점액 피부 임파절 증후군 (가와사키 증후군) : 원인, 증상, 진단, 치료

점막 limfonodulyarny 증후군 (급성 소아 열성 점막 - 선의 증후군, 카와사키 병, 가와사키 증후군) - 급성 임상 파괴 및 증식 성 혈관염 동일 결절성 다발성 동맥염, 및 발전에 중간 및 작은 혈관의 형태 학적 주 병변을 특징으로하는 전신성 질환 흐르는 - 발열, 점막, 피부, 림프절, 가능한 한 관상 동맥 및 기타 내장 동맥의 변화.

ICD 코드 10

M30.3 점액 피부 임파절 증후군 (Kawasaki).

가와사키 증후군 역학

가와사키 증후군은 다른 형태의 전신 혈관염보다 더 자주 발생합니다. 일본에서는 가와사키 증후군이 다른 나라보다 흔합니다. 5 세 미만 어린이 100,000 명당이 질병의 약 112 건, 미국의 경우 10-22 건, 독일의 경우 핀란드 6.2-9 건, 이탈리아 - 14.7. 이환율의 계절성 또한 추적됩니다 (피크는 11 월 -2 월과 6 월 -8 월에 있음). 아이들은 주로 몇 주에서 5 세의 나이로 고통받습니다. 남학생과 여학생의 비율은 1.5 : 1입니다. 최근 몇 년 사이에 카와사키 증후군이 20-30 년 동안 고립 된 사례가보고되었습니다.

[1], [2], [3]

가와사키 증후군의 원인

질병의 계절적 다양성과 순환 성의 존재는 그 전염성을 시사하지만, 지금까지는이 가정을 확인하는 것이 불가능했다. 바이러스 (엡스타인 바 바이러스 : 가능성 인과 에이전트는 많은 미생물 독소 바와 같이, 레트로 바이러스, 파르 보 바이러스 B19), 스트렙토 코커스, 스타 필로 코커스 아우 레 우스, 칸디다, 리케차, spirochetes 박테리아 독소 (연쇄상 구균)의 영향 하에서 초 항원 독소의 형성. 또한 동양 국가에서 발생 빈도가 현저히 높은 것과 관련하여 인종적 경향에 관한 문제를 논의합니다.

원인이되는 에이전트가 아직 식별 할 수 있지만, 그 역할 면역 활성화를 재생할 수있는 대규모의 발병 기전에 그 인정, 입증, 특히, 영향을받는 조직에서 면역 복합체 예금의 식별 및 파괴 및 증식 성 혈관염의 개발. 독소 나 전염병에 노출되면 활성화 된 T 세포, 단구 및 대 식세포가이 질병의 임상 적 증상을 일으키는 다른 사이토킨을 분비한다는 것이 제안됩니다.

가와사키 증후군의 증상

가와사키 증후군은 발열의주기, 발열의 중증도를 특징으로하는데, 점막, 피부, 림프절 및 다양한 시스템, 특히 심혈관 질환의 증상이 진행됩니다.

공통된 징후들

 가와사키 증후군은 체온이 증가함에 따라 대개 높은 수치 (39 ° C 이상)까지 급격히 상승합니다. 환자의 흥분성은 어린이의 다른 발열 상태보다 전형적입니다. 환자는 고열로 고통받으며, 작은 관절, 복부에 통증을 가할 때 종종 상처를받습니다. 치료가 없을 경우, 발열은 7-14 일 (때로는 최대 36 시간) 지속됩니다.

점막의 병변. 며칠 동안 고열의 배경에 대해, 결막의 충혈은 뚜렷한 삼출성 증상없이 나타난다. 양측 결막염은 1 ~ 2 주간 지속되어 사라집니다. 질병의 첫 번째 날부터 입술의 건조 함, 홍조와 갈라짐, 구강 점막의 충혈, 혀의 용의체의 부종이 두 번째 주에 "진홍색"이됩니다.

