혈전증: 원인, 증상, 진단, 치료

혈전 - 오랜 기간 동안 (개월, 년, 평생), 자연 혈전증, 또는 외부 손상의 억제되지 않는 증식에 혈액 응고 중 하나하는 경향이있는 신체의 만성 질환. 일반적으로 "혈전증"이라는 용어는 유 전적으로 결정된 상태를 의미하는 것으로 이해되지만 혈전증에 대한 성향이 증가하는 상태가 있습니다. 그러므로 혈우병을 선천성 및 후천성으로 나누는 것은 합리적이라고 믿습니다.

지혈의 주된 역할은 혈관 내의 혈액의 액체 상태를 보존하고 외상이나 병리학 적 과정에서 혈관의 결손을 막아 혈액 손실을 막는 지혈 플러그를 만드는 것입니다. 지혈 플러그는 장기 혈액 공급을 방해해서는 안됩니다.

혈전 형성은 역동적 인 과정으로 3 가지 주요 요인이 있습니다 : 혈액의 지혈 성분, 혈관 벽의 상태 및 혈류의 동력 (Virchow의 3 화). 일반적으로 구성 요소는 동적 평형 상태에 있으며, 이는 지혈 균형을 유지하는 데 도움이됩니다. Virchow 트리 어드의 구성 요소 중 하나를 위반하면 혈전 형성이 불충분하거나 과도하게 형성 될 때 지혈 균형이 변경 될 수 있습니다. 일반적으로 thrombophilia의 경우 지혈 시스템의 여러 구성 요소가 손상되며 주요한 장애를 격리 할 수없는 경우가 있습니다.

혈전증은 혈전증으로 반드시 실현 될 수있는 가능성을 정의하기 때문에 혈전증, 혈전증 및 혈전 색전증간에 평등성을 두는 것은 불가능합니다.

Thrombosis (혈전증) - 혈관 내강의 혈전 봉합으로 인한 혈류 및 허혈의 침범과 관련된 병리학 적 상태. 혈전 색전증은 순환계의 상부에서 형성되고 혈류가있는 혈관에 갇혀있는 혈전에 의한 동맥 혈관의 폐색을 지칭합니다.

혈전증의 발달은 혈전증의 병인성 인자들의 상호 작용의 결과이다. 혈전증은 동맥 및 정맥 일 수 있습니다.

동맥 및 심장 내 혈전은 주로 피브린 다리, 흰색 혈전으로 연결된 혈소판 으로 이루어져 있습니다 . 동맥 혈전은 주로 pristenochnye. 동맥 혈전 형성에서 가장 중요한 요소는 선천성 또는 후천성 혈관벽 이상 및 혈소판의 병리학 적 활성화입니다. 가장 흔한 기형은 죽상 동맥 경화증입니다. 그 외에도 혈관 발생, 혈관 형성, 전염성 내피 손상, 의사 성 질환의 선천성 장애가 발생할 수 있습니다.

정맥 혈전은 상당한 양의 적혈구 및 피브린을 포함한다; 그들은 종종 혈관의 내강을 완전하게 닫습니다. 정맥 혈전 형성의 주요 메커니즘은 혈액 응고 및 스테이시의 증가와 관련이있다. 어린 시절에 가장 중요한 것은 주입 용 정맥 카테터 삽입입니다.

소아에서의 혈전증은 성인에 비해 흔하지 않습니다. 삶의 전반기에, 혈전 발생 빈도는 연간 100,000 명의 어린이 당 5.1이며, 6 개월 후 매년 100,000 명의 어린이 당 0.7에서 1.9로 다양합니다. 소아의 정맥 혈전증은 동맥 혈전증보다 약 2 배나 흔합니다.

병리학 적 혈전증의 병인은 선천적이고 후천적이다. 유전 인자 중에서 유전 적으로 결정되는 각종 지혈 단백질의 활성 변화 또는 혈전 형성 촉진 작용을 갖는 물질의 농도 증가와 관련된 유전은 선천적 인자로 구분됩니다.

지혈 단백질의 활성 변화와 관련된 혈전 형성 인자는 여러 그룹으로 나눌 수 있습니다.

• 항응고제의 병리학 적 감소;
• 전 응혈 촉진제의 병리학 적 증가;
• 억제제에 대항하여 이들을 보호하는 응고 촉진제의 다형성.

