신장의 수신증 - 정보 개요

수신증(그리스어 'hydor'는 "물"을, 'nephros'는 "신장"을 의미)은 신우와 신배(콩팥)의 확장, 신실질의 점진적인 위축, 신우와 콩배에서 소변이 원활하게 배출되지 않아 모든 기본적인 신장 기능이 저하되는 것을 특징으로 하는 신장 질환입니다. 요관 확장을 동반한 수신증을 요관수신증(ureterohydronephrosis)이라고 합니다.

동의어: 수신신변환.

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역학

수신증은 비교적 흔한 질환입니다. 소아기에 수신증은 남아가 여아보다 더 흔하며(비율 5:2), 좌측이 우측보다 더 흔합니다. 소아의 경우 양측 폐색은 15%에서 관찰됩니다. 20세에서 40세 여성의 경우 수신증은 남성보다 1.5배 더 흔하며, 성인의 경우 1%에서 발생합니다. 40세 이상의 경우 수신증은 다른 질환의 증상으로 나타나는 경우가 많으며, 예후는 기저 질환의 치료에 따라 달라집니다.

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원인 수액증

수신증은 소변 배출이 막혀 발생하는 질환으로, 요로 어느 부위에나 국한되지만, 대부분 상복부(ULJ) 부위에 발생합니다. 여러 원인이 복합적으로 작용하여 소변 배출이 막히는 경우가 많습니다. 수신증의 모든 원인은 다음과 같이 다섯 가지 그룹으로 나뉩니다.

1. 요도와 방광에 위치한 장애물
2. 요관을 따라 있지만 요관의 내강 외부에 있는 폐쇄
3. 요관의 위치와 경로의 편차로 인한 장애
4. 요관 자체의 내강이나 신우강에 존재하는 폐쇄
5. 요관이나 신우의 벽에 생긴 변화로 인해 소변이 흘러나오는 데 어려움이 생기는 증상입니다.

첫 번째 그룹의 수신증의 원인은 IVO를 유발하는 질병이며, 장기간 지속되는 경우 상부 요로에서 소변이 유출되는 것을 방해하는 것도 있습니다.

• 협착증, 결석, 종양, 게실, 판막 및 요도 이물질
• 경화증 및 전립선 선종
• 종양, 결석, 게실 및 방광의 이물질.

포경도 요관수신증의 원인이 될 수 있습니다. 양측 요관수신증은 종종 요도와 방광에 국한된 폐쇄가 있을 때 발생합니다. 요관류, 방광요관역류, 신경인성 방광도 조건부로 이 그룹에 포함될 수 있습니다(원인이 복합적으로 작용할 수 있습니다!). 생후 1년 미만의 소아에서 수신증의 가장 흔한 원인은 요도 판막입니다.

두 번째 그룹의 수신증의 원인은 요관의 어느 부분에서든 외부 압박을 유발하는 질병입니다.

• 요관구 손상을 동반한 다양한 원인(간질성 포함)의 만성 방광염
• 역삼각 성장을 동반한 전립선 선종(낚시 바늘 증상)
• 구멍 압박을 동반한 전립선암 및 결핵
• 신장의 골반주위낭종
• 골반 및 복막후 조직의 종양 과정(육종, 림프종, 장 종양 등)
• 림프절 비대(암 전이) 및 복막 후 공간의 염증 과정(오몬드병, 골반 지방종증)
• 장 질환(크론병, 궤양성 대장염)
• 골반 장기(자궁경부, 직장)의 신생물에 대한 부인과적, 외과적, 비뇨기과적 개입 및 방사선 치료의 결과 등

소위 부신피질자극호르몬(부신피질자극호르몬)은 신우(LMS)에서 요관을 통과하는 지점에서 수신증의 가장 흔한 원인 중 하나로 간주됩니다. 부신피질자극호르몬은 요관(LMS)을 기계적 압박하고 신경근육에 미치는 영향에 중요한 역할을 합니다.

