일반적인 담관 낭종: 원인, 증상, 진단, 치료

총담관 낭종은 담관의 확장을 의미합니다. 낭종 위의 담낭, 담관, 간관은 확장되지 않는 반면, 협착증은 담관 전체가 협착부 위로 확장됩니다. 총담관 낭종과 카롤리병이 함께 발생할 수 있습니다. 조직학적 검사 결과 낭종 벽은 상피나 평활근을 포함하지 않는 섬유 조직입니다. 총담관 낭종 환자에서 췌관(긴 공통 분절)과의 융합 이상 소견이 보고되었습니다. 낭종 형성은 췌장 효소가 담관으로 역류하여 발생하는 것으로 추정됩니다.

총담관낭종은 다음과 같이 분류됩니다.

• 1형 - 분절적 또는 확산적 방추형 확장.
• 2형 - 맹장.
• 3형 - 총담관의 말단부에 생기는 총담관류, 주로 십이지장 벽 내부에 발생합니다.
• IV형 - I형의 특징적인 해부학적 변화가 간내 담관 낭종(IVa형, 카롤리형) 또는 총담관류(IVb형)와 동반되는 경우입니다. V형이 감별되는 경우 카롤리병으로 정의합니다.

가장 흔한 형태는 방추형 간외 낭종(제1형)이며, 그 다음으로는 간내 및 간외 변화가 복합적으로 나타나는 형태(제4a형)입니다. 총관류(제3형)를 낭종으로 분류해야 하는지에 대한 의견 일치는 아직 없습니다.

간내 담관의 고립된 낭성 확장이 가끔 관찰됩니다.

I형 낭종은 부분적으로 복막후낭성 종양 유사 형태로 발견되며, 크기는 2~3cm에서 최대 8리터까지 큰 변동을 보입니다. 낭종은 짙은 갈색의 액체를 함유하고 있습니다. 무균 상태이지만 이차 감염될 수 있으며, 파열될 수 있습니다.

후기에는 담관 간경변증이 합병증으로 발생할 수 있습니다. 총담관 낭종이 문맥을 압박하여 문맥 고혈압을 유발할 수 있습니다. 낭종이나 담관에 악성 종양이 발생할 수 있습니다. K-ras 유전자 돌연변이를 동반한 담관 유두종증이 보고된 바 있습니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

총담관낭종의 증상

유아의 경우, 이 질환은 장기간의 담즙 정체로 나타납니다. 담낭 천공과 함께 담즙 복막염이 발생할 수 있습니다. 소아와 성인의 경우, 이 질환은 대개 일시적인 황달, 즉 복부에 덩어리가 만져지는 통증으로 나타납니다. 소아에서는 성인보다 더 흔하게(각각 82%와 25%) 이 "고전적" 삼대 증상 중 최소 두 가지가 나타납니다. 이 질환은 이전에는 소아 질환으로 분류되었지만, 이제는 성인에서 더 흔하게 진단됩니다. 4분의 1의 경우, 초기 증상은 췌장염입니다. 총담관 낭종은 일본인과 다른 동양인에게서 더 자주 발생합니다.

황달은 간헐적이고 담즙 분비가 왕성하며 발열을 동반합니다. 통증은 산통을 동반하며, 주로 우상복부에 국한됩니다. 이 종괴는 낭종으로 인해 발생하며, 우상복부에서 발견되며 크기와 밀도가 다양합니다.

총담관 낭종은 선천성 간 섬유증이나 카롤리병과 관련이 있을 수 있습니다. 담즙과 췌장 분비물의 배액 장애는 매우 중요하며, 특히 담관이 직각이나 예각으로 만나는 경우 더욱 그렇습니다.

미세하마토마(폰 마이엔베르크 복합체)

미세 하마토마는 일반적으로 임상적으로 뚜렷하지 않으며 우연히 또는 부검에서 발견됩니다. 드물게 문맥 고혈압과 관련이 있을 수 있습니다. 미세 하마토마는 수질해면신 및 다낭성 신장 질환과 관련이 있을 수 있습니다.

조직학적으로 미세과오종은 입방형 상피로 둘러싸인 담관 군집으로 구성되며, 종종 내강에 비후된 담즙을 함유합니다. 이러한 담관 구조는 성숙한 콜라겐으로 구성된 기질로 둘러싸여 있으며, 대개 문맥로 내부 또는 근처에 위치합니다. 조직학적 소견은 선천성 간 섬유화와 유사하지만 국소적인 특징을 보입니다.

시각화 방법

여러 개의 미세혈관종이 있는 간 동맥조영술에서는 동맥이 늘어진 것처럼 보이고 정맥 단계의 혈관 패턴이 강화됩니다.

다낭성 질환의 합병증으로서의 암

종양은 미세과오종, 선천성 간섬유증, 카롤리병, 총담관낭종과 함께 발생할 수 있습니다. 비기생충성 낭종이나 다낭성 간질환과 함께 암이 발생하는 경우는 드뭅니다. 상피가 담즙과 접촉하는 부위에서는 악성 전환 가능성이 높아집니다.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

총담관낭종 진단

단순 복부 방사선 검사에서 연조직 종괴가 관찰됩니다. 유아의 경우, 이미노디아세테이트 스캔이나 초음파 검사에서 자궁 내 또는 산후 낭종이 발견될 수 있습니다. 소아와 성인의 경우, 초음파 또는 CT로 낭종을 발견할 수 있습니다. 모든 진단 방법은 위음성 결과를 초래할 수 있습니다. 진단은 경피적 담관조영술이나 내시경적 담관조영술로 확진합니다.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

총담관낭종의 치료

선암이나 편평세포암 발생 위험 때문에 낭종 절제가 최선의 방법입니다. 담즙 배액은 총담관공장문합술과 장의 루와이(Roux-en-Y) 루프를 이용한 문합술을 통해 회복됩니다.

낭종을 절제하지 않고 장과 문합하는 것이 더 간단하지만, 수술 후 담관염이 자주 발생하여 담관 협착과 결석이 형성됩니다. 상피의 이형성증 및 화생과 관련이 있을 수 있는 암 발생 위험은 여전히 존재합니다.