갑작스러운 언어 상실: 원인, 증상, 진단

말을 갑자기 못하는 경우, 먼저 무언증(호흡, 음성 형성 및 조음 기관의 조화로운 활동이 마비, 운동 실조 등으로 인해 중단되어 단어를 발음할 수 없는 상태)인지, 실어증(언어 실행이 중단된 상태)인지 판별해야 합니다.

환자가 의식이 있고 지시를 따를 수 있는 경우에도 이 작업은 쉽지 않습니다. 급성 병리에서는 이러한 경우가 흔하지 않습니다. 간단한 질문은 예/아니요로 답할 수 있으며, 50%는 무작위로 답합니다. 더욱이 실어증이 있더라도 환자는 "핵심어" 전략을 사용하여 듣는 내용의 의미를 매우 잘 파악할 수 있습니다. 이는 언어 장애의 영향을 받지 않는 기존의 상황적("실용적") 기술을 통해 문구의 전반적인 의미를 이해하는 것입니다.

환자가 편마비이거나 움직일 수 없는 경우 간단한 지시를 통한 진찰은 어렵습니다. 또한, 동반되는 실행증(apraxia)은 의사의 능력을 제한할 수 있습니다. 구강 실행증의 경우, 환자는 상당히 간단한 지시(예: "입을 벌려" 또는 "혀를 내밀어")조차 따르지 못할 수 있습니다.

읽기 능력은 구강 제스처와 운동 기술에 대한 반응을 보존해야 하기 때문에 연구하기 어렵지만, 서면 음성을 연구하면 올바른 결정을 내리는 데 도움이 될 수 있습니다. 우측 편마비의 경우, 환자에게 별도의 종이에 쓰여진 완전한 문장의 단어를 올바른 순서로 배열하도록 요청합니다. 그러나 어떤 경우에는 숙련된 실어증 전문가조차도 즉시 올바른 결정을 내릴 수 없습니다(예: 환자가 최소한 소리를 발음하려고 시도조차 하지 않는 경우). 시간이 지남에 따라 상황이 빠르게 변할 수 있으며, 입원 당시 환자가 앓고 있었던 실어증 대신 순수한 조음 언어 장애인 구음 장애가 빠르게 나타날 수 있다는 점을 기억해야 합니다. 환자의 나이는 진단에 중요한 역할을 합니다.

말을 갑자기 잃는 주요 이유:

1. 아우라를 동반한 편두통(실어증 편두통)
2. 좌반구의 뇌졸중
3. 발작 후 상태
4. 뇌종양 또는 뇌농양
5. 뇌내 시상정맥동의 혈전증
6. 단순포진바이러스 뇌염
7. 심인성 함구증
8. 정신병적 함묵증

아우라를 동반한 편두통

젊은 환자의 경우, 전조 편두통이 가장 먼저 의심됩니다. 이러한 경우, 다음과 같은 전형적인 증상들이 나타납니다. 급성 또는 아급성 언어 상실(대개 편마비 없이)과 두통이 동반되며, 이러한 두통은 과거에 반복적으로 발생했으며 신경학적 상태 변화를 동반할 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다. 특정 환자에게 이러한 편두통 발작이 처음 발생한 경우, 가능하다면 가족력 검사를 통해 유용한 정보를 얻을 수 있습니다. 이 질환의 60%는 가족력이 있기 때문입니다.

EEG는 좌측 측두두정엽 영역에서 서파 활동의 초점을 나타낼 가능성이 가장 높으며, 이는 3주 동안 지속될 수 있지만 신경 영상에서는 어떠한 병리도 드러나지 않습니다. 원칙적으로 질병의 2일째에 신경 영상 검사 결과에 이상이 없는 상태에서 EEG에서 뚜렷한 국소적 변화가 나타나면 헤르페스 뇌염의 경우를 제외하고는 정확한 진단을 내릴 수 있습니다(아래 참조). 환자는 모든 연령에서 관찰될 수 있는 심장성 색전증의 가능성을 시사하는 심장 잡음이 없어야 합니다. 색전증의 가능한 원인은 심장 초음파를 사용하여 식별(또는 배제)합니다. 목 혈관 위의 혈관 잡음을 청진하는 것은 초음파 도플러 검사에 비해 신뢰도가 낮습니다. 가능한 경우 경두개 초음파 도플러 검사를 시행해야 합니다. 편두통을 앓고 있는 40~50대 환자는 무증상 협착성 혈관 병변을 보일 수 있습니다. 하지만 두통의 전형적인 양상, 증상의 빠른 회복, 그리고 뇌 영상 검사 결과 뇌의 구조적 변화가 없고, 위에서 설명한 뇌파(EEG) 변화까지 종합적으로 고려하면 정확한 진단을 내릴 수 있습니다. 증상이 호전되지 않으면 뇌척수액 검사는 필요하지 않습니다.

좌반구 뇌졸중

고령 환자의 언어 장애의 경우, 가장 유력한 진단은 뇌졸중입니다. 뇌졸중으로 인한 언어 장애의 대부분 사례에서 환자는 우측 편마비 또는 편마비, 반측 감각 저하, 때로는 반맹, 또는 우측 시야 결손을 보입니다. 이러한 경우, 뇌내출혈과 허혈성 뇌졸중을 확실하게 구별할 수 있는 유일한 방법은 신경영상입니다.

언어 장애는 거의 항상 좌반구 뇌졸중과 함께 발생합니다. 우반구 뇌졸중(즉, 비우세반구 손상)에서도 언어 장애가 관찰될 수 있지만, 이러한 경우 언어가 훨씬 빨리 회복되며 완치될 확률이 매우 높습니다.