염증 반응의 결과로, 부속 혈관과 요관 주변에 혈관주위 및 요관주위 흉터 유착이 형성되어 고정된 꼬임을 유발하거나 요관 접합부를 압박합니다. 또한, 요관 벽 자체의 압력 부위에는 내강이 급격히 좁아진 흉터 영역, 즉 교착구가 형성됩니다. 요관 협착의 경우, 소위 난소정맥류가 원인일 수 있습니다. 부속 혈관(교차된 혈관)에 의한 변화는 소변 유출을 방해하는 여러 원인(수신증 원인 2군 및 4군)의 전형적인 예입니다.

세 번째 그룹의 수신증의 원인은 요관의 이상, 꼬임, 만곡, 요관의 세로축을 중심으로 한 비틀림, 요관의 후하방 위치 등입니다. 이러한 원인들은 대개 편측성 요관수신증의 발생으로 이어집니다.

네 번째 그룹의 수신증의 원인은 신우와 요관의 결석, 종양, 이물질, 판막, 요관신우 부위 점막의 "돌기"입니다. 요관신우와 요관의 선천적 및 염증성 협착, 낭성 요관염, 요관 게실 등이 있습니다.

마지막 그룹의 수신증의 원인은 신우와 요관의 기능 장애, 일측성 또는 양측성 저혈압, 또는 요관 무증상과 관련이 있습니다. 이 그룹에는 요관 신경근육 이형성증, 원발성 거대요관, 그리고 소위 "고위" 요관 기시부(신우에서 요관이 기시되는 위치)를 가진 환자도 포함되지만, 이러한 질환에서는 수신증 발생에 여러 원인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있습니다.

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병인

수신증에 대한 현대적 가르침에 따르면, 수신증의 진행 과정은 세 단계로 나뉩니다.

• 1단계 - 신우만 확장(신우확장)되고 신기능이 약간 손상됨.
• 2단계 - 신우뿐만 아니라 신배(수신증)까지 확장되고 신 실질의 두께가 감소하며 신기능이 심각하게 손상됩니다.
• 3단계 - 신장 실질의 심각한 위축, 신장이 얇은 벽의 자루로 변형됩니다.

수신증에서 발생하는 폐쇄의 원인(해부학적, 기능적, 혼합적)에 관계없이, 신장에서 소변이 배출되는 기능이 저하되고, 신장과 상부 요로에서 전형적인 병태생리학적 과정이 나타나기 시작하는데, 이러한 이유로 병태생리학자들은 이 질환을 "폐쇄성 요로병증"이라고 부릅니다. 수신증에서는 소변 분비 및 재흡수 과정은 유지되지만, 재흡수가 분비보다 늦어져 신우에 소변이 축적됩니다. 이는 수신증의 모든 단계에서 신장을 기능하는 기관으로 간주할 수 있는 근거를 제공합니다. 방사성 동위원소 연구에서 밝혀진 바와 같이, 신우 수준에서 폐쇄가 발생하면 나트륨, 요오드, 콜로이드성 금 동위원소가 신우에서 혈류로 재흡수됩니다.

수신증으로의 전환 초기 단계에서는 골반 내 소변 정체와 함께 배뇨관-골반계 근육의 비대가 발생합니다. 배뇨관 척추 근육의 점진적인 비대는 유두와 신우대(fornical zone)의 소변 압력을 요세관의 분비 압력보다 급격히 증가시켜 정상적인 소변 배설에 장애를 일으킵니다. 그러나 이러한 상대적 균형으로 인해 신장은 오랫동안 기능하지 못합니다. 소배뇨관과 소배뇨관 근육의 기능적 비대는 얇아짐으로 대체되어 소변의 유출을 방해하고 신우와 배뇨관의 확장을 초래하며, 이에 따라 유두와 신실질이 위축됩니다(2기).

