다낭성 신장 질환: 정보 개요

다낭 신질환은 신장 실질의 상당 부분이 다양한 모양과 크기의 다발성 낭종으로 대체 됨으로써 특징 지어지는 가장 심각한 이상 변이 중 하나입니다. 다낭성 신장은 요로의 선천성 유전병에 기인합니다.

다낭성 신질환의 특징은 장기 표면에 존재하며 혈액과 고름이 혼합 된 수분이 많은 (때로는 젤리 같은) 황색 액체가 들어있는 다수의 낭포의 실질에 있습니다.

[1], [2], [3]

역학

빈번하게,이 예외는 단순한 낭종 다음으로 두 번째이며, 임상 경과의 심각성과 합병증의 숫자는 모든 신장 질환 중 1 위를 차지합니다. 문헌에 의하면 신장 질환 중 다낭 신의 신장은 0.17 ~ 16.5 %이다.

기능성 실질이 감소함에 따라 신장이 증가합니다. 낭종은 신장 사구체와 세뇨관의 확대 된 부분으로 nephron의 나머지 부분과 접촉합니다.

다발성 경화증에는 두 가지 유형이 있습니다.

• 상 염색체 우성 질환 (성인의 다낭성 신장 질환); 
• 상 염색체 열성 질환 (어린이의 다낭성 신장 질환). 

성인에서 다낭 신질환이 천천히 발생하며 천천히 진행됩니다. 이 질병의 평균 수명은 50 년입니다. 질병의 증상은 젊은 나이 또는 중년에 시작되며 약 10 년 동안 보상됩니다. 질병의이 단계에서는 외과 적 치료가 가능하며, 캐노피를 절제하여 낭성 구조물을 열 수 있습니다. 최근 목표에서 흉막은 가장 큰 낭종뿐만 아니라 혈류를 현저히 손상시키는 낭종의 초음파 제어하에 사용됩니다. 약 1/3의 환자는 기능적 결과가없는 간 낭포를 가지고 있습니다.

MSCT와 MRI는 낭성 구조 자체를 감지 할뿐만 아니라 내용물의 성질을 결정하여 실질의 파괴와 함께 낭포의 진단 진단을 차별화합니다. 얻은 정보는 치료 전술을 선택할 때 유용 할 수 있습니다.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

원인 다낭성 신장 질환

CT. Zakharyan (1937.1941). A. Puigvert (1963)는 발달 기형의 기원과 수질 층의 일치에 관한 조항을 제정했다. 두 가지 주된 편차가 확인되었다 :

• 칼집의 dizembrioplasia (골반과 칼집의 게실, parapelvic cysts);
• Malpighian 피라미드 dysembryoplasia (megacalix, medullary cystic disease).

일부 연구자 바닥 개념 "게실의 pyelocaliceal 시스템은"신경 근육 시스템의 위반의 결과로 제기 한 컵의 보존의 모든 병리학 적 변화를 의미는, 때문에 압력 용기의 컵 유두 영역 또는 신장 부비동에 그녀의 목에 흉터 - 경화성 처리합니다. 다른 사람들은 명확하게 신장 유두 흐름있는 컵의 유지의 폐쇄 캐비티와 okololohanochnyh 낭포 형성의 모든 유형에서 "타고난"또는 "true"로 게실 pyelocaliceal 시스템의 개념뿐만 아니라 변화를 구분합니다. 배아 형태 형성 게실의 pyelocaliceal 시스템은 그의 교육 인해 metanefrogennuyu의 아체에 metanephric 덕트를 유도 작용의 부족으로 찾는 학적 연구의 결과로 개시되어있다.

결과적으로 좁은 통로를 통해 컵 앤 골반 시스템과 연결되지만 신장 구조와 구분되는 공동이 형성됩니다. 진실 게실과 허위 게실 사이의 근본적인 차이점은 신장 용의가없는 것입니다. 컵과 골반 시스템의 게실은 urothelium으로 덮힌 둥근 공동으로 얇은 코스로 컵 - 골반 시스템과 연결되어 있으며 신장 유두가 흐르지 않습니다. 소변은 게실의 틈으로 얇은 코스로 흐르며 침체합니다. 따라서 관측치의 반에서 컵 - 골반 계의 게실에는 혈류가 포함되어있다.

[11], [12], [13]

조짐 다낭성 신장 질환

다낭성 신장의 증상은 낭종 자체 (고관절염 환자의 50 %에서의 고혈압, 요추 부위의 둔한 통증, 혈뇨, 심부전증) 또는 신부전증의 증상과 관련이 있습니다. 오늘날 다세포 증의 진단은 어렵지 않습니다. 도플러 그라피와 함께 초음파 검사를 통해 질병을 발견 할 수있을뿐 아니라 신장 혈류 상태를 명확히 알 수 있습니다.

