뇌의 가로 중격 낭종

선천성 또는 후천성 양성의 비정상적인 대뇌 덩어리에는 투명한 뇌 중격의 낭종이 포함됩니다.

대부분의 경우 증상이 없으며 뇌 구조를 시각화하는 동안 우연히 발견됩니다.[1]

역학

진단된 투명중격낭종의 수에 관한 임상자료는 없으며, 투명격막강낭종은 뇌낭종 환자의 0.04%에서 발견된다.

원인 뇌의 투명한 중격 낭종.

투명 중격의 뇌내 낭종을 포함하여 대부분의 뇌 낭종의 일반적인 원인은 대부분 선천성입니다. 즉, 이들의 형성은 태아기(임신 첫 2개월)에 뇌의 개체발생(신경줄기와 신경교세포에 의한 형성 과정)의 이상으로 인해 발생합니다.

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성인의 투명한 뇌 중격 낭종은 신경 감염(수막염), 뇌 손상, 종양 뇌병증 또는 뇌 수술과 관련될 수 있습니다.

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위험 요소

뇌 낭종 형태의 비정상적인 형성 위험을 증가시키는 요인은 일반적으로 다음과 같습니다.

• 임산부의 질병(급성 바이러스, 만성 및 전신);
• 알코올이나 약물의 배아 및 태아에 대한 기형 유발 영향;
• 잠복부족 및 태아 저산소증을 포함한 다양한 임신 병리;
• 미숙아(임신 35~37주보다 일찍 출산);
• 종종 출산 트라우마를 초래하는 복잡한 진통 ;
• 신생아의 뇌부종 .

병인

뇌량 아래에 위치한 투명한 중격(septum pellucidum)은 대반구의 전두엽에 위치한 좌우 측뇌실(ventriculi laterales)의 전각(cornu frontale)을 분리하는 삼각형 모양의 수직 막입니다. 그리고 중간 벽을 형성합니다. 이 격막은 백질(백질), 신경 세포(뉴런) 및 피브린 섬유로 구성된 얇은 판 형태의 두 층으로 이루어져 있습니다.

낭종(그리스어 "낭"에서 유래)은 윤곽이 뚜렷하고 종종 액체 내용물이 들어 있는 한정된 폐쇄 공간입니다. 선천성 신경상피낭종의 발병기전은 완전히 이해되지 않았습니다. 투명 중격 낭종 형성 메커니즘에 대한 가설 중에는 심실 (심실) 시스템의 기능 및 뇌척수액의 움직임, 즉 대뇌 수도관 (aqueductus cerebri)과의 연결 버전이 있습니다.

투명중격 낭성 형성물이 측뇌실에서 생성된 뇌척수액(뇌척수액)으로 채워져 있으면 투명중격의 액낭이 정의됩니다.

또한, 투명 격막 공동의 낭종이 발견될 수도 있습니다. 투명한 격막(cavum septum pellucidum)의 층 사이에 있는 구멍인 슬릿 모양의 닫힌 공간은 태아 발달 3개월에 형성되며 신경계 발달의 지표로 간주됩니다. 출생 전 5개월에는 추판이 융합되기 시작하고 출생 후 3~6개월에 충치가 완전히 닫힙니다.

그러나 12~15%의 경우, 특히 미숙아의 경우 충치가 닫히지 않습니다. 그리고 성인에게서 발견되면 표준의 해부학적 변형으로 간주됩니다.

폐쇄된 투명중격정맥에 뇌척수액이 남아 있으면 소아의 경우 투명중격낭종입니다.[2]

조짐 뇌의 투명한 중격 낭종.

종종 이 국소화의 낭종은 어떤 식으로든 나타나지 않습니다. 그러나 뇌 조직을 압박해 현기증을 동반한 두통, 구토, 간질성 발작, 시력 및 청력 문제(환자들은 종종 이명을 호소함) 등의 증상을 유발할 수 있습니다.

투명한 중격강 낭종의 첫 징후는 재발성 두통으로도 나타납니다. 또한 환자의 불만에는 현기증, 메스꺼움 및 구토, 시각 장애가 포함됩니다.[3]

합병증 및 결과

이 뇌 낭종과 관련된 결과 및 합병증은 크기가 크기 때문입니다. 폐쇄성 수두증의 발생과 함께 뇌의 측뇌실과 대뇌 수도관의 일부의 후두엽 및 측두엽에 압력을 가할 수 있습니다. 이러한 경우에는 전두엽의 아침 두통, 집중력 저하 및 두개 내압 상승의 기타 증상이 있습니다 .

또한, 낭종 압박은 뇌로부터의 정맥혈 유출을 손상시키거나 시상하부 구조 및 중뇌 영역에 영향을 미쳐 자율신경 또는 감각운동 증상을 유발할 수 있습니다.

또한 매우 심각한 CNS 문제로 가득 찬 낭성 형성의 파열을 배제하지 않습니다.

진단 뇌의 투명한 중격 낭종.

증상과 환자 병력은 진단에 충분하지 않습니다. 도구 진단이 필요합니다.

• 뇌초음파검사 또는 신경초음파검사;
• 뇌 구조의 컬러 이중 초음파;
• CT - 뇌 CT 스캔 ;
• 뇌 자기공명영상(MRI) .

감별 진단

반구 간 간격의 거미막 낭종, 뇌 송과선 낭종, 갈렌 정맥의 동정맥 기형 (동맥류)에 대한 감별 진단이 수행됩니다.

치료 뇌의 투명한 중격 낭종.

투명중격낭종이 증상을 일으키는 경우에만 치료가 필요합니다.

이 낭성 형성을 제거할 수 있는 치료법은 없지만,

뇌 조직의 대사 과정을 개선하기 위해 경험적으로 처방된 약물 - nootropics (Piracetam, Piriditol, Cerebrolysin ).

따라서 기억 장애, 인지 저하 및 근간대증에 사용되는 피라세탐(Nootropil)은 하루 1.24-4.8mg을 복용합니다(복용량은 의사가 결정합니다). 동시에, 이 약물의 부작용은 메스꺼움 및 구토, 체중 증가, 신경과민 및 우울증, 과민성 및 운동과다증, 불면증 또는 졸음으로 나타납니다.

이뇨제 - 삼투성 이뇨제 Diakarb (Acetazolamide), Mannitol -은 두개 내압 증가를 위해 처방됩니다. Diacarb 정제는 하루에 두 번 0.125-0.25g을 복용하지만 간 및 신부전, 폐쇄 각 녹내장 및 12 세 미만 어린이에게는 금기입니다. 신체의 전해질 불균형, 혈소판 감소증, 자살 충동, 어린이의 성장 지연 형태의 부작용이 가능합니다.

만니톨은 정맥 내로 투여됩니다(체중별 투여량). 부작용으로는 두통, 메스꺼움 및 구토, 순환 장애, 탈수 및 전해질 불균형이 있습니다.

낭종의 크기가 커지면 낭종 구멍을 막거나 내시경 천공술을 포함하는 수술적 치료가 필요할 수 있습니다.[4]

예방

뇌 투명 중격의 선천성 낭종 형성을 예방할 가능성은 자궁 내 기형의 발생에 대한 모든 위험 요인을 피할 수 없다는 사실로 인해 제한됩니다. 따라서 실제로 예방은 임신 전과 임신 중 알코올을 완전히 거부하고 약물 사용에 극도의주의를 기울이는 것에만 관련됩니다.

예보

증상이 있는 투명뇌중격낭종을 치료하고 신경학적 합병증이 없다면 예후는 양호한 것으로 본다.