전두엽 수막종

두개내 종양 중에는 대뇌반구의 전두엽(lobus frontalis)에 인접한 거미줄 모양의 뇌막상피세포에서 기원하는 뇌막(수막)의 신생물인 전두엽 수막종이 있습니다. 일반적으로 이러한 종양은 양성입니다. [ 1 ]

역학

수막종은 뇌막에 흔히 발생하는 종양으로, 통계적으로 전체 두개내 종양의 15~18%를 차지합니다. 수막종은 60세 전후에 발생할 가능성이 더 높으며, 연령이 증가할수록 위험도가 증가합니다.

양성 수막종은 80-81%의 사례에서 확인되고, 17-18%의 사례는 2등급 수막종이고 1-1.7%는 3등급 수막종입니다.

수막종은 제거 후 10년째에 양성 종양의 경우 7~25%, 비정형 종양의 경우 30~52%의 재발률을 보입니다. 역형성 수막종은 환자의 50~94%에서 재발이 관찰됩니다.

뇌막의 양성 종양은 여성에게 더 흔하지만 II 및 III 등급 수막종은 남성에게 더 흔합니다. [ 2 ]

원인 전두엽의 수막종

다른 두 개의 뇌 껍질(단단한 껍질과 부드러운 껍질)과 마찬가지로, 그 사이에 있는 거미줄(Arachnoidea mater)은 뇌를 기계적 손상으로부터 보호하고 항상성을 유지합니다.

거미막초는 배아 신경능선의 중배엽에서 형성되며, 혈관이나 신경이 없고 결합 조직 돌출부에 의해 하부의 연질 뇌초에 부착되어 있습니다. 이 막들 사이에는 액체(뇌척수액)가 있는 거미막하강이 있으며, 이 액체는 해면체(trabeculae)의 망상 구조를 이루며 순환하고, 거미막초에서 경막으로 미세하게 자라난 부분인 거미융모를 통해 뇌의 정맥동으로 들어갑니다.

수막종은 경막을 따라 형성되어 부착되지만, 바깥쪽으로 자라 두개골이 국소적으로 두꺼워지는 원인이 될 수도 있습니다. 경막의 생물학적 기능에 대한 많은 연구가 진행되었음에도 불구하고 정확한 발생 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 대부분의 경우 수막종은 산발성 신생물로 간주되지만, 염색체 이상 및 유전자 돌연변이와의 병인학적 연관성이 제기되어 왔습니다.

일차 경막의 중간엽 세포와 구별되는 거미막 세포는 뇌 내부에 위치하여 일부 혈관을 둘러싼 공간(소위 비르호-로빈 공간)을 덮고 있습니다. 따라서 일부 수막종은 뇌내에서 발생하며 뇌의 전두엽을 침범할 수 있습니다.

조직학적 특징에 따라 수막종은 느리게 자라는 양성(1등급), 비정형(2등급) - 중간 악성 종양, 이형성(3등급) - 빠르게 자라는 악성 종양으로 분류됩니다.

위험 요소

전문가들은 수막종(전두엽 포함) 형성에 대한 위험 요소를 고려합니다.

• 증가된 방사성 배경과 뇌가 이온화 방사선에 직접 노출됨
• 비만;
• 대주;
• 외인성 호르몬(에스트로겐, 프로게스테론, 안드로겐)에 노출됨
• 유전적으로 결정되는 2형 신경섬유종증, 히펠-린다우병(종양 억제 유전자 중 하나의 돌연변이로 인해 발생), 1형 다발성 내분비 신생물(MEN 1), 유전성 증후군인 리-프라우메니 증후군 또는 카우덴병과 같은 질병의 병력이 있는 경우.

병인

수막종은 일반적으로 뇌 표면에 형성되어 천천히 자랍니다. 이러한 종양의 형성 기전은 거미줄을 구성하는 건강한 수막상피세포의 병적인 유사분열(무절제 증식)과 그 안에서 일어나는 세포질 과정에 있습니다. 그러나 수막종의 발병 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다.

종양의 수막상피세포는 때로 얇은 섬유성 격막에 의해 분리되어 있으며 상피세포의 부분적인 표현형적 특징을 나타내며, 현미경으로 볼 수 있는 전형적인 조직학적 특징으로는 타원형 단형 핵을 가진 다각형 또는 방추형 세포, 세포질종 소체(칼슘이 둥글게 축적된 것), 핵공(핵 껍질의 천공), 호산성 특징을 가진 세포질 내 봉입체 등이 있습니다.

