부신의 과형성

전체 유기체의 중요한 기능을 조절하는 특별한 호르몬 (스테로이드, 안드로겐, 알도스테론, 에피네프린과 노르 에피네프린)의 개발 - 부신 증식증으로 인해 기능 기능 증기 글 랜드에 심각한 병리 현상을 말한다.

[1], [2], [3], [4], [5]

원인 부신의 과형성

부신 선의 증식의 원인은 질병 유형에 따라 다릅니다. 임상 실습에서 공통적 인 선천적 인 병리 현상의 출현은 임산부의 신체의 심각한 기능 장애에 선행됩니다.

원인 부신 증식증 밀접 코티솔의 분비를 (가 주요 글루코 코르티코이드 호르몬 그룹) 증가 스트레스 조건, 과도한 정신적 부하와 강한 감정과 연결되어 있음을 주목해야한다.

[6], [7], [8], [9]

병인

증식 현상은 세포 조직의 활성 증가입니다. 이러한 변화를 겪는 장기는 원래 모양을 유지하면서 부피가 증가합니다. 부신 땀샘은 껍질과 뇌 물질을 포함합니다. 과형성 과정은 부신 피질에 더 자주 영향을 미치고 종양은 주로 뇌 실체에서 검출됩니다.

일반적으로이 질병은 선천적 인 성격을 갖고 있으며, 외부 / 내부 부정적인 요인의 결과로 유전되거나 형성됩니다. 일부 질병은 두 부신의 증식 현상을 동반합니다. 예를 들어, 부신 과형성은 중년 및 고령에서 발견되는 쿠싱의 병리학 의 경우의 40 %에서 진단됩니다 . 과형성 증식 형태는 수개 밀리미터에서 수 센티미터에 이르는 하나 또는 여러 개의 노드가있는 특징이 있습니다.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

조짐 부신의 과형성

부신 땀샘의 증식은 호르몬 - 글루코 코르티코이드의 부족 또는 과량에 따라 대사 장애 및 증상 증상의 조건에서 발생합니다.

비 전형적 형태의 과형 증은 다음과 같은 증상을 특징으로합니다 :

• 음모 부위 및 액생 부위의 초기 모발 성장;
• 과도하고 부적절한 성장;
• 안드로겐의 과잉;
• 몸에서 말단 털이 나는 증상 ( 다모증 );
• 성장 지역의 조기 폐쇄;
• 무월경의 검출 (월간);
• 여드름의 존재;
• 사원의 지역의 대머리 패치;
• 불임.

부신 땀 샘의 증식 증상은 다양하며 하나 또는 다른 유형의 병리에 따라 다릅니다. 질병의 가장 흔한 징후는 다음과 같습니다 :

• 혈압 도약;
• 근육 위축, 무감각;
• 당뇨병의 발달;
• 체중 증가, "달 모양"의 징후가 나타난다.
• 스트레치 마크;
• 골다공증;
• 정신병의 변화 (기억 상실, 정신병 등);
• 위장관 장애;
• 바이러스 및 박테리아에 대한 신체의 저항 감소.

놀라운 요소는 갈증과 밤에 소변을 보려고하는 충동의 존재입니다.

부신의 결절 과형성

쿠싱 증후군 환자의 약 40 %는 양측 부신 소 결절 증식이 발생하기 쉽다. 결절은 수 센티미터까지 자라며 단일 또는 다중 일 수 있습니다. 종종 노드는 잎 모양을 가지며 병리는 노년기에 더 자주 발견됩니다.

부신 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)의 장기간 자극의 결과로서, 부신 결절 증식은 자율 형의 선종 형성에 영향을 미친다. 결절 형 병리는 유전 상 염색체 우성 유형의 수에 속한다. 결절 과형성의 형성에 대한 명확한 임상 적 그림은 확립되지 않았지만, 의사들은자가 면역 이론의 병인 성향이있다. 질병의 증상의 심각도는 환자의 성장에 따라 점진적으로 증가합니다. 발달 과정에서이 질병은 선천적 인 피부 색소 침착 (Carney 's syndrome), 점액 성 신경 섬유종증 및 심방 성 점액종의 징후와 부신 선상의 징후가 결합합니다. 병리학의 다른 징후들 중에 주목됩니다 :

• 고혈압의 증상 (두통, 현기증, 눈 앞의 검정색 파리);
• 근육 구조의 뉴런의 전도 및 흥분 장애 (경련 상태, 약점 등);
• 신장 장애 (야간 빈뇨, 다뇨증).

