다낭성 신장 질환 - 정보 개요

다낭성 신장 질환은 신장 실질의 상당 부분이 다양한 모양과 크기의 여러 낭종으로 대체되는 것을 특징으로 하는 가장 심각한 기형 중 하나입니다. 다낭성 신장 질환은 요로계의 선천성 유전 질환으로 분류됩니다.

다낭성 신장 질환의 특징적인 특징은 장기 표면과 실질에 혈액과 고름이 섞인 물렁한(때로는 젤리 같은) 황색 액체가 들어 있는 여러 개의 낭종이 존재한다는 것입니다.

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역학

이 질환은 빈도 측면에서 단순 낭종 다음으로 흔하며, 임상 경과의 심각도와 합병증 발생 건수 측면에서는 모든 신장 질환 중 1위를 차지합니다. 문헌에 따르면 다낭성 신장 질환은 신장 질환의 0.17~16.5%를 차지합니다.

신장은 기능하는 실질이 감소함에 따라 비대해집니다. 낭종은 신장 사구체와 세뇨관이 확장된 부분으로, 네프론의 나머지 부분과 연결되어 있습니다.

다낭성 질환에는 두 가지 유형이 있습니다.

• 상염색체 우성 질환(성인의 다낭성 신장 질환)
• 상염색체 열성 질환(소아의 다낭성 신장 질환).

성인 다낭성 신장 질환은 1,000명 중 1명꼴로 발생하며, 진행 속도가 느립니다. 이 질환의 평균 수명은 50세입니다. 이 질환의 증상은 젊은 나이 또는 중년에 나타나며, 약 10년 동안 증상이 호전됩니다. 이 단계에서는 수술적 치료가 가능한데, 낭종 형성 부위를 절제하여 개방하는 것입니다. 최근에는 가장 큰 낭종뿐만 아니라 혈류를 심각하게 방해하는 낭종에도 초음파를 이용한 천자술이 시행되고 있습니다. 환자의 약 3분의 1은 기능적 문제가 없는 간 낭종을 가지고 있습니다.

MSCT와 MRI는 낭종 형성 자체를 검출할 뿐만 아니라 그 내용물의 특성을 파악하여 실질 파괴를 동반한 낭종 화농의 감별 진단에 도움을 줄 수 있습니다. 획득된 정보는 치료 전략을 선택하는 데 유용할 수 있습니다.

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원인 다낭성 신장 질환

ST. Zakharyan(1937-1941)과 A. Puigvert(1963)는 CLS와 수질층 발달 결함의 기원 단일성에 대한 규정을 수립했습니다. 두 가지 주요 기형 집단이 확인되었습니다.

• 배아의 이형성증(신우와 배아의 낭종, 골반주변 낭종)
• 말피기 피라미드의 배아형성이상(거대골, 골수낭종 질환).

일부 연구자들은 "신우-배아계 게실"이라는 용어를 유두골반대 신경근육 장치의 장애와 신동의 혈관 또는 반흔성 경화 과정에 의한 목의 압박으로 인해 발생하는 배아의 모든 병리학적 잔류 변화를 의미한다고 이해합니다. 다른 연구자들은 신우-배아계 게실의 "선천성" 또는 "진성" 게실을 폐쇄된 공동을 가진 모든 유형의 골반주위 낭성 형성 및 신유두가 유입되는 배아의 잔류 변화와 명확하게 구분합니다. 신우-배아계 게실의 배아 형태발생은 후신관이 후신모세포에 유도하는 효과가 없는 것과 관련이 있다는 것을 확립한 발생학적 연구의 결과로 밝혀졌습니다.

결과적으로, 좁은 통로를 통해 신우-배엽계와 연결되지만 신장 구조물과는 분리된 공동이 형성됩니다. 진짜 게실과 가짜 게실의 근본적인 차이점은 신유두가 없다는 것입니다. 신우-배엽계의 게실은 요로상피로 덮인 둥근 공동으로, 얇은 통로를 통해 신우-배엽계와 연결되어 있으며, 신유두는 이 통로로 흘러들지 않습니다. 소변은 얇은 통로를 통해 게실 공동으로 흘러들어가 정체됩니다. 따라서 관찰 결과의 절반에서 신우-배엽계의 게실에 결석이 포함되어 있는 것으로 나타났습니다.

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조짐 다낭성 신장 질환

다낭성 신장 질환의 증상은 낭종 자체(환자의 50%에서 동맥 고혈압, 요추의 둔통, 혈뇨, 농뇨) 또는 신부전 증상과 관련이 있습니다. 오늘날 다낭성 질환의 진단은 어렵지 않습니다. 초음파와 도플러 촬영을 병행하면 질환을 진단할 뿐만 아니라 신장 혈류 상태를 명확하게 파악할 수 있습니다.

