쇠약해진 난소 증후군

원발성 난소 기능저하증에는 소위 난소탈진증후군이 포함됩니다. 이 병리학적 상태를 특징짓기 위해 "조기 폐경", "조기 폐경", "조기 난소 기능 부전" 등 여러 용어가 제안되었습니다. 스메트닉 부사장에 따르면, "난소탈진증후군"이라는 용어가 가장 널리 받아들여지는데, 이는 이 질환의 난소 기원과 그 과정의 비가역성을 나타내기 때문입니다.

역학

난소 탈진 증후군은 무월경, 불임, 안면 홍조, 발한 증가 등의 병리학적 증상이 복합적으로 나타나는 질환입니다. 비교적 드문 질환으로 정확한 빈도는 아직 밝혀지지 않았습니다. 과거에 정상적인 월경 및 생식 기능을 가졌던 37~38세 미만의 여성에게 발생합니다.

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원인 고갈된 난소 증후군

환경적 요인과 유전적 요인 모두 이 질병의 발병에 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다. 환자의 80% 이상이 자궁 내 발달 기간, 사춘기 전 및 사춘기 동안 임신 중독증과 산모의 생식기 외 병리와 같은 불리한 요인에 노출된 것으로 나타났으며, 이는 아동기에 높은 감염 지표였습니다. 계보 자료 분석 결과, 46%의 사례에서 1촌 및 2촌 친척이 월경 장애를 겪었고, 비교적 흔하게 조기 폐경(38~42세)을 경험했습니다. 열등한 유전체 환경에서는 감염, 중독, 스트레스 등의 외인성 영향이 난소 난포 장치의 폐쇄에 영향을 미칠 수 있는 것으로 보입니다.

성염색질은 14%에서 25% 사이로 변동합니다. 대부분의 환자는 정상 여성 핵형인 46/XX를 가지며, 모자이크 염색체 세트는 거의 발견되지 않습니다. 조기 난소 부전의 원인 중 하나는 유전적이거나 새롭게 발생하는 유전자 돌연변이일 수 있습니다. 자가면역 질환의 가능성도 배제할 수 없습니다. 궁극적으로 이 질환의 발병 기전은 사춘기 전후의 난소 생식세포 파괴와 관련이 있습니다.

난소부전증후군의 병리학적 해부학

저형성 난소는 난소 탈진 증후군의 전형적인 증상입니다. 크기가 작고(1.5-2x0.5x1-1.5cm) 각 무게는 1-2g을 넘지 않습니다. 이러한 난소는 정상적으로 형성되어 있으며, 피질층과 수질층이 뚜렷하게 구분되지만, 첫 번째 층의 원시 난포 수는 급격히 감소합니다. 이 난포들은 보통 5-15년의 생식 기간 동안 충분한 양입니다. 기존의 원시 난포는 정상적인 성장과 발달을 거칩니다.

난포는 성숙한 그라프 난포 단계에 도달하여 배란을 통해 대부분 완전히 발달한 노란색, 그리고 흰색의 난포를 형성합니다. 성숙한 그라프 난포 단계에 이르지 못한 난포는 생리적 조건과 마찬가지로 낭포성 폐쇄를 거쳐 섬유성 폐쇄를 겪습니다. 난소의 생식 기능이 완료될 무렵에는 위축된 간질 조직을 가진 무균 피질이 발견되는데, 이는 난포와 난포의 운명이 연결되어 있기 때문입니다. 후자의 소실은 간질 조직의 세포 수의 급격한 감소를 동반합니다.

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조짐 고갈된 난소 증후군

일반적으로 난소결핍증후군 환자의 초경은 정시에 시작되며, 월경 및 생식 기능은 12~20년 동안 손상되지 않습니다. 이 질환은 무월경 또는 과소월경으로 시작하여 6개월에서 3년까지 지속됩니다. 월경이 중단된 후 1~2개월이 지나면 머리에 "안면홍조"가 나타나고, 이후 쇠약, 두통, 급격한 피로, 심통이 동반되며, 활동 능력이 감소합니다. 일반적으로 지질 대사 장애는 관찰되지 않습니다. 모든 난소결핍증후군 환자는 정상적인 체격을 가지고 있습니다. 신체 계측 결과 여성형이 관찰되며, 유선의 저형성증은 관찰되지 않습니다. 부인과 검사에서 자궁의 심각한 저형성증, 점막의 에스트로겐 반응 감소, 그리고 "동공" 증상이 소실됩니다.