결절 형의 부신 선의 과형성은 발육 부전 형성의 징후 또는 작은 발생 기형에 따라 분화됩니다. 이러한 기준은 의사가 올바른 진단에 집중하지 않는 경우가 있으므로 올바른 진단을 내리고 병리를 밝히는 데 어려움을 나타 내기 위해 결정적입니다.

[16], [17]

산만 한 부신 과형성

부신 땀샘의 증식은 분지로 나누어지며,이 부위에서는 샘의 형태가 보존되고 하나 이상의 결절이 형성됩니다.

초음파로 부신의 확산 과형성을 진단하는 것은 매우 어렵습니다. 병리학을 인식하는 주요 방법은 자기 공명 영상 및 컴퓨터 단층 촬영입니다. 확산 성 증식은 체강의 보존과 체적의 동시 증가에 특이 할 수 있습니다. 연구 결과를 토대로 지방 조직으로 둘러싸인 저 에코 삼각형 구조가 확인되었습니다. 혼합형 과형성은 종종 진단됩니다 : 즉, 확산 - 결절 형. 임상 경과는 쇠약 해지거나 영구 약화, 공황 발작, 혈압 상승, 과도한 모발, 비만으로 증상이 현저합니다.

[18], [19], [20], [21], [22]

결절성 부신 증식증

부신 땀샘 (같은 결절성)의 양면 결절 증식은 소아 및 청소년에서 더 흔합니다. 병리학은 hypercorticism 및 Itenko-Cushing 증후군 현상과 관련이 있습니다. 코티솔 생산 증가의 원인은 부신 기능 부전에 있거나 글루코 코르티코이드의 과다 복용에 기인합니다.

임상 사진 :

• 비만 - 고르지 않은 유형, 지방 조직은 주로 목, 복부, 가슴, 얼굴에 축적됩니다 (따라서 "달과 같은"타원형 얼굴, "클락 터틱"고비).
• 근육 위축 - 다리와 어깨에 발음;
• 건조하고 얇은 피부, 대리석 및 혈관 패턴, 보라색 또는 보라색 줄무늬, 진한 색소 침착 부위;
• 골다공증 발병 - 흉부 및 요추 부분, 가장 강한 통증 증후군과 함께 압박 형 골절;
• 심부전 및 심장 리듬 장애의 출현;
• 신경계 부분의 변화 - 지체와 함께 우울한 상태 또는 대조적으로 완전한 행복감;
• 당뇨병의 존재;
• 남성 유형의 여성의 과도한 모발과 무월경의 형성.

결절 형 부신의 증식은 조기 진단 및 치료에 유리한 예후를 나타낸다.

부신의 미세 극성 증식

국소 또는 결절 형 과형 증은 미세 및 거대 병리로 분류됩니다. 부신 선의 미세 극성 증식은 선종 세포의 부 신피질 자극 호르몬 (adrenocorticotropic hormone)의 활성 작용의 배경에 뒤 따르며, 결국 선종이 발생한다. 부신은 증가 된 양의 코티솔을 생성하며 병리학 자체는 호르몬 의존형 쿠싱 병 (Cushing 's disease)으로 불린다.

내 부신의 과형성

실제로 보여 주듯이, 부신 땀샘에 대한 정보는 형태 학적 (사후) 매개 변수를 기반으로합니다. 삶의 터전 (20 ~ 60 세) 건강한 사람들의 약 500 명을 대상으로 한 의학 연구 자료를 토대로 부신 상태를 판단 할 수 있습니다. 용지가 내측 부신 다리의 높이와 좌우의 다리의 길이를 획득 할 수 있도록, 축 방향 및 정면 섹션 (5-7mm 두께 조각)에 의한 동맥의 형상 및 크기에 대한 데이터를 제시한다.