각 요소 그룹의 중요성은 동일하지 않습니다. 첫 번째 범주와 두 번째 범주의 요소의 역할이 입증되면 두 번째 범주의 요소가 분명히 덜 중요합니다.

이 요인의 그룹에서는 또한 혈관 발달의 다양한 예외적 인 원인이되어 병리학 적 혈전증의 위험을 유의하게 증가시킬 수 있는데, 이는 유전 적 원인에 기인 할 수 없습니다.

획득 한 요인은 다양합니다. 소아에서는 병리학 적 혈전증의 유일한 원인이되는 경우는 드물지만, 종종 혈전증이나 색전증을 일으키는 "마지막 짚"역할을합니다. 어린이들의 획득 된 요인들 중 선두 위치는 정맥 카테터에 의해 점유됩니다.

소아에서 혈전증의 유전 적 위험 인자 :

• 안티 트롬빈 Ⅲ의 결핍;
• 단백질 C 결핍;
• 프로틴 S의 결핍;
• 인자 V 유전자의 다형성 (V 라이덴 인자);
• 프로트롬빈 유전자의 다형성 (G20210A의 단일 염기 치환);
• 당 단백질 IIIa의 혈소판 수용체의 다형성;
• dysfibrinogenia;
• 지베 리포 프로테인 혈증;
• hyperhomocysteinemia (어린이에서, 일반적으로, 유전이다);
• 지중해 혈증 (간세포 후 혈전증);
• 겸상 적혈구 빈혈.

소아에서 혈전증의 위험 인자 획득 :

• 정맥 카테터 삽입, 특히 정맥 내 카테터 삽입 연장;
• 혈액 점도 증가 (적혈구 증가증, bcc 감소로 인한 체액 감소);
• 수술 또는 외상;
• 감염 (HIV, 수두, 화농성 혈전 정맥염);
• 자가 면역 질환 (루푸스 항응고제, 항 인지질 증후군, 당뇨병, 베체트 병 등);
• 신 증후군;
• 심장 및 혈관의 선천성 기형;
• 종양학 질병;
• 화학 요법 : 아스파라긴 효소 (L-asparaginase), 프레드니솔론;
• 간 질환;
• 단백질 농축 물의 임명 C.

혈전증 발생에 중요한 역할을하는 요인들 :

• 응고 인자 VIII, XI, XII, 폰 빌레 브란트 인자 (von Willebrand factor), 플라스 미노 겐 활성화 제 억제제의 높은 수준의 활성;
• 제 12 인자의 결핍, 보조 인자 헤파린 II, 플라스 미노 겐, 플라스 미노 겐 활성제, 트롬 보 모듈 린.

병리학 적 혈전증의 위험을 감안할 때 고려해야 할 중요한 요소는 환자의 나이입니다. 소아에서는 혈전증의 위험이 신생아 기에서 가장 큽니다. 이것은 신생아에 의한 자연 항응고제 (안티 트롬빈 III 낮은 섬유소 용해 활성으로 혈전 형성의 위험을 증가 있다고 믿고, S 및 C 단백질 (III, IIC) 및 인자 VIII 및 폰 빌레 브란트 인자의 비교적 높은 활성. 낮은 저항 지혈 균형 말할 올바른 것, 즉 접속되어 상대적으로 낮은 농도의 많은 지혈 단백질로 인해 혈전 성 또는 출혈성 질환이 완화됩니다.

조기 진통 또는 자궁 내 성장 지연으로 인한 혈전 합병증의 위험이 증가하고 있습니다.

어린 시절의 혈전증의 출현을 위해서는 여러 요인의 상호 작용이 필요합니다. 고립 된 위험 요소가있는 경우, 원칙적으로 혈전증은 성인기에 나타납니다. 그러나 ATIII, IIC, ns의 중증 결핍 환자에서는 조기에 혈전증의 자연 발생 또는 자극 된 최소 효과의 발달이 가능합니다.

모든 연령대의 소아에서 처음으로 혈전증에 대한 위험 요인 중 하나가 중부 정맥의 도뇨 검사입니다. 이 요인은 1 세까지의 혈전증 아동의 90 %와 1 년 동안 혈전증 아동의 66 %에 존재합니다. 또한, 중앙 혈관의 도뇨 검사로 인한 광범위한 혈전증을 가진 어린이는 혈전증 후 증후군을 포함하여 장기적인 합병증의 위험이 있습니다. 대부분의 경우, 카테터 설치와 관련된 혈전증은 하대 정맥과 심장의 시스템에서 발생합니다. 카테 테르가 배꼽 정맥에 삽입 될 때 하대 정맥의 시스템이 손상 될 수 있습니다.

