원발성 갑상선 기능 저하증

원발성 갑상선 기능 항진증은 선천성 또는 후천성 갑상선 기능 부전의 결과로 발생하는 갑상선 기능 저하증입니다.

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1 차 갑상선 기능 저하증의 역학

갑상선 기능 저하증의 가장 흔한 형태는 (갑상선 기능 저하증의 모든 경우의 약 95 %에서 발생합니다. 증상 차 갑상선 기능 저하증의 유병률은 인구의 0.2 %로 무증상 갑상선 기능 저하증 차의 발생 빈도는 여성의 10 %와 남성의 3 %에 도달합니다. 타고난 차 갑상선 기능 저하증은 주파수 발생 1 : 4,000-5,000 신생아.

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원발성 갑상선 기능 저하증의 원인

대부분의 경우, 갑상선 기능 항진증은자가 면역 갑상선염의 결과이며, 일반적으로 갑상선 중독증 증후군의 치료 결과는 아니지만 갑상선 기능 저하증의 확산성 독성 갑상선종의 자연 발생적 결과도 가능합니다. 선천성 갑상선 기능 저하증의 가장 흔한 원인은 갑상선의 무형성과 이형성뿐만 아니라 갑상선 호르몬의 생합성 장애를 동반 한 선천성 효소 병입니다.

극도로 심한 요오드 결핍의 경우, 요오드 섭취량이 하루 25mcg / day 미만이면 요오드가 결핍 된 갑상선 기능 저하증이 발생할 수 있습니다. 많은 약물과 화학 물질 (propylthiouracil, thiocyanates, 과염소산 칼륨, 탄산 리튬)은 갑상선의 기능을 방해 할 수 있습니다. 이 경우 amiodarone으로 인한 갑상선 기능 항진증은 일시적인 성격을 띄게됩니다. 드문 경우에, 주 갑상선 기능 저하증은 치환 병적 인 프로세스 갑상선 조직의 결과이다 유육종증, cystinosis, 아밀로이드증, 갑상선염 리델). 선천성 갑상선 기능 항진증은 일시적 일 수 있습니다. 그것은 미숙아, 자궁 내 감염, thyroglobulin과 thyroperoxidase에 대한 항체의 transplacental 전달, 그리고 어머니에 의한 thyrostatic intake를 포함한 다양한 원인의 작용으로 발생합니다.

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원발성 갑상선 기능 저하증의 병인

갑상선 기능 저하증은 산소 요구량이 크게 감소하고, 산화 환원 반응이 느려지고, 기초 대사가 감소하여 대사 과정의 속도가 감소한다는 특징이 있습니다. 합성 및 이화 작용의 억제가 발생합니다. 심각한 갑상선 기능 저하증의 보편적 증상은 점액 성 부종 (점액종)으로 연결 조직 구조에서 가장 두드러집니다. 글리코 사 미노 글리 칸 (glycosaminoglycan)의 축적 - 증가 된 친수성으로 인한 단백질 파괴의 산물은 혈관 외 공간에서 체액과 나트륨 보유를 유발합니다. 나트륨 보유의 발병 기전에서는 과량의 바소프레신과 나트륨 이뇨 호르몬의 결핍이 일정한 역할을합니다.

어린 시절 갑상선 호르몬 결핍은 육체적 및 정신적 발달을 억제하고 심한 경우에는 갑상선 기능 저하증 및 크레 톤증을 유발할 수 있습니다.

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원발성 갑상선 기능 저하증의 증상

갑상선 기능 저하증의 임상 증상은 다음과 같습니다.

