뇌하수체 나른즘 (난쟁이)

용어 "뇌하수체 왜소증"(그리스 나노 행 - 왜성 ;.는가 SYN :. 왜소증은 나노 좀, 왜소증) 절대 용어는 뇌하수체 전엽에 의하여 성장 호르몬 장애 분비와 관련된 급격한 성장 지연되는 주요 증상있는 질환을 의미한다.

넓은 관점에서, 왜소증 - 이형성증 및 물리적 현상이 발생을 어느 아니라 시상 침해에 의한 뇌하수체 병리 성장 호르몬의 절대 또는 상대 결핍 의해서도 야기 될 수의 함수 (뇌) 조절, 성장 호르몬 생합성에 결함 이 호르몬에 손상 조직 감도.

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역학

여러 저자에 따르면, 나노는 1 : 3000-5000에서 1 : 30000의 빈도로 발생합니다. 발병률은성에 달려 있지 않습니다.

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원인 왜소증

대부분의 형태의 뇌하수체는 유전병을 지칭합니다. 가장 흔한 것은 반 열성 유형 (panheypopituitory dwarfism)이며 주로 열성 유형에 의해 유전됩니다. 상 염색체와 X 염색체를 통해이 형태의 병리학 적 유형의 2 가지 유형의 전염이 있다고 가정합니다. 왜소증의 형태, 성장 호르몬 결핍의 분비와 함께 종종 성선 자극 호르몬과 갑상선 자극 호르몬의 분비를 화나게. ACTH의 분비는 덜 빈번하고 덜합니다. 전엽의 합성 성장 호르몬 분비 췌장 폴리펩티드는 환자의 대부분은 시상 하부 수준에서 병변을 보여 주었다 같은 호르몬 (29, 40 및 44 아미노산 잔기로 구성), 및 장애를 포함하여 방출 호르몬, 기능적인 연구 뇌하수체에는 2 차 특성이 있습니다. 뇌하수체의 주요 병리는 덜 빈번합니다.

러시아와 CIS 국가에서 생물학적 활성과 감도의 위반 격리 된 성장 호르몬 결핍과 유전 적 왜소증은 산발적으로 만족합니다. 그것은 중동 및 아프리카의 국가에서, 미 대륙에 더 일반적입니다. 연구의 결과를 바탕으로 혈중 성장 호르몬 및 면역 반응 인슐린 (IRI)의 외생 적 성장 호르몬 수준에 대한 환자의 민감도, 인슐린 유사 성장 인자 (IGF) 내가 성장 호르몬 준비 고립에게의 치료 (소마 토 메딘의 C) 및 II 유형과 IGF-1의 반응을 입력 임상 적으로 유사한 유형의 나노 (nanism)의 다양한 변종.

최근 제의 실패와 연관된 IGF-1 및 IGF-II, 및 아프리카 모자란 중 왜소증의 병인 결핍에 의해 야기되는 병인 Laron의 왜소증을, 해독.

1984 년에, somatotropic 호르몬과 IRF-1의 높은 수준을 가진 pseudohypophyseal nanism의 새로운 변종이 기술되었다; nanism의 기원은 IRF-1을 가진 피부 섬유 아세포의 결합에있는 급격한 감소에 의해 입증되는 그것에 수용체에있는 결함에 의해 설명된다.

현대의 상황에서 작은 가족이있는 상황에서 질병의 단일 사례 ( "특발성", 산발성)가 유전적일 수 있음을 강조해야합니다.

350 건의 병력을 분석 한 결과, 228 명 (65.2 %)에서 나노 과학의 병인이 불분명했다. 이 그룹은 왜소증 재전송 발생률 가족 57 명 모든 환자의 28 %를 차지, (가족 2-4 사례를) 포함. 불확실한 원인 가족의 77 %에서 왜소증의 (주로 유전) 양식은의 Rh 인자가 부족 상속 명확한 링크를 설립했다. 어린이 등 - 소 인증 환자의 가족에서의 Rh 인자의 분포는 동안 이형 부모의 Rh 액세서리, 어머니와 태아 사이의 Rh 충돌 관찰 다르다 보통 아버지가 될 수있는 신생아 (의 Rh 음성의 용혈성 질환을 동반하지 않습니다. 등). 상 염색체 열성 - 이는 대부분의 왜소증 형태 및 Rh를 부족한 것으로, 성장 호르몬 또한 (성장 호르몬 또는 호르몬 방출) 유전자와 제휴 Rh를 결정의 합성을 담당하는 유전자의 통신 활동을 가정 할 수있다. 이것은 인구의 히말코 음성 인 개인의 빈도와 비교 된 나치즘의 발병률의 상대적 희소성을 설명하지 못합니다. 일부 아직 알 수없는 추가 요소의 값을 가질 가능성이 있지만, 가족과 산발적 인 왜소증 환자의 가족에서의 Rh 인자, 특히 분포는 거의 무작위입니다.