피부의 패배. 곧 개방 발열이 몸통 시작 후, 다리와 사타구니 부분 발진 다양한 실시 예에서 발생 불규칙한 모양 홍반 플라크 염증, 홍반을 scarlatiniform. 48 시간 이내에 낙엽에 빠지기 쉬운 회음부의 홍반. 발병 며칠 후 날카로운 통증과 손가락과 발가락의 제한된 이동성과 함께 홍반 및 / 또는 손바닥과 발바닥의 피부의 비후가 나타납니다. 동시에 손바닥과 발바닥의 충혈, 강렬한 홍반, 손과 발의 부종이 있습니다. 두 번째 주에는 발진이 사라집니다. 2 ~ 3 주 후, perinopleg flake 필링은 손가락에 퍼지거나 때로는 브러시 또는 발 전체로 퍼집니다.

림프절 관련. 하나 이상의 자궁 경관 임파선의 유의 한 증가 (직경 1.5cm 이상)가 특징적입니다.

심장 혈관계의 패배. 심혈 관계의 병리학 적 변화는 거의 절반의 환자에서 발생합니다. 심장 변화는 빈맥, 부정맥, 급속 리듬, 심장 잡음의 출현으로 임상 적으로 나타납니다. 울혈 성 심부전을 일으킬 수 있습니다. 병리학의 성격과 위치는 도구 적 방법을 사용하여 결정됩니다. 더 자주 심낭 삼출, 심근 변화 및 승모판 역류가 있습니다. 심장 막의 변화는 질병의 급성기를 수반하며 보통 환자의 상태 및 회복의 개선과 함께 긍정적 인 동력을 갖습니다. 동시에,이 혈관염의 특징은 관상 동맥 동맥류가 급속히 발전 할 위험이 있다는 것입니다. 관상 동맥류의 동맥류는 발열 후 1 ~ 4 주 이내에 발생하며 새로운 병변은 6 주 후에 거의 발견되지 않습니다. 관상 동맥의 한면 또는 양면 병변은 혈관 확장으로 나타나며 주로 혈관의 근위 부분이 영향을받습니다.

활성 혈관염 인한 관상 동맥 다른 혈관, 복부 대동맥을 포함 장간막, 겨드랑이, 쇄골, 상완골, 장골 또는 신동맥 말초 허혈 괴사에 더하여 포함될 수있다.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

다른 발현

환자의 절반이 관절통을 앓고 있으며, 40-45 %는 위장관 및 간 손상이 있으며, 신장 손상 및 CNS의 징후는 덜 일반적입니다. 손과 발의 작은 관절의 관절통이나 다발성 관절염, 그리고 무릎과 발목 관절에 대한 손상이 질병의 첫 주에 나타납니다. 위장 증상에는 간 비대, 담낭 부종, 설사 및 췌장염이 포함됩니다. 무균 수막염, 폐 침윤 및 흉막 삼출과 같은 증상이 거의 발생하지 않습니다. 이 증후군과 증상은 2 ~ 3 주가 지나면 사라집니다.

현재

가와사키 증후군은 세 단계를 교대 순환 통로 특징 : 급성 열성 상 1 ~ 2 주 아 급성 단계 지속 - 질병의 발병 후 6-10주에서 - 복구 3-5주을. 일반적으로 3 세 가와사키 증후군의 발병에서 심장 증상을 가지고 사람들 미만의 어린이에 더 자주, 12 개월 이내에 개발하는 경우 (3 %) 재발,합니다.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

가와사키 증후군의 분류

완전하고 불완전한 카와사키 증후군이 있습니다.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

가와사키 증후군 진단

카와사키 증후군의 진단을 위해서는 발열을 포함하는 6 가지 주요 기준 중 5 가지가 관상 동맥류와 함께 4 가지 주요 증상이 나타나야합니다. 심장 질환의 기준과 징후가 적 으면이 상태는 불완전 (비정형) 가와사키 증후군으로 분류됩니다. 증상을 평가할 때, 이러한 증상의 발달은 다른 질병의 존재로 설명 될 수 없다고 생각됩니다. 가와사끼 병의 주요 기준 :

• 체온이 적어도 5 일 동안 증가한다.
• 결막의 충혈증;
• 입술과 구강 점막의 염증 변화;
• 부종 및 손가락의 피부가 벗겨지는 손바닥 및 발바닥 홍반;
• 다형성 발진;
• 자궁 경부 림프절의 비강 확대 (직경 1.5cm 이상).

