후두 신경근 기능 장애: 원인, 증상, 진단, 치료

후두는 상부 호흡 기관의 기능적 중심이며, 신경 지배의 사소한 장애, 내분비 기능 장애, 다양한 유형의 심인성 요인, 직업적 및 가정적 위험에 미묘하게 반응합니다.

이 글에서는 특정 신경근 질환이 가장 뚜렷하게 나타나는 후두의 병리적 상태에 초점을 맞출 것입니다.

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후두의 감각 기능 장애

이러한 기능 장애에는 점막의 과민증, 이상감각증, 감각 저하증이 포함되며, 이는 다양한 이유로 발생할 수 있습니다. 이러한 이유로는 국소 염증 및 종양 과정, 내분비 기능 장애, 여러 흔한 감염성 질환 의 이차 합병증, 신경증 및 히스테리가 있습니다.

후두의 과민증과 이상감각증은 대부분 점막 및 림프계의 염증성 질환, 악성 및 양성 종양, 그리고 연골(tabes dorsalis) 위기에서 발생합니다. 일반적으로 후두 점막의 이러한 민감도 변화는 후두인두와 기관의 유사한 증상을 동반합니다. 후두 과민증의 징후는 일반적으로 불쾌한 감각을 유발하지 않는 다양한 요인에 대해 특정 해부학적 구조가 민감해지는 것입니다. 이러한 징후에는 외부(흡입 공기, 음료, 음식)와 내부(상기도와 위장관의 점막을 통해 유입되는 요인) 모두에서 발생하는 통증, 가려움, 인후통이 포함됩니다. 외부 요인으로는 건조하거나 습한 공기, 덥거나 차가운 공기, 미량의 연기 입자나 다양한 휘발성 물질의 증기, 여러 방향족 화합물 등이 있습니다. 이러한 물질에 의한 자극은 고통스러운 마른 기침을 유발합니다. 림프와 혈액에 용해된 물질 외에도 내인성 요인으로는 상기도 점액선에서 분비되는 점액이 있으며, 혈액과 림프에서 유입된 항원 유사 물질을 함유하고 있습니다. 이는 특히 기관지 천식 발작의 특징입니다.

후두 이상감각

후두 이상감각은 통증이나 가려움과는 다른 비정형적인 감각이 후두에 나타나는 것을 특징으로 하며, 이는 단순히 어떤 물질의 영향 때문이 아니라, 더 자주 "진짜로", 즉 인후의 덩어리, 협착감, 또는 반대로 "자유관", 즉 상기도를 통과하는 공기의 "감각이 없는" 감각의 형태로 자발적으로 발생합니다. 이러한 이상감각은 대부분 히스테리성 인격 장애나 일부 정신 질환에서 발생합니다. 폐결핵, 기관지확장증 및 기타 만성 화농성 및 특정 신체 과정의 합병증으로 발생하는 이차성 후두 아밀로이드증에서도 불편함, 경직감, 객관적인 발성 곤란, 그리고 위에서 언급한 이상감각이 관찰됩니다.

후두 감각저하 및 마취는 드물게 발생하며, 상후두신경의 전도 차단 또는 불충분과 관련이 있습니다. 예를 들어, 종양에 의해 눌리거나 손상되었을 때 발생합니다. 이러한 감각 장애는 더 흔하게는 상후두신경의 핵 또는 핵상 전도 경로와 그에 상응하는 감각 피질 영역이 손상되었을 때 발생합니다.

후두 마비 및 부전마비

후두 마비와 부전마비는 후두의 신경근육 질환입니다. 후두 내근을 지배하는 운동 신경의 기질적 병변으로 인해 발생할 수도 있고, 다양한 신경정신 질환의 기능적 원인으로 발생할 수도 있습니다.

후두 마비 및 부전마비는 근원성, 신경원성, 심인성으로 나뉩니다. 근육의 병리학적 변화에만 의존하는 근원성 또는 근병성 후두 마비는 매우 드물게 발생하며, 일부 기생충 감염(선모충증), 감염성 질환(결핵, 장티푸스), 그리고 일반적인 만성 염증, 선천성 근병증, 발성 긴장으로 인한 피로 등에 의해 발생할 수 있습니다.