환자 왜소증 (일차 대뇌, 뇌 - GI-pofizarnym)의 큰 그룹은 CNS가 자궁 내 또는 초기 단계에 발생하는 유기 각종 질병을 가진 환자이다. 이러한 병리를 유발 해부학 기판 인해 압축 종양 (두개 인두종, chromophobe의 뇌하수체에 부전 또는 셀라 뇌하수체 낭성 퇴행 위축을 형성하는 병리의 오정렬의 부재 일 수있다 선종, 수막종, 신경 교종). 왜소증는 시상 하부 - 뇌하수체 영역의 외상 (자궁, 일반 명 또는 산후) 포미 시스 전치 또는 회전 피트의 횡 위치 (여러 임신과 출산이 배달 메커니즘이 될 때 종종 발생에 의해 야기 될 수있는 1 개 이상의 / 나즈 맘 환자 3 명). 물질 감염 및 독성 손상 (자궁 내 바이러스 감염, 결핵, 매독, 말라리아, 톡소 플라스마 증, 어린 나이에 질병, 신생아 패혈증, 및 meningo-noentsefalit 아르 등.). 이러한 프로세스는 뇌하수체는 CNS의 정상적인 기능 연결을 방해 그 기능의 시상 하부 센터를 조절, 자신을 글 랜드에 손상을 줄 수 있습니다.

자궁 내 태아 병변 성장 호르몬의 정상 분비 "출생에서 왜소증"환자의 탄생을 초래할 수있다 (대뇌 원시 왜소증, 소두증 바디 gemiasimmetriey 및 성선 자극 호르몬 등의 수치가 높은 실버 러셀 왜소증.).

왜소증에 물리적 손상을 악화 추가 요인, 주요 성분 (단백질 영양 실조)에 의한 불균형, 결함이있을 수 있으며, 이러한 질소 혈증 활동에 영향을 미치는 것을 특징으로 사구체 신염, 같은 요소 (아연 결핍) 음식과 불리한 환경 조건, 각종 만성 질환을 추적 할 수 있습니다 간 수용체에 직접 형성은 깨진 경우 소마이나 간경변의 합성의 감소를 일으키는 간 세포의 대사에 영향을 미치지 atomedina.

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병인

뇌하수체 왜소증의 변화에 대부분의 환자는에 성장 호르몬 분비 및 감도의 장애로 제한하지만, 내분비 및 대사 질환의 다양한 조합의 원인이 다른 열대 뇌하수체 호르몬으로 확장되지 않습니다.

Somatotropic 호르몬의 고립 된 부족으로, 뇌하수체의 형태 학적 변화가 거의 연구되지 않았습니다. 조사한 경우, 병리학 적 장애가 드물게 발견된다 (두개강 인두 또는 두개골 뼈의 골밀도 증). 이러한 유형의 나노에서는 시상 하부에서 펩타이드 성 세포의 선천성 기형 발달 또는 신경 전달 물질 시스템의 결함이 관찰 될 수 있습니다. 그러한 경우, 시신경의 형성 장애 또는 저 발육 장애와의 결합이 가능합니다. STG 부족은 뇌하수체 조직의 압박을 유발하는 속 방성 낭종, 뇌하수체 및 시상 하부 종양, 특히 somatotrophs에 의해 발생합니다.

왜성증에서는 뼈의 얇아짐이 주목됩니다. 주로 껍질 층, 골격의 분화 및 골화의 지연 때문입니다. 내부 기관은 저산소 상태이고 때로는 위축성이며 근육이 잘 발달되지 않습니다.

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조짐 왜소증

성장과 신체 발달의 예리한 지연은 뇌하수체 나 은주의 주요 증상입니다. 환자는 정상 체중과 몸무게로 태어 났으며 2 세에서 4 세까지 성장이 뒤떨어지기 시작합니다.

드워프는 나노 기술의 적극적인 치료가 시작되기 전에 120cm 이하의 남성의 성장과 130cm의 남성의 성장을 고려했다. 현재, 드워프의 성장은 특정 성별, 연령, 인구에 대한 평균 표 표준과 2-3 시그마 편차가 다르다. 가우시안 분포 곡선을 기반으로 성장을 그래픽으로 평가하는 방법도 있습니다. 동시에, 성장 측면에서 왜성들은 평균 성장률과 가장 큰 격차를 가진 해당 인구의 최소 인원을 포함하는 그룹으로 분류됩니다.

