총담관낭종 : 원인, 증상, 진단, 치료

총 담관의 낭종은 그 확장입니다. 낭종 위의 담낭, 방광 도관 및 간 도관은 전체 담즙 나무가 협착 위로 확장되는 협착과 달리 확장되지 않습니다. 총 담관의 낭종과 캐롤 리 병과의 병합이 가능합니다. 조직 학적 검사에서 낭포벽은 상피와 평활근을 포함하지 않는 섬유 조직으로 나타납니다. 총 담관 낭종이있는 환자에서 췌장 덕트 (긴 공통 분절)와의 융합의 이상이 설명된다. 낭종 형성은 췌장 효소의 담즙 덕트 내로의 역류로 인한 것임을 제안한다.

총 담관의 낭종은 다음과 같이 분류 됩니다 :

• 유형 I - 분절 형 또는 확산 형 스핀들 형 팽창.
• 제 2 형 - 게실.
• III 형 - 총 담관의 말단 부분, 주로 십이지장 벽 내부.
• 유형 IV - 유형 I의 특징적인 해부학 적 변화는 간내 담관의 낭종 (IVa, Karoli 유형) 또는 총 담관과 결합합니다 (IVb). V 형이 분리되면 카롤리병으로 이해됩니다.

가장 흔한 스핀들 모양의 간외 낭종 (유형 I), 주파수 형태의 다음 - 내외 및 간외 변화 (IVa 유형)의 조합. Choledochocele (type III)이 낭종으로 치료되어야하는지에 대해서는 아직 합의가 이루어지지 않았다.

때때로 간내 담관의 격리 된 칫솔질이 관찰됩니다.

제 1 형 낭종은 부분적으로 후 복막 낭성 종괴와 같은 형태로 확인되며, 그 크기는 2 ~ 3cm에서 8ℓ에 이르는 상당한 변동을 일으 킵니다. 낭종은 진한 갈색 액체를 포함합니다. 그것은 무균이지만 다시 감염 될 수 있습니다. 낭종이 찢어 질 수 있습니다.

나중 단계에서는 담즙 성 간경변에 의해 질환이 복잡해질 수 있습니다. 콜레 도차 낭종은 문맥을 압박하여 문맥 고혈압을 일으킬 수 있습니다. 낭종이나 담관에서 악성 종양이 발생할 수 있습니다. K-ras 유전자의 돌연변이가있는 담즙 성 유두종 증이 기술되어있다 .

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총 담관 낭종의 증상

영아에서이 질병은 길항성 담즙 정체로 나타납니다. 담즙 성 복막염의 발병과 함께 낭종의 천공이 가능합니다. 나이가 많은 어린이와 성인에서이 질환은 보통 황달의 과도한 발작, 복부의 용적 교육 배경에 대한 통증으로 나타납니다. 성인보다 어린이 (각각 82 % 및 25 %)에서이 "고전적"트라이어드로부터 적어도 두 가지 징후가 있습니다. 이전에는이 질병이 어린이로 분류되었지만 이제는 성인에서 더 자주 진단됩니다. 4 분의 1의 경우, 췌장염의 증상이 첫 번째 징후입니다. 총 담관의 낭종은 일본인과 다른 동부 민족에서 더 자주 발생합니다.

황달은 간헐적이며 담즙 정체성 유형을 말하며 열이 동반됩니다. 통증은 대장균이며 주로 복부의 우측 상부 사분면에 국한되어 있습니다. 용적 형성은 낭종에 의해 야기되며 복부의 우측 상한에 나타나며 크기와 밀도가 다릅니다.

총 담관의 낭종은 선천성 간 섬유증이나 캐롤 리 병과 병합 될 수 있습니다. 중요한 위반은 담즙 배수 및 췌장 분비물입니다. 특히 덕트가 직각 또는 예각으로 연결되어있는 경우.

Microgamartoma (폰 Meyenberg 단지)

전형적으로, 마이크로 감마 류는 임상 적으로 나타나지 않고 실수로 또는 부검 중에 검출됩니다. 때로는 문맥 고혈압과 병용 할 수 있습니다. 아마도 다발성 경화증뿐만 아니라 수질 이완 된 해면질 콩팥과의 병변이있을 수 있습니다.

조직 병리학 적으로 microgamarthoma는 입방 상피 세포가 늘어서있는 담관으로 이루어져 있으며, 종종 내강에 응축 담즙을 포함하고 있습니다. 이 담즙 구조는 성숙한 콜라겐으로 구성된 간질로 둘러싸여 있습니다. 이들은 대개 포털 영역 내 또는 그 근처에 현지화되어 있습니다. 조직 학적 사진은 선천적 인 간 섬유화와 유사 하나 국부적 인 특징이 있습니다.

시각화 방법

간세포 암이 여러 개있는 간에서의 동맥 조영상에서는 동맥이 늘어나고 정맥 기의 혈관 패턴이 강화됩니다.

다낭성 합병증으로 인한 암종

종양은 미세 각 혈종, 선천성 간 섬유증, 캐롤 리 병, 흔한 담관 낭종으로 진행될 수 있습니다. 기생하지 않는 낭종과 다낭성 간에서 암은 드물게 발생합니다. 상피가 담즙과 접촉하는 영역에서 악성 변성의 확률이 증가합니다.

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총 담관의 낭종 진단

복강의 설문 방사선 촬영으로 연조직 형성이 드러났습니다. 영아에서 이미 노니 아세테이트 유도체 또는 초음파로 스캔 할 때 때때로 낭종 이나 산후기 에 낭포가 발견 될 수 있습니다 . 나이가 많은 어린이 및 성인에서, 낭종은 초음파 또는 CT로 확인됩니다. 모든 진단 방법은 거짓 결과를 줄 수 있습니다. 경피적 또는 내시경 적 담관 조영술을 통해 진단이 확정됩니다.

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총 담관 낭종의 치료

선암종이나 편평 세포 암종의 발병 위험과 관련하여 선택 방법은 낭종의 절제입니다. 담즙의 배수는 소장의 루프가 꺼진 상태에서 문합을 적용한 담도 절골술의 도움으로 회복됩니다.

흉부 절제술없이 창자에 문합 부 낭종을 부과하는 것이 더 간단하지만, 수술 후에 담관염이 종종 발생하고 나중에 덕트의 협착이 형성되고 돌이 형성됩니다. 아마도 상피 세포의 형성 장애 및 상피화와 관련이있는 암을 발병 할 위험이 있습니다.