지할 수 있습니다. 선택적 정맥조영술의 목적은 혈중 코르티솔과 알도스테론의 양에 대한 데이터를 확보하여 부신의 기능적 활성을 확인하는 것입니다.

피질의 미만성 및 미만성 결절성 과형성은 부신 활동의 유의미한 증가와 관련이 있습니다. 이 경우 보존적 치료는 효과가 미미하므로 편측 부신절제술이 권장됩니다. 미만성 과형성과 알도스테론종이 동시에 나타나는 경우 수술적 치료의 경우에도 예후가 매우 불량합니다.

좌측 부신의 결절성 과형성

원발성 고알도스테론증은 고혈압과 직접적인 관련이 있으며, 고혈압은 부신 피질 내 알도스테론 과다의 중요한 임상적 징후입니다. 이 질환의 변이형으로는 좌측 부신/우측 부신(양측 모두 가능)의 미만성 또는 미만성 결절성 과형성, 이차성 선종의 유무와 관계없이 나타납니다. 증상으로는 심혈관계(압력 상승, 청력 상실 등), 근육계(쇠약, 위축), 신장계(야뇨증, 다뇨증 등), 신경계 기능 장애(예: 공황 발작) 등이 있습니다.

CT 또는 MRI 검사 결과, 둥글고 저에코성인 소견이 관찰되는데, 이는 선종으로 쉽게 오인될 수 있습니다. 검사 결과, 혈중 코르티솔, 알도스테론, 레닌 생성 증가가 확인되었습니다. 소변 검사 결과 17-KS와 17-OKS 수치가 높게 나타났습니다. 외부적으로는 체모 증가, 과체중, 그리고 몸에 튼살이 관찰됩니다.

좌측 부신의 결절성 과형성은 수술적 방법으로 치료할 수 있으며, 이후 호르몬이 함유된 약물로 안정적인 상태를 유지할 수 있습니다.

좌측 부신의 결절성 과형성

"이첸코-쿠싱 가족병리", "원발성 부신피질선종증을 동반한 가족성 쿠싱 증후군", "원발성 부신피질결절성 과형성 질환", "ACTH 비활성 쿠싱 질환" 등의 개념은 임상에서 널리 사용됩니다. 이러한 용어는 좌측 부신 또는 우측 부신의 결절성 과형성을 지칭합니다. 대부분의 경우, 이 병리는 유전적이며 상염색체 우성으로 유전됩니다. 결절성 과형성의 발생은 자가면역 이론에 의해 뒷받침됩니다. 이 질환의 특징 중 하나는 부신 피질의 기능적 고립으로, 혈액에서 코르티솔과 ACTH 수치를 검사하거나 소변에서 17-OCS를 검출함으로써 확인할 수 있습니다.

여러 연구에서 보고된 좌측 부신 결절성 과형성은 쿠싱증후군의 징후(명백하거나 발달된 임상 양상)를 통해 진단됩니다. 대부분의 경우, 이 질환은 잠복성으로 진행되며 환자의 연령에 따라 증상이 점진적으로 증가합니다. 결절성 과형성은 피부 색소반, 다양한 부위의 종양 형성, 신경학적 증상 등 부신 외 원인으로 인한 증상을 특징으로 합니다.

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우측 부신 과형성

오른쪽 부신은 삼각형 모양을 하고 있으며, 아랫부분에 복막이 인접해 있습니다. 부신 과형성은 비교적 흔한 질환으로, 종종 진행된 단계나 환자 사망 후에 발견됩니다. 유전성 질환이 아닌 경우, 병리학적 감별이 어려운 이유는 무증상 경과 때문입니다. 초음파, MRI 또는 CT를 통해 초기 단계에서 종양을 발견할 수 있습니다. 이첸코-쿠싱병의 임상 증상은 종종 초음파 검사 소견을 통해 우측 신장 상부에 에코 양성 종양이 있는 것으로 확인되어 뒷받침됩니다. 최종적으로 우측 부신 과형성 진단을 확진하기 위해 혈액 및 소변 검사를 시행합니다.