뇌하수체 나체의 경우 절대적인 몸집이 작을뿐만 아니라 성장과 신체 발달의 작은 역학이 특징입니다. 체질은 비례하지만 환자 몸의 비율은 어린 시절의 특징입니다. 피부가 창백하고, 종종 황색을 띠고 건조하거나, 갑상선의 절대적 또는 상대적으로 결핍되어 발생하며 때로는 피부의 "마블링 (marbling)"인 청색증이 있습니다. 치료받지 않은 환자에서는 피부의 초기 모양과 주름 (geraderma)이 발생합니다. 이것은 STH의 단백 동화 작용의 부적절 함과 세포 발생의 느린 변화 때문입니다.

머리카락에 머리카락이 정상 또는 건조, 얇은, 취성; 긴 속눈썹이 특징입니다. 이차 모발은 더 자주 결석합니다. 대부분의 환자에서 치수 안장의 왜소증 (70~75%)을 변경하지 않은,하지만 새들은 종종 광범위한 "청소년"을 가지고 다시, 기본 골 부비동은 pneumatization의 측면에서 뒤에있다 "타원형 서"아이들의 형태를 유지합니다. 그러나 터키 안장이 증가하여 종양의 징후 인 환자가 있습니다. 또는 감소 (저 발전의 징후, 뇌하수체의 작은 사이즈) (두개 인두종, 잔존 효과 CNS)와 배경 또는 입구 영역에서의 영역과 석회화. 두개 내 고혈압 증상이 발생합니다 .. 뇌하수체 왜소 발육 증의 가장 중요한 기능은 골 형성 및 골 분화 지연 타이밍되는 등 두개골 뼈 숱이 증가 혈관 패턴, 디지털 노출 존재를. 분화와 밀접한 관련이 있으며, 특히 치아 골격 : 발성 유치 변경 표시. 골격 시스템의 개발에 가장 큰 지연은 왜소증 성적 장애와 갑상선 기능 저하증 환자에서 관찰된다.

대부분의 환자의 생식기는 발육 장애가 드물지만 급격히 발달하지 못합니다. Cryptorchidism 은 남성 환자의 5.8 %에서 관찰되었다. 성적 실패는 이차 성적 특성의 발달이 낮고 성적 욕망의 감소, 월경의 부재 등이 동반됩니다. 정상적인 자발적인 성 발달은 고립 된 성장 호르몬 결핍이있는 환자와 뇌성 마비가있는 일부 환자에서만 관찰됩니다.

갑상선 결핍증은 남한의 흔한 흔적입니다. 이 증상 주목해야한다 갑상선 기능 저하증은 항상 갑상선의 진정한 기능 상태를 반영하지 않습니다. 이것은 상대적 저하증에 의한 위반 전이 티록신 (T 때문이다 _-4- 트리 요오 도티 로닌 행) (T ₍₃₎ ) 및 비활성 (후진) T의 형성 ₍₃₎ 성장 호르몬 결핍에 대한 특성이다.

뇌하수체 결핵에서 부 신피질 자극 호르몬 기능은 성기능 및 갑상선 기능 저하보다 자주 감소하지 않으며 대부분의 환자에서 특별한 교정이 필요하지 않습니다.

대부분의 경우, 지성은 위반되지 않습니다. 정신적 자아 전애의 형태로 감정적 변화가있다. 지능 상실이없는 나이가 많은 환자의 경우 반응성 신경증이 종종 나타납니다.

유기적 인 뇌 병리학, 특히 종 양성 종양의 경우, 난세는 요붕증, 반월판 반쪽 비극 및 지적 장애의 현상과 함께 발생할 수 있습니다.

중추 신경계의 측면에서 유기적 인 증상이없는 환자에서 뇌 생체 활동의 형성에 대한 연구는 뇌파가 높은 미성년자 전압의 장기 보존이라는 미성숙의 특징을 특징으로한다는 것을 보여 주었다. 진폭과 주파수의 고르지 않은 알파 리듬; 특히 정면 및 중앙 리드에서 느린 θ- 및 δ- 리듬의 내용이 크게 증가합니다. 과 호흡에 대한 명확한 반응; 빛 자극의 리듬에 따른 뇌파 리듬의 범위를 저주파로 이동시킵니다 (뇌의 신경 구조의 기능적 이동성이 감소한다는 증거). 노인 환자에서 뇌의 전기 자극의 미성숙 한 성격은 성 발달 장애와 모든 연령층의 환자에서 갑상선 기능 항진증에 의해 유발된다는 것이 밝혀졌습니다.

탄수화물 대사를 들어 왜소증 환자는 저혈당 상태의 자주 개발 외인성 인슐린으로 혈당, 운동을하는 동안의 상승, 내인성 인슐린 부족, 과민 반응을 금식의 수준을 감소하는 경향이있다. 후자는 주로 신체에있는 contrinsular 호르몬을 가진 환자의 부적당 한 내용 때문입니다.