진단 고갈된 난소 증후군

난소 기능 검사에서 급격한 감소가 관찰됩니다. "동공" 증상은 항상 음성이고, 질분비세포검사(CI)는 0~10% 범위이며, 점액 검사(ME)에서 질 상피의 기저 및 기저 부근 세포가 관찰됩니다. 직장 온도는 단상성입니다.

기골반조영술이나 초음파 검사에서 자궁과 난소의 크기가 급격히 감소한 것으로 나타났습니다. 이 소견은 복강경 검사를 통해 확인할 수 있는데, 복강경 검사 결과 작고 주름진 황색 난소가 관찰되었으며, 황체와 눈에 띄는 난포는 없었습니다. 난소 생검 조직 검사에서 난포는 발견되지 않았습니다.

호르몬 검사에서 낮은(보통 초기 난포기보다 낮은) 에스트로겐 수치가 나타납니다. 생식선 자극 호르몬을 측정할 때 FSH가 눈에 띄게 증가하는 것이 관찰되는데, 이 수치는 같은 연령대의 건강한 여성에서 배란 수치보다 3배, 기저 수치보다 15배 높습니다. 고갈된 난소 증후군 환자의 LH 수치는 배란 정점에 도달하며 황체형성호르몬 기저 분비 수치보다 4배 높습니다. 프로락틴 수치는 건강한 여성의 수치에 비해 2배 감소합니다. 모든 환자에서 프로게스테론 검사가 음성으로 나타나 자궁내막에 대한 에스트로겐 자극이 충분하지 않음을 나타냅니다. 에스트로겐-게스타겐 검사를 통해 모든 환자는 건강 상태가 개선되고 검사 완료 후 3~5일 후에 월경과 유사한 반응이 나타납니다. 이러한 자료는 난소 기능 저하가 심하고 자궁 내막의 민감도와 기능적 활동이 보존되어 있음을 나타냅니다.

클로미펜(100mg, 5일) 검사는 난소 기능 자극을 유발하지 않습니다. MCG(폐경기 인간 성선자극호르몬) 또는 hCG(융모성 성선자극호르몬) 투여 시에도 난소 기능 활성화는 관찰되지 않습니다.

시상하부-뇌하수체계의 예비 용량을 확인하기 위해 황체형성호르몬(LH-RH) 검사(100mcg 정맥 주사)를 시행합니다. LH-RH를 투여하면 초기 상승된 FSH와 LH 수치가 증가하는데, 이는 난소탈진 증후군에서 시상하부-뇌하수체계의 예비 용량이 보존되었음을 나타냅니다.

소진난소증후군 환자의 뇌 전기 활동 특성을 연구하는 동안 알파 리듬 감소가 관찰되었습니다. 일부 환자에서는 시상하부 핵 병리의 특징적인 뇌파(EEG) 이상이 관찰되었습니다. 방사선 사진 분석 결과 두개골과 터키안(sella turcica)에는 뚜렷한 변화가 없었습니다.

에스트로겐 검사를 통해 성선자극호르몬 분비 장애의 병인학적 기전을 규명할 수 있습니다. 에스트로겐 투여 후 성선자극호르몬 수치가 규칙적으로 감소하는 것으로 보아, 시상하부-뇌하수체 구조와 성호르몬 간의 피드백 기전이 유지되고 기능함을 알 수 있습니다. 에스트로겐 투여로 인해 질병이 상당히 장기간 지속되더라도 뇌의 전기적 활동이 회복됩니다. 같은 연구자들에 따르면, 일부 환자에서 난소 기능 소진은 LH-RH를 생성하는 시상하부 구조의 신경호르몬 활동 증가의 결과일 수 있습니다. 그 원인은 에스트로겐과 성선자극호르몬 수용체 기전의 무감각성입니다.

코르네바(Korneva) 전문의에 따르면, 원발성 난소 부전 환자는 생식선 자극 호르몬(GH) 수치가 증가하면서 혈중 도파민(DA) 수치가 감소하고 세로토닌(ST) 수치가 약간 증가합니다. DA/ST 계수는 1입니다.