•  저체온 교환 증후군 : 비만, 체온 감소, 중성 지방 및 LDL 증가. 중등도의 체중 초과에도 불구하고 갑상선 기능 저하증에 대한 식욕이 감소되어 우울증과 함께 심각한 체중 증가를 예방합니다. 지질 대사의 붕괴는 지질의 속도 저하 및 합성 및 분해를 동반하여 느린 분해가 우세하여 궁극적으로 죽상 동맥 경화증의 진행을 가속화시킨다.
• 갑상선 기능 항진증 및 갑상선 기능 저하 증후군 : 얼굴과 사지의 점액 부종, 눈 주위 부종, 피부의 황달 (고칼슘 혈증으로 인한) 얼굴 특징이 거칠어지기 때문에이 환자들은 종종 말단 비대증 환자와 비슷하게됩니다.
• 감각 기관의 손상 증후군, 비강 점막의 부종, 코 점막의 부종으로 인한 청력 상실, 청각 장애 및 중이의 부종으로 인한 청력 상실, 성대의 부종과 굵어 짐으로 인한 목소리 장애, 야간 시력 장애.
• 졸음, 혼수, 기억 상실, 동맥 경화, 근육통, 감각 이상, 힘줄 반사의 감소, 다발성 신경 병증의 중추 및 말초 신경계 병변의 증후군. 아마도 우울증, 정신 착란 (실명증), 드물게 전형적인 공황 발작 (빈맥 공격)이 생길 수 있습니다.
• 심장 마비, 특징적인 ECG 변화 (서맥, 낮은 QRS 복합 전압, 음성 T 파)의 심장 혈관 병변 증후군 (myxedema heart) 징후, CPK, ACT 및 젖산 탈수소 효소 (LDH) 수준의 증가. 또한 흉막, 심낭, 복강의 동맥 고혈압, 삼출액이 전형적이며 심장 혈관계의 손상의 비정상적인 변형이 있습니다 (동맥성 고혈압이 있고 서맥이없고 순환 장애가있는 경우 빈맥이 있음).
• 소화 시스템의 증후군 병변 : , 간 비대, diskinezinya 담도, 대장의 운동 장애, 변비에 경향이 감소 식욕 부진, 위 점막의 위축;
• 빈혈 증후군 : 정상 색소 성 정상 세포 또는 철 저 색소 성 또는 거대 세포 비타민 B12 결핍 빈혈. 또한 갑상선 기능 항진증의 혈소판 병균 특성은 혈소판 응집을 감소 시키며, 이는 혈장 인자 VIII 및 IX의 감소뿐만 아니라 증가 된 모세관 취약성과 함께 출혈을 악화시킨다.
• 과 프로락틴 성 성선 기능 저하 증후군 : 올리고증 또는 무월경, 유즙 분비, 2 차 다낭 난소. 이 증후군의 기본은 hypothyroxinemia가있는 시상 하부에 의한 TRH의 과다 생산이며 TSH뿐만 아니라 prolactin의 adenohypophysis의 분비를 증가시킵니다.
• 폐색 성 저산소증 증후군 : 수면 무호흡 증후군 (점액 성 점막의 침범과 호흡기의 민감도 감소로 인한), 폐포 저환 환에 의한 호흡량 감소로 인한 호흡근의 점액 성 병변 (갑상선 기능 저하증이 발생할 때까지 고칼슘 혈증을 유발 함).

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갑상선 또는 점액종 혼수

이것은 갑상선 기능 항진증의 위험한 합병증입니다. 원인은 결핍 또는 대체 요법 부족입니다. 그들은 hippothyroid 혼수 상태, 냉각, 감염, 중독, 출혈, 심각한 intercurrent 질병 및 tranquilizers 복용의 발전을 자극.

갑상선 기능 저하증에는 저체온증, 서맥, 저혈압, 고칼슘 혈증, 얼굴과 사지의 점액 부종, 혼란, 혼수 상태, 무력감, 요실금 및 장폐색의 증상 등이 포함됩니다. 심장 사망 원인은 심장 심근 조절 때문일 수 있습니다.

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원발성 갑상선 기능 저하증의 분류

원발성 갑상선 기능 항진증은 병인에 의해 분류됩니다. 할당

갑상선 조직의 기능적 활동의 파괴 또는 부족으로 인한 1 차성 갑상선 기능 저하증 :

• 만성자가 면역 갑상선염;
• 갑상선의 수술 적 제거;
• 요오드 방사성 요법으로 인한 갑상선 기능 저하증;
• 아 급성, 산후 및 고통없는 갑상선염의 일과성 갑상선 기능 저하증;
• 침윤성 및 전염성 질병의 갑상선 기능 저하증;
• 무형성 및 갑상선 이상증;

갑상선 호르몬의 합성 장애로 인한 주요 갑상선 기능 저하증 :

• 갑상선 호르몬 생합성의 선천적 결함;
• 심한 요오드 결핍 또는 과다;
• 약물 및 독성 영향 (thyreostatics, lithium perchlorate 등).