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

가와사키 증후군의 검사실 진단

일반 혈액 검사. 질병의 초기 단계에 백혈구 증가증이 발견되어 ESR이 현저하게 증가하며 때로 정상 색소 성 빈혈과 혈소판 감소증이 발생합니다. 질병의 아 급성 단계에서는 혈소판의 수가 증가하고 질병 3 주째에 종종 1000x10 ⁹ / l 이상에 도달 합니다.

생화학 적 혈액 검사. Transaminases의 활동에있는 일시적인 증가는 담즙 기관의 기능적인 방해에 담낭의 하락으로, 직접적인 빌리루빈 및 urobilinogen의 수준은 증가 될지도 모른다,주의 될지도 모른다.

혈액의 면역 학적 분석. 특징적으로, C- 반응성 단백질의 함량이 증가합니다.

소변 검사. 종종 급성기에는 작은 단백뇨, 미세 혈뇨 및 멸균 농뇨가 확인됩니다.

요추 천자 (수막 증후군 포함). 뇌척수액에서 정상 단백질과 포도당 함량으로 단핵구의 pleocytosis가 검출됩니다.

가와사키 증후군의기구 학적 진단

심전도. 급성 및 아 급성기에서는 전도 장애가있는 T 파의 R 파, ST 분절 저하, T 파의 평형 또는 반전의 감소, PR 또는 QT 간격의 연장이 관찰 될 수 있습니다.

심 초음파는 가와사키 증후군의 첫 번째 또는 두 번째 주, 월 말 및 관상 동맥 질환의 경우 (3 개월에서 1 년마다, 그리고 6 개월마다 한 번) 수행해야합니다. 심낭 삼출액, 심근 및 승모판 폐쇄 부전의 변화가 거의 발견되지 않는다.

관상 동맥 조영술은 동맥류뿐만 아니라 관상 동맥의 모든 부분의 협착을 보여줍니다. 그것은 추가 관찰과 함께 환자의 회복 후 수행됩니다.

가와사키 증후군의 감별 진단

카와사키 증후군의 임상상은 많은 어린 시절의 질병을 시뮬레이션합니다. 성홍열과 바이러스 성 감염, 독성의 감별 진단, pseudotuberculosis, 다형 홍반, 포도상 구균 toksikodermiya, 패혈증 용량 질환 데뷔 청소년 류마티스 관절염, 결절성 다발성 동맥염. 홍반, 지각, 점상 출혈, 자반 확산, 소포의 형성은 가와사키 증후군의 특징 아닌 다른 질병에 대한 의혹을 제기해야한다. 주어진 감별 형태학 신원 혈관 변화 결절성 다발 동맥염 달리 가와사키 증후군 노쥴 원위 괴저, 고혈압, 사지 동맥염, 다수의 비대칭 홑 신경염 발생하지 않도록주의해야한다.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

다른 전문가의 상담에 대한 징후

• 류마티스 전문의 - 가와사키 증후군 진단을 위해, 감염 병원에 입원 한 경우.
• Infectionist - 류마티스 학 또는 체세포에 입원 한 경우 전염병을 배제합니다.
• Cardiosurgeon - 관상 동맥 협착이 발생하는 경우뿐만 아니라 외과 적 치료 문제를 해결하기 위해 관상 동맥 국소 빈혈이 반복적으로 발생하는 경우.