대부분의 환자는 만성 신부전으로 사망하고, 10%는 뇌출혈로 사망합니다. 질소혈증(혈액투석, 장기 이식 포함), 신우신염, 동맥 고혈압을 치료하면 환자의 수명을 상당히 연장할 수 있습니다.

소아 다낭성 질환은 신생아 1만 명 중 1명꼴로 발생합니다. 양쪽 신장 구조뿐만 아니라 간도 영향을 받습니다. 출생 시 폐 형성 부전이 나타나는 경우가 매우 흔합니다. 소아기에는 신부전이, 청소년기에는 문맥 고혈압이 특징입니다. 예후는 좋지 않습니다.

피질 낭성 병변은 가장 흔한 발달 장애입니다. 다낭성 질환, 다낭성 질환, 그리고 이전의 가설에 따르면 고립성 낭종과 같은 구조적 이상을 포함합니다. 현재 낭종 형성의 발생과 연령 사이의 신뢰할 만한 연관성이 입증되었습니다. 선천성 기원은 매우 드뭅니다. 다낭성 질환과 다낭성 질환은 배아태아 형태발생에서 공통점을 보입니다. 즉, 후신모세포의 원발 세뇨관이 후신관과 연결되지 않습니다. 이 이론은 고립성 낭종의 발생을 어느 정도 설명합니다. 신낭종의 발생은 보유-염증성(세뇨관 및 요로의 폐쇄 및 염증의 결과)과 증식-신생물성(신 상피의 과도한 증식의 결과)이라는 설명이 더 타당합니다. 이러한 점에서 신실질 낭종을 발달 이상으로 분류하는 것은 의문입니다.

다낭성 신장은 거의 모든 네프론이 집합관과 연결되지 않고 저류낭으로 변한 피질 낭성 병변으로, 사구체 옆 기관은 없거나 심하게 발달하지 않은 상태입니다. 다낭성 신장에서는 신장 전체가 낭성 형성물로 나타납니다. 낭성 막은 석회화될 수 있습니다. 낭의 내용물은 사구체 여과액에 의해 부분적으로 재흡수됩니다. 신장은 기능을 하지 않습니다. 이러한 결손은 1.1%로 매우 드뭅니다. 임상적으로는 요추 부위의 둔통, 동맥 고혈압으로 나타날 수 있습니다. 오늘날 진단은 어렵지 않습니다. 모든 방사선 진단법으로 진단을 내릴 수 있습니다. 양측 다낭성 신장 질환은 생명과 양립할 수 없습니다.

진단 다낭성 신장 질환

다낭성 신장 질환은 배설성 요로조영술, 역행성 신우조영술을 통해 진단할 수 있으며, 더 정확한 진단은 MSCT를 통해 이루어집니다. MSCT는 기형을 식별할 뿐만 아니라 신장 내 관계를 추정하고 경부의 폭과 길이를 추정하여 치료 전략을 선택하는 데 필요한 정보를 제공합니다. 모든 신장 결손 중 게실은 0.96%입니다. 다발성 게실은 매우 드물며, 3분의 1은 신우 게실이고 나머지는 배뇨관입니다. 게실의 게실증은 78%의 사례에서 관찰됩니다.

다위치 MSCT를 통해 게실 내강 내 결석의 이동을 확인할 수 있습니다. 이를 통해 낭종 형성 벽의 석회화와 감별 진단을 내릴 수 있습니다. 신우 게실과 배뇨를 진단하는 데 있어 MSCT의 장점은 게실의 목이 좁더라도 발견할 수 있다는 것입니다(요로조영술 시 조영제가 게실 내강으로 들어가기 어려워 조영이 잘 되지 않음).

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치료 다낭성 신장 질환

결석을 동반한 복잡한 게실의 경과는 대개 무증상이며 치료가 필요하지 않습니다. 필요한 경우(신우신염 발작), 다낭성 신장 질환은 수술적 기법, 즉 경피적 신쇄석술과 쇄석술을 통해 치료합니다. 원격 충격파 쇄석술은 효과가 없습니다.

골반주위 낭종을 선천성 질환으로 분류하는 것은 현재 30세 미만에서는 나타나지 않기 때문에 의문의 여지가 있습니다. 따라서 골반주위 낭종 형성의 발생은 신동 림프관 폐쇄로 설명될 수 있으며, 이는 형태학적 연구를 통해 입증되었습니다. 후신모세포에서 후신관 두개부 분지 중 하나가 완전히 분리되어 신동 낭종이 발생한다는 AV Ayvazyan과 AM Voyno-Yasenetsky의 가설은 비현실적으로 보입니다.