쇤라인-제녹병 및 신장 손상
최근 리뷰 : 04.07.2025
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역학
쇤라인-헤노흐 자반증은 1838년 쇤라인에 의해 관절염과 촉진성 자반증이 복합적으로 나타나는 질환으로 기술되었습니다. 1868년, 헤노흐는 피부 및 관절 돌기를 동반한 위장관 병변을 가진 4명의 소아를 기술했고, 30년 후 이 증후군에서 신장 손상 가능성이 있음을 보고했습니다.
출혈성 혈관염은 전신 혈관염 중 가장 흔한 형태입니다. 헤노흐-쇤라인 자반증은 모든 연령대에서 발생하지만, 3세에서 15세 사이의 어린이에게 가장 흔하게 나타납니다. 유럽에서는 14세 미만 어린이의 헤노흐-쇤라인 자반증 발생률이 10만 명당 14건이고, 미국에서는 10만 명당 10건입니다. 남아가 여아보다 두 배 더 많이 발생하지만, 나이가 들면서 발생률 차이는 사라집니다. 이 질환은 겨울철에 더 자주 발생합니다. 헤노흐-쇤라인 자반증 환자의 평균 25~30%에서 신장 손상이 관찰됩니다(이탈리아에서는 10~20%, 오스트리아, 미국, 폴란드에서는 50~60%).
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원인 쇤라인-제녹병
쇤라인-테노흐 자반증의 원인은 감염, 음식 알레르기, 약물 불내성, 그리고 알코올 섭취와 관련이 있습니다. 대부분의 경우, 이 질환은 비인두 또는 장 감염이 선행됩니다.
출혈성 혈관염 의 발생은 여러 세균 및 바이러스와 관련이 있습니다. 이 질환과 가장 명확하게 연관된 질환은 연쇄상 구균과 포도상구균, 거대세포바이러스, 파보바이러스 B19, 인간면역결핍바이러스 감염입니다. 드물지만 장내 세균, 예르시니아, 마이코플라스마와의 연관성도 보고됩니다.
헤노흐-쇤라인 자반병은 백신과 혈청, 항생제(페니실린), 티아지드계 이뇨제, 키니딘 등 특정 약물을 사용한 후에 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
조짐 쇤라인-제녹병
출혈성 혈관염은 대부분의 경우 양성 질환으로, 발병 후 몇 주 이내에 자연적으로 호전되거나 회복되는 경향이 있습니다. 그러나 일부 환자, 특히 성인 환자의 경우, 헤노흐-쇤라인 자반증은 재발성 경과를 보이며 심각한 신장 손상을 초래합니다.
헤노흐-쇤라인 자반증의 특징적인 신장 외 증상(피부, 관절, 위장관 병변)은 며칠, 몇 주에 걸쳐 어떤 순서로든 또는 동시에 나타날 수 있습니다.
진단 쇤라인-제녹병
헤노흐-쇤라인 자반증을 진단하기 위한 특정 실험실 검사는 없습니다.
혈관염 활동성이 높은 대부분의 환자는 적혈구침강속도(ESR)가 증가합니다. 소아의 경우, 30%의 환자에서 항연쇄상구균용혈소판(A-R) 역가, 류마티스 인자, 그리고 C-반응성 단백의 증가가 관찰됩니다.
헤노흐-쇤라인 자반증의 주요 검사 소견인 혈장 내 IgA 수치 상승은 환자의 50~70%에서 질환의 급성기에 나타납니다. 급성 발작 후 1년이 지나면 대부분의 경우 자반증이 재발하지 않고 IgA 수치가 정상화되지만, 요로 증후군은 지속됩니다. 환자의 3분의 1에서는 혈관염 활동이 높은 시기에 IgA를 함유하는 면역 복합체가 검출됩니다.
무엇을 조사해야합니까?
치료 쇤라인-제녹병
헤노흐-쇤라인 자반증의 치료는 주된 임상 증상에 따라 달라집니다.
- 감염이 있는 경우 항균 치료가 필요합니다.
- 내장 증상이 없는 피부 및 관절 증후군은 NSAID를 사용해야 하는 증상입니다.
- 심각한 피부 및 위장관 병변의 경우 글루코코르티코이드가 처방됩니다. 일부 저자들은 헤노흐-쇤라인 자반증에서 프레드니솔론을 조기에 단기간 투여하면 사구체신염 발생을 예방할 수 있다고 보고했습니다.
예보
헤노흐-쇤라인 자반증은 환자의 약 50%에서 빈번한 재발이 관찰되지만, 예후는 일반적으로 양호합니다. 사구체신염의 발생은 출혈성 혈관염 환자의 예후를 악화시킵니다. 헤노흐-쇤라인 자반증 환자의 주요 사망 원인은 만성 신부전으로 발전하는 신염입니다. 유럽에서는 소아 말기 만성 신부전증의 원인 중 헤노흐-쇤라인 자반증에서 신염이 차지하는 비율이 3%를 넘습니다.
성인과 소아에서 출혈성 혈관염으로 인한 사구체신염의 경과는 상당히 다릅니다. 소아는 심각한 단백뇨나 기능 장애 없이 일과성 혈뇨를 보일 가능성이 더 높습니다. 성인은 빠르게 진행되는 사구체신염, 동맥 고혈압, 신증후군, 그리고 조기 신장 기능 장애를 보일 가능성이 더 높으며, 이로 인해 더욱 공격적인 치료 요법이 사용됩니다. 단백뇨가 하루 1g을 초과하거나 신장 기능 장애가 있는 경우, 소아는 만성 신부전으로 발전할 위험이 18%, 성인은 28%입니다.
헤노흐-쇤라인 자반증 환자의 신염에 대한 예후적 가치는 나이뿐만 아니라 임상적 증상과 형태학적 징후에도 달려 있습니다.
고립성 미세혈뇨는 10년 생존율 100%와 관련이 있습니다. 사구체신염 발병 시 하루 1g 이상의 단백뇨, 신증후군 또는 급성 신염 증후군은 예후를 악화시킵니다. 거대혈뇨는 신생검에서 높은 비율의 초승달형 혈뇨가 나타날 가능성이 높고 신기능이 급격히 악화되는 것과 관련이 있습니다.
형태학적 특징 중 초승달 모양과 간질 섬유화를 보이는 사구체의 비율은 예후에 유의미한 영향을 미칩니다. 이 경우, 사구체의 50% 미만에서 초승달 모양이 나타나는 성인 환자의 경우, 만성 신부전 발생 위험이 소아보다 높습니다.
일반적으로 헤노흐-쇤라인 자반증과 관련 신염은 비교적 양호한 결과를 보입니다. 일반 어린이 환자군에서는 94%의 경우에서 완치되고, 성인에서는 89%에서 완치됩니다.