후두 근병증성 마비

근병증성 마비는 대개 양측성으로 나타나며, 성대를 모으는 근육에만 영향을 미칩니다. 이 병변은 호흡근(횡격막, 늑간근)과 같은 다른 근육의 약화와 동반될 수 있습니다. 후두 근육의 근병증성 병변 중 성대 마비가 가장 흔합니다. 이 마비에서는 발성 시 성대 사이에 타원형 틈이 생깁니다. 이러한 틈은 발성 시 피열연골의 성대돌기를 모으는 내전근이 기능을 유지하여 성대의 후단이 모이는 반면, 성대 근육은 늘어져 이 과정에 참여하지 않기 때문에 발생합니다.

성대 근육의 근병증성 마비는 목소리의 쉰 목소리와 약화로 나타나며, 개별적인 음색을 잃게 됩니다. 억지로 목소리를 내려고 할 때 후두 "불기" 현상이 나타나는데, 이는 발성을 위해 폐로 공급되는 공기를 과도하게 소모하는 것을 의미합니다. 말을 할 때 환자는 새로운 호흡을 위해 평소보다 더 자주 말을 중단해야 합니다.

외측 윤상피열근의 고립성 양측 마비에서 성문은 불규칙한 마름모꼴 형태를 띱니다. 정상적으로 이 근육은 성대 중앙선을 따라 전체 길이에 걸쳐 닫혀 후두 내강을 막습니다. 마비 상태에서는 발성을 시도할 때 성문이 벌어진 상태로 유지되기 때문에 후두 "불어나는" 증상이 특히 심해지고, 목소리의 울림이 사라지며, 환자는 폐 공기의 상당한 소모로 인해 속삭임으로 전환해야 합니다.

성문 후부에서 발성 시 유일하게 짝을 이루지 않는 근육인 횡피열근이 마비되는 경우, 피열연골의 발성 돌기 부위에 작은 이등변 삼각형 모양의 내강이 보존되고, 나머지 성대 부분은 완전히 닫힙니다. 이러한 형태의 마비는 후두의 발성 기능과 호흡 기능 모두에 가장 유리합니다.

성대 근육과 횡행 성대 연골 근육이 마비되면 발성 시 모래시계와 비슷한 그림이 나타나며 이는 여러 변형이 결합된 형태입니다.

발성 시 성대에 긴장감을 제공하는 후윤상피열근의 개별 섬유가 마비되면, 성대가 닫히지 않고 자유연이 떠다니게 되어 목소리가 덜컹거리고 음색의 채색과 고음 억양을 잃게 됩니다. 이러한 현상은 스트로보스코피를 통해 쉽게 확인할 수 있습니다.

성문을 확장하는 유일한 쌍을 이루는 근육인 후두윤상연골근이 일측성 마비인 경우, 흡입 시에 해당 성대가 근육의 힘으로 인해 정중앙에 위치하게 됩니다. 이 근육이 양측성 마비인 경우, 두 성대가 모두 정중앙에 위치하게 되어 성문이 막히게 됩니다.

후두의 모든 내전근이 마비되면, 후두윤상연골근의 견인력으로 인해 성대가 극도로 외전된 자세를 취하게 되고, 발성은 사실상 불가능하며, 성대의 호흡 운동도 없습니다.

후두 내부 근육의 신경성 마비

후두 내부 근육의 신경성 마비는 말초성 마비와 중추성 마비로 나뉘는데, 말초성 마비는 해당 운동 신경이 손상되어 발생하고, 중추성 마비는 이 신경의 연수핵과 상위 전도 경로 및 중심이 손상되어 발생합니다.

후두 내근의 말초 신경인성 마비는 미주신경, 특히 그 분지인 반회신경의 손상으로 인해 발생합니다. 반회신경은 성문을 신장하고 성대를 외전시키는 전윤상피열근을 제외한 후두 내근 전체를 지배합니다. 반회신경은 길이가 길고, 다양한 병리학적 상태와 수술적 개입으로 영향을 받을 수 있는 여러 해부학적 구조와 직접 접촉하며, 흉강에서 후두로 역류하기 때문에 보호 기능이 저하되어 손상 위험이 증가합니다. 이러한 부상의 원인은 다음과 같습니다. 좌측 재발 신경의 경우 - 이 신경이 휘어지는 대동맥궁의 동맥류, 우측 폐 정점의 흉막 유착(우측 신경의 경우), 심낭과 흉막의 삼출성 및 흉터성 과정, 종격동 림프절의 종양 및 과형성, 식도 종양, 갑상선종, 갑상선암, 경부 림프절의 종양 및 림프절염(두 신경 모두)입니다.

