간모세포종: 원인, 증상, 진단, 치료

간모세포종은 성별에 관계없이 4세 미만의 어린이에게 발생하는 드문 종양으로, 나이가 많은 어린이와 성인에게는 매우 드물게 발생합니다.

간모세포종의 초기 증상은 복부 부피의 급격한 증가와 함께 식욕 부진, 소아의 활동 감소, 발열, 그리고 드물게 황달이 동반됩니다. 간모세포종의 증상으로는 종양에 의한 이소성 성선자극호르몬 분비로 인한 사춘기 촉진, 시스타티온뇨증, 편측비대증, 그리고 신장 선종이 있습니다.

혈청 알파-태아단백 수치가 유의하게 상승되어 있습니다. 육안 검사에서 간에 용적 형성, 인접 장기의 정상 위치에서의 전위, 그리고 때때로 석회화 병소가 관찰됩니다. 간 혈관조영술에서는 원발성 간암의 징후, 즉 정맥기까지 지속되는 미만성 종양 과다, 풍부한 혈관 형성, 조영제 축적 병소, 그리고 흐릿한 윤곽이 관찰됩니다.

간모세포종의 조직학적 특징은 배아 간 발달 단계를 반영하기 때문에 기형 변화가 관찰되는 경우가 있습니다. 일반적으로 간모세포종은 태아형 종양으로, 선방, 가성로제트 또는 유두상 구조에 배아 세포가 존재합니다. 굴모양 돌기에는 조혈 세포가 포함되어 있습니다. 혼합 상피-중간엽형 종양에서는 원시 중간엽, 유골 조직, 그리고 때때로 연골 조직, 횡문근모세포 또는 표피모양 병소가 발견됩니다.

대장의 가족성 선종성 용종증과 간모세포종 사이에 연관성이 확인되었습니다. 다른 조합도 가능합니다. 11번 염색체에서 간모세포종 및 기타 배아 종양과 관련된 유전자가 확인되었습니다. 세포유전학 검사에서 염색체 이상이 발견되었습니다.

간 절제술이 성공적이면 일반적으로 간세포암보다 예후가 더 좋습니다. 환자의 36%가 5년 이상 생존합니다.

간 이식 사례도 설명되었습니다.

[ 1 ]