수신증 발생의 중요한 단계 중 하나는 신장의 기능적으로 활동적인 부위에서 소변 유입이 지연되는 것인데, 이는 골반이 아직 확장되지 않은 상태에서 골반 내 압력이 단기적으로 상승하더라도 관찰됩니다. 신우의 고압은 소변 유입뿐만 아니라 배뇨근, 특히 신우 괄약근과 배뇨근의 수축에 의해 발생합니다. 이러한 비대해진 괄약근의 수축은 배뇨근의 신실질(vault)을 손상시켜 골반에서 신실질로 소변이 역류하는 현상(신우 역류)을 촉진합니다.

요관 폐색 후 24시간이 지나면 경요관 부종으로 인해 신추체(renal pyramid)가 압박되어 위축 및 저위축이 발생하고, 유두는 점차 편평해집니다. 6~10일 후에는 신추체(renal pyramid)의 위축 및 저위축이 상당히 진행되어 유두가 점차 오목해집니다. 2주차 말에는 신구(fornices)가 사라지고, 신구 부위의 꽃받침 벽이 더욱 경사지고 둥글어집니다. 베르티니안 기둥(Bertinian column)은 변함없이 유지됩니다. 헨레 고리(Henle loops)는 짧아지거나 서서히 사라집니다. 신우(renal pelvis)의 체액 압력이 증가하면 신추체(renal pyramid)가 점진적으로 소실되고 베르티니안 기둥이 압박됩니다.

이 시점에서 신장 사구체 손상은 아직 경미합니다. 일부 사구체는 높은 여과압으로 기능하고, 다른 사구체는 낮은 여과압으로 기능하기 때문에, 고혈압으로 사구체 여과가 여전히 보장되는 실질 부위에서 분비되는 사구체 여과액이 배뇨관에 도달합니다. 그곳에서 세뇨관 역류로 인해 여과액은 사구체가 여전히 기능하지만 혈압이 낮은 실질 부위의 집합관으로 들어갑니다. 이 두 그룹의 사구체 사이의 큰 혈압 차이는 저압 사구체로의 소변 역여과를 촉진합니다.

신우(fornices)가 소실됨에 따라, 수집관의 내강이 확장되어 신우에서 세뇨관계로 소변이 원활하게 흐릅니다. 소변의 흐름은 멈추지 않고, 신우정맥 역류와 림프 재흡수는 사구체 역여과로 대체됩니다. 세뇨관의 광범위한 위축으로 인해 신장에서 순환하는 소변은 사구체 여과액과 동일합니다. 복강 내 압력의 간헐적인 증가는 점차적으로 신사구체의 순환 장애와 파괴로 이어집니다(보통 폐색 시작 후 6~8주경). 이후, 완전 폐색이 발생하면, 낭상궁(cupial arch)의 여러 파열이 발생하여 소변이 신장 간질강, 순환계 및 림프계로 자유롭게 유입됩니다.

실질내 압력 증가는 신수질의 혈류를 방해하여 추체 위축을 초래합니다. 장기간의 경막 부종으로 인해 신실질 위축은 특히 추체에서 두드러지지만, 피질과 베르티니 기둥에서는 덜 두드러집니다. 피질과 수질 모세혈관의 혈액 순환 장애는 실질의 전반적인 혈액 순환 장애, 저산소증, 그리고 조직 대사 장애를 초래하여 신피질의 완전한 위축을 초래합니다.

따라서 수신증의 발병은 두 가지 단계로 특징지어집니다. 첫 번째 단계에서는 수질이 위축되고, 두 번째 단계에서는 피질이 위축됩니다.

수신신 전환 과정에서 신장의 혈관 장치는 상당한 변화를 겪습니다. 수신신 재구조화 과정에서 피질 혈관과 엽간 혈관 모두 더 가늘고 길어집니다. 동시에 부신 내 혈관의 탄력막 손상과 내피세포 증식이 나타납니다.

