피부의 아밀로이드증

피부의 아밀로이드증은 아밀로이드가 피부에 침착하는 대사 장애입니다.

연구 결과에 따르면 아밀로이드는 단백질 당 단백질입니다. 이 단백질의 침착은 조직과 장기의 중요한 활동을 방해합니다.

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피부 아밀로이드증의 원인과 병인

아밀로이드증의 원인과 병인은 완전히 이해되지 않았습니다. 일부 저자들에 따르면이 질병의 근본 원인은 중간 엽 기원의 아밀로이드 아 브로 모스 (amyloidoblast)의 복제를 일으키는 돌연변이이며 원 섬유 단백질 아밀로이드 (anyloid)를 합성하는 것이다.

아밀로이드증 (amyloidosis)은 간질 조직 - 아밀로이드에서 복합 물질이 형성되는 비정상적인 섬유소 단백질의 조직과 함께 나타나는 중간 엽성 이상 단백증 (mesenchymal dysproteinosis)이다.

VV Serov 및 GN Tikhonov (1976), L.N. (1978) Kapinus 아밀로이드 물질이 주성분으로 피 브릴 단백질 (F 성분)이다 glyukoproteidov가 있음을 보여 주었다. 전자 현미경으로 아밀로이드 피 브릴은 7.5 nm의 직경과 800 nm의 길이를 가지며 가로 줄무늬가없는 것으로 나타났다. 섬유소 단백질은 중간 엽 세포 - 아밀로이드 베스 (섬유 아 세포, 망상 세포)에 의해 합성됩니다. 조직 그것은 막대 형상 텍스처, 10 nm의 지름과 400 nm의 길이를 갖는 오 구조물로 이루어진 형태의 모양을 전자 현미경에서의 제 2 결합 성분 (R 성분)되어 단백질과 다당류, 혈장, 결합한다. 아밀로이드 피 브릴 (amyloid fibrils)과 혈장 성분은 조직의 글리코 사 미노 글리 칸 (glycosaminoglycans)과 연결되며, 피브린과 면역 복합체가 생성 된 복합체에 결합합니다. 섬유소 및 혈장 성분은 항원 성질을 갖는다. Glenner GG (1972) 및 단클론 면역 글로불린 경쇄의 어떤 관계없이 기본 및 보조 아밀로이드증에서 아밀로이드의 임상 분류 아밀로이드 피 브릴의 일부이므로 아밀로이드가 발생할 수 있음을 고려한다. G. Husby et al. (1974)는 비 면역 글로불린 단백질 (아밀로이드 A)의 아밀로이드 덩어리의 발생을 기술하고있다. 두 가지 유형의 아밀로이드는 일반적으로 함께 발생합니다.

V.V.에 따른 아밀로이드증의 형태 형성. Serov 및 GN. Tikhonova (1976), V.V. Serov 및 I.A. Shamova (1977)는 다음 링크로 구성되어있다.

1. 아밀로이드의 섬유 성분을 합성 할 수있는 세포의 클론의 출현으로 대 식세포 - 조직 구 시스템의 요소의 형질 전환;
2. 이들 세포에 의한 섬유소 단백질의 합성;
3. 아밀로이드 물질의 "골격 (skeleton)"이 형성되는 섬유소 응집체 및
4. 글리코 사 미노 글리 칸 조직뿐만 아니라 단백질 및 혈장 글루코테롤과 함께 섬유소 성분의 화합물.

Periretikulyarnogo 및 perikollagenovogo - 아밀로이드 형성은 아밀로이드의 두 가지 유형을 구별하는 이유를 설명 결합 조직 섬유 (콜라겐 retikulinovymi)와 밀접한 관계에있는 세포 밖에서 발생한다. Periretikulyarny 아밀로이드증 비장, 간 및 신장 병변, 부신, 소장, 혈관 내막 및 외막 혈관, 심근 perikollagenovy 아밀로이드증의 특성 선 형상 부드러운 근육 조직, 신경 및 피부에서 주로 발생한다.