과형성은 미만성 또는 국소성입니다. 후자는 거대결절성과 미세결절성으로 세분되며, 초음파 검사에서 샘의 종양 과정과 구별하기 어렵습니다. 이 질환의 증상은 동맥 고혈압, 당뇨병, 근력 약화, 신장 기능 변화 등 각 사례마다 다릅니다. 임상 양상은 모호하고 위기적인 양상을 보입니다. 과형성의 중증도, 환자의 연령, 그리고 개인의 특성에 따라 수술적 치료를 포함한 치료 전략이 수립됩니다.

우측 부신의 결절성 과형성

쿠싱 증후군에서는 임상 진료의 거의 50%에서 우측 또는 좌측 부신의 결절성 과형성이 관찰됩니다. 이 질환은 중년 및 노년층 환자에게서 진단됩니다. 이 질환은 여러 개 또는 하나의 결절 형성을 동반하며, 크기는 수 밀리미터에서 센티미터 단위의 인상적인 크기까지 다양합니다. 결절은 엽상 구조이며, 결절 사이의 공간에 과형성 병소가 있습니다.

이 질환은 비만, 피부 얇아짐, 근력 약화, 골다공증, 스테로이드성 당뇨병, 혈중 염소 및 칼륨 감소, 허벅지, 복부, 가슴의 붉은 선 등 외부 징후로 감별됩니다. 병리는 뚜렷한 임상 증상 없이 잠복적으로 진행될 수 있어 진단의의 업무를 상당히 복잡하게 만듭니다. 병리를 분류하기 위해 혈액 및 소변 검사, CT 및 MRI 검사, 조직학적 검사가 사용됩니다.

우측 부신 과형성증 치료는 진단 결과와 질환의 종류에 따라 결정됩니다. 대부분의 경우, 수술적 절제가 권고되며, 이를 통해 혈압을 정상화하고 정상적인 생활로 복귀할 수 있습니다.

선천성 부신 과형성

선천성 과형성증은 고전적 경과와 비전형적 경과로 구분됩니다. 이 질환의 전형적인 증상은 다음과 같습니다.

  • 리포이드형 병리 - 20.22 데스몰라제 효소 결핍 및 스테로이드 호르몬 결핍과 관련된 매우 드문 질환입니다. 생존하더라도 아동은 심각한 부신 기능 부전과 성 발달 장애를 겪게 됩니다.
  • 3β-하이드록시스테로이드 탈수소효소 결핍으로 인한 선천성 부신 과형성으로, 심한 염분 손실을 동반합니다. 여아의 경우, 자궁 내 발달 과정에서 남성 호르몬이 활발하게 생성되기 때문에 남성형에 따라 외부 생식기가 형성되는 경우가 있습니다. 남아는 여성의 표현형에 따라 발달하거나 성 분화에 실패할 수 있습니다.
  • 미만성 과형성 아형(17α-수산화효소 결핍) – 매우 드물게 진단됩니다. 이 병리는 글루코코르티코이드와 생식계 호르몬 결핍의 임상적 징후를 특징으로 합니다. 소아는 충분한 양의 칼륨 이온이 부족하여 저혈압과 저칼륨혈증을 겪습니다. 여아의 경우 사춘기 지연이, 남아의 경우 가성반음양증 징후가 특징입니다.
  • 21-하이드록실화효소 결핍을 동반한 확산형 과형성은 단순 남성화 형태를 말합니다.

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진단 부신 과형성

진단 방법에는 임상 검사, 실험실 검사(임상적, 호르몬적, 생화학적 소견 제공), 기기 검사 및 병리학적 검사가 포함됩니다. 부신 기능 지표를 파악하기 위한 연구 방법에는 소변과 혈액 내 호르몬 및 그 대사산물 농도에 대한 정보 수집과 특정 기능 검사 시행이 포함됩니다.

부신 과형성의 실험실 진단에는 효소면역측정법(EIA)과 방사면역측정법(RIA)의 두 가지 방법이 있습니다. 첫 번째 방법은 혈청 내 호르몬의 양을 측정하는 것이고, 두 번째 방법은 소변 내 유리 코르티솔과 혈액 내 코르티솔의 존재를 측정하는 것입니다. RIA는 혈장을 분석하여 알도스테론의 양과 레닌의 존재를 측정할 수 있습니다. 11-하이드록시코르티코스테로이드 내포 지표는 부신의 글루코코르티코이드 기능에 대한 정보를 제공합니다. 소변 내 유리 디하이드로에피안드로스테론의 배출을 통해 안드로겐 및 부분 글루코코르티코이드 성분의 기능을 평가할 수 있습니다. 기능 검사로는 덱사메타손 검사가 사용되며, 이는 부신의 과형성 또는 종양 과정을 임상 징후가 유사한 질환과 감별하는 데 도움이 됩니다.