소변 생성 및 신우로의 유입, 그리고 사구체 여과액의 일부 재흡수는 진행된 수신증 전환에서도 발생합니다. 신개구가 소실된 후, 사구체 여과액의 재흡수는 세뇨관정맥 역류에 의해 발생합니다. 결과적으로, 신우-신역류는 수신증 전환의 병인에 중요한 역할을 합니다.

이러한 보상 기전은 신우와 신배의 압력을 감소시켜 신장 분비를 보존하는 데 도움이 됩니다.

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조짐 수액증

수신증 증상은 종종 나타나지 않으며, 감염, 신장 손상, 또는 복강 촉진 중 우연히 변동성 종양으로 발견된 경우에만 발견됩니다. 임상의는 수신증 증상을 별도로 구분하지 않습니다. 가장 흔한 통증은 신장 부위에 나타나며, 강도는 다양하거나 지속적인 통증을 동반하며, 초기에는 신산통 발작과 유사한 양상을 보입니다. 환자들은 발작 전과 발작 중에 소변량이 감소하고, 발작이 가라앉은 후에는 소변량이 증가하는 것을 자주 느낍니다.

수신증이 진행되면 급성 통증이 사라집니다. 수신증으로 인한 통증 발작 시 체온은 신우정맥 역류로 인해 요로 감염 및 신우신염의 경우 상승할 수 있습니다. 수신증의 증상 중 하나는 하체(hypochondrium)에서 촉진되는 종양과 같은 형태이며, 수신증이 심한 경우에는 그 이상으로 확장됩니다. 혈뇨는 수신증의 흔한 증상이며, 때로는 유일한 증상일 수도 있습니다. 혈뇨는 신장에서 소변이 단기간 동안 배출되는 동안 골반강 내 압력이 급격하게 감소하여 발생합니다. 출혈의 원인은 요도구(fornix)의 정맥입니다.

무균성 편측 수신증은 잠복적으로 진행될 수 있으며, 환자는 진행 과정에도 불구하고 오랫동안 건강하다고 생각합니다. 편측 수신증이 진행된 경우에도 반대쪽 신장이 영향을 받는 쪽 신장의 기능을 보완하기 때문에 신부전 증상은 일반적으로 관찰되지 않습니다.

양측 수신증은 점진적으로 만성 신부전으로 진행되어 요독증으로 사망에 이르게 됩니다. 수신증의 합병증으로는 급성 또는 만성 신우신염, 이차 결석 형성, 외상으로 인한 수신낭 파열 등이 있습니다. 양측 수신증에서는 만성 신부전과 신원성 동맥 고혈압이 특징적입니다.

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양식

수신증에 대한 현대적 이론적 개념에 따르면, 이 질병은 두 가지 형태로 나뉩니다.

• 선천적 수신증은 상부 요로의 이상으로 인해 발생하는 일차적 수신증입니다.
• 질병(예: 요로결석, 신장, 골반 또는 요관 종양, 요로 손상)의 합병증으로 발생하는 2차적 또는 후천적 수신증.

수신증은 편측성 또는 양측성일 수 있습니다. 선천성 수신증과 후천성 수신증 모두 무균성 또는 감염성 수신증일 수 있습니다.

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진단 수액증

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수신증의 임상적 진단

수신증은 종종 무증상입니다. 수신증의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

• 요추 부위의 통증
• 하체에 만져질 수 있는 형태가 있고, 크기가 크다면 복부의 해당 절반에 나타납니다.
• 혈뇨;
• 고열
• 배뇨곤란.

역사 컬렉션에는 다음이 포함됩니다.

• 위 증상의 존재 여부 및 검사 시점부터 증상이 나타난 시점
• 이전 수술 및 골반 장기, 복강 및 복막 후 장기의 다른 질병.

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신체 검사에는 다음이 포함됩니다.