따라서 난소결핍증후군은 가임기 여성의 무월경, 불임, 안면홍조, 그리고 발한 증가를 바탕으로 진단합니다. 난소결핍증후군의 주요 진단 기준은 생식선자극호르몬(GH), 특히 FSH 수치의 유의미한 증가, 에스트로겐 수치의 급격한 감소, 자궁과 난소 크기 감소, 그리고 난포의 부재입니다. 프로게스테론 검사와 클로미펜, MCG, hCG를 이용한 난소기능자극검사는 음성입니다. 이 질환의 특징적인 특징은 에스트로겐 약물 치료 후에도 환자의 전반적인 상태가 호전된다는 것입니다.

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감별 진단

난소 탈진 증후군은 유사한 증상을 보이는 다른 질환과 감별해야 합니다. 뇌하수체 종양을 배제하는 주요 방법은 두개골 조영술, 안과 및 신경학적 검사입니다.

난소결핍 증후군 여성과 달리, 저성선자극호르몬성 저성선증 환자는 성선자극호르몬 수치가 낮고 혈관운동성 질환이 없습니다. 난소 기능을 자극하는 약물(성선자극호르몬, 클로미펜)을 사용할 경우, 이 물질의 활성화가 관찰되는데, 이는 난소결핍 증후군 환자에서는 관찰되지 않습니다. 복강경 검사에서 난소는 작지만 난포가 관찰되며, 난소 생검 검체의 조직학적 검사에서도 발견됩니다.

소진된 난소 증후군은 원발성 또는 속발성 무월경, 불임, 정상적인 이차 성징 발달, 고성선자극호르몬 상태, 중등도의 저에스트로겐혈증을 특징으로 하는 저항성 또는 불응성 난소 증후군과 감별해야 합니다. 이 증후군은 드뭅니다. 형태학적으로 이 증후군에서 난소는 정상적으로 형성되었지만 저형성 상태입니다. 피질과 수질은 명확하게 구분되며, 피질에는 충분한 수의 원시 난포와 1~2줄의 과립세포를 가진 작고 성숙한 단일 난포가 있습니다. 강낭과 폐쇄성 난포, 황색 및 백색 소체는 거의 관찰되지 않습니다. 간질 조직은 예를 들어 저성선자극호르몬성 저성선증보다 더 많은 세포를 포함합니다.

이 질환은 성선자극호르몬 수용체에 대한 항체 형성을 동반하는 자가면역 질환으로 추정됩니다. 고농도의 FSH와 난소 내 난포 존재를 특징으로 하는 특발성 원발성 난소부전이 기술됩니다. 증상은 다양합니다.

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치료 고갈된 난소 증후군

난소 탈진 증후군 치료는 성호르몬 대체 요법으로 이루어집니다. 초기 또는 장기간 무월경인 경우, 에스트로겐화 요법으로 시작해야 합니다. 마이크로폴린 0.05mg을 21일 과정으로 하루 7일간 휴약기를 두고 복용합니다. 일반적으로 첫 번째 과정 후 월경과 유사한 반응이 나타납니다. 마이크로폴린이나 다른 에스트로겐을 2~3회 복용한 후, 비스쿠린(노노블론, 리게비돈, 오비돈)과 같은 에스트로겐-게스타겐 복합제로 전환할 수 있습니다. 식물성 증상(안면홍조, 발한)이 빠르게 완화되고 전반적인 건강 상태가 개선됩니다. 치료는 긍정적인 효과가 있는 최소 용량으로 시행해야 합니다. 스메트닉 부사장에 따르면, 일반적으로 표시된 약물의 1/4정이면 충분하며, 월경과 유사한 반응이 나타나지 않도록 하고 식물성 혈관 질환의 심각성을 줄이는 데 집중해야 합니다. 치료는 자연 폐경이 될 때까지 시행해야 합니다. 봄철에는 비타민 요법이 권장됩니다. 원발성 난소 부전 환자의 치료는 죽상동맥경화증, 심근경색, 골다공증 예방의 일종입니다.

예방

난소 탈진 증후군 예방은 임신 중독증, 산모의 생식기 외 질환, 아동기 감염병과 같은 불리한 요인의 영향을 피하는 것입니다. 유전적 요인을 고려하는 것이 필수적입니다.

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