브로카 영역 손상 시 실어증 발생에 앞서 함구증이 나타날 수 있으며, 중증 가성구마비(pseudobulbar palsy) 환자에서 추가 운동 영역 손상 환자에서도 함구증이 보고되었습니다. 일반적으로 함구증은 양측 뇌 손상(시상, 대상회 전방 영역, 양측 피각 손상, 소뇌(소뇌 반구의 급성 양측 손상 시 소뇌 함구증))에서 가장 흔히 발생합니다.

척추기저동맥 분지의 혈액 순환 장애로 인해 조음에 심각한 장애가 발생할 수 있지만, 발성이 완전히 소실되는 경우는 기저동맥이 폐쇄되어 무동성 함구증이 발생하는 경우에만 관찰되는데, 이는 비교적 드문 현상(중뇌 양측 손상)입니다. 발성이 없는 함구증은 인두 또는 성대 근육의 양측 마비("말초성" 함구증)로도 발생할 수 있습니다.

발작 후 상태(발작 후 상태)

영아를 제외한 모든 연령대에서 언어 상실은 발작 후 현상일 수 있습니다. 발작 자체는 인지되지 않을 수 있으며, 혀나 입술을 깨물지 않을 수도 있습니다. 혈중 크레아틴 인산키나아제 증가는 발작 발생을 시사할 수 있지만, 진단 측면에서 신뢰할 수 없습니다.

EEG는 진단에 매우 자주 도움이 됩니다. 전신 또는 국소적인 서파 및 예파 활동이 기록됩니다. 언어는 빠르게 회복되고, 의사는 간질 발작의 원인을 규명해야 합니다.

뇌종양 또는 뇌농양

뇌종양이나 뇌농양 환자의 병력에는 중요한 정보가 부족할 수 있습니다. 두통이나 행동 변화(즉흥성, 감정의 평탄화, 무관심)가 없었습니다. 또한 이비인후과 기관에 명백한 염증 과정이 없을 수도 있습니다. 갑작스러운 언어 상실은 종양에 혈액을 공급하는 혈관이 파열되어 종양으로 출혈이 발생하거나, 주변부 부종이 급격히 증가하거나, 좌반구 종양이나 뇌농양의 경우 부분 또는 전신 간질 발작으로 인해 발생할 수 있습니다. 정확한 진단은 환자를 체계적으로 검사해야만 가능합니다. 서파 활동의 초점을 기록할 수 있는 뇌파 검사가 필요하며, 그 존재를 명확하게 해석할 수 없습니다. 그러나 매우 느린 델타파가 나타나고 뇌의 전기 활동이 전반적으로 느려지는 경우 뇌농양이나 뇌반구 종양을 시사할 수 있습니다.

종양과 농양 모두의 경우, 컴퓨터 단층촬영을 통해 조영제 흡수 여부와 관계없이 저밀도 초점 형태의 부피 측정 뇌내 돌기를 확인할 수 있습니다. 농양의 경우, 더욱 심한 초점 주위 부종이 나타나는 경우가 많습니다.

뇌내 시상정맥동의 혈전증

뇌내정맥동 혈전증을 나타낼 수 있는 전형적인 세 가지 증상은 다음과 같습니다. 부분 또는 전신 간질 발작, 반구 국소 증상, 각성 수준 감소. 뇌파는 반구 전체에 걸쳐 전신 저진폭 서파 활동을 기록하며, 반대쪽 반구에도 나타납니다. 신경영상에서 정맥동 혈전증은 반구 부종(주로 시상면 영역)과 함께 출혈, 정맥동의 신호 고신호, 그리고 주입된 조영제가 축적되지 않고 영향을 받는 정맥동에 해당하는 삼각근 모양의 영역으로 나타납니다.

단순포진바이러스(HSV) 뇌염

HSV에 의한 헤르페스 뇌염은 주로 측두엽을 침범하기 때문에 실어증(또는 이상언어증)이 첫 증상으로 나타나는 경우가 많습니다. 뇌파(EEG)는 국소적인 서파 활동을 보이는데, 반복적인 뇌파 기록 시 이 활동은 주기적으로 발생하는 삼상 복합체(트리플렛)로 변환됩니다. 이러한 복합체는 점차적으로 전두엽과 대측 뇌파 유도로 확산됩니다. 신경영상에서는 저밀도 영역이 관찰되는데, 이 영역은 곧 체적 과정의 특징을 띠게 되어 측두엽 심부에서 전두엽으로, 그리고 대측으로 확산되며, 주로 변연계와 관련된 영역을 침범합니다. 뇌척수액에서 염증 과정의 징후가 발견됩니다. 불행히도, 바이러스 입자를 직접 시각화하거나 면역 형광 분석을 통해 HSV 감염을 확인하는 것은 상당한 시간 지연이 있어야만 가능하며, 바이러스성 뇌염이 처음 의심되는 경우(HSV 뇌염의 사망률이 85%에 달하는 것을 감안할 때) 항바이러스 치료를 즉시 시작해야 합니다.

심인성 함구증

심인성 함구증은 환자에게 전달된 말을 이해하고 말할 수 있는 능력은 유지되지만, 반응적이고 자발적인 언어가 결여되는 증상으로 나타납니다. 이 증후군은 전환 장애의 양상에서 관찰될 수 있습니다. 소아 신경증성 함구증의 또 다른 형태는 선택적 함구증(한 사람과만 소통할 때 발생하는 선택적 함구증)입니다.

정신병적 무언증은 정신분열증의 부정주의 증후군에서의 무언증이다.

갑작스러운 언어 상실에 대한 진단 검사

일반 및 생화학적 혈액 분석, ESR, 안저 검사, 뇌척수액 분석, CT 또는 MRI, 머리의 주요 동맥에 대한 초음파 도플러 영상, 신경 심리학자와의 상담은 매우 귀중한 도움이 될 수 있습니다.

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