• 촉진 - 하이포콘드리움에서 형성물의 감지
• 타진 - 형성이 복막 뒤에 위치하면 고막 소리가 나고, 신장이 크고 복부 장기가 옮겨지면 둔한 소리가 납니다.
• 직장 또는 질 검사 - 전립선과 외부 생식기의 상태를 평가합니다.

수신증의 실험실 진단

일반 혈액 검사에서는 백혈구 함량, 백혈구 수, 그리고 적혈구 침윤 속도(ESR)에 주의를 기울입니다. 백혈구 증가증과 함께 수치가 왼쪽으로 이동하고 ESR이 증가하면 감염이 추가되었음을 나타냅니다. 양측 수신증의 경우, 헤모글로빈 함량 감소는 신부전을 시사할 수 있습니다.

일반 소변 검사에서 백혈구뇨, 세뇨관 단백뇨, 혈뇨가 관찰되며, 양측 병변의 경우 소변의 상대 농도 감소가 관찰됩니다. 신루 배액술을 받은 경우, 배액관에서 채취한 소변을 분석하여 신장 기능을 간접적으로 평가할 수 있습니다.

네치포렌코에 따르면 소변 분석을 통해 염증 과정의 활동을 판단할 수 있습니다.

항균제에 대한 미생물총의 감수성을 평가하는 소변 세균학적 분석을 통해 상부 요로 감염의 원인균을 파악하고 적절한 항균 요법을 처방할 수 있습니다. 비특이적 미생물총에 대한 소변 세균학적 검사에서 여러 차례 음성으로 나온 백혈구뇨증은 비뇨생식기 결핵을 배제하기 위한 특수 검사의 지표가 됩니다.

생화학 혈액 검사에서는 크레아티닌과 요소, 그리고 전해질인 칼륨과 나트륨의 함량을 측정해야 합니다. 양측 수신증에서 크레아티닌과 요소 농도의 증가가 흔히 관찰됩니다.

2차 수신증이 의심되는 경우 실험실 진단에는 기저 질환을 진단하는 데 필요한 검사[전립선 특이 항원(PSA)에 대한 혈액 검사, 소변 세포검사]가 포함됩니다.

수신증의 기기 진단

초음파는 선별 검사로 사용됩니다. 초음파를 통해 신우와 신배, 요관의 확장 정도, 결석 존재 여부, 대측 신장의 상태를 평가할 수 있습니다.

도플러 초음파 검사를 통해 신장으로의 혈액 공급을 평가하고 추가 혈관이나 교차 혈관의 존재 여부를 확인할 수 있습니다.

조사 요로조영술을 통해 결석을 확인하고 수신증의 원인이나 합병증을 파악할 수 있습니다.

배설성 요로조영술은 신장과 상부 요로의 해부학적 구조와 기능을 평가하고, 상부 요로 폐색의 위치를 확인하며, 그 범위를 파악하는 데 사용됩니다. 배설성 요로조영술 시행 시, 반대측 신장의 상태를 조기 영상(7분 및 10분)을 통해 평가하고, 배뇨관-신우계와 요관을 영상화합니다. 동측의 병변이 있는 신장과 상부 요로의 상태는 지연 영상(1시간 이상)을 통해 평가합니다. 배설성 요로조영술은 요관을 폐색 부위보다 아래쪽에서 조영하여 폐색의 정도를 확인할 때 완료됩니다.

배뇨관 방광요도조영술은 방광요관 역류를 탐지하는 방법으로, 14%의 경우 요관 협착이나 거대요관과 함께 나타납니다.

볼러스 대비 증강을 이용한 나선형 CT는 다음과 같은 경우에 적합합니다.

• 배설 요로조영술의 정보 내용이 부족함
• 복부 장기, 복막 후 공간, 신장 및 상부 요로의 종양이 의심됩니다.

배설성 요로조영술과 달리 나선 CT는 협착의 위치와 범위뿐만 아니라 주변 조직의 상태(혈관, 요관 주변 섬유화 정도)도 평가할 수 있습니다.