부신 과형성은 단층촬영, 대동맥조영술, 혈관조영술과 같은 X선 촬영 방법으로 검사합니다. 가장 현대적인 진단 방법으로는 초음파, 컴퓨터 단층촬영, 자기공명영상, 방사성핵종 스캔 등이 있으며, 이러한 검사들을 통해 부신의 크기와 모양을 파악할 수 있습니다. 경우에 따라 초음파 검사와 컴퓨터 단층촬영을 병행하여 가느다란 바늘을 이용한 흡인 천자술과 세포학적 검사를 병행해야 할 수도 있습니다.

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무엇을 조사해야합니까?

검사하는 방법?

감별 진단

부신 과형성은 출생 직후 또는 생후 첫 몇 년 동안 진단되며, 더 흔하게는 여아에게서 발견됩니다. 이 질환은 진행된 과정이 소화기, 신경계, 혈관계 등 신체의 모든 기관에 가장 큰 악영향을 미치기 때문에 조기 진단이 매우 중요합니다.

누구에게 연락해야합니까?

치료 부신 과형성

치료 전략은 대부분 호르몬 약물 복용 계획을 세우는 것으로 귀결됩니다. 특정 약물이나 그 조합을 도입하는 프로그램의 이점을 입증하는 것은 불가능합니다. 글루코코르티코이드는 주로 히드로코르티손, 덱사메타손, 프레드니솔론, 코르티손 아세테이트 및 다양한 약물 조합으로 처방됩니다. 또한, 부신 과형성증은 호르몬 약물을 하루 두세 번 동일한 용량으로 복용하거나, 아침이나 오후에 일반적인 용량을 복용하는 방식으로 치료할 수 있습니다. 염분 결핍 증후군이 있는 소아의 경우, 미네랄코르티코이드를 복용하는 동시에 일일 염분 섭취량을 1~3g으로 늘리는 것이 권장됩니다. 2차 성징 형성을 촉진하기 위해 청소년기 여아에게는 에스트로겐이, 남아에게는 안드로겐이 처방됩니다.

중증 부신 과형성증은 수술적 개입이 필요합니다. 중간 형태의 외부 생식기가 발견되면 수술이 필요합니다. 유전적 성에 따른 성징 교정은 소아 환자의 상태가 안정적일 경우 생후 1년 이내에 시행하는 것이 바람직합니다.

부신 결절성 과형성의 치료

결절성 부신 과형성의 주요 치료법은 침범된 부신을 수술적으로 제거하는 것입니다. 변형된 부신을 보존하는 수술(절제술, 적출술 등)은 잦은 재발로 인해 효과가 없는 것으로 간주됩니다.

현대 최소 침습 수술법 중 복강경 부신절제술이 두드러집니다. 내시경 수술은 안전하고 실용적입니다. 복강외 부신절제술은 외과의의 숙련도가 더 높으면서도 환자가 더 잘 견딜 수 있다는 점에서 특별한 주의를 기울일 필요가 있습니다. 이러한 수술적 개입 후 며칠 안에 퇴원이 가능하며, 몇 주 안에 환자는 정상적인 생활로 복귀할 수 있습니다. 복강경 수술의 장점 중 하나는 흉터가 남지 않고 요추 근육 코르셋이 약화된다는 것입니다.

부신 제거는 남아 있는 건강한 장기에 가해지는 부담을 증가시키므로, 평생 호르몬 대체 요법을 시행해야 합니다. 적절한 치료법을 처방하고, 필요에 따라 조절하며, 내분비과 전문의의 지속적인 모니터링을 받아야 합니다. 부신 절제술 후에는 신체적, 정신적 영향을 최소화하고, 술과 수면제는 복용하지 않아야 합니다.

선천성 부신 과형성증의 치료

남성화형 선천성 부신 과형성은 코르티솔, 코르티손 또는 이와 유사한 합성 물질로 치료할 수 있습니다. 치료는 연령 기준에 따라 17-케토스테로이드의 일일 복용량을 지속적으로 모니터링하면서 시행됩니다.