부신의 형태 학적 연구 결과에 따르면, 우리는 CKD 또는 확산 증식없이 표준 편차와 부신이 병증 있다는 결론을 내렸다. 턴 병증 시간의 요인의 영향 하에서 시간이 정상 동작 철 복귀 (처리의 결과로서, 예를 들어)을 cupped되어 증식 또는 질병의 초기 단계에 형성되는 이러한 조건 부신하에 이해한다. 부신 선의 내측 과형성을 포함하는 부신의 크기의 편차가 300 명에서 발견되었다는 점에 유의해야합니다.

부신 피의 증식

Adrenogenital 증후군이란 스테로이드 생합성에 관여하는 효소의 기능 장애로 인한 부신 피질의 선천성 과형성을 말합니다. 이 효소는 부신과 생식선의 호르몬을 조절하므로 동시에 생식기 영역의 호르몬 분비를 분해 할 수 있습니다.

타고난 자연의 부신 피질의 증식은 다양한 유전자 돌연변이와 관련되어 코티솔 합성의 붕괴를 유도합니다. 이 질병은 코티솔 수치의 감소, 혈액 내 ACTH의 매개 변수 증가, 양측 과형성의 출현과 관련하여 발생합니다.

병리학은 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 남성 호르몬 결핍의 배경에 남성 특색이 우세하다.
• 외부 생식기 부위의 과도한 색소 침착;
• 음모 지역 및 팔 밑의 초기 모발 성장;
• 여드름;
• 나중에 생리 첫 번째 발병.

부신 샘의 증식과 종양을 구분할 필요가 있습니다. 이를 위해, 호르몬 수준을 검출하기위한 소변과 혈액의 실험실 검사 인 호르몬 진단이 수행됩니다.

Adrenal Hyperplasia in Adults 성인의 부신 증식증

부신의 과형성은 본래 더 자주 선천적이며 작은 어린이에서 발견되어 가능한 한 조기에 호르몬 요법을 시작할 수 있습니다. 출생시의 성별의 잘못된 식별과 적시 치료의 부족은 종종 이차 성적 특성의 발달과 관련하여 환자가 겪는 다양한 심리적 어려움을 초래합니다.

성인 여성의 치료는 여성화에 필수적 일 수 있으며 남성은 고환이 위축되고 정자 형성이 없을 때 불임을 제거 할 수 있습니다. 체지방의 재 분포의 결과로 신체의 윤곽을 변경, 얼굴의 특징은 여성이 될 여드름을 전달, 유방 땀샘의 성장을 노트 : 코티 노인의 약속은 증식의 바깥쪽으로 흔적을 제거하는 데 도움이됩니다.

성인 환자에서 부신 땀샘의 증식은 일정한 유지 관리 약을 필요로합니다. 상태를 지속적으로 모니터링하면서 배란 사례, 임신 및 건강한 어린이의 출생에 대해 설명합니다. 30 세의 나이에 증상을 없애기위한 치료를 시작하면 배란주기가 확립되지 않을 수 있으며, 종종 자궁 출혈이주기와 관련이없는 것으로 나타납니다. 이 경우 에스트로겐과 프로제스테론을 지정하십시오.

[23], [24], [25]

양식

부신 땀샘의 증식은 다음과 같이 나뉩니다.

• 고혈압;
• 처녀 자리;
• 소금.

Viril subtype은 안드로겐의 분비 활동과 관련이 있으며, 결과적으로 외부 생식기의 증가뿐만 아니라 머리카락, 과도한 여드름 및 과도한 조기 출현 및 근육 조직의 빠른 발달이 있습니다. Hypertonic 형태는 안드로겐과 mineralocorticoids의 증가 된 작용으로 나타납니다. 이는 안저 혈관, 신장 및 고혈압 증후군을 부정적으로 유발합니다. 증식을 초월하는 것은 부신 피질의 다른 호르몬이없는 배경에 대한 안드로겐의 증가 된 생산 때문입니다. 이러한 유형의 병리학은 저혈당과 고칼륨 혈증을 유발하고 탈수, 체중 감소, 구토를 위협합니다.