재발 신경의 신경염은 디프테리아, 발진티푸스와 같은 여러 감염성 질병에 의한 중독과 알코올, 니코틴, 비소, 납 등의 중독으로 인해 발생할 수 있습니다. 때로는 척추 절제술 중에 재발 신경이 손상되기도 합니다.

반주신경이 마비되면 성대를 벌리고 성문을 확장하는 후두윤상연골근(후두의 급성 호흡 장애 및 질식 위험)이 먼저 기능을 멈추고, 얼마 후에는 후두의 다른 내부 근육이 고정되고, 그 후에야 성대(단측 신경 손상의 경우 - 성대 한 개)가 완전한 벌림과 극도의 벌림 사이의 중간인 사체 자세를 취합니다.

후두 내근의 이러한 일련의 전환은 한쪽 또는 양쪽 반회신경 손상 시 관찰되며, 로젠바흐-세몬 법칙으로 알려져 있습니다. 이는 임상적으로 매우 중요합니다. 양쪽 반회신경이 동시에 손상되면 먼저 발생하는 성대 내전이 호흡 곤란을 초래하여 응급 기관절개술이 필요한 경우가 많습니다. 반회신경의 편측 마비로 인해 성대는 처음에는 정중 위치에 머무르며 움직이지 않습니다. 발성 시에는 건강한 성대가 성대에 인접하여 비교적 만족스러운 음성을 냅니다. 호흡은 안정 시 자유롭고 신체 활동이 거의 필요하지 않습니다. 병리학적 과정이 내전근으로 확산됨에 따라 성대는 정중선에서 멀어지고 오목한 부분이 나타나며, 이후 사체와 같은 위치를 취합니다. 목소리가 쉰다. 그 후 몇 달이 지나서야 건강한 주름이 보상적으로 과내전되고 발성 시 고정된 주름에 꼭 맞게 되면 목소리가 정상적인 소리를 갖게 되지만, 음성 기능은 사실상 불가능합니다.

반동신경의 급성 양측 마비 증상은 다음과 같습니다. 환자는 침대 가장자리에 손을 얹은 채 움직이지 않고 앉아 있으며, 얼굴에 극심한 공포를 표출하고, 호흡은 드물고 거칠며, 쇄골상와와 상복부 영역이 흡기 시 함몰되고 호기 시 불룩하게 튀어나오며, 입술은 청색증을 보이고 맥박은 빠릅니다. 약간의 신체적 노력만으로도 환자의 상태가 급격히 악화됩니다. 성대가 사체와 같은 자세를 취하게 되고, 이는 2~3일 후에야 나타나며, 성대 사이에 3mm 이하의 간격이 형성될 때 비로소 호흡 기능이 다소 호전되지만, 신체적 노력은 여전히 전신 저산소증을 유발합니다.

중앙 후두 마비

중추성 후두 마비는 구근핵 및 핵상전도 병변으로 인해 발생하며 다양한 뇌 질환 및 뇌 병변과 함께 발생할 수 있습니다.

후두 연수 마비는 진행성 근위축증, 뇌혈관 다발성 경화증, 척수공동증, 척수척수막염, 진행성 연수 마비, 연수 출혈, 종양 및 연수 잇몸, 그리고 뇌간 핵 형성, 피라미드계의 피질 중추, 체성 운동성 피질-연수 경로 손상과 관련된 기타 질환에서 발생합니다. 후자의 경우, 미주신경의 기질적 피질 마비는 이러한 신경 경로가 해당 운동 신경의 핵으로 들어가기 전에 불완전하게 교차하기 때문에 양측성입니다. 이러한 피질 마비는 출혈, 경색 연화, 피질-연수 경로 및 대뇌 피질의 해당 운동 영역에서 발생하는 종양으로 인해 발생하며, 이는 후두 내근의 수의적 운동을 가능하게 합니다.

