횡격막 골수증

척수이개증은 척추관의 복합 기형으로, 뼈, 연골 또는 섬유질 가시 또는 구획에 의한 분할로 구성되며, 척수, 척수 구성 요소 및 막의 분리 및/또는 이중화를 동반합니다. 척수이개증에서는 다음과 같은 임상적 및 방사선적 징후가 4가지 이상 나타나는 것이 일반적입니다.

1. 사지의 선천적 결함 및 이형성, 대개는 하체에 발생합니다.
2. 피부 이상 - 혈관종, 색소반, 피부 움푹 들어간 부분, 국소적 과다모증 등이 척추 위와 척추 주변 부위에 나타납니다.
3. 척추 발달 이상
4. 비중격 국소화 부위에서 직접 방사선 사진에서 척추간 거리가 넓어짐.

척수이개증은 척추관의 단독 결손으로 발생하는 경우는 드뭅니다. 일반적으로 척추 분절 장애와 동반되며, 드물게는 후방 구조물의 융합 및 형성 장애, 척추 탈장과 동반되기도 합니다. 척수이개증과 배아 유래 척추관의 체적 형성(피모양, 지방종, 기형종, 진피동)이 함께 나타날 수 있습니다.

이용 가능한 문헌에서 우리는 척추분리증에 대한 분류를 찾을 수 없었습니다.

이분척수증(작업 분류 체계)

분류 특징	임상 및 방사선 옵션
널리 퍼짐	국소 - 1-2개 척추 분절 내, 광범위하게 - 3개 이상의 세그먼트 내에.
중격의 형태학적 구조	a) 뼈, b) 연골, c) 섬유, d) 혼합
파티션 모양	a) 원통형, b) 버섯형, c) 가시형("spicule"은 종종 척추관 내강의 일부만 차지함), d) 복잡하거나 종양형
신경계 질환의 존재	A) 신경계 질환이 없는 경우, b) 원발성 신경계 질환(예: 골수이형성증)이 있는 경우 - 진행 없음 - 성장과정 중 증상이 심화됨 B) 이차 신경계 질환(척수병 등)이 있는 경우
척추관 내용물과의 관계	A) 경막을 분할하지 않고, B) 경막의 분할을 포함하여 - 경막낭 벽 중 하나가 갈라진 경우 -격리된 경막낭 형성 B) 말꼬리의 막과 구성 요소의 분리된 분할로, D) 척수와 척수막이 완전히 분리되는 경우(대칭 또는 비대칭)
척추관 벽에 대한 중격 바닥의 국소화	A) 척추체의 후방 표면에서 시작되어, B) 척추관의 측벽에서 시작, B) 척추궁(척추관의 후벽)에서 시작됩니다.
척수열 패턴	A) 고유 이분척수증, B) 디플로미엘리아

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