대동맥 박리

대동맥 박리술은 대동맥 내벽의 균열을 통해 혈액이 침투하여 내벽과 중간벽을 박리하고 거짓 루멘을 생성하는 수술입니다.

내막 파열은 중막 내 출혈로 인해 발생하는 원발성 또는 이차성일 수 있습니다. 박리는 대동맥 어디에서나 발생할 수 있으며, 근위부 및 원위부로 다른 동맥까지 확장될 수 있습니다. 고혈압은 중요한 원인입니다. 대동맥 박리의 증상으로는 심각하고 갑작스러운 흉통이나 허리 통증이 있습니다. 박리는 대동맥판 역류 및 동맥 분지의 혈관 손상을 초래할 수 있습니다. 대동맥 박리 진단은 영상 검사(예: 경식도 심장초음파, 혈관조영술을 동반한 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상, 조영제 대동맥조영술)를 통해 이루어집니다. 대동맥 박리 치료에는 항상 엄격한 혈압 조절과 박리 역학을 모니터링하기 위한 정기적인 검사가 포함됩니다. 상행 대동맥 박리 및 특정 하행 대동맥 박리의 경우, 대동맥류의 수술적 치료와 합성 이식편으로의 치환이 필요합니다. 환자의 5분의 1은 병원 도착 전에 사망하며, 약 3분의 1은 수술 및 수술 주변 합병증으로 사망합니다.

해부 징후는 전체 부검 결과의 약 1~3%에서 발견됩니다. 특히 흑인, 남성, 노인, 고혈압 환자는 위험군에 속합니다. 발생률이 가장 높은 연령대는 50~65세이며, 선천적 결합 조직 기형(예: 마르팡 증후군)이 있는 환자의 경우 20~40세에 가장 높습니다.

대동맥 박리는 해부학적으로 분류됩니다. 가장 널리 사용되는 분류 체계인 드베이키(DeBakey)는 다음과 같은 유형을 구분합니다.

• 상행 대동맥에서 시작하여 적어도 대동맥궁까지 확장되는 해부, 때로는 그 아래(1형, 50%)
• 상행 대동맥에서 시작하여 상행 대동맥으로 제한되는 해부(II형, 35%)
• 좌측 쇄골하 동맥 기시부 아래의 하행 흉부 대동맥에서 시작하여 원위부 또는 (덜 흔하게) 근위부로 확장되는 해부(유형 III, 15%).

더 간단한 스탠포드 분류에서는 상행 대동맥 박리(A형)와 하행 대동맥 박리(B형)를 구별합니다.

대동맥 박리는 대동맥의 어느 곳에서나 발생할 수 있지만, 원위 상행 대동맥(대동맥판으로부터 5cm 이내)이나 하행 흉부 대동맥(좌쇄골하동맥 기시부 바로 너머)에서 가장 흔하게 발생합니다. 경우에 따라 특정 동맥(예: 관상동맥이나 경동맥)에만 국한되는 경우도 있는데, 이는 주로 임산부나 산후 여성에게 발생합니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

대동맥 박리의 원인은 무엇입니까?

대동맥 박리는 항상 대동맥 중막의 기존 변성이 있는 상태에서 발생합니다. 원인으로는 결합 조직 질환과 손상이 있습니다. 특히 고혈압 과 같은 죽상경화증 위험 요인이 환자의 3분의 2 이상에서 이러한 위험 요인에 기여합니다. 내막 파열은 일부 환자에서는 주요 원인이고, 다른 환자에서는 중막으로의 출혈에 이차적으로 발생하는데, 혈액이 중막으로 누출되어 동맥의 원위부 또는 (덜 흔하게는) 근위부를 확장시키는 가성 통로를 형성합니다.

박리는 원위 내막 파열을 통해 내강과 재통합되어 전신 혈류를 유지할 수 있습니다. 그러나 이러한 경우 일반적으로 심각한 후유증이 발생합니다. 종속 동맥(관상동맥 포함)으로의 혈액 공급 중단, 대동맥 판막 확장 및 역류, 심부전, 그리고 외막을 통해 심낭이나 좌측 흉막강으로 대동맥이 파열되는 치명적인 상황이 발생할 수 있습니다. 급성 박리와 2주 미만의 박리는 이러한 합병증을 유발할 가능성이 가장 높습니다. 가성 내강의 혈전증과 진혈관과 가성 혈관 사이의 소통 상실의 확실한 증거가 있는 경우 2주 이상 경과 후 위험이 감소합니다.