동적 신신조영술과 방사성동위원소 신조영술은 주로 신장과 상부 요로의 기능에 대한 정보를 제공합니다. 이 검사는 영향을 받는 신장의 기능 장애 정도, 상부 요로에서 방사성의약품의 배설 양상, 그리고 반대측 신장의 상태를 판단하는 데 필수적입니다.

수신증 진단이 확립되면, 징후에 따라 특별한 연구 방법이 사용됩니다.

• 신루 배액술이 있는 경우 역행성 신우요관조영술을 통해 상부 요로를 시각화하고 폐쇄의 위치와 정도를 확인할 수 있습니다.
• 역행성 요관신우조영술은 수술 전에 시행되며, 이 방법을 통해 폐색의 정도를 확인할 수 있습니다. 역행성 요관신우조영술의 적응증은 다른 검사 방법(배설성 요로조영술, 순행성 신우요관조영술, CT)을 시행할 때 폐색 부위 아래의 요관이 보이지 않는 경우입니다.
• 투석성 요관내시경술은 비침습적 연구 방법을 사용한 후에도 요관 상태에 대한 명확한 데이터가 없거나 상부 요로의 협착을 교정하기 위한 내시경 수술의 첫 단계로 사용되는 침습적 내시경적 개입술입니다.
• 내강 초음파 검사는 비용이 많이 드는 검사 방법으로, 얻은 정보의 활용 및 해석에 대한 훈련이 필요합니다. 이 방법의 장점은 요관 벽과 주변 조직의 상태를 자세히 평가할 수 있다는 것입니다.
• 관류 신우압측정법(휘태커 검사)은 신우와 요관의 폐쇄성 확장과 비폐쇄성 확장을 감별 진단하는 데 사용됩니다. 이 검사에는 신루 배액술, 특수 요역동학 장비, 그리고 전자-광학 변환기가 필요합니다. 소변은 배액관을 통해 분당 10ml의 속도로 신우로 유입됩니다. 신우와 방광의 압력을 측정하여 15mmHg 미만의 차이는 정상으로, 22mmHg 이상의 차이는 폐쇄가 확인된 것으로 간주합니다. 15mmHg 이상 22mmHg 미만의 압력 차이는 관류 속도가 분당 15ml로 증가하고, 18mmHg 이상의 차이는 폐쇄의 징후로 간주됩니다.

진단을 명확히 하기 위해 초음파, 배설성 요로조영술, 이뇨제를 이용한 동적 신신조영술을 시행할 수 있으며, 이를 통해 이러한 연구 방법의 진단적 가치를 높일 수 있습니다. 수신증 진단 알고리즘은 그림 19-1에 제시되어 있습니다.

감별 진단

수신증의 감별 진단은 수신증과 신장 및 복부 장기의 다양한 질병 사이에서 수행되며, 이는 임상상에서 수신증의 어떤 증상이 우세한지에 따라 결정됩니다.

통증이 있는 경우, 수신증은 신결석증 및 신하수증과 감별해야 합니다. X선 결석이 음성인 경우, 서베이 요로조영술이나 CT 검사를 통해 신결석을 확진하거나 배제할 수 있습니다. 수신증과 달리 신하수증의 경우, 움직이거나 운동할 때 통증이 발생하고 안정 시 빠르게 가라앉습니다. 누운 자세와 선 자세에서 배설성 요로조영술을 비교함으로써 진단을 내릴 수 있습니다. 신하수증과 요관 접합부 협착이 함께 나타나는 경우가 흔합니다.

형성물이 복막 후 공간에서 촉진되면 수신증은 종양, 다낭성 질환 및 신장의 고립성 낭종과 구별됩니다.