반 자존 (van Gyzon)의 방법에 따라, 헤 마톡 실린 (hematoxylin)과 에오신 (eosin)으로 염색 된 아밀로이드 덩어리는 옅은 분홍색으로 염색됩니다. 특정 색상 - 콩고 레드는 빨간색입니다. 아밀로이드를 검출하는 특별한 방법은 또한 티 오플 라빈 T와 반응하여 면역 형광 현미경 검사를하는 것입니다.

V.V.의 분류에 따라 원인 인자에 따라. Serov 및 I.A. Shamova (1977). 아밀로이드증은 다음과 같은 형태로 분류됩니다 : 특발성 (원발성), 유전성, 후천성 (이차성), 노인성, 국소성 (종양).

피부는 1 차적인 국소 화에 의해 영향을 받고, 1 차적인 전신성 아밀로이드증에 의해 영향을 받는다. 아밀로이드증의 가족 형태에서, 피부 변화는 전신 형태보다 덜 빈번합니다. 전신성 아밀로이드로 인한 피부 변화는 다형성입니다. 출혈성 병변이 더 일반적이지만,보다 일반적이 무증상 결절이뿐만 아니라, 구강, 얼굴, 목 및 가슴에 주로있는 황색 결절 요소는 종종 대설 수반한다. Scleroderm과 같은 plaque foci, 변화가 발견 될 수 있습니다. 희소 한 경우에 수 포성 및 점액 성의 병변과 유사합니다. 수 포성 반응, 탈모증. 2 차 전신성 아밀로이드는 원칙적으로 피부가 변할 때 발생합니다. 피부의 이차성 국소 아밀로이드증은 주로 붉은 편평한 이끼 및 신경 피부염의 병소에서 다양한 피부 질환의 배경에 대해 발생합니다.

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피부 아밀로이드증의 병형

병변에 국소화 된 구상 성 아밀로이드증이있는 경우, 일반적으로 진피의 유두층에서 아밀로이드 덩어리가 검출됩니다. 새로운 병변에서는 작은 응집체가 피부의 용의자에서 또는 표피 바로 아래에서 관찰됩니다. 이 침착 물은 종종 국소화 된 perikapillyarno이며 그 주위에는 많은 경우 레티 쿨린 섬유, 중증의 섬유 아세포 (일부 경우 만성 염증 침윤)가 있습니다.

커다란 아밀로이드 덩어리에서 멜라닌이 억제 된 대 식세포, 섬유 아세포, 조직 구시 및 때로는 림프구가 보입니다. 때때로 두꺼운 표피에서 아밀로이드의 두꺼운 침전물이 관찰 될 수 있습니다. 피부의 부속 조직은 대체로 손상되지 않습니다.

아밀로이드 이끼의 조직 형성은 완전히 밝혀지지 않았다. 상피 세포가 국소 적으로 손상되어 섬유소 덩어리로 변한 후 아밀로이드로 변해서 아밀로이드가 표피에 기원한다는 증거가있다. 케라틴 아밀로이드의 형성에 참여하는 인간 케라틴 아밀로이드에서 이황화 결합의 존재뿐만 아니라, 레티노 산 유도체의 긍정적 인 효과에 대해 간접 항체 아밀로이드 피 브릴과의 반응을 나타낸다.

1 차적으로 발견 된 피부 아밀로이드증

상단 다시, interscapular 지역 - 차 아밀로이드증이 크게 누덕 누덕 기운 피부 외관 가려운 반점 가장 자주 몸에있는되지만, 갈색 또는 갈색의 직경 2~3cm, 특징입니다. 눈 주위의 색소 아밀로이드증의 출현에 대해 기술 하였다. 반점은 병합되어 진한 색을 띤 영역을 형성하는 경향이 있습니다. 메쉬 과색 소 침착은 아밀로이드증의 특징입니다. 과다 색소 침착과 동시에, hypikigmented foci가 발생할 수 있는데, 이는 poikilodermia와 유사합니다. 환자는 다양한 강도의 가려움증을 호소합니다. 18 %의 경우 가려움증이 없을 수 있습니다. 반점이있는 발진과 동시에 작은 결절 (결절성 아밀로이드증)이 나타납니다.