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증후군성 후두 마비

증후군성 후두 마비는 일반적으로 다양한 근병증 증후군, 신경근 시냅스의 선천적 저형성, 맥아들 증후군, 경직성 마비, 일부 형태의 근긴장증 등과 함께 발생합니다.

근무력증 증후군은 전형적인 근무력증 형태와 유사합니다. 이는 신경근 시냅스의 병리학적 상태, 즉 신경 섬유에서 근육의 콜린성 구조로의 흥분 전달 장애로 인해 발생합니다. 이러한 질환은 신경 흥분의 시냅스 전달 장애와 관련이 없고 뇌, 내분비선의 유기적 병변, 탄수화물 및 미네랄 대사 장애로 인해 발생하는 근무력증 유사 질환과 구별되어야 합니다. 후자의 경우 항콜린에스테라제 약물(프로세린, 갈란타민, 피소스티그민 등)의 투여로 때때로 긍정적인 효과가 관찰되지만, 이것이 이러한 약물의 투여가 일시적이기는 하지만 유의미한 긍정적 효과를 나타내는 진정한 근무력증을 나타내는 것은 아닙니다.

램버트-이튼 근무력증 증후군은 기관지암, 갑상선 손상과 함께 발생하며, 시냅스 전 구역의 소포에서 아세틸콜린 방출이 심각하게 방해받는 것이 특징이지만, 수많은 소포에서 이 매개체의 양은 과도하기까지 합니다. 이 증후군은 40세 이상의 남성에게 더 흔하며, 기저 질환 의 발병에 앞서 나타날 수 있습니다. 이 증후군의 징후는 근육 약화와 근육 위축, 심부 반사 감소 또는 상실, 병적인 피로(주로 다리, 팔은 드물게 나타남)입니다. 뇌신경의 지배를 받는 근육군은 덜 자주 영향을 받지만, 병리학적 과정에 관여할 경우 안구 외 근육과 후두 내 근육을 포함하여 특정 마비와 부전이 관찰될 수 있습니다. 후자의 경우, 조음 기관의 약화로 인해 말이 조용해지고 불분명해집니다. 그런데, 설명할 수 없는 과민성 난청의 많은 경우는 고실 근육의 근무력증 손상으로 인해 발생한다는 점을 언급해야 합니다.

근무력증 증후군으로 나타나는 신경근 시냅스의 선천성 무형성증은 전자현미경 검사를 통해 명확하게 드러납니다. 이러한 경우 시냅스는 배아 근육의 시냅스와 유사합니다. 임상적으로는 현저한 근육 근력 저하가 관찰되며, 종종 건 반사의 감소 또는 소실이 나타납니다. 이 질환은 여성에게 더 흔하게 나타납니다. 프로세린이나 갈란타민을 사용하면 효과가 있습니다. 이러한 환자들은 대개 목소리가 약해지고, 큰 소리로 말하거나 비명을 지르는 것이 불가능하거나 잠시 동안만 가능합니다.

맥아들 증후군은 유전성 글리코겐증(기에르케병)으로 인해 발생합니다. 글리코겐 분해 및 당 생성의 가역적 과정이 손상되고 단백질 및 지질 대사도 동시에 손상되는 질환입니다. 이 질환은 선천적이며 매우 드뭅니다. 임상 증상은 유년기에 시작되며, 가벼운 운동 후 근육통, 급격한 피로 및 약화, 미오글로빈뇨증, 후기 근이영양증, 심부전, 그리고 종종 평활근 약화로 나타납니다. 이 증후군은 근육 조직의 인산화효소 결핍으로 인해 발생하며, 이로 인해 글리코겐 분해가 지연되어 근육에 과다하게 축적됩니다.

근긴장증

이러한 유형의 운동계 질환은 근육의 수축 기능 장애를 특징으로 하며, 수축된 근육이 이완 상태로 돌아가기 어려운 특수한 상태로 나타납니다. 이 현상은 횡문근에서 더 자주 관찰되지만 평활근에서도 발생할 수 있습니다. 이러한 현상의 한 예로는 척수 후근 신경절과 섬모 신경절의 선택적 변성으로 인해 발생하는 에디 증후군의 일부인 긴장성 동공 증상이 있습니다. 이 질환은 20~30세에 빛과 어둠에 대한 동공의 느린 반응, 힘줄 반사의 감소 또는 완전한 부재, 중등도의 저시력증으로 나타납니다. 긴장성 동공 증상은 조명 변화 후 동공의 확장 또는 수축이 비정상적으로 오래 지속된다는 사실이 특징입니다.