선천성 부신 과형성은 종종 근육 내 코르티손 주사로 치료합니다. 초기 용량은 뇌하수체의 부신피질자극호르몬 기능을 억제하도록 조절됩니다.

  • 2세 미만 어린이 – 25mg/일
  • 나이 많은 어린이와 성인의 경우 – 50-100mg/일.

치료 기간은 5일에서 10일까지 다양하며, 이후 코르티손 투여량은 보조적인 기능 정도로 줄입니다. 투여량은 동일하게 유지될 수 있지만, 주사 빈도(3-4일 간격)는 변경될 수 있습니다.

코르티손은 경구 투여 시 하루 3~4회 복용합니다. 원하는 효과를 얻으려면 주사용 액상 용액보다 정제의 양이 2배 또는 4배 더 필요합니다.

코르티손은 유아에게, 프레드니솔론은 소아와 성인 환자에게 경구 투여 시 성공적으로 사용됩니다. 17-케토스테로이드 생성을 허용 가능한 수준으로 감소시키는 초기 일일 용량은 20mg입니다. 약 일주일 후에는 약물 용량을 하루 7~12mg으로 줄입니다.

덱사메타손과 트리암시놀론과 같은 가장 활성적인 글루코코르티코이드 약물은 전통적인 치료법에 비해 이점이 전혀 없을 뿐만 아니라 정신병, 과다모증, 과피질증 증상 등 심각한 부작용이 있습니다.

예방

어떤 종류든 부신 과형성 가족력이 있는 경우 유전학자를 만나야 할 소인이 됩니다. 여러 가지 선천성 부신 피질 병변은 산전 진단을 통해 발견됩니다. 임신 첫 3개월 동안 융모막 생검 결과를 바탕으로 의학적 소견을 확립합니다. 임신 후반기에 양수 검사를 통해 호르몬 수치(예: 17-하이드록시프로게스테론)를 확인하여 진단을 확진합니다.

부신 과형성을 예방하려면 신생아를 대상으로 선별 검사를 포함한 정기적인 검사를 실시해야 하며, 이를 통해 아기의 발꿈치에서 채취한 모세혈관 혈액을 검사하여 선천적 과형성을 확인할 수 있습니다.

따라서 대부분의 경우 예방 조치는 다음을 수행해야 하는 미래의 부모에게만 적용됩니다.

  • 임신 계획에 의식적으로 접근하세요.
  • 감염성 질환의 가능성에 대한 철저한 검사를 받다.
  • 위협적인 요소(독성 물질 및 방사선의 영향)를 제거합니다.
  • 가족 중에 부신 과형성증이 진단된 적이 있는 경우 유전학자를 방문하세요.

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예보

과형성 변화는 양쪽 부신에서 가장 흔하게 관찰됩니다. 부신의 부피가 증가하면 호르몬 수치도 증가합니다.

부신 과형성은 다음과 같은 질병을 유발합니다.

  • 이첸코-쿠싱 증후군은 상체 비만과 얼굴 부기("달 모양")를 동반하는 비만으로 시각적으로 진단되며, 근육 구조와 진피는 위축됩니다. 이 증후군은 색소침착, 여드름, 그리고 과다한 체모 발생을 특징으로 합니다. 손상된 피부의 치유 과정 문제 외에도 근골격계 기능 장애, 혈압 급상승, 성기능 및 신경계 장애가 나타납니다.
  • 콘병은 외부적으로 나타나지 않으며, 체내 칼륨이 빠져나가고 나트륨이 축적되는 과정과 관련이 있습니다. 그 결과 체액이 축적되어 뇌졸중 위험이 증가하고, 감각이 둔화되며, 사지 경련과 저림을 유발합니다.

남성의 부신 과형성은 사춘기 말까지 약물로 치료하고, 여성 환자의 경우 평생 호르몬 치료를 시행합니다. 부신 과형성 여성은 정기적인 검진, 의무적인 임신 계획 수립 및 분만 모니터링을 받는 것이 권장됩니다.

성인의 경우, 부신 과형성증은 근치적 수술적 치료를 시행할 경우 예후가 양호합니다. 경우에 따라 지속적인 의학적 관찰과 정기적인 호르몬 치료만으로도 환자의 상태를 안정시키고 삶의 질을 향상시키는 데 충분합니다.

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