내부 기관의 부분에는, 그들의 크기에있는 splanchnomycria가있다. Nanism에 대한 특징은 내부 기관의 기능 변화를 기술하지 않는다. 수축기 혈압과 이완기 혈압의 감소로 종종 관찰되는 동맥 저혈압. 맥박 진폭이 감소합니다. 심장 색조가 멎고, 다양한 주제의 기능적 소음이 심근 및 자율 신경 장애의 영양 상태 변화와 관련하여 들립니다. 심전도는 저 전압 (특히 갑상선 기능 항진증이있는 경우), 부비동 서맥 또는 bradyarrhythmia가 특징입니다. FCG의 경우 - 톤의 진폭 감소, 추가 톤, 기능적 잡음 감소. 산소 측정법의 데이터는 저산소 혈증 (기준선 및 신체 운동), 산소 부채를 나타냅니다. 고령 환자는 때때로 고혈압을 일으 킵니다.

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진단 왜소증

나노 진단 및 감별 진단은 부검 및 복잡한 임상 방사선 검사, 검사실 검사 및 호르몬 검사 데이터를 기반으로합니다. 신체의 절대 크기 이외에, 환자의 성장을 결정하기 위해 성장 적자를 결정 - 환자의 성장과 해당 섹스와 나이에 대한 그의 평균 속도 사이의 차이; 성장 연령 - 특정 사양에 대한 환자의 성장 적합성; 표준 편차 지수

❍ = М - MSR / δ, 여기서 М - 환자의 성장, MSR - 주어진 성별 및 나이의 평균 정상 성장, δ - MSR의에서의 이차 편차; 그리고 3 미만 - 거만주의를위한 Nanism의 전형적인, 그리고 3 이상 -. 이 표시기는 개발 역학을 평가하는 데 사용할 수 있습니다.

Nazmom 환자의 X-ray 연구는 두개 내 고혈압의 징후, 신경 감염, 석회화, craniostenosis의 잔류 현상의 존재를 확인하게합니다. 터키 안장의 크기, 모양 및 구조에 대한 연구는 뇌하수체의 크기를 특징 짓는 간접 지표로 간주됩니다. 병적 인 성장 지연의 가장 중요한 징후 중 하나는 골격의 분화를 위반하는 것입니다. 골격의 성숙 정도를 평가하기 위해 뼈 조직의 분화가 결정되는 뼈 (x-ray) 나이가 결정됩니다. 결핍 결핍 (ossification) - 골화의 골화 정도 (표준) (년), 골화 계수 - 골 연령을 나이와 시간차로 나눈 몫.

Somatotropic 호르몬의 분비, 그것의 기저 수준, circadian주기, 자극 조건 하에서 방출을 연구하지 않고 현대의 nanism의 진단은 불가능합니다. 뇌하수체 나 조몬을 가진 대부분의 환자에서 혈청 내 somatotropic hormone의 함량이 감소합니다. (0.29 + 3.81) NG - 방사성 면역를 결정할 때의 평균 속도, / ㎖ 겨 (0.87 ± 0.09)을 (1.50 ± 0.64)에 (다른 저자에 의한)이고 / ml이다. 매일 (주기성)의 조사가 분비 리듬 성장 호르몬은 성장 호르몬의 그 시간 동안 왜소증 및 유지 보수가 감소하면 건강한 사람의 수준은. 수면의 처음 두 시간 이내에 4-6 시간에 최대 인 것으로 나타났다.

성장 호르몬의 투여 전과 투여 후 성장 호르몬 분비량을 조사하여 운동성 기능 부전을 연구하기 위해 다양한 자극제를 사용합니다. 검사를위한 혈액은 30 분마다 2-3 시간 동안 채취됩니다. 자극 후 somatotropic 호르몬의 정상적인 방출은 7-10 ng / ml보다 적지 않으며 때로는 20-40 ng / ml에 도달합니다. 샘플 중 하나에 반응이 없으면 다른 자극제를 사용하여 반복적 인 테스트를 수행합니다. 불충분 한 성장 호르몬은 2-3 가지 샘플에서 성장 호르몬의 방출이없는 것으로 입증 된 것으로 간주됩니다.

가장 자주 사용되는 샘플 자극 다음 0.1 IU (원래 수준의 50 % 혈당 수준의 감소) 환자의 체중 및 저혈당 획득 1 ㎏ 당 (0.75-1.5 U) 인슐린에 의해 혈청 somatotropic 호르몬 결정의 정맥 내 투여 위의 체계. 심각한 저혈당이 발생하면 샘플을 중단하고 환자에게 정맥 포도당을 투여합니다. 이것은 가장 일반적인 진단 방법입니다.