왼쪽 부신의 증식

왼쪽의 부신 선은 초승달 모양을 띠고 있으며, 위쪽의 앞면은 복막에 의해 제한됩니다. 글 랜드 조직의 증식은 기능이 활성 인 종양 (종종 양성)을 말하며 내분비 장애를 유발합니다.

현대 의학은 세포 및 분자 수준에서 병리학의 형성을위한 메커니즘을 열었습니다. 좌측 부신 과형성 및 호르몬 생산 세포 간 상호 작용 (섹션 유전자 및 염색체 하이브리드 마커 유전자 또는 염색체의 존재에 결함의 존재) 조건의 변화와 상관 관계를 갖는 사실. 이 질병은 호르몬에 의존적 일 수도 있고 의존적이지 않을 수도 있습니다.

수술 제거에 대한 표시는 3cm 이상의과 성장을 감지하는 것입니다. 후 복막 절제술은 복강경 술법으로 시행되어 수술 후 기간을 최소화 할 수 있습니다. 작은 크기의 신 생물은 증식의 초점 확산 경향을 평가하기 위해 관찰됩니다. 복강경 개입 외에도 왼쪽의 Fedorov에 따라 절개 수술 접근법을 사용할 수 있습니다.

[26], [27], [28]

왼쪽 부신의 확산 성 과형성

대부분의 경우 동맥성 고혈압에서 좌측 부신의 진행성 과형성이 진단됩니다. 이 증상은 종종 두통, 심근 기능 이상, 안저 병증으로 강화됩니다. 심장 증상은 나트륨 보유, 과다 혈전증, 혈관의 협착 및 주변부의 저항 증가, 혈관계 수용기의 활성화로 인한 것입니다.

환자의 상태에서 근력 약화, 경련의 존재, 근육 및 신경 구조의 이영양증 변화가 또한 나타납니다. 종종 "신장 증후군"이 있는데, 이는 소변, 나이 통증, 강한 갈증의 알칼리성 반응으로 나타납니다.

왼쪽 부신의 확산 성 증식은 컴퓨터 또는 자기 공명 영상으로 구분됩니다. 이러한 검사 방법을 통해 70 %에서 98 %의 확실성을 지닌 선의 변화를 감지 할 수 있습니다. 선택적인 phlebography의 목적은 혈액에서 코티솔과 알도스테론의 양에 대한 자료를 얻음으로써 부신의 기능적 활동을 결정하는 것입니다.

피질의 확산 및 확산 성 과형성은 부신의 활동이 크게 증가하는 것과 관련이 있습니다. 이 경우 보수 치료는 약한 결과를 낳기 때문에 일방적 인 부신 절제술이 권장됩니다. 확산 과형성과 알도스테론의 동시 존재는 외과 적 개입의 경우조차도 가장 불리한 결과를 가져온다.

왼쪽 부신의 결절 증식

1 차 hyperaldosteronism 현상은 증가 된 동맥압과 직접적으로 관련되어 있으며, 부신 선의 피질층에서 과다 알도스테론의 중요한 임상 징후로 작용합니다. 질병의 실시 예 : 미만성 선종 보조 형의 존재 / 부재 / 오른쪽 부신 부신 (아마도 양방향) 왼쪽 확산 또는 결절성 증식증. 증상은 (압력 서지, 손상 등 청각), 근육 (약화, 위축), 신장 (야간 빈뇨, 다뇨 등) 및 신경 기능 장애 (예를 들어 공격을 공황) 심장 혈관을 포함한다.