대부분의 환자는 만성 신부전으로 사망하고 10 %는 뇌출혈로 사망합니다. 고혈혈 (혈액 투석, 장기 이식 포함), 신우 신염 및 고혈압 치료는 환자의 삶을 상당히 연장시킬 수 있습니다.

다낭성 신생아는 10,000 명의 신생아 중 한 명에게서 발생합니다. 양쪽 신장 구조가 영향을받을뿐만 아니라간에 영향을받습니다. 출생시 매우 자주, 폐 저발 형성이 나타납니다. 어린 시절의 발현은 신부전증 및 사춘기의 문맥 고혈압이 특징입니다. 전망은 좋지 않습니다.

피질 낭성 병변이 가장 흔한 발달 장애입니다. 여기에는 다발성 경화증, 다발성 경화증, 이전의 생각에 따르면 독방 낭종과 같은 구조의 이상이 포함됩니다. 현재, 낭성 형성의 기원과 연령의 신뢰할 수있는 연관성이 입증되었습니다. 그들의 본래 기원은 극히 드물다. 다발증과 다발성 경화증을 공통적 인 태아 형태 형성과 결합시킵니다. 메타 신생 수지상 세포의 일차 세관은 메탄 프러스 혈류와 연결되지 않습니다. 이 이론은 드물게 단독 낭종의 출현을 설명합니다. 신장 낭종 적합 제네시스 보존 염증 및 종양 증식 및 (신장 상피 세포의 과잉 증식의 결과) (관 폐색 및 요로의 염증의 결과). 이와 관련하여 신장 실질의 낭종을 발달 이상으로 분류하는 것은 의심 스럽습니다.

다낭성 신장 - 거의 모든 네프론이 집합관에 접속하거나 더 심하게 낙후 방 사구체 장치와, 머무름 낭종으로 전환하지되는 피질 낭성 병변. 다발성 경화증에서는 거의 모든 신장이 낭성 병변으로 나타납니다. 그들의 포탄은 석회화 될 수 있습니다. 낭포의 내용물은 사구체 여과 물을 부분적으로 재 흡수합니다. 신장은 기능하지 않습니다. 이 결함은 매우 드물다 (1.1 %). 임상 적으로 요추 부위의 둔한 통증, 동맥성 고혈압을 나타낼 수 있습니다. 오늘날의 진단은 어렵지 않습니다. 방사선 진단 방법을 사용하면 진단을 할 수 있습니다. 양측 성 다발 전염은 삶과 양립 할 수 없습니다.

진단 다낭성 신장 질환

다낭성 신장 질환의 진단은 정맥 요로 조영술, 역 행성 신우 조영술로 가능하며,보다 정확한 진단은 이상을 식별 할뿐만 아니라 치료 전략의 선택에 필요한 자궁 경부의 폭과 길이를 추정하기보다는 신장의 관계를 제시 할뿐만 아니라 수 있습니다 MSCT를 사용하여 설정됩니다. 모든 신장 손상 중 게실증 - 0,96 %. 다발성 게실염은 매우 드물며 골반저의 게실 및 다른 경우에는 꽃받침입니다. Calculiosis 게실은 관찰의 78 %에서 나타났다.

다단계 MSCT는 게실의 내강에있는 집락의 이동을 결정할 수 있습니다. 이것은 낭성 교육의 벽의 석회화와 함께 차별 진단을 수행하는 것을 가능하게합니다. 게실 pyelocaliceal 시스템의 진단 MSCT 이점에도 좁은 목 게실 그들의 검출 가능성에있다 (이들 루멘 조영제 요로 조영술 진입을 위해 그러나, 조금 달리 표시 어렵다).

[14], [15], [16], [17], [18]

치료 다낭성 신장 질환

미적분에 의해 복잡한 게실의 흐름은 대개 증상이 없으며 치료가 필요하지 않습니다. 필요하다면 (신우 신염), 다낭성 신장 질환은 경피적 신 쇄석술과 뇌졸중이 동반 된 수술 기법으로 치료됩니다. 원격 충격파 쇄석술의 사용에는 전망이 없습니다.

선천성 조건을위한 자궁 낭종 낭종의 계산은 30 년 미만의 사람들이 없기 때문에 오늘날 의심 스럽습니다. 따라서, 골반 낭종 형성의 형태는 형태 학적 연구에 의해 입증 된 신장 부비동 림프관의 폐쇄에 의해 설명 될 수있다. A.V.의 가설 신장 낭종의 발생 덕트 metanephric 아체의 metanefrogennoy의 두개골 끝의 한 지점의 사인 완전한 분열을 설명 Aivazyan 및 AM-Voyno Yasenetsky.