TGH를 200-500 μg 용량으로 정맥 내 투여 하였다. 효과적으로 호르몬의 보유량을 밝혀 내고, 합병증을주지 않습니다. 인슐린 검사와 함께 시상 하부 뇌하수체 시스템의 손상 수준을 판단 할 수 있습니다. 뇌하수체의 패배 - 인슐린 - 유도 저혈당에 그 부재의 TWG에 양성 반응은 TWG 및 저혈당 음극 반응의 수준에서 본래의 뇌하수체 및 시상 하부 병변을 나타낸다.

TGH, LH-RG를 300 μg으로 정맥 내 투여하는 것은 이전의 것과 유사하다.

인간 SRH는 췌장 종양으로부터 분리 된 생물학적 활성 화합물의 합성 유사체이다. 현재 합성 SRH에는 3 가지 유형이 있습니다 : 29, 40 및 44 아미노산 잔기가 있습니다. 환자의 체중 kg 당 1 내지 3 mcg의 용량으로 정맥 내 투여. STH의 방출은 투여 후 15-20 분에 관찰되며 다른 시험보다 더 효과적인 시험은 내인성 성장 호르몬의 보유량을 나타냅니다. STH의 양성 반응은 somatotropic 기능의 병변의 시상 하부 수준과 뇌하수체의 손상을 시사합니다. (L- 아르기닌 - 모노 클로라이드, 오르니 틴, 트립토판, 글리신, 류신)을 환자의 체중 kg 당 0.25-0.5 g의 용량으로 정맥 내 투여 하였다. STG 매장량 조사에 효과적입니다. 알레르기 반응을 일으킬 수 있음.

L- 도파를 250-500 mcg의 용량으로 경구 투여 하였다. 효과적이고 환자가 잘 견뎌냅니다.

글루카곤, bromergocryptine (parlodel), 라이신 - 바소프레신, clonidine, 투여 량 자전거 에르고 로지로드가있는 샘플도 사용됩니다.

Somatotropin의 상태의 연구는 somatotropin으로 치료가 부적절한 내인성 성장 호르몬의 경우에만 합리적이기 때문에, nanism의 진단뿐만 아니라, 치료 방법의 합리적인 선택을 위해 필요합니다.

조직 수준에서 성장 호르몬 활동의 매개 - 왜소증 형태의 진단을 위해 인슐린 유사 성장 인자, 소마 토 메딘, 또는 (특히 IGF-1 또는 소마 토 메딘의 C)의 내용을 연구하기 위해 매우 중요합니다. Nanom의 경우 somatomedin C의 함량이 감소되고 말단 비대증의 경우 norm에 비해 somatomedin C의 함량이 증가하는 것으로 알려져 있습니다. Laron이 묘사 한 나노 기술의 형태는 STH의 정상적인 생산과 함께 IRF-1과 IRF-P의 형성을 저해하는 유형의 질병입니다. Somatotropin을 가진 그런 환자의 처리는 무익하다.

성장 호르몬의 뇌하수체 기능의 간접 지표 알칼리성 포스파타제 활성 및 혈청 무기 인 함유량이다. 상태를 giposomatotropnyh 때, 이러한 수치는 감소했다. 왜소증의 pangipopituitarnoy 양식 성선 자극 호르몬의 분비를 감소 할 경우 해당 생식 기능의 감소 (안드로겐 또는 에스트로겐 결핍), 갑상선 (T 떨어지는 수준 수반 종종 TTG, ₃, T ₍₄₎, 단백질 - 결합 요오드 - PBI, 누적 ¹³¹ I 갑상선), 부신 ( 코르티솔 및 KC-17 17 17 ACS 플라즈마 배설 ACS 소변, 림프구)의 양의 감소.

뇌하수체의 모든 유형 (시상 하부 - 뇌하수체) 이하 2 이하의 지연 2~4년와 함께 열성 (더 자주) 또는 상 염색체 우성 염색체, 성장 지연 및 신체 발달의 가족 상속에 아이들의 재발을 특징으로 유전 적 왜소증의 경우 주어진 연령, 성별, 인구, 자연의 낮은 연간 성장률 역학의 평균 속도의 성장에 3 골화 지연. 성장 호르몬의 낮은 수준 (7 NG / ㎖ 이하 자극 시험 2-3)에서, 성장 호르몬 치료는 매우 효율적이다 (매년 적어도 7cm의 성장률의 증가를 산출한다). 성장 호르몬의 정상 또는 높은 수준 (생물학적 비활성과 함께)에서는 호르몬에 대한 민감성을 유지할 수 있습니다. 지능의 변화는 관찰되지 않는다.

때 고립 된 성장 호르몬 결핍과 유사 성장 호르몬 임상 사진, 성장 호르몬 치료하지만 비효율적에 무감각과 유전 적 왜소증 직물. 아프리카 모자란 (적자 IRF-1에서 식별 왜소증 형태 Laron (IGF-1 및 IGF-II의 부족) 및 입력 - 보통 내용물 (수용체 IGF에 결함) 및 환원이 그룹에서 IGF의 수준은 다음과 같은 기본 형태를 포함 ).