가와사키 증후군 치료

입원 표시가 데뷔, 질병의 재발, 심근 경색, 아이의 관상 동맥 조영술을 위해 필요하고, 관상 동맥 수술 적 치료에 대한 필요성이 설문 조사는 죄 사함의 치료 프로토콜을 확인합니다.

가와사키 증후군 치료

병인이 알려지지 않았기 때문에 치료법은 비 특이성을 지니고 있습니다. 이것은 관상 동맥류를 예방하기 위해 면역 반응을 조절하고 혈소판의 활성화를 억제하는 것을 목표로합니다. 치료의 주된 방법은 아세틸 살리실산과 IVIG의 조합이다. 후자의 적용은 관상 동맥 손상의 위험을 25 %에서 5 % 이하로 감소시킨다.

IVIG는 2g / kg의 투여 량으로 사용된다 (바람직하게는 질병의 처음 10 일 동안). 수행 된 메타 분석에서 2 g / kg의 용량으로 IVIG를 주입하면 1 일 0.4 g / kg을 5 일 동안 매일 사용하는 것보다 관상 동맥류 형성을 더 효과적으로 방지 할 수 있음이 증명되었다. 약물은 분당 20 방울 이하의 속도로 투여해야하며 주입 중 환자를 모니터링하고 종료 후 1-2 시간 동안 모니터링해야합니다. IVIG 상승 된 체온을 감소시키기 50-80 ㎎ / ㎏의 투여 량 및 관상 동맥 병변의 부재하에 하루 3-5 ㎎ / ㎏ 6 주 투여 량에 대해 투여 아세틸 살리실산과 조합하여 사용된다. 관상 동맥 동맥류가있는 경우, 아세틸 살리실산은 사라질 때까지 처방됩니다 (12 개월 이상). IVIG 치료에도 불구하고 약 10 %의 환자에서 내성 또는 반복 발열이 있습니다. 이 경우 1 일 1g / kg 용량의 IVIG를 반복 투여하면 도움이되지만 동맥류를 예방하는지 여부는 알 수 없습니다. 일부 환자는 IVIG에 내성이 있습니다. 그들은 동맥류의 가장 큰 위험과 질병의 장기 코스를 가지고 있습니다. IVIG에 내성이있는 일부 환자에서는 PS 펄스 요법의 사용이 가능하다는보고가 있습니다.

가와사키 증후군의 장기 관리는 동맥류 환자는 관상 동맥 심장 질환과 동맥 경화 (긴 수신 아세틸 살리실산, 고지혈증 보정 등)의 예방에 문의해야합니다 받았다.

가와사키 증후군의 수술 적 치료

관상 동맥 협착 및 관상 동맥 동맥류와 관련된 관상 동맥 허혈의 반복 에피소드 (심근 경색 또는 후)의 발전과 함께, 가와사키 증후군 수행 대동맥 - 관상 동맥 바이 패스 수술, 혈관 성형술 또는 스텐트 시술을받은 사람들이다.

가와사키 증후군 예방

1 차 예방은 개발되지 않았습니다. 관상 동맥 혈전증의 2 차 예방은 관상 동맥 동맥류의 존재 하에서 수행됩니다.

가와사키 증후군의 예후

예측은 더 자주 호의적입니다. 대부분의 환자가 회복됩니다. 반복 재발 가와사키 증후군은 희귀하고 위험은 질병의 첫 번째 에피소드 이후 첫 12 개월 만에 높은 수준이다. 사망률은 0.1-0.5 %입니다. 즉각적인 질병의 급성기에 사망의 원인 - 심근염이나 부정맥하는 아 급성 - 회복기 동안 관상 동맥 혈전증의 결과로 관상 동맥류 파열 또는 급성 심장 혈관 장애 - 심근 경색. 가와사키 증후군의 예후는 아직 명확하지 않습니다. 관상 동맥류의 동력학은 여러 연구에서 추적되었습니다. 거의 절반의 경우 관상 동맥류는 2 년 이내에 퇴행합니다. 그러나 심근 경색으로 인해 영향을받은 젊은 성인에 대한보고가 있습니다.