대동맥 박리의 변이형으로는 내막과 중막이 뚜렷한 내막 파열 없이 내부 혈종에 의해 분리되는 경우, 내막이 파열되고 혈종이나 가성 내강 없이 돌출되는 경우, 그리고 죽상경화반의 궤양으로 인한 박리 또는 혈종이 포함됩니다. 이러한 변이형은 전형적인 대동맥 박리의 전조로 여겨집니다.

대동맥 박리의 증상

일반적으로 전흉부 또는 견갑골 사이 에 갑작스럽고 극심한 통증이 발생하며, 이는 종종 "찢어짐" 또는 "찢어짐"으로 표현됩니다. 박리가 대동맥으로 확산됨에 따라 통증은 종종 처음 발생한 위치에서 이동합니다. 최대 20%의 환자는 극심한 통증, 대동맥 압력수용체 자극, 두개외 뇌동맥 폐쇄 또는 심장 압전으로 인해 실신합니다.

때때로 환자는 척수로의 혈액 공급 장애로 인해 뇌졸중, 심근경색, 장경색, 하반신 마비 또는 하반신 마비의 징후를 보이며, 급성 말단 동맥 폐쇄로 인해 사지 허혈을 보이기도 합니다.

약 20%의 환자는 중심 동맥 맥박이 부분적으로 또는 완전히 결손되어 있으며, 맥박은 오르락내리락할 수 있습니다. 사지의 혈압은 30mmHg 이상 변동할 수 있으며, 이는 예후가 좋지 않음을 나타냅니다. 근위부 박리 환자의 약 50%에서 대동맥판 역류 잡음이 들립니다. 대동맥판 역류의 말초 징후가 나타날 수 있습니다. 심한 대동맥판 역류로 인해 심부전이 발생하는 경우도 있습니다. 좌측 흉막강으로 혈액이나 염증성 장액이 침투하면 흉막 삼출액 증상이 나타날 수 있습니다. 사지의 동맥이 폐색되면 말초 허혈이나 신경병증의 징후가 나타날 수 있습니다. 신동맥이 폐색되면 소변량 감소증이나 무뇨증이 발생할 수 있습니다. 심장 눌림증과 함께 역설맥박과 경정맥 긴장이 발생할 수 있습니다.

대동맥 박리 진단

흉통, 흉부 후방으로 방사되는 통증, 원인 불명의 실신 이나 복통, 뇌졸중, 또는 급성 심부전이 있는 모든 환자에서 대동맥 박리를 의심해야 하며, 특히 사지에서 맥박이나 혈압이 다를 경우 더욱 그렇습니다. 이러한 환자는 흉부 방사선 촬영이 필요합니다. 60~90%에서 종격동 음영이 넓어지고, 대개 동맥류 부위를 보여주는 경계가 뚜렷한 볼록한 융기가 나타납니다. 좌측 흉막 삼출액이 흔히 발견됩니다.

흉부 방사선 사진에서 박리가 의심되는 경우, 환자가 안정된 후 즉시 경식도 심초음파(TEE), 컴퓨터단층촬영(CTA), 또는 자기공명혈관조영술(MRA)을 시행합니다. 내막 파열과 이중 내강 소견은 박리를 확진합니다.

체적 다중위치 경동맥 초음파(TEE)는 민감도가 97~99%이며, M모드 심초음파와 함께 사용하면 거의 100% 진단이 가능합니다. 20분 이내에 환자 침대에서 검사가 가능하며, 조영제를 사용할 필요가 없습니다. TEE를 사용할 수 없는 경우, CTA가 권장되며, 양성 결과 시 진단율은 100%, 음성 결과 시 진단율은 86%입니다.

MRA는 대동맥 박리에 대해 거의 100%의 민감도와 특이도를 보이지만, 시간이 많이 소요되고 중환자 치료에 적합하지 않습니다. MRA는 아급성 또는 만성 흉통이 있고 박리가 의심되는 안정적인 환자에게 사용하는 것이 가장 좋습니다.

