어린이의 과피질증

소아의 과다피질증은 부신피질의 기능 항진으로 인해 혈액 내 글루코코르티코이드 수치가 지속적으로 높아서 발생하는 증후군입니다.

ICD-10 코드

• E24 이첸코-쿠싱 증후군.
• E24.0 뇌하수체 유래의 이첸코-쿠싱병.
• E24.1 넬슨 증후군.
• E24.2 약물 유발 이센코-쿠싱 증후군.
• E24.3 이소성 ACTH 증후군.
• E24.8 쿠싱증후군을 특징으로 하는 기타 질환.
• E24.9 이첸코-쿠싱 증후군, 상세불명.

원인 어린이의 과다 피질 증의 비율

과피질증의 원인은 매우 다양합니다.

• 내인성 과피질증은 다음과 같은 원인으로 발생할 수 있습니다.
  • 이첸코-쿠싱병은 시상하부 및/또는 뇌하수체의 신경내분비 질환입니다.
  • 이첸코-쿠싱 증후군 - 부신 피질 질환(양성 또는 악성 부신피질종, 부신 피질의 결절성 과형성)
  • ACTH 이소성 증후군(ACTH 또는 부신피질자극호르몬 방출 호르몬을 분비하는 기관지, 췌장, 흉선, 간, 난소의 종양)
  • 고알도스테론증(콘 증후군).
• 외인성 과피질증은 합성 글루코코르티코스테로이드(약물 유발 이첸코-쿠싱 증후군)를 장기간 투여하면 발생합니다.
• 기능성 과피질증은 사춘기-소아성 뇌하수체기능저하증, 시상하부 증후군, 비만, 당뇨병, 간 질환에서도 구별됩니다.

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조짐 어린이의 과다 피질 증의 비율

이형성 비만이 전형적입니다. "달 모양" 얼굴, 가슴과 복부에 과도한 지방, 비교적 가는 팔다리가 특징입니다. 피부에 영양 변화(허벅지, 복부, 가슴에 분홍색과 보라색 줄무늬, 건조함, 얇아짐)가 나타납니다. 근병증, 고혈압, 전신 골다공증, 뇌병증, 스테로이드성 당뇨병, 이차성 면역결핍증, 성 발달 지연 등이 나타납니다. 여아의 경우, 월경 시작 후 무월경이 발생하는 경우가 있습니다. 환자들은 쇠약과 두통을 호소합니다.

비만 외에도 성장 지연이 이 질환의 첫 징후인 경우가 많습니다. 점진적으로 비만이 진행되고 성장이 느려지거나 멈추는 경우, 처음에는 다른 증상이 동반되지 않을 수 있습니다.

진찰 결과, 넓은 얼굴, 뺨의 자줏빛, 이중턱, 그리고 제7 경추 위의 지방 축적이 관찰됩니다. 종양에 의한 안드로겐 과다 생성으로 인해, 다모증, 여드름, 그리고 목소리의 굵어짐과 같은 병적인 남성화 증상이 종종 나타납니다. 동맥 고혈압이 특징적입니다. 감염에 대한 감수성이 증가하여 경우에 따라 패혈증으로 이어질 수 있습니다.

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진단 어린이의 과다 피질 증의 비율

혈중 코르티솔 수치는 일반적으로 높지만 매일 큰 변동을 보입니다. 진단을 확진하기 위해 반복적인 혈중 코르티솔 검사가 필요합니다. 대부분의 환자는 코르티솔 생성의 일주기 리듬에 이상이 있습니다. 호르몬 수치는 동일할 수 있지만, 오전 8시와 오후 8시에 혈액을 채취해야 합니다(3세 이상 건강한 어린이의 경우, 아침 코르티솔 농도가 저녁보다 몇 배 더 높습니다). 적혈구증가증(헤모글로빈 농도와 적혈구 수 증가), 림프구 감소증, 호산구 감소증이 종종 관찰됩니다. 당뇨병 환자의 경우 포도당 내성이 저하될 수 있습니다. 저칼륨혈증이 발생할 수 있습니다. 골다공증은 척추체(척추 X선 촬영)에서 나타납니다.

영상 검사(CT, MRI, 초음파)를 통해 병리학적 진단을 확립합니다. 국소 진단(뇌하수체의 미세선종 또는 거대선종, 부신 및 기타 장기의 종양)은 이전에 임상 및 검사실 검사로 입증된 과피질증 증후군 환자에게 시행합니다.

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치료 어린이의 과다 피질 증의 비율

수술, 방사선 치료, 약물 치료(스테로이드 생성 차단제 - 미토탄, 도파민 작용제) 등의 방법이 있으며, 질병의 심각도와 병변의 크기에 따라 결정됩니다.