종양의 경우, 신장은 약간 움직이고, 치밀하며, 덩어리져 있으며, 신우조영술에서 신우의 변형과 함께 배아가 압박되거나 "절단"된 모습이 관찰됩니다. 다낭성 신장 질환의 경우, 양쪽 신장이 모두 비대하고 덩어리져 있으며, 신부전 증상이 관찰됩니다. 전형적인 신우조영술은 길쭉한 신우와 분지된 배아가 초승달 모양으로 길쭉한 형태를 보입니다. 고립성 신낭종의 경우, 전형적인 신우조영술에서 낭종의 위치에 따라 배아-신우계가 압박된 모습이 관찰됩니다.

CT 스캔을 실시하면 진단을 명확히 할 수 있습니다.

혈뇨와 농뇨가 있는 경우 수신증은 신우 종양, 신농증, 결핵(주로 방사선학적 방법)과 감별해야 합니다.

신우확장증이 발견되면 다음과 같은 질환 및 상태와 감별 진단을 실시해야 합니다.

• 요붕증
• 이뇨제 복용
• 생리적 다음증 및 다뇨증
• "배낭" 낭실:
• 다발성 거대석회화증
• 신외신우
• 프룬-벨리 증후군
• 골반주변낭종
• 유두괴사
• 임신.

대부분의 질병과 상태에서는 방사성 동위원소 검사를 통해 신장 기능 장애가 발견되지 않습니다.

요관요관국소확장증이 발견되면 방광요관역류(배뇨요도방광조영술), 요관류, 거대요관, 요관 위치 이상(후하방요관, 후장골요관)과의 감별 진단을 시행해야 합니다. "수신증"은 배설성 요로조영술, 순행성 및 역행성 요관요관조영술, 그리고 나선식 CT를 통해 확진합니다.

치료 수액증

수신증 치료에는 다음과 같은 목표가 있습니다.

• 수신증이 발생하는 원인을 제거합니다.
• 신장의 보존.
• 신우의 크기를 줄입니다(필요한 경우).

입원에 대한 지표

수신증에 대한 계획된 수술적 치료가 필요한 경우 환자는 입원합니다. 응급 입원은 다음과 같은 수신증 합병증을 제거하기 위해 시행됩니다.

• 신장 산통(통증을 완화하고 진단을 명확히 하기 위해)
• 신우염 발작(신장 배액, 항균 치료)
• 수신증의 자연적 파열(신절제술)
• 만성 신부전증 악화(혈액투석).

수신증의 비약물 치료

동적 관찰은 질환의 임상적 증상이 없고 동측 신장의 기능이 정상일 때 사용됩니다. 소아의 신장 기능이 정상인 경우, 치료 선택의 오류를 방지하기 위해 (신우 발달의 한 형태인 기능성 수신증의 경우), 6~12개월 동안 동적 관찰을 시행한 후 소아의 종합적인 검사를 반복합니다.

수신증에 대한 보수적 치료는 가장 중요한 것은 아니며, 수술적 치료를 위한 환자 준비와 수신증의 합병증 제거에 있어서 보조적인 역할을 합니다.

수신증의 수술적 치료

수신증의 수술적 치료에는 다음과 같은 목적이 있습니다.

• 신장에서 소변이 정상적으로 배출되는 것을 회복함
• 신장 기능 보존
• 만성 신우염의 진행과 신실질의 사망을 예방합니다.

단측 및 양측 수신증 단계에서는 실질 기능이 충분히 보존되고 질병의 원인을 제거할 수 있을 때 엑스레이 내시경 및 개방형 성형 수술이 적용됩니다.

수신증의 수술적 치료 적응증:

• 만성 신우염의 잦은 악화
• "2차" 결석의 형성
• 신장 기능 저하
• 환자의 사회적 부적응으로 이어지는 통증
• 만성 신부전증.

수술 전 경피적 천자 신루술을 시행하거나 내부 스텐트를 설치하는 것은 다음과 같은 경우에 필요합니다.

• 만성 신우염의 악화
• 양측성 과정 또는 단일 해부학적 또는 기능적 신장의 수신증에서 만성 신부전이 진행되는 경우
• 심각한 동반 질환이 있는 환자의 통증 완화
• 수신증의 말기 단계에서는 신절제술과 장기보존 수술 중 하나를 선택해야 합니다.

