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어린이의 혈색소 침착증

Alexey Krivenko, 의학 편집인
최근 리뷰 : 23.04.2024

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특발성 폐혈증 (ICD-10 code : J84.8)은 원발 병으로 발생하며 원인을 알 수없는 폐의 간질 질환을 말한다. 글루코 코르티코이드 및 면역 억제제를 이용한 치료는 혈소판 증에 효과적이므로,이 질환의 현재의 가설은 면역 알레르기 성이다. 자가 항체의 형성과 관련이있다. 유전 요소의 역할이 배제되지 않습니다. 공정 출혈의 발병 기전은 출혈 지역에서 철의 염, 간질의 비후, 섬유증, 폐 고혈압의 개발과 폐 심장의 형성과 함침 다음 폐포에 자리 잡고 있습니다.

Hemosiderosis 환자의 객담에서는 macrophages (hemosiderophages), phagocytizing hemosiderin이 발견됩니다. 소아에서 hemosiderosis는 드물다.

특발성 폐혈증의 증상

아이들은 3-8 세의 나이에 더 자주 아플 수 있습니다. 질병의 발병은 점진적입니다. 호흡 곤란, 빈혈이 나타납니다. 위기의시기에는 열이 나고 기침, 혈액으로 녹슨 기침, 호흡 부전, 빈혈 (헤모글로빈 최대 20-30 g / l 이하). 타악기 동안, 폐음의 단축 영역이 기록됩니다. 청진 할 때 - 격렬하게 축축하고, 미세하게 물갈퀴 울다. 간과 비장의 특징적인 증가. 위기의 기간은 며칠 지속되며 (드물게는 더 길어짐) 점차적으로 완치됩니다. 헤모글로빈 수치가 증가하면 증상이 사라집니다.

특발성 폐혈증의 진단

실험실 진단

Microcytic 저 색소 성 빈혈, 저 혈청 철, reticulocytosis, erythroblastic 골수 반응 중간 백혈구의 형태 특성 변화, 혈소판, 적혈구 침강 속도 증가했다. Coombs 반응 (직접 및 간접)은 거의 긍정적이지 않습니다. 순환 면역 복합체의 증가 된 함량, 낮은 보체 역가,과 감마 글로불린 혈증 및 때로는 IgA 함량의 감소가 드러납니다.

어떤 경우에는 폐의 생검이 hemosiderosis의 진단을 위해 표시됩니다.

기악 방법

흉부 X 선 사진에서, 출혈의 두개골 초점 그림자 (때로는 배액되는)가 확대 된 기저 림프절이 위기 당시 명확하게 보여집니다. 전자 현미경 사진에서 반복적 인 위기가 발생하면 새로운 초점이 감지됩니다. 완화의 기간 동안 방사선 사진은 상이합니다 : 미세한 메쉬를 닮은 강화 된 간질 패턴, hemosiderosis의 특징 인 "나비 패턴"을 형성하는 많은 작은 (섬모) 그림자.

기관지 폐포의 기관지 내시경 검사에서 20 % 이상의 시데로 파가 발견되면 "철분 지수"는 50 이상 (표준은 25 점까지)입니다.

하이너 증후군 - 우유에 폐 hemosiderosis의 다양한 과민 반응, 임상 그림에 따라 특발성 다른 환자는 항체 (pretsipitiny)과 알레르기 우유에 긍정적 인 피부 검사를 알고있다. 일부 아이들에서 질병은 신체 발달, 만성 비염, 중이염, adenoiditis의 지연을 동반한다.

검사 계획에서, 우유에 대한 항체의 결정은 필수적입니다.

특발성 폐혈증의 치료

Hemosiderosis의 치료는 질병의 기간에 따라 다릅니다. 위기시 프레드니솔론은 1.5-3 mg / kg / day로 투여됩니다. 따라서 엄격한 유제품이 필요없는 식단을 준수해야합니다. 완화가 발생하면 기관지 폐포의 철 지수가 25 이하로 떨어지면 글루코 코르티코이드가 제거됩니다. 면역 억제제는 cyclophosphamide (하루 2mg / kg) 또는 azathioprine (하루 3mg / kg)의 유지 용량으로 치료제에 추가됩니다. 다량 출혈 후에, desferoxamine은 여분 철을 제거하기 위하여 주입된다.

특히 헤이너 (Hayner) 증후군을 앓고있는 모든 어린이에게 유제품이 필요하지 않습니다.

질병의 예후는 바람직하지 않습니다. 삶의 위험은 위기의 순간, 폐출혈의 발달, 호흡기 및 심부전입니다.

굿파스타 신드롬

Goodpasture 증후군은 청소년에서 hemosiderosis의 한 형태로 작용합니다. 그것은 소년들에게서 더 일반적입니다. 특징적인 폐 출혈, 빈혈, 혈뇨 및 증식 성 또는 막 사구체 신염의 징후로 고혈압 및 만성 신부전으로 빠르게 이어집니다. 이 형태의 혈색소 침착증 (hemosiderosis)의 발병 기전은 폐포 폐 막뿐만 아니라 신장 사구체의 막에도 영향을 미치는 항체의 역할을한다.

질병은 꾸준히 진행되는 특성을 가지고 있기 때문에 예후는 바람직하지 않습니다.

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