출생 전 또는 출생 후 CNS 병변과 관련된 가족 산발적 질병 특징 대뇌 왜소증 대해서는 종종보기 병리와 함께 명백한 유기 CNS 변화의 존재, 요붕증, 정보 변경 안전 gonadotropic 기능의 존재.

특정 유형의 형성 부전과 생식선의 무형성, 특히, 터너 증후군을 동반 심한 저신장, "terneroidnaya"고환 부전 증후군 (모자이크) 형태. 도움이 세포 유전 학적 연구의 감별 진단 염색체 결함뿐만 아니라 결함 특정 신체 및 성적 발달, 성장 호르몬 치료에 대한 내인성 성장 호르몬과 무감각의 정상 또는 높은 수준을 감지 (성 염색질, 핵형).

내분비 장애 저신장 발생 중에서 선택한 차 저하증 선천적 형성 저하증 또는 갑상선 무형성증, 그것은 디스토피아 갑상선 호르몬 생합성 효소 결함 초기자가 면역 갑상선 병변. 이러한 모든 조건이 높은 TSH 수치 갑상선 기능 저하증의 증상을 지배에서 T 감소 ₄ 및 T ₍₃₎ 혈청. 점액 수종자가 면역 기원 티로 글로불린, 마이크로 및 핵 분수 갑상선 조직, 성장 호르몬 또는 감소의 정상적인 수준에 혈액 항체에서 발견되는 경우. 임상 효과는 갑상선 기능 저하증을 보충해야만 달성 할 수 있습니다.

성장 지역 조기 폐쇄로 인한 조기 성적 발달 및 부신 양 증후군을 수반하는 낮은 성장; 글루코 코르티코이드가 성장 호르몬의 분비 및 이화 작용에 미치는 영향으로 유년기에 발생한 Itenko-Cushing 질환; 모리아 증후군 (Mauriac 's syndrome)은 심한 형태의 인슐린 의존성 진성 당뇨병을 가진 환자의 짧은 키와 유아기입니다.

뇌하수체 왜소증으로 인해, 만성 저산소증 (심혈관 및 호흡기 시스템의 질병, 빈혈) (간, 신장, 위장 용) 만성 대사 질환에 체인 성 신체 발달 지연 차별화되어야한다; 근골격계의 전신 질환 (연골 수축, 불완전한 골 형성, 퇴행성 질환) 등

기능적 (헌법) 성장 지연은 실제 건강한 청소년의 사춘기 후기 발병에서 때때로 관찰된다. 우리는 그것이 주로 성선 자극 호르몬 활동의 일시적인 부족과 관련이 있다는 것을 발견했다. 성장 호르몬의 분비는 보통 방해받지 않거나 약간 감소합니다. 성선 자극 호르몬의 자극은 성적 발달과 성장을 촉진시킵니다.

낮은 성장 가족 특성은 생리 발달의 변형으로 간주되어야합니다.

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치료 왜소증

왜성의 치료는 오랜 과정입니다. 이로 인해 의사는 두 가지 기본 원칙을 준수하면서 가장 큰 임상 효과를 얻을 수 있도록 시간의 성장에 영향을 미치는 수단을 배포합니다.

• 생리 조건에 대한 치료 - 유도 발달의 최대 근사;
• 골 구내 성장 존을 절약합니다.

왜소증 치료의 오랜 세월의 경험으로 다음과 같은 단계 치료 계획을 고려하는 것이 편리합니다. 성인 환자의 나노 진단은 보통 의심의 여지가 없습니다. 소아에게 임상 증상이 분명하지 않으면 호르몬 요법을 시행하지 않은 상태에서 6-12 개월의 진단 기간이 필요합니다. 이 때 복잡한 종합 회복 치료가 처방됩니다. 식이 요법에서 동물성 단백질, 채소 및 과일의 함량이 증가하면서 완전한 영양, 비타민 A 및 D, 칼슘 및 인. 이 배경에서의 성장과 신체 발달의 충분한 변화가없고 검사 중 내분비 장애를 발견하는 것이 호르몬 요법의 시작을위한 기초입니다.

뇌하수체 나노의 병리학 치료의 주요 유형은 인간 성장 호르몬 의 사용이다 . 왜냐하면 왜소증의 한 형태 또는 다른 형태의 부족에서의 대부분의 발생이 의심스럽지 않기 때문이다. 이 호르몬에 특이적인 특이성과 관련하여 인간의 somatotropin과 영장류 만이 인간에게 활동적입니다. 비 전염성 및 비 종양성 질환으로 사망 한 사람들의 뇌하수체에서 분리 된 병원 약에서 널리 사용됩니다. 인간 somatotropin은 유전 공학에 의해 Escherichia coli를 이용한 세균 합성에 의해 얻어졌다. 인간의 somatotropin도 화학적으로 합성되지만 극도로 비싸고 클리닉에서는 실제로 사용되지 않습니다. Somatotropin의 치료를 위해, 입증 된 내인성 성장 호르몬 결핍을 가진 환자가 골격의 분화와 함께 13-14 년의 특성을 초과하지 않는 수준으로 선택됩니다. 치료를위한 연령 제한은 확립되어 있지 않습니다.