Pathomorphological 연구에서, amyloid는 진피의 유두층에서 발견된다. 엡스타인 바 바이러스 (Epstein Barr virus) 환자에서 점상 유돌 반성 아밀로이드증의 발생이 설명되었다. 아 시클로 비르와 인터페론으로 치료 한 후 패취 성 견갑 상 인성 발진이 유의하게 관찰되어 조직에서 아밀로이드 침착에 바이러스의 역할을 확인했습니다. 성인에서 아밀로이드증의 형태가 나타나고 남성과 여성은 똑같이 고통받습니다. 이 질병은 종종 아시아와 중동에서 발견되며 드물게 유럽과 북아메리카에서 발견됩니다.

피부 아밀로이드증의 결절 - 플라크 형태

매듭 플라크 형태는 원발성 피부 아밀로이드증의 드문 변형입니다. 대부분 아프다. 단발 또는 다발성 결절과 플라크는 종종 다리 아래에 국한되며 때로는 몸통과 사지에 국한됩니다. 엄격히 양 대칭 경골의 앞쪽 표면에 완두콩, 구형에 핀 머리의 크기는 반짝이 노쥴 가깝게 인접하지만 합류하지 좁은 홈 건강한 피부에 의해 분리되는 수많은이다. 일부 병변은 각질층과 각질이있는 사마귀 형성의 특징이 있습니다. 발진은 아픈 가려움증을 동반하고 피부의 긁힘과 lichenification의 초점을 시각화. 대부분의 환자에서 혈청 내 a 글로불린과 y 글로불린의 수치가 상승합니다. 조합에게 당뇨병, 쇼그렌 증후군 및 병리 과정에서 내부 장기를 포함하는 형태로 전신 아밀로이드증의 전환과 결절 아밀로이드증-플라크을 설명하십시오.

진피 실질적인 아밀로이드 침착, 혈관, 땀샘 및 지방 세포 주위에 기저막의 벽에 피하 지방층을 나타낸다. 가중치 형질 세포, 거대 세포 및 이물질을 검출하는 만성 염증성 침윤 세포 중에서 아밀로이드 수있다. 생화학 적 분석에서 분자량이 29,000 인 펩티드가 아밀로이드 피 브릴에서 발견되었다. 면역 블로 팅은 면역 글로불린의 사슬에 대한 29,000 개의 항체의 분자량을 갖는 펩타이드의 염색을 나타내었다. 면역 글로불린의 가벼운 χ- 및 λ- 쇄의 침착 물에 대한 데이터가있다. 이러한 물질은 아밀로이드증의 형태로 아밀로이드의 면역 글로불린 성질을 나타냅니다. 이는 대 식세포에 의해 포식하고 nolulyarnogo 아밀로이드증으로서 아밀로이드 피 브릴로 변환되어 광 L 쇄 면역 글로불린 분비 혈장 세포의 축적의 중심에 수 포성에서 아밀로이드증 전신 아밀로이드증을 제외하려는 것으로 가정한다. 수 포성 아밀로이드증의 특이한 형태는 T. Ruzieka et al. (1985) 임상 인한 소양증 두드러기 eritemato 및 수 포성 발진 하이퍼 발견 탈색에 비정형 포진 피부염와 유사성을 갖는다. 또한 lichenification 및 iichthyosiform hyperkeratosis의 초점이 있습니다. 조직 학적 연구에서, 아밀로이드 침착은 진피의 상층에서 발견됩니다. 전자 현미경에 따르면, 기포는 기저막의 라이트 플레이트 (light plate) 영역에 위치한다. IgA에 대한 아밀로이드 피 브릴 및 단일 클론 항체의 다양한 단백질에 대한 항혈청을 사용한 면역 조직 화학적 연구에서 부정적인 결과가 나타났다.

이차성 전신성 아밀로이드증

피부의 이차성 전신성 아밀로이드증은 주로 골수종 및 혈장 세포종 환자에서 여러 만성 보형으로 진행될 수 있습니다. 피부의 임상 적 변화는 드뭅니다. 그러나 조직 학적으로 알칼리성 콩코드 색이 아밀로이드 덩어리를 나타낼 수 있습니다. 편광 현미경에서는 녹색으로 보입니다. 이 경우 땀샘 주변에서 볼 수 있으며 때로는 머리카락과 지방 세포의 주머니 주위에서 볼 수 있습니다.