결과적으로, CT 또는 MRI는 둥근 모양으로, 선종에 쉽게 걸릴 수있는 저 에코 형성입니다. 분석 결과를 토대로 혈액 내 코티솔, 알도스테론 및 레닌 생산의 증가가 확인되었습니다. 매일의 소변 검사는 17-CS 및 17-ACS의 과대 평가 된 수치를 보여줍니다. 외부에서 관찰 된 것 - 머리카락 증가, 과체중, 몸에 스트레치 마크가 있음.

왼쪽 부신의 결절 과형성은 수술 방법으로 치료할 수 있으며 약물을 함유 한 안정한 호르몬 상태를 유지할 수 있습니다.

왼쪽 부신의 결절 증식

의 개념 "쿠싱 가족의 질병", "차 부 신피질 adenomatosis과 쿠싱 증후군의 가족", "차 부신 피질 결절 증식의 질병", "비활성 ACTH 쿠싱 병"등 임상 실습에 널리 배포됩니다. 이 용어의 집합은 왼쪽 부신 또는 오른쪽 부신의 결절 증식을 의미합니다. 대부분의 경우, 병리학은 상 염색체 우성 형 전달 방식의 유전 적 특성을 지닙니다. 결절 과형성의 형성은자가 면역 이론에 의해 주장된다. 질환의 특징은 소변 혈액 코르티솔 수준 존재 AKGT ACS (17)을 조사함으로써 검출되는 부신 피질의 기능 분리 여겨진다.

좌심실의 결절 증식은 많은 연구에서 밝혀졌으며, 증후 또는 확장 된 임상 사진의 쿠싱 이드 증후군의 징후에 의해 결정됩니다. 대부분이 질환은 환자의 나이에 따라 증상이 점차적으로 증가하면서 비밀리에 발생합니다. 결절 과형성은 피부에 염색 된 반점, 다양한 국소화의 종양 과정 및 신경 학적 증상의 형성을 포함하는 종양 선종 기원의 발현으로 특징 지어진다.

[29], [30], [31], [32], [33]

우측 부신의 과형성

오른쪽의 부신 선은 삼각형 모양을 닮았고, 복막은 그 아래 부분과 인접 해 있습니다. 글 랜드의 과형성은 매우 흔한 질환이며, 종종 소홀히 한 단계에서 또는 환자가 사망 한 후에 발견됩니다. 병을 차별화하는 어려움은 질병이 유전 적이 지 않은 경우 무증상의 병리학 적 경과에 기인합니다. 초음파, MRI 또는 CT로 인해 발달 초기에 종양을 밝힐 수 있습니다. Itenko-Cushing 's 질병의 임상 증상의 징후는 종종 우측 신장 위의 에코 양성 종양의 정의와 함께 외음부 소견 데이터에 의해 뒷받침됩니다. 우측 부신의 증식 진단을 완료하기 위해 혈액과 소변 검사를 실시합니다.

과형성은 확산되거나 집중적입니다. 후자의 형태는 매크로 및 마이크로 노드로 세분되며, 초음파로 검사 할 때 샘의 종양 과정과 다르지 않습니다. 이 질환의 증상은 동맥 고혈압, 당뇨병, 근력 약화, 신장 기능의 변화 등 각 경우마다 다양합니다. 임상 사진은 흐리고 파삭 파삭 한 특성이 특징입니다. 증식 과정의 중증도, 환자의 연령 및 개인 특성에 따라 치료 전략이 개발되며 이는 종종 운영상의 영향을 수반합니다.

우측 부신의 결절 증식

쿠싱 증후군에서는 임상 실습의 거의 50 %에서 우측 부신 또는 좌측 부신의 결절 형 증식이 관찰됩니다. 비슷한 질병이 중년 및 노년층의 환자에서 진단됩니다. 이 질병은 수 또는 밀리미터의 크기가 센티미터의 인상적인 크기로 변하는 여러 노드 또는 하나의 노드의 형성을 동반합니다. 노드의 구조는 공유되며 결절 사이의 공간에는 증식 초점이 있습니다.