순수한 형태의 수의근 근긴장증은 선천성 근긴장증 또는 톰센병이라는 특수 질환에서 관찰됩니다. 이 질환은 상염색체 유전을 특징으로 하는 유전성 근병증의 한 유형입니다. 이 질환에서는 중추신경계와 말초신경계의 형태학적 변화가 발견되지 않습니다. 이러한 근긴장증의 발병 기전에는 세포막 투과성 저하, 칼슘-트로포닌-액토미오신 연결의 이온 및 매개체 교환 변화, 그리고 아세틸콜린과 칼륨에 대한 조직 민감도 증가가 중요합니다. 이 질환은 대개 학령기에 시작되며, 출생 직후 첫 징후가 나타나기도 하고, 생후 4~5개월에는 근육 비대 징후가 나타납니다. 진행 속도는 느리며, 초기 몇 년 동안 진행되다가 이후 안정화됩니다. 종종 군 복무 중 군의관 위원회에서 처음 진단됩니다.

근긴장증의 주요 증상은 운동 장애로, 근육을 강하게 수축한 후에는 이완이 어렵지만, 이 운동을 반복적으로 하면 점점 더 자유롭게 움직이고 마침내 정상화됩니다. 짧은 휴식 후에도 근긴장증은 동일한 정도로 반복됩니다. 근긴장증은 얼굴 근육으로 확산될 수 있으며, 이 경우 표정이 오랫동안 유지되지 않습니다. 또한, 저작 및 삼키는 근육, 그리고 후두 내근으로까지 확산될 수 있습니다. 후두 내근의 경우, 씹기, 삼키기, 발성에 어려움을 겪습니다. 씹는 동작이 느려지고 삼키기가 어려워지며, 갑작스러운 날카로운 외침은 성문이 오랫동안 닫히게 하고, 몇 초 후에야 천천히 열리게 합니다. 신체 또는 신체 부위의 냉각, 신체 활동, 정신적 스트레스와 함께 질병의 징후가 심해집니다.

객관적으로 근육 비대가 판정됩니다. 환자는 운동선수 같은 체격(헤라클레스 증상)을 가지고 있지만, 근육량에 비해 근력이 감소합니다.

후두 기능 마비

후두 기능 마비는 신경정신과 질환, 히스테리, 신경쇠약, 외상성 신경증에서 발생합니다. 후두 기능 마비의 주요 증상은 "상상성" 무성증으로, 웃거나 기침하거나 울 때 목소리가 울려 퍼지고 속삭임으로만 대화가 가능해집니다. 후두 기능 마비는 여성에게 더 흔하게 나타나며, 히스테리 발작이나 심한 정서적 스트레스의 징후로 나타납니다. 신경증 환자의 급성 후두염과 함께 발생하는 무성증은 모든 염증 증상이 사라진 후에도 오랫동안 기능성 무성증으로 지속되는 경우가 많으므로, 의료진은 이러한 점을 고려해야 합니다. 이러한 경우 환자는 심리치료사의 진료를 받아야 합니다. 기능성 무성증은 갑자기 발생했다가 갑자기 사라질 수도 있습니다. 이는 대개 깊고 긴 수면, 즐거운 사건에 대한 격렬한 경험, 갑작스러운 공포 후에 발생합니다. 기능성 무성증 환자의 인두와 후두 점막의 민감도는 대개 감소하는데, 이는 히스테리적 사고방식을 가진 대부분의 사람에게서 나타나는 현상입니다.

후두 신경근 기능 장애 치료

후두 신경근 기능 장애의 치료는 그 특성에 따라 결정됩니다. 각 질환은 유전학 연구 방법, 복잡한 생화학적 방법, 대사 과정 연구 등을 포함한 면밀한 진단을 필요로 합니다. 병인과 병태생리학적 소견을 바탕으로 질환을 정확하게 진단한 후에야 환자는 적절한 전문의 또는 여러 전문의에게 의뢰됩니다. 후두 기능 장애의 경우, 증상에 따른 치료를 시행합니다.