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진단 

원발성 갑상선 기능 항진증의 진단은 갑상선 기능 항진증의 진단을 확립하고, 병변의 수준을 결정하고, 원발성 갑상선 기능 저하증의 원인을 밝히는 것을 포함합니다.

갑상선 기능 항진증의 진단 및 병변의 수준 결정 : 매우 민감한 방법을 사용하여 TSH와 유리 T ₄ 의 수준을 평가 합니다.

주 갑상선 기능 저하증를 들어 올리고 무료 T의 TSH 수준을 낮추는 것이 특징 ₄. 총 T 의 수준은 단백질에 결합하는 트랜스 포터 단백질의 농도에 크게 좌우되기 때문에 전체 T ₄ 의 수준 (즉, 단백질 결합 및 유리 생물학적 활성 호르몬)의 결정은 진단 적 가치가 적다.

T ₃ 의 수준을 결정하는 _것은 또한 비특이적인데, 그 이유는 갑상선 기능 항진증에서 증가 된 TSH 수준 및 T ₄ 의 감소와 함께 정상 또는 약간 상승 된 T ₃ 수준 이 T ₄ 의보다 적극적인 호르몬 T ₃ 로의 말초성 전환의 보상 촉진으로 인해 결정될 수 있기 때문입니다

원발성 갑상선 기능 저하증의 원인에 대한 설명 :

• 갑상선 초음파;
• 갑상선 신티그라피;
• 갑상선 찔림 생검 (지시가있는 경우);
• thyroperoxidase (자가 면역 갑상선염이 의심되는 경우)에 대한 항체 결정.

차동 진단

1 차성 갑상선 기능 저하증은 주로 2 차 및 3 차와 구분됩니다. 차동 진단의 주요 역할은 TSHT T ₄ 의 수준을 결정하는 것입니다. 정상 또는 약간 상승 된 TSH 수치를 가진 환자에서 1 차 갑상선 기능 저하증 (TRH 투여에 대한 TSH 수준의 증가)과 2 차 및 3 차 (TRH에 대한 반응 감소 또는 지연)를 구별 할 수있는 TRH로 검사를 수행 할 수 있습니다.

CT와 MRI는 2 차 또는 3 차 갑상선 기능 저하증 환자에서 뇌하수체와 시상 하부 (대개 종양)의 변화를 감지 할 수 있습니다.

심각한 의학적 질환 일차 갑상선 기능 저하증 환자는 T 감소에 의해 특징 정상 갑상선 기능 병리 증후군, 차별화되어야한다 ₃, T 때로는 ₄ 와 TTG를. 이러한 변화는 일반적으로 적응증으로 해석되며, 환자의 심한 일반 상태에서 에너지를 보존하고 신체의 단백질 대사를 예방하는 것을 목표로합니다. TSH와 갑상선 호르몬의 수치가 낮아 졌음에도 불구하고 갑상선 호르몬 대체 요법은 나타나지 않았습니다.

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원발성 갑상선 기능 저하증 치료

갑상선 기능 항진증의 치료 목표는 정상 상태의 완전한 정상화입니다 : 정상 범위 (0.4-4 MED / l) 내에서 질병의 증상의 소멸과 TSH 수준의 유지. 기본 저하증 대부분의 환자들은 T의 지정에 의해 달성되는 ₄ 1.6-1.8 mg / kg (체중)의 투여 량. 갑상선 호르몬의 신진 대사가 증가하여 신생아 및 소아에서 티록신이 필요합니다.

일차 성 갑상선 기능 저하증의 대체 요법은 일반적으로 평생 동안 시행됩니다.

심혈관 질환이없는 55 세 미만의 환자에서 T _4는 1.6-1.8 μg / kg 체중으로 처방 됩니다. T의 비만 선량 ₄ 환자를위한 "최적"중량을 계산 하였다. 치료는 약물의 전체 용량으로 시작됩니다.