조영제 혈관조영술은 수술적 치료를 준비하는 데 있어 선택되는 방법입니다. 박리의 존재 여부와 범위를 확인하는 것 외에도, 대동맥판 역류의 중증도와 대동맥 주요 분지의 침범 정도를 평가합니다. 대동맥조영술은 관상동맥 우회로술의 동시 시행 필요성을 판단하는 데 도움이 됩니다. 심장초음파는 대동맥판 역류 를 확인하고 대동맥판막의 동시 수술 또는 교체 필요성을 판단하는 데에도 필요합니다.

심전도(ECG) 검사 는 거의 항상 시행됩니다. 그러나 획득되는 데이터 범위는 정상에서 현저한 비정상(급성 관상동맥 폐색 또는 대동맥판 역류)까지 다양하므로 진단적 가치는 없습니다. 평활근 세포의 가용성 엘라스틴 조각과 미오신 중쇄에 대한 연구가 진행 중이며, 유망해 보이지만 일반적으로 이용 가능하지는 않습니다. 혈청 CPK-MB와 트로포닌은 대동맥 박리가 심근경색을 유발하는 경우를 제외하고 대동맥 박리와 심근경색을 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다.

대동맥에서 혈액 누출이 있는 경우, 정기적인 검사실 검사에서 경미한 백혈구 증가증과 빈혈이 관찰될 수 있습니다. LDH 활성도 증가는 장간막 또는 장골 동맥 침범의 비특이적 징후일 수 있습니다.

조기 진단 검색 단계에서는 심장외과 의사와의 상담이 필요합니다.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

대동맥 박리 치료

대동맥 박리 후 환자가 즉시 사망하지 않으면 중환자실에 입원하여 동맥압을 모니터링해야 합니다. 소변량을 모니터링하기 위해 영구 요도 카테터를 사용합니다. 혈액형 검사가 필요합니다. 수술 중 농축 적혈구 4~6팩이 필요할 수 있습니다. 혈역학적으로 불안정한 환자는 기관내 삽관을 시행해야 합니다.

혈압, 동맥벽 장력, 심실 수축력 및 통증을 감소시키는 약물 투여는 즉시 시작됩니다. 수축기 혈압은 110mmHg 미만 또는 필요한 뇌, 관상동맥 및 신장 혈류를 유지할 수 있는 더 낮은 수준으로 유지해야 합니다. 일반적으로 베타 차단제가 초기에 사용됩니다. 프로프라놀롤 0.5mg을 심박수가 분당 60-70회로 감소하거나 최대 용량인 0.15mg/kg에 도달할 때까지 3-5분마다 1-2mg씩 정맥 투여하며, 투여 시간은 30-60분 이상이어야 합니다. 이러한 용량의 이 약물은 심실 수축력을 감소시키고 니트로프루시드나트륨의 반사성 시간 조절 효과를 상쇄합니다. 이 요법에서 프로프라놀롤 투여는 차단을 유지하기 위해 2-4시간마다 반복할 수 있습니다. 만성 폐쇄성 폐질환(COPD) 또는 천식 환자에게는 심장 선택성이 더 높은 베타 차단제를 처방할 수 있습니다. 또 다른 방법은 메토프롤롤 5mg을 15분 간격으로 최대 4회까지 정맥 주사하거나, 에스몰롤 50~200mcg/kg을 분당 지속 정맥 주입하거나, 라베탈롤(알파 및 베타 차단제) 1~2mg/분을 분당 지속 정맥 주입하거나, 5~20mg을 처음에는 볼러스로 정맥 주사하고, 혈압이 조절될 때까지 10~20분마다 20~40mg을 추가하거나 총 300mg을 투여한 후, 낮 동안 4~8시간마다 20~40mg씩 투여하는 것입니다. 비차단제에 대한 대안으로는 칼슘 채널 차단제(예: 베라파밀 0.05~0.1mg/kg 정맥 볼러스 또는 딜티아젬 0.25mg/kg(최대 25mg) 정맥 볼러스 또는 5~10mg/시간 지속)가 있습니다.