허벅지, 복부와 가슴에 비만, 피부의 숱이, 근육 약화, 골다공증, 당뇨병, 스테로이드 유형, 혈액에있는 염소와 칼륨의 감소, 빨간색 스트레치 마크 - 질병은 자신의 외모에 의해 구별된다. 병리학은 심각한 임상 증상없이 은밀하게 개발 될 수 있으며 진단 의사의 업무를 크게 복잡하게 만듭니다. 병리학 분류, 혈액 및 소변 검사, CT 및 MRI 검사, 조직 검사가 사용됩니다.

오른쪽에있는 부신 과형성의 치료는 진단 데이터와 질병의 유형에 기반합니다. 대부분의 경우 외과 적 절제술이 시행되어 혈압을 정상화하고 환자를 완전한 삶으로 되돌릴 수 있습니다.

선천성 부신 과형성

선천성 과형성은 고전 및 비 고전적 과정에 따라 분류됩니다. 질병의 고전적 증상은 다음과 같습니다 :

• lipoid 형태의 병리학은 효소 20.22 desmolase의 결핍 및 스테로이드 호르몬의 결핍과 관련된 상당히 드문 질환이다. 생존의 경우, 어린이는 심각한 부신 기능 부전과 성적 발달의 억제를 일으키며;
• 심한 염분 손실을 가진 3β- 하이드 록시 스테로이드 탈수소 효소의 부족으로 인한 선천성 부신 과형성. 이 경우 자궁 내 발달 기간 동안 남성 성 호르몬의 적극적인 발달로 인한 여아는 때로는 남성 유형에 따라 형성된 외부 생식기관을 나타냅니다. 소년은 여성 표현형에 따라 발달하거나 성 차별에 실패 할 수 있습니다.
• 증식 과다 증식 (17α- 하이드 록실 라제 결핍) - 매우 드물게 진단됩니다. 병리학은 글루코 코르티코이드 (glucocorticoids)와 성적 성선 (sexual sphere)의 호르몬이 결핍 된 임상 증상으로 특징 지어집니다. 유아는 충분한 수의 칼륨 이온이 부족하여 저혈압과 저칼륨 혈증으로 고통받습니다. 소녀의 경우,이 질병은 사춘기가 지연되고, 소년에게 의사의 뇌염 증후군의 징후가 나타난다.
• 21- hydroxylase의 결핍 과다 증식 유형은 단순한 virilizing 형태를 의미합니다.

[34], [35], [36], [37]

진단 부신의 과형성

진단 조치는 임상 검사, 실험실 연구 (임상, 호르몬 및 생화학 사진 제공), 도구 및 병리학 검사로 구성됩니다. 부신 땀샘의 기능 지표를 결정하기위한 연구 방법은 소변과 혈액에서 호르몬과 대사 산물의 농도에 대한 정보를 얻는 것과 특정 기능 테스트를 수행하는 것입니다.

부신 과형성의 검사실 진단에는 효소 면역 측정법 (ELISA)과 방사선 면역 측정법 (RIA)의 두 가지 방법이 있습니다. 첫 번째 경우에는 혈청의 호르몬 양이 검출되고 두 번째 경우에는 소변에서 유리 코티솔과 혈액에서 코르티솔이 검출됩니다. RIA는 혈장을 연구함으로써 알도스테론 수치와 레닌의 존재 여부를 결정할 수 있습니다. 11-oxycorticosteroid의 내포물은 부신 땀샘의 글루코 코르티코이드 기능에 대한 정보를 제공합니다. 소변에서 자유로운 dehydroepiandrosterone을 방출함으로써 androgenic 및 부분적으로 glucocorticoid 구성 요소의 기능을 평가할 수 있습니다. 기능 검사는 증식이나 부신 종양을 임상 증상과 유사하게 구분하는 데 사용되는 덱사메타손 샘플을 사용합니다.