오십오년 및 심혈관 질환에 비해 노인 환자에서 T의 부작용의 위험이 증가 ₄. 따라서, T가 할당 된 ₄ 12.5-25 밀리그램 / 일의 투여 량 및 투여 량은 서서히 레벨 정규화 TTG로 증가 (평균 투여 량은 0.9 필요.mu.g / kg 체중이다). 노인 환자에서 갑상선 기능 항진증을 완벽하게 보완 할 수 없다면 TSH 수치는 10 IU / l 이내로 유지 될 수 있습니다.

임신 중에 갑상선 기능 저하증을 보충하는 데 특별한주의를 기울여야합니다. 이 기간 동안 평균 T ₄ 의 필요성은 45-50 % 증가하며 약물 용량을 적절하게 수정해야합니다. 출생 직후, 복용량은 표준으로 감소합니다.

정보에 돌이킬 수 감소에 연속적으로 이어지는 갑상선 호르몬 결핍 계정에 신생아 뇌의 고감도 촬영, 당신은 선천성 갑상선 기능 저하증의 T의 치료를 시작하기 위해 가능한 모든 노력을 기울여야 ₄ 삶의 첫번째 일에서.

대다수의 경우, 레보티록신 나트륨 단독 요법이 효과적입니다.

Thyroxine의 합성 levogyrate 이성체 Bagotiroks는 조직 성장 및 발달을 자극하고, 조직 산소 요구량을 증가시키고, 단백질, 지방 및 탄수화물의 신진 대사를 자극하여 심장 혈관 및 중추 신경계의 기능적 활동을 증가시킵니다. 치료 효과는 약물 중단 후 효과가 나타나는 것과 동시에 7-12 일 후에 관찰됩니다. 산만 한 갑상선종은 3-6 개월 내에 감소하거나 사라집니다. Bagotirox 정제 50, 100 및 150 mcg는 독점 기술 "Flexidosis"를 사용하여 생산되며, 12.5 mcg에서 "도징 단계"를 얻을 수 있습니다.

심혈관 질환이없는 55 세 미만의 환자는 다음과 같이 처방됩니다 :

• Levothyroxine 나트륨 1.6-1.8 밀리그램 / kg 아침에 하루에 한 번 빈 복부, 오랜 시간 동안 (대부분의 경우 - 인생).

이 경우, 여성의 추정 초기 용량은 남성의 경우 75-100 mcg / day, 남성의 경우 100-150 mcg / day입니다.

55 세 이상 및 / 또는 심혈관 질환이있는 환자는 처방됩니다.

• Levothyroxane sodium inside12.5-25 μg 빈속에 아침에 하루에 1 번 장시간 (2 개월마다 1 회 25 μg 씩 증가시켜 혈액 내 TSH 수치를 정상화하거나 0.9 μg / kg / day의 목표 복용량을 달성해야 함).

심혈관 질환의 증상이 나타나거나 악화되면 심장병 전문의와 함께 치료를 교정해야합니다.

노인 환자에서 갑상선 기능 항진증을 완벽하게 보완 할 수 없다면 TTT 수치는 10 IU / l 이내로 유지 될 수 있습니다.

기본 갑상선 기능 항진증이 확인 된 직후 신생아가 처방됩니다 :

• Levothyroxine 나트륨 10-15 mkg / kg 하루에 한 번 아침에 긴 시간 동안 공복.

아이들은 처방됩니다 :

• 평생 동안 빈속에 아침에 하루에 한번 레보 티록신 나트륨 2mg / kg (그리고 필요한 경우 더 많은 것).

나이가 들면서 레보티록신의 용량은 체중 1kg까지 줄여야합니다.

연령	일일 복용량, T4, mcg	체중 당 티록신의 양, μg / kg
1-6 개월	25-50	10-15
6-12 개월	50-75	6-8
1 ~ 5 년	75-100	5-6
6-12 세	100-150	4-5
12 년 이상	100-200	2-3

갑상선 기능 저하증

갑상선 기능 저하증의 치료 성공 여부는 주로시기 적절성에 달려 있습니다. 환자는 즉시 입원해야합니다.