첫 번째 치료 기간에 사용할 수있는 최소 유효 용량은 0.03-0.06 mg / kg 체중입니다. 가장 효과적인 용량 - 2 ~ 4 mg 1 회 3 회. 단회 투여 량을 10 mg으로 증가 시키면 성장 효과가 적절히 증가하지 않았지만, somatotropin에 대한 항체가 급속하게 생성되었다.

우리나라에서는 인간 성장 호르몬에 관한 연구가 1960 년 이래로 진행되어 왔습니다. 두 가지 치료법, 즉 2-3 개월 동안 연속적으로 그리고 간헐적으로 그리고 그 사이에 같은 간격으로 시험을 실시했습니다. 치료 첫 해 동안 환자 성장의 평균 증가는 9.52 ± 0.39 cm이었고 체중이 4.4 ± 0.14 kg 증가했습니다. 장기 연속 치료의 경우 신장의 평균 증가는 0.82 cm / 월, 체중은 0.38 kg / 월이다. 간헐적으로 - 0.75 cm / 월 및 0.4 kg / 월. 지속적인 치료로 1 ~ 1.5 년 후 급격한 감소를 보였으며 간헐적 인 치료로 성장 속도가 빨라졌으며 효능은 3-4 년간 지속되어 치료 과정을보다 적절하게 만들었다. IGF-I (somatomedin C)의 수준을 결정하는 것은 somatotropin의 약물 치료에 대한 환자의 민감도를 신뢰할 수있는 지표가 될 수 있습니다. Somatotropic 호르몬의 투여 후 IGF-I의 함량이 증가하면 치료의 긍정적 효과를 예측할 수 있습니다. Somatotropin 치료의 중요한 이점은 골격의 골화를 촉진하는 배경이 없다는 것입니다.

왜소증 치료의 가장 중요한 수단은 성장을 촉진하고 단백질 합성을 촉진하며 내인성 성장 호르몬의 수준을 높이는 근육 강화 스테로이드 의 사용으로 간주되어야합니다 . 치료는 수년 동안 진행되며, 다른 약물에 의한 약제의 점진적 대체, 덜 활성 인 화합물에서보다 적극적인 화합물로 진행됩니다. 신진 대사 약의 변화는 2 ~ 3 년 안에 성장 효과의 감소로 나타나며, 이로 인해 성장이 추가로 증가합니다. 치료는 과목으로 수행됩니다 (휴식 기간은 치료 기간의 절반이어야합니다). 긴 휴식 시간 (최대 4-6 개월)을 보여줄 때 익숙합니다. 동시에 단백 동화 스테로이드 중 하나만 처방하십시오. 두 가지 이상의 약물을 병용하는 것은 부적절합니다. 왜냐하면 이것이 신진 대사 및 성장 활동을 향상시키지 않기 때문입니다. 후자는 주로 환자의 나이와 골격의 뼈가 치료 시작까지 분화되는 정도에 달려 있습니다. 가장 좋은 효과는 골격의 골화로 16-18 세까지의 환자에서 관찰되며 14 세의 특성을 초과하지 않습니다. 진단시 즉시 치료를 시작하는 것이 좋습니다. 일반적으로 5-7 세입니다. 치료 전에 성선 자극 호르몬 (gonadotropin)과 성 호르몬 (sex hormone)은 피해야하는데 성장을 자극하는 동시에 골격의 분화를 가속화합니다. 단백 동화 스테로이드 투여 원리 - 최소 유효 복용량부터 점차 증가하는 양상. 가장 보편적 인 약물의 권장 복용량 : nerobol (methandrostenol, dianabol) - 하루에 체중 1kg 당 0.1-0.15mg; nerobolil (durabolin) - 근육량으로 한 달에 체중 1kg 당 1mg, 매월 복용량은 15 일 또는 10 일 후에 2-3 회 투여됩니다. Retabolil (deca-durabolin) - 1 달에 1 회 근육량으로 체중 1kg 당 1mg. 이 용량을 초과하면 안드로겐화가 유발 될 수 있습니다. 생리적 복용량에서 이러한 화합물은 성기의 상태 및 골격의 뼈의 분화에 크게 영향을 미치지 않으므로 장기간의 남녀 환자에게 적용될 수 있습니다. 여자는 치료의 경우 신속하게 퇴보 것으로 나타날 수 있습니다 남성화의 일부 환자 표지판의 과다 복용 또는 증가 된 개별 감도의 경우처럼, 산부인과 의사에 의해 감독해야합니다. 때로는 담즙 효과를 야기 17 번 위치에서 에틸 화 경구 메틸화하므로 간 질환 우선 동화 화합물은 비경 구 투여하거나, 이담 제와 함께 경구 약물의 사용을 특정한다. 아주 드문 경우, 단백 동화 스테로이드 치료는 알레르기 현상 (가려움증, 발진)을 유발할 수 있습니다. 합병증이 없을 때, 단백 동화 스테로이드는 성장 효과가 관찰되는 한 (16-18 세까지, 때로는 더 길게) 사용됩니다. 치료는 일반적인 강화 요법의 배경에 대해 수행됩니다.