베타 차단제를 사용했음에도 수축기 혈압이 110mmHg 이상으로 유지되는 경우, 니트로프루시드나트륨을 분당 0.2~0.3mcg/kg의 초기 용량으로 정맥 내 지속 주입하고, 필요에 따라 혈압이 조절될 때까지 증량(종종 분당 200~300mcg까지)할 수 있습니다. 혈관 확장에 반응하여 반사적으로 평행 교감신경이 활성화되어 심실 수축력을 증가시키고, 결과적으로 동맥벽 장력을 증가시켜 박리를 악화시킬 수 있으므로, 니트로프루시드나트륨은 베타 차단제나 칼슘 채널 차단제 없이 투여해서는 안 됩니다.

약물 치료만 단독으로 시행하는 것은 합병증이 없고 하행 대동맥(B형)에 국한된 안정형 박리와 안정형 고립 대동맥궁 박리에서만 시도해야 합니다. 근위 대동맥을 포함한 박리의 경우 거의 항상 수술이 필요합니다. 이론적으로 수술은 박리의 종류와 관계없이 장기 또는 사지 허혈, 조절되지 않는 고혈압, 장기간의 대동맥 확장, 확대된 박리, 그리고 대동맥 파열 징후가 있는 경우 시행해야 합니다. 마르팡 증후군에서 원위부 박리 환자에게도 수술이 최선의 치료법일 수 있습니다.

수술의 목적은 가성관 입구를 제거하고 대동맥을 합성 보형물로 대체하는 것입니다. 심각한 대동맥판 역류가 발견되면 대동맥판막 수술 또는 교체 수술을 시행해야 합니다. 수술적 치료 결과는 조기에 적극적으로 개입할 때 가장 좋으며, 사망률은 7~36%입니다. 불량한 예후를 예측하는 요인으로는 저혈압, 신부전, 70세 이상, 갑작스러운 흉통 발생, 맥박 결손, 심전도상 ST분절 상승 등이 있습니다.

거짓 루멘의 입구를 닫고 모혈관의 흐름의 균일성과 무결성을 개선하기 위한 스텐트 삽입술, 풍선 혈관성형술(거짓 루멘의 입구에서 풍선을 부풀려 그 결과 생긴 판막을 압박하고 진짜 루멘과 거짓 루멘을 분리하는 방법) 또는 두 가지 모두를 시행하는 것이 A형 박리 환자와 B형 박리 환자의 지속적인 수술 후 말초 장기 허혈이 있는 환자에게 비침습적 대안이 될 수 있습니다.

수술적 치료를 받는 환자를 포함한 모든 환자는 장기간 항고혈압제를 투여받습니다. 베타 차단제, 칼슘 채널 차단제, ACE 억제제가 흔히 사용됩니다. 거의 모든 항고혈압제 병용이 허용됩니다. 단, 혈관 확장 작용이 우세한 약물(예: 히드랄라진, 미녹시딜)과 내인성 교감신경흥분 작용을 가진 베타 차단제(예: 아세부톨롤, 핀돌롤)는 예외입니다. 일반적으로 과도한 신체 활동은 피하는 것이 좋습니다. MRI는 퇴원 전, 그리고 6개월, 1년 후, 그리고 1~2년마다 시행합니다.

가장 중요한 후기 합병증으로는 재박리, 약화된 대동맥 내 국소 동맥류 형성, 그리고 대동맥판 역류의 진행 등이 있습니다. 이러한 합병증은 수술적 치료의 적응증이 될 수 있습니다.

대동맥 박리의 예후

대동맥 박리 환자의 약 20%는 병원 도착 전에 사망합니다. 치료를 받지 않을 경우, 사망률은 첫 24시간 동안 시간당 1~3%, 1주일 이내 30%, 2주 이내 80%, 1년 이내 90%입니다.

치료 후 입원 사망률은 근위부 박리의 경우 약 30%, 원위부 박리의 경우 10%입니다. 급성기에서 생존한 치료 환자의 생존율은 5년 후 약 60%, 10년 후 40%입니다. 후기 사망의 약 3분의 1은 박리 합병증으로 인한 것이고, 나머지는 기타 원인으로 인한 것입니다.