포괄적 인 치료에는 다음이 포함됩니다 :

• 적절한 용량의 갑상선 호르몬 투여,
• 글루코 코르티코 스테로이드의 사용
• hypoventilation과 hypercapnia를 싸우는 것;
• 혼수 상태로 이어진 질병 치료

혼수 상태의 치료는 글루코 코르티코 스테로이드 (glucocorticosteroid)의 도입으로 시작되며, 혼수 상태에있는 환자가 슈미트 증후군의 존재를 거부하고 1 차 및 2 차 갑상선 기능 저하증 사이의 감별 진단을하는 것은 어렵습니다. 갑상선 기능 저하증이 부신 기능 부전과 병합되면 갑상선 호르몬 단독 사용으로 부신 기능 부전의 위기가 발생할 수 있습니다.

하이드로 코르티손 (Hydrocortisone)은 안정화 될 때까지 1 일 1 ~ 3 회 50 ~ 100mg (최대 용량 200mg / 일까지) 정맥 주사합니다.

Levothyroxine 나트륨 100-500 μg (1 시간), 다음 100 μg / day, 조건을 개선하고 일반적인 복용량의 장기 / 평생 경구 투여로 환자를 옮길 가능성 (주사제가없는 경우 레보 티록신 나트륨 정제는 분말 형태로 투여 할 수 있음) 위의 튜브).

+

• 덱 스트로스, 5 % 용액, 정맥 내 1000 ㎖ / 일, 상태가 안정화 될 때까지 또는
• 염화나트륨. 0.9 % 용액을 상태가 안정화 될 때까지 1000 ml / day로 정맥 내 투여.

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원발성 갑상선 기능 저하증의 치료 효과 평가

치료의 효과에 대한 평가는 TSH의 수준을 모니터링함으로써 수행되며, 정상 범위 (0.4 ~ 4)에 있어야합니다. 최근 TGG의 수준이 0.5-1.5 IU / l 인 것이보고 된 바 있습니다. 이는 대부분의 건강한 사람들에게 잘 알려져 있습니다. Levothyroxine sodium의 완전 대체 용량을 정한 후 치료의 적절성은 2-3 개월 후에 평가됩니다. 정상 수준의 TSH에서는 갑상선 기능 항진 상태에 도달 한 후 levothyroxine sodium의 제거 가능성을 높이기 위해 4-6 개월을 재검사하는 것이 권장됩니다. 이는 약물 용량을 증가시켜야합니다. 앞으로 TIT의 수준은 매년 결정됩니다.

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원발성 갑상선 기능 항진증의 합병증 및 부작용

무증상 갑상선 중독증의 발병으로 이어지는 과량의 레보 티록신 나트륨은 주로 두 가지 합병증에 의해 위험합니다. 이것은 심방 세동 및 골감소증 증후군의 발병과 함께 심근 영양 장애 (myocardial dystrophy)입니다.

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오류와 부당한 과제

갑상선 기능 항진증의 진단과 부적절한 치료법은 심각한 합병증을 동반합니다. 레보 티록신 나트륨의 불충분 한 용량은 개발과 관상 동맥 심장 질환으로 인해의 진행의 위험이 증가 지질 혈증 뿐만 아니라 젊은 여성의 생식 장애, 우울증.

윌슨 증후군 (갑상선 기능의 정상적인 검사실 지표에서 갑상선 기능 항진증의 임상 징후가 있음)에서 레보 티록신 나트륨의 불합리한 처방. 갑상선 기능 항진증의 증상은 구체적이지 않으며 종종 다른 원인의 결과 일 수 있습니다. 특히 폐경기 여성에서 성선 활동의 감소가있을 수 있습니다. 압도적 인 대다수의 환자에서이 경우 레보 티록신 나트륨 치료가 효과를 나타내지 않으며 때로는 증상의 호전이 단기적이며 "위약 효과"로 설명됩니다.

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예측 

대부분의 갑상선 기능 저하증의 예후는 유리합니다. 갑상선 기능 항진증 (장기성 갑상선 기능 저하증, 심혈 관계 질환이 죽상 동맥 경화증의 진행으로 인해 환자의 예후에 중요한 역할을 함), 치료법의 적절성 및 합병증 (주로 갑상선 기능 저하증)의 발병 연령에 따라 다릅니다. 조기 치료를하더라도 갑상선 기능 저하증의 사망률은 50 %입니다.