환자에서 갑상선 기능 항진증의 징후가있을 때, 개별적으로 선택된 용량의 갑상선 제제 (thyroxine, thyroidin, thyrotome)가 동시에 처방됩니다.

소년 치료에서 다음 단계는 chorionic gonadotropin을 임명하는 것입니다. 이 약물은 15-16 세 이전에는 사용되지 않으며, 종종 후기의 나이에 Leydig 세포를 자극하여 성적 성장과 성장을 촉진합니다 (천연 안드로겐의 동화 작용 때문). 연간 1000 회에서 1500 회까지 1 회 1-2 회, 근육 내로 2 개월 이상 2 회 이상 코스를 1 년에 2-3 회 실시합니다. 불완전한 효과로 16 세 이상의 소년에서 융모 성 성선 자극 호르몬 (chorionic gonadotropin)으로 치료하면 소량의 안드로겐 투여 (메틸 테스토스테론 5-10 mg / day)가 교대로 진행됩니다.

16 세 이상의 여성은 정상적인 성적 순환을 시뮬레이션하면서 소량의 에스트로겐으로 치료를 시작할 수 있습니다. 치료는 매월 3 주 동안 계속되는 휴식으로 실시됩니다. 세 번째 주부터주기의 2 단계에서 chorionic 생식선 자극 호르몬을 주당 3-5 회 또는 gestagenic action (pregnin, progesterone)의 준비로 1000-1500 단위의 용량으로 투여 할 수 있습니다.

(성장 영역의 폐쇄 후) 치료의 마지막 단계는 전체 생식기의 개발, 이차 성징, 리비도 및 보장 성적 힘의 목적으로 성 호르몬의 영구적 인 할당 치료 용량, 환자의 각각의 층이다. 안드로겐의 저장소 준비 (testenat, sustanon-250 omnadren-250) - 여성 환자의 치료를위한 결합 된 남성 환자 estrogenogestagennye 약물 (비 ovlon, bisekurin, infekundin, rigevidon)를 사용하기 쉽습니다.

일반적인 수복 치료 (처방, 단백질 - 식물성식이 요법, 비타민 요법, 생 자극제)가 있습니다. 아연 제제의 사용은 IGF-1 (인슐린 유사 성장 인자 I)의 활성 증가에 의해 주된 역할을하는 작용 기전에 나타난다.

유기 병리학의 존재에서, 중추 신경계는 항 염증, 흡수, 탈수 요법을 수행합니다. 표적화 된 체계적인 치료는 고무적인 효과를줍니다. 175 명의 남녀 환자 중 140 명 (122.5 %)이 140cm 이상, 32 명 (18.3 %)이 150 명이었으며, 장기간 치료 결과 130cm 이상 성장한 경우는 148 명 (80.4 % 160 cm 이상. 동시에 30 명 환자의 성장은 37 명 (21.2 %)에서 31-50cm - 107 명 (61.1 %)으로 증가했다. 51-60 cm 이상 - 31 (17.7 %)

예보

예측은 Nanism의 형태에 달려있다. 왜소 형태의 유전 적 유형의 경우, 삶에 대한 예후는 유리합니다. 뇌하수체 종양과 중추 신경계의 유기성 병변이있는 경우, 근본적인 병리학 적 과정의 발달의 역학에 의해 결정됩니다. 현대 요법으로 환자의 신체 능력과 능력을 크게 향상시키고 삶을 연장했습니다. 적극적인 치료를 받고있는 환자는 2-3 개월마다 의사의 진료를 받아야하며 6-12 개월마다 유지 관리가 필요합니다.

환자의 고용을위한 지적 및 신체적 기회에 상응하는 것은 그들의 사회적 적응에있어서 매우 중요합니다.

무거운 육체적 인 노력과 관련이 없지만, 지적 능력, 정확한 작업 능력, 언어를 보여줄 수있는 직업을 선택하는 것이 좋습니다.