2 차 국소 적 아밀로이드증

지루성 사마귀, 기저 세포 암과 보웬 병 : 차 아밀로이드증은 편평 태선, 아토피 피부염뿐만 아니라 일부 피부 종양 등 만성 피부병, 다양한 배경에 개발할 수 있습니다. 원주 각막염 또는 상피에 아밀로이드증, 아밀로이드 이끼를 발견하는 경우, 만성 습진은 종종 이른바 아밀로이드 기관 (덩어리 아밀로이드, 아밀로이드 혈전)을 관찰했다. 그들은 더 큰 그룹의 형태로 위치하면서 진피의 papillate 층에 더 자주 국한됩니다. 때로는 각각의 용의자가 균질의 덩어리로 완전히 채워지지만, 진피의 깊은 부분에서 더 자주 덩어리 형태로 관찰 될 수도 있습니다. 그들은 황색을 띤 녹색의 편광 현미경으로, 특히 티오 플라 틴 T로 형광을 발하며 특정 항혈청으로 면역 반응을 나타냅니다. 아밀로이드 기관은 종종 수많은 결합 조직 세포로 둘러싸여 있으며 그 과정은 그들과 관련되어 있으며 일부 저자들은이 덩어리가 섬유 아세포에 의해 생성된다고 생각합니다.

가족 (유전) 아밀로이드증

가족 (유전성) 아밀로이드증은 가족력 및 국소 피부 아밀로이드증으로 묘사됩니다. 영향을받은 성격의 사람들이 과색 소 침착이 심하고 가려움증을 앓고있는 가족이 묘사됩니다. 질병은 상 염색체 우성 경로에 의해 유전된다고 믿어집니다. 기본! 일란성 쌍둥이에서 피부 아밀로이드증이 발견되었으며, 이는 아밀로이드증 이외에도 여러 가지 선천성 기형을 앓았다. 문헌은 선천성 피부 아밀로이드증의 pachyonychia, dyskeratosis의 선천성, 수장 족저 각화증, 여러 내분비 형성 장애 등을 가진 경우 조합에 대해 설명합니다.

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조직 병리학

Pathomorphological 연구가 배의 벽에 피부와 피하 지방에 아밀로이드의 확산을 보여줄 때, 땀샘과 지방 세포의 세포막.

피부의 아밀로이드증의 증상

현재, 아밀로이드증은 다음과 같은 형태로 분류됩니다 :

1. 전신성 아밀로이드증
   • 원발성 (골수종 관련) 전신 아밀로이드증
   • 2 차 전신성 아밀로이드증
2. 피부 아밀로이드증
   • 원발성 피부 아밀로이드증
   • 원발성 아밀로이드증
   • 아밀로이드증 발견
   • 결절 아밀로이드증
   • 결절 - 플라크 아밀로이드증
   • 이차 (종양 관련) 피부 아밀로이드증
3. 가족 (유전) 아밀로이드증 또는 아밀로이드증과 가족 증후군의 병합

1 차 전신성 아밀로이드증

차 전신 아밀로이드증없이 이전에 질병 발생합니다. 혀, 심장, 위장관 및 피부 : 동시에 중간 엽 기원의 장기에 영향을 미친다. Mielomosvyazanny 아밀로이드증은 기본 전신 아밀로이드증에 포함되어 있습니다. 피부 등의 점상 출혈 다형성 있습니다 나타 발진, 보라색, 결절, 플라크 노드, 종양의 poykilodermii, 물집, sklerodermopodobnyh 변경보고의 경우 40 %에서 차 전신 아밀로이드증합니다. 요소 병합하는 경향이있다. 가장 흔한 성 자반증 (환자의 15 ~ 20의 %). 아밀로이드 둘러싸여 압력 용기의 증가가 있기 때문에 자반증, 손상, 과전압, 물리적 노력, 구토, 심한 기침 후 구강, 사지에 .. 눈 주위에 나타난다.

광택 염 및 거대화는 20 %의 경우에서 발생하며 주로 전신성 아밀로이드증의 초기 증상이며 연하 곤란을 유발할 수 있습니다. 혀의 크기가 증가하고 홈이 생기면 치아의 인상을 볼 수 있습니다. 때로는 혀에 출혈이있는 구진이나 매듭이 있습니다. 매우 드문 거품 뾰루지가 묘사됩니다. 출혈성 내용물이있는 거품은 가장 큰 외상 (팔, 다리)의 장소에 나타나며 선천성 수포 표피 및 후피 포르피린증의 물집과 임상 적으로 매우 유사합니다.