혈전증의 실험실 진단

혈전증의 병인 성 인자를 검출하기위한 검사실 분석은 진단 직후, 치료 시작 전에 수행되어야한다. 추천 테스트 세트는 : APTT는, 프로트롬빈 시간, 피브리노겐, 응고 혈액 V가 VII은 VIII, IX, XI는, XII, PV 활성화 IIC, ATⅢ의 활성, IIC, NS, 플라스 미노 겐에 대한 내성에 대한 연구는 D-다이머는 시간 분해 요인 euglobulin 응고 루푸스 항응고제를 검출하기위한 시험 - 시험 러셀 독사의 독, 중화 검사 인지질 또는 혈소판, 혈장의 연속 희석 연구 활성 인자가 혼합 된 테스트 억제제의 성질을 결정한다. 플라스 미노 겐 활성제 항원 및 플라스 미노 겐 활성제 -1 억제제의 활성 및 존재가 결정된다. 이는 혈중 호모시스테인의 수준뿐 아니라 인자 V 라이덴 methyltetrahydrofolate 환원 프로트롬빈 (단일 염기 치환 G20210A)의 유전 적 다형성을 확인하는 것이 필요하다.

소아에서의 혈전 및 혈전증 치료

현재 아동 치료 문제는 잘 알려져 있지 않습니다. 나이가 많은 어린이의 경우 성인에서 허용되는 혈전증 치료법을 사용할 수 있습니다. 그럼에도 불구하고, 항응고제 및 혈전 용해 치료에 대한 성인 및 어린이 (특히 6 개월까지)의 반응의 차이를 나타내는 데이터가있다. 치료를 처방 할 때 지혈 시스템 상태의 연령 특성을 고려해야합니다.

혈전증을 가진 아이들을 관리하는 주된 전술은 간접 항응고제의 장기간 사용으로 이어지는 헤파린 치료의 첫 단계에서 처방하는 것입니다. 항응고제로 유지 관리를 유지하기 위해 혈전증의 병인을 종료 한 후 최소 3 개월을 권장합니다. 존재 netyazholyh 유전 혈전 요인에서 항 응고 효과는 간접 항응고제 년 동안 사용할 수있는 혈전증의 재발의 심각한 위험을 계속하는 동안 6 개월까지 연장 할 수있다.

교체 애플리케이션 SZII 또는 단백질 C 농축 (IIC), III AT 혈전증의 예방을 위해, III AT 심한 결핍 IIC, NS와 연관된 혈전증 에피소드를 치료하기 위해 수행 할 수있다 필요한 침습적 치료 경우 또는 추가 혈전증 위험 요소를 결합하여 (예를 들어, 악성) , 특히 어린이들에게. 신생아 및 영아에서 항응고제 및 혈전 용해 치료 때문에 나이 AT III, 및 플라스 미노 겐의 낮은 수준의 효과가있을 수 있습니다. 이 경우, SZII의 주입이 표시됩니다.

동맥 및 정맥 혈전증의 혈전 용해 처리에서 재조합 조직 플라스 미노 겐 활성제 (alteplase)가 성공적으로 사용됩니다. 소아에서 프로 유로 키나아제와 헤파린 나트륨 (헤파린)을 병용하는 것이 효과적이고 비교적 안전합니다.

다른 항응고제는 히 비딘 (hirudin)의 합성 유사체로서 피브리노겐과 관련된 것들을 포함하여 트롬빈 활성 부위를 차단합니다. APTT에는 영향을 미치지 않고 혈소판에 결합하지 않아 출혈 합병증을 유발하지 않습니다. 어린이들의 효과적인 사용에 관한 데이터가 있습니다.

Ancrod - 피브린의 교차 결합 형성을 방지하고 plasmin으로 절단을 촉진합니다. 헤파린에 의해 유발 된 혈소판 감소증에서 혈전증으로 입증되었습니다. 혈우병 치료에있어 어린이에게 미치는 약물의 효과는 아직 조사되지 않았습니다.