부신 땀샘의 증식은 X- 선 촬영법 (단층 촬영, 대동맥 혈관 조영술)으로 검사합니다. 가장 현대적인 진단 방법에는 초음파, 컴퓨터 및 자기 공명 영상, 방사선 핵종 스캔 등이 있으며 부신의 크기와 형태에 대한 아이디어를 제공합니다. 어떤 상황에서는 세포 검사와 함께 초음파 및 컴퓨터 단층 촬영의 제어하에 얇은 바늘로 수행 한 흡기 구멍 뚫기를 수행해야 할 수도 있습니다.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

감별 진단

부신 과형성은 출생 직후 또는 생후 첫 1 년 동안 차별화되며 여성의 경우 병리가 더 자주 발견됩니다. 소홀히 한 과정이 소화 기관, 신경계, 혈관 등 모든 신체 기관에 가장 불리하게 영향을주기 때문에 중요한 역할이 질병의 조기 진단에 할당됩니다.

치료 부신의 과형성

치료 전략은 주로 호르몬 약물 요법의 구성으로 이어진다. 물질 또는 그 조합의 관리를위한 특정 프로그램의 이점을 증명하는 것은 불가능합니다. 일반적으로 글루코 코르티코이드 - 히드로 코르티손, 덱사메타손, 프레드니솔론, 코르티손 아세테이트 및 다양한 약물 조합이 처방됩니다. 그리고 부신 과형질의 치료는 아침 또는 오후의 일반적인 복용량뿐만 아니라 하루에 두 개 또는 세 개의 동일한 호르몬 약물 복용으로 가능합니다. 소금 결핍 증후군이있는 어린이의 경우 미네랄 코르티코이드가 권장되며 매일 소금 섭취량이 최대 1 ~ 3 g 증가합니다. 이차 성적 특성의 형성을 자극하기 위하여, 사춘기 소녀는 에스트로겐 및 소년에게 안드로겐을 처방합니다.

부신의 과형성은 외과 수술을 필요로합니다. 중간 종류의 외부 생식기가 확인되면 수술이 표시됩니다. 유전 적 성관계에 따른 성적인 특성의 교정은 작은 환자의 생후 첫해에 실시하는 것이 바람직합니다. 단, 어린이의 상태가 안정적이라면 말입니다.

부신의 결절성 과형성의 치료

부신 선의 결절 증식의 주된 치료법은 부신의 침범을 제거하는 것입니다. 변경된 부신 (절제술, 핵 제거 등)의 보존을 통한 수술은 빈번한 재발을 고려할 때 효과적이지 못하다.

현대적인 최소 침습 수술 방법 중 복강경 부신 절제술이 유명합니다. 내시경 기술은 안전하고 실용적입니다. 특별한 관심은 외과 의사에게 더 많은 기술을 요구하면서 한편으로는 환자에 더 잘 견디는 외과 적 부신 절제술을받을 자격이 있습니다. 수술 후 며칠 안에 병원에서 추출물을 채취 할 수 있으며 몇 주 안에 환자는 완전한 생명으로 돌아갑니다. Laparoscopy의 장점 중 - 흉터 표면의 부재, 허리 부분의 근육 코르셋의 약화.

부신을 제거하면 남아있는 건강 기관에 스트레스가 가중되며, 이로 인해 전체 기간 동안 대체 호르몬 요법을 도입해야합니다. 필요한 경우 적절한 치료 임명은 의사 - 내분비 학자를 교정하고 지속적으로 감독합니다. 부신 절제술 후, 신체적 정신적 영향을 최소화하고 술과 최면제를 잊어 버려야합니다.

부신 피의 선천성 과형 증의 치료

부신 악성 종양의 선천성 과형성은 코티솔, 코르티손 또는 유사한 합성 물질로 치료할 수 있습니다. 치료는 연령 기준에 따라 17- 케토 스테로이드의 일일 함유량을 지속적으로 모니터링하여 실시합니다.

종종 부신 피의 선천성 과형 증의 치료는 코르티손의 근육 내 주사에 의해 수행됩니다. 초기 용량은 뇌하수체의 부 신피질 자극 성 기능을 억제하도록 선택됩니다 :

• 2 세 미만의 어린이 - 25 mg / day;
• 나이가 많은 어린이 및 성인 - 50-100 mg / day.

