Shenlaine-Henoch 병 및 신장 손상

질병 요한 루카스 숀 레인 자반증, 에녹은 - 전신 혈관염은 주로 위장관 병변, 신장 사구체 및 관절과 결합하여 만들어 낸 면역의 IgA를 포함 단지, 피부 병변의 자신의 벽 증착에있는 작은 혈관에 영향을 미치는. 아나필락시스 성 자반증, 과민성 혈관염, 백혈구 혈관염, 류마티스 성 자반증 : 이름 "요한 루카스 숀 레인 자반병, 에녹 질환은"여러 동의어가 있습니다. "출혈성 혈관염"이라는 용어는 러시아에서 가장 흔합니다.

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역학

Shonlein-Henoch 자반병의 병은 1838 년 Schonlein에 의해 관절염과 만져서 보일 수있는 자반병의 병용으로 설명됩니다. 1868 년, 에녹은 피부와 관절 돌기의 존재 위장관의 병변 4 자녀를 설명, 30 년 후 그는이 증후군에서 신장 침범의 가능성에 대해 이야기한다.

출혈성 혈관염은 전신성 혈관염의 가장 흔한 형태입니다. Shonlein-Genoch 자반병의 병은 모든 연령의 사람들에서 발생하지만, 대부분 3 세에서 15 세 사이의 소아에서 발생합니다. (100) 000 당 10가지 경우 소년이 더 자주 아픈 2 회 소녀이지만, 차이의 발생 연령과 사라 - 유럽에서는 14 세 미만의 어린이에 자반증 요한 루카스 숀 레인 - 헤 노흐 자반증의 발생 빈도는 미국에서 10 만 아동 인구에 14 건이다. 이 질병은 겨울철에 더 자주 기록됩니다. 신장에 의한 손상의 평균은 보라색 Shonlein-Genoch 환자의 25-30 %에서 관찰됩니다 (이탈리아의 경우 10-20 %, 미국의 경우 오스트리아, 미국의 경우 50-60 %).

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원인 shenlen-Henoch 병

자주색 쇼 라인 - 테노 흐의 원인은 감염, 음식 알레르기, 약물 내약성 및 알코올 소비와 관련이 있습니다. 대부분의 경우이 질환은 비 인두 또는 장 감염에 선행합니다.

출혈성 혈관염 의 발병은   여러 박테리아 및 바이러스와 관련이 있습니다. 대부분 명확 의한 감염과 질병의 관계를 추적  연쇄상 구균  및 포도상 구균, 거대 세포 바이러스, 파보 바이러스 B19, 인간 면역 결핍 바이러스. 장 그룹 iersinia, mycoplasmas의 박테리아와의 연관성이 적습니다.

백신 및 혈청, 항생제 (페니실린), 티아 지드 계 이뇨제, 퀴니 딘 등 특정 약물의 사용 후 Schonlein-Henoch 병의 자반병 발병이 기술되었다.

조짐 shenlen-Henoch 병

출혈성 혈관염은 대부분 발병 초기부터 몇 주 이내에 자발적인 완화 또는 치료를 받기 쉬운 양성 질환입니다. 그러나 일부 환자, 주로 성인에서는 자주색 Shonlein-Genocha의 병이 심한 신장 손상의 진행과 함께 재발하는 과정을 습득합니다.

일반적인 외과 적 증상은 Shonlein-Genoch (피부, 관절, GI 관)의 자반병이 수 일, 주 또는 동시에 어떤 순서로 나타날 수 있다는 것입니다.

진단 shenlen-Henoch 병

보라색 Shonlein-Genocha의 진단에는 특별한 검사실 검사가 없습니다.

높은 혈관염 활동을하는 대부분의 환자에서 ESR이 증가합니다. 소아에서는 30 %의 경우 anti-streptolysin-0 titers (류마티스 인자)가 증가하고 C 반응성 단백질의 함량이 증가합니다.

보라색 Shonlein-Genoch (혈장에서의 IgA 수치 상승)의 주요 실험실 지표는 환자의 50-70 %에서 질병의 급성기에 검출됩니다. 급성 에피소드 1 년 후, 대부분의 경우 IgA 함량은 비뇨기 증후군이 지속 되더라도 자반의 재발이없는 경우 정상화됩니다. 세 번째 환자에서 IgA 함유 면역 복합체는 혈관염이 심할 때 검출됩니다.

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치료 shenlen-Henoch 병

자반병 치료 Schonlein-Genocha는 우세한 임상 증상에 따라 다릅니다.

• 감염이 있으면 항생제 치료가 지시됩니다.
• 내장 증상이없는 피부 및 관절 증후군은 NSAIDs의 투여에 대한 지표입니다.
• 심한 피부 및 GI 견인에서는 글루코 코르티코이드가 처방됩니다. 일부 저자들에 따르면, 단기간에 프레드니솔론을 조기 투여하면 췌 레인 - 헤 노크 자반병에서 사구체 신염이 발생하는 것을 예방할 수 있다고한다.

예보

Schonlein-Genocha의 화농성 분비의 예후는 거의 50 %의 환자에서 관찰되는 잦은 재발의 경우에도 일반적으로 유리합니다. 사구체 신염의 발생은 출혈성 혈관염 환자의 예후를 악화시킨다. 만성 신부전의 발병과 함께 신염이 자주색 Shonlein-Genoch 환자의 주요 사망 원인입니다. 유럽에서는 소아 말기 신부전의 원인 중 schoonlein-Henoch 자반병에서 신염의 비율이 3 % 이상입니다.

출혈성 혈관염에서 사구체 신염의 경과는 성인과 어린이에 따라 크게 다릅니다. 소아에게 일시적인 혈뇨의 존재는 단백뇨와 기능 장애가없는 경우가 더 흔합니다. 성인에서 더 빠른 진행성 사구체 신염, 동맥성 고혈압, 신 증후군, 신장 기능의 조기 손상이 더 자주 언급되어보다 적극적인 치료 요법의 임명을 촉구합니다. 하루 1g 이상의 단백뇨와 신장 기능 장애가있는 경우, 만성 신부전증 발병 위험은 18 %, 성인에서는 28 %입니다.

자주색 Shonlein-Genoch 환자의 신염에서 예후 가치는 연령뿐만 아니라 임상 증상 및 형태 학적 특징을 가지고있다.

격리 된 미세 혈뇨증은 100 % 10 년 생존과 관련이 있습니다. 1g / day를 초과하는 단백뇨, 사구체 신염의 발병에서 신 증후군 또는 급성 증후군이 예후를 악화시킵니다. Macrogematuria는 신장 생검에서 반월의 비율이 높고 신장 기능이 급속히 악화 될 가능성이 높습니다.

형태 학적 징후 중 예후 값은 반월 및 간질 섬유증을 동반 한 사구체의 백분율이다. 50 % 미만의 사구체에 반월이 존재하는 성인 환자의 만성 신부전 발생 위험은 어린이보다 높습니다.

일반적으로 보라색 숀 라인 - 게 노크 (Puron Shonlein-Genoch) 병 및 관련 신장염은 상대적으로 유리한 결과를 나타냅니다. 아픈 어린이의 일반 인구에서 전체 회복률은 성인의 경우 94 % (89 %)에서 기록됩니다.

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