1 차적인 전신성 아밀로이드증에서 또한 확산과 국소 적 탈모가 기술되며, 경피증과 경화 경화 림프 성 발진이 묘사됩니다.

아밀로이드 zlastoz

피부 및 피하 조직, 장막 obodochek 근육 타입 혈관벽의 탄성 섬유 주위 아밀로이드 침착 - 전신성 아밀로이드증의 독특한 형태는 임상 적으로 발현 된 결절성 또는 결절성 발진 및 조직 학적 zlastoz 아밀로이드이다. 이전에 정상 탄성 섬유의 미세 섬유와 연관된 아밀로이드 P 성분은, 아밀로이드 피 브릴의 증착에 참여할 수 있음을 보여왔다.

드문 드문 아밀로이드증으로 피부는 진피 유두에 약간의 아밀로이드 침전물을 보입니다. 특수 염색만으로는 항상 그런 것은 아니지만 감지 할 수 있습니다. 이 다양한 아밀로이드증을 가진 아밀로이드 덩어리는 표피 바로 아래에 있고 기저부 세포에 부분적으로 위치한 균질 또는 균질 덩어리의 형태 일 수 있습니다. 결과적으로 염증 반응을 수반하는 진피의 유두층의 멜라닌 파아지에서 종종 발생하는 안료의 요실금이있을 수 있습니다. 임상 적으로 발견 된 아밀로이드증 (amyloidosis)은 다양한 크기의 과다 색소로 주로 나타나며, 주로 피부 뒤쪽이나 메쉬 초점에 의해 나타납니다. 이 반점과 함께 아밀로이드 이끼에서 관찰 된 것과 유사한 결절 화산 폭발을 감지 할 수 있습니다. 나일론과의 접촉으로 인한 아밀로이드증의 경우, 아밀로이드의 주요 성분은 변형 된 각질이다.

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이차성 전신성 아밀로이드증

이차 전신 아밀로이드증은 결핵, 종형 나병 유형, 호 지킨 병, 류마티스 관절염, Behchsta 질환, 궤양 성 대장염과 같은 만성 질환을 앓고있는 환자에서 개발하고 있습니다. 이 경우 실질 조직은 영향을 받지만 피부는 쇠약하지 않습니다.

1 차 국소화 된 피부 아밀로이드증

피부의 1 차 국소 아밀로이드증은 유두 형 아밀로이드증으로 가장 잘 드러납니다. 덜 자주 - 결절 - 플라크, 얼룩덜룩하고 수포.

Papular 아밀로이드증은 다리 피부에 더 자주 발생하지만 다른 곳에서도 발생할 수 있습니다. 가족 사건이 있습니다. 병변은 서로 가깝게 인접하여 가려움증이있는 반구형 평면 또는 원뿔 모양의 가려움증으로 나타납니다. 융합, 그들은 verruxial 표면과 대형 plaques을 형성합니다.

차동 진단

아밀로이드증은 점액종 이끼, 붉은 편평한 이끼, 결절성 뾰루지와 구별되어야합니다.

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피부의 아밀로이드증 치료

1 차 국소화 된 피부 아밀로이드증의 쉬운 흐름으로 국부적 인 지방 글루코 코르티코 스테로이드가 효과적입니다. 원발성 피부 아밀로이드증이 많은 에콰도르에서는 10 % dimethylsulfoxide (DMSO)를 국소 도포했을 때 좋은 효과가 나타났습니다. 결절성 형태의 경우, 망막염이 충분히 효과적이지만, 약물 중단 후이 질환이 종종 재발합니다. Cyclophosphamide (하루 50mg)는 가려움증을 현저히 줄이고 결절성 결절성 피부 아밀로이드증으로 구진을 해결합니다.

일부 저자들은 오랫동안 레오 틴 (delagil)을 함유 한 피부의 아밀로이드증을 하루 0.5g, 레이저 요법, 5 % - 유니티 올륨으로 근육 내 치료하는 것을 권장합니다.