치료 기간은 5 일에서 10 일까지 다양하며, 그 후 투여되는 코티존의 양이 보조 기능으로 축소됩니다. 복용량이 동일하지만 주사 횟수가 바뀔 때 (3-4 일마다) 변형이 가능합니다.

코르티손의 구두 사용은 매일 3 ~ 4 회에 걸쳐 나누어집니다. 원하는 효과를 얻으려면 주입 용 액체 용액에 비해 2 배 또는 4 배 이상의 정제 물질이 필요합니다.

아기에게는 코티존이, 나이가 든 어린이와 성인 환자에게는 프레드니솔론이 성공적으로 투여됩니다. 허용되는 값까지 17- 케토 스테로이드의 생성을 감소시키는 1 차 1 일 투여 량은 20mg입니다. 대략 일주일에 약의 양은 7-12 mg / day로 감소합니다.

정신병, 다모증, 쿠싱 증상 등 - 같은 덱사메타손은, 트리암시놀론이뿐만 아니라 기존의 치료보다 이점을 가지고 있지만 상당한 부작용이 같은 가장 활성 글루코 코르티코이드 약물

예방

가족력에서 부신 땀샘의 증식은 유전 학자를 언급하기위한 중요한 요소입니다. 부신 피질의 병리학 적 선천적 형태는 출생 전 진단에 의해 밝혀졌습니다. 임신 중 첫 3 개월 동안은 chorion 생검의 결과에 근거하여 의학적 결론이 수립됩니다. 임신 후반기에는 17- 하이드 록시 프로게스테론의 지표와 같은 호르몬 수준에서 양수를 검사하여 진단을 확증합니다.

예방 부신 증식증 - 증식의 타고난 형태를 설치 뒤꿈치 아이에서 가져온 모세관 혈액의 연구를 기초로 할 수 있습니다 신생아 선별 검사를 포함한 정기 검진.

따라서 대부분의 경우 예방 활동은 미래 부모에게만 해당됩니다.

• 임신 계획에 대한 의식적 접근.
• 가능한 전염병에 대한 철저한 검사를 받는다.
• 위협 요인 - 독성 물질 및 방사선의 영향;
• 초기에 부신의 가족 증식이 발견되면 유전학을 방문하십시오.

[44], [45], [46], [47], [48]

예보

과형성 변화는 두 부신 땀샘에서 더 자주 관찰됩니다. 부피가 증가하면 호르몬 수치가 증가합니다.

부신 땀샘의 증식은 특정 질병을 유발합니다.

• 병리학 Itenko-Cushing - 시각적으로 근육의 구조와 진피 위축으로 상체의 증가와 얼굴의 붓기 ( "달")와 함께 비만으로 진단됩니다. 이 증후군은 과다 색소 침착, 여드름과 강한 모발의 출현을 특징으로합니다. 부상당한 피부의 치유에 문제가 있다는 사실 외에도 지원 시스템의 위반, 혈압의 급격한 상승, 성적 및 신경계의 장애가 드러납니다.
• 콘의 질병은 명백히 어떤 식 으로든 그 자체를 드러내지 않으며, 신체에서 칼륨을 회수하고 나트륨을 축적하는 것과 관련이 있습니다. 결과적으로 체액이 축적되어 뇌졸중의 위험이 증가하고 감도가 떨어지며 사지의 경련과 마비가 발생합니다.

남성의 과형성은 사춘기가 끝나기 전에 의약품으로 치료되며 여성 환자의 호르몬 요법은 평생 동안 시행됩니다. 부신 선의 증식을 동반 한 여성은 정기적 인 검사, 의무 임신 계획 및 노동 통제를받는 것으로 나타났습니다.

성인기에 급진적 인 외과 적 치료의 경우 부신 과형성의 예후가 유리합니다. 어떤 경우에는 환자의 상태를 안정시키고 삶의 질을 향상시키는 데 충분한 영구적 인 의학적 통제와 정기적 인 호르몬 요법이 있습니다.

[49]