2등급 및 3등급 전두엽 수막종은 일반적으로 뇌 조직의 바깥 덮개에 커진 덩어리로 나타나며 뇌 침윤(뇌 조직을 관통할 수 있음)이 특징입니다. [ 3 ]

조짐 전두엽의 수막종

대부분의 수막종은 무증상입니다. 천천히 자라는 전두엽 수막종이 무증상인 경우도 드물지 않으며, 종양이 전두엽을 압박할 때 나타나는 첫 징후는 두통, 쇠약, 운동 조정 장애, 보행 장애, 멍한 상태, 착란, 메스꺼움, 구토 등이 있습니다.

후기 단계에서는 전두엽의 특정 종양 위치에 따라 증상이 달라지는데, 이 영역은 습득한 운동 기술과 제스처, 의도적인 행동 계획, 사고, 주의, 언어, 기분 등을 제어합니다.

예를 들어, 좌측 전두엽 수막종은 얼굴과 사지의 오른쪽에 근육 발작(간대성 및 강직-간대성)을 동반할 수 있습니다. 동일한 국소성 경련성 발작은 얼굴의 왼쪽과 왼쪽 사지에 발생하며, 종종 우측 전두엽 수막종으로 나타납니다. 또한, 우측에 종양이 위치하는 경우, 양극성 정동 장애 와 환각이 동반됩니다.

전두엽 수막종은 불안, 조현병 유사 가성우울증(무관심, 둔화, 사고 표현의 어려움), 가성조증 증후군(행복감과 수다스러움) 등의 정신 질환과 함께 나타날 수 있습니다. 또한, 행동 이상(탈억제, 과민성 증가, 공격성)도 관찰될 수 있습니다.

일반적으로 전두엽 증후군이 발병하며, 출판물에서 전두엽 병변의 증상에 대해 더 자세히 설명합니다.

일부 종양에는 석회화된 침전물이 있으며 이것이 발견되면 석회화된 전두엽 수막종/폐쇄성 수막종이 진단됩니다. [ 4 ]

합병증 및 결과

전두엽 수막종이 있는 경우 다음과 같은 합병증 및 결과가 나타납니다.

• 두개내압 증가(뇌척수액 순환 장애로 인해)
• 종양 주변 뇌 조직의 부종(종양 세포가 혈관 내피 성장 인자 VEGF-A를 분비하여 발생)
• 두개궁의 과골화증(원발성 경막외 수막종의 경우)
• 사지가 마비될 정도로 약함;
• 시력, 기억력, 주의력 문제
• 후각 상실
• 운동 실어증
• 점진적인 신경학적 결손.

종양 세포는 뇌의 다른 부위로 전이될 수 있으며, 3등급 수막종은 다른 장기로 전이될 수 있습니다.

진단 전두엽의 수막종

진단은 환자의 신경학적 검사로 시작되지만, 수막종은 기기 진단으로만 발견할 수 있습니다. 두개내 종양 영상의 표준은 뇌 자기공명영상(MRI) 입니다. 전문의는 조영제를 사용한 컴퓨터단층촬영(CT)과 양전자방출단층촬영(PET)을 사용할 수도 있습니다.

신생물을 제거한 후 종양의 조직 샘플에 대한 생검과 조직학적 분석을 실시하여 종양의 유형, 등급, 단계를 결정해야 합니다.

감별 진단

감별 진단으로는 거미막낭종, 수막상피세포 과형성, 신경교종 및 성상세포종, 수막암종증, 렌녹스-가스토 증후군 등이 있습니다.

치료 전두엽의 수막종

양성 전두엽 수막종은 느리게 자라며, 증상이 나타나지 않으면 주기적인 MRI 검사를 통해 성장을 모니터링하는 것이 가장 좋습니다.

항암제와 면역 조절제를 이용한 보수적 치료가 가능합니다. 이러한 약물에는 히드록시우레아, 산도스타틴, 인터페론 알파-2a, 인터페론 알파-2b 등이 있습니다.

하지만 종양이 빠르게 자라거나, 뇌막종이 크거나, 증상이 있는 경우에는 종양을 아전절제하는 수술적 치료가 필요합니다.

방사선 치료나 입체조사방사선수술은 재발이나 잔류 종양의 지속적인 성장이 추가 MRI 검사에서 발견되는 경우 사용됩니다.

부분적으로 제거된 수막종과 비정형 또는 이형성 종양의 재발률을 낮추기 위해 보조 방사선 치료나 화학 요법 (베바시주맙이 포함된 단일클론 IgG1 항체)이 필요할 수 있습니다.

예방

전두엽 수막종과 같은 중추신경계의 원발성 종양의 형성을 예방하는 방법은 아직 개발되지 않았습니다.

예보

양성 수막종 환자의 예후는 양호합니다. 비정형 또는 역형성 수막종의 예후는 종양의 시기적절한 발견(가급적 조기 발견)과 적절한 치료에 달려 있습니다. 현재 수막종 제거 후 5년 생존율은 80%를 넘고, 10년 생존율은 70%입니다.