LMS의 개통성을 회복하기 위해 수신증에 대한 다음과 같은 유형의 수술이 사용됩니다.

• "개방형" 재건성 플라스틱 개입:
  • 협착 부위를 절제하거나 절제하지 않고 시행하는 다양한 형태의 요관신장문합술
  • "패치워크" 성형수술;
  • 요관석회문합술
• 경피적 및 경요도적 접근법을 사용한 내시경적(X선 내시경) 개입
  • 부르주아지;
  • 풍선 확장술
  • 내막절개술(내막신우절개술, 내막요관절개술)
  • "Acucise" 풍선 카테터 사용
• 복강경 및 복막후경 성형적 개입은 복강경 및 복막후 접근 방식을 사용합니다.

수신증 치료에서 가장 효과적인 방법은 요로의 해부학적, 기능적 완전성을 회복하고 장기를 보존하는 재건성형수술입니다. 수신증에 대한 개방적 재건성형수술의 효과는 95~100%입니다.

수신증에 대한 개방 수술적 치료의 장점:

• 높은 성공률
• 광범위한 사용 경험
• 수술 중 신우 절제술을 시행하고 요도 주변 부위의 혈관 존재를 모니터링할 가능성이 있습니다.
• 대부분의 비뇨기과 의사는 이러한 수술 기술에 익숙하지 않습니다.

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단점은 다음과 같습니다.

• 대량 작업
• 큰 절개 부위의 존재(통증, 전복벽 근육 손상, 미용적 결함)
• 장기 입원 기간, 낮은 비용 효율성
• 실패할 경우 장기 제거 수술을 실시합니다(5-10%의 경우).

요관 연결부의 협착으로 인한 수신증의 경우, 다음과 같은 개방형 재건 성형 수술이 가장 잘 알려져 있습니다.

하이네케-미쿨리히 유문성형술을 기반으로 한 펭거 수신증 수술은 협착 부위의 요관 후벽을 세로로 박리하고 가로 방향으로 벽을 봉합하는 것을 포함합니다. 그러나 비외상성 봉합사를 사용하더라도 새로 형성된 요관 접합부의 변형을 배제할 수는 없습니다. 이 방법은 요관 출구가 "낮은" 수신증 환자에게만 사용되었습니다.

"높은" 요관 기시부의 경우, 폴리(Foley)의 V자형 요관성형술이 오랫동안 널리 사용되었습니다. 이 수술은 여러 가지 변형을 거쳐 오늘날, 특히 복강경 및 후복막경 접근을 통해 시행되고 있습니다. 이 방법은 요관골을 넓게 깔때기 모양으로 확장시키는 것입니다. 요관의 상부 1/3과 확장된 골반의 후면을 이동시킵니다. 요관에서 협착부를 통과하여 골반 하부 벽까지 이어지는 Y자형 절개를 통해 정점이 요관을 향하도록 삼각형 피판을 형성합니다. 그런 다음 골반 피판 모서리의 정점을 요관 절개 부위의 하부 모서리에 봉합합니다. 새로 형성된 깔때기 절개 부위의 측면 가장자리는 비외상성 바늘을 사용하여 점막을 봉합하지 않고 결절성 봉합사 또는 연속 봉합사로 봉합합니다. 이 성형 수술 방법의 일반적인 합병증은 플랩 정점의 괴사입니다. 인식

요관신우의 "플랩" 성형수술의 다양한 변형 중, 스카르디노-프린스 변형술의 칼프-데 비르다 수술은 널리 인정받고 있습니다. 이 수술을 위해서는 신우와 요관의 전면과 후면을 조심스럽게 움직여야 합니다. 요관 후면 절개는 건강한 조직에서 시작하여 협착부를 통과하여 신우 후벽까지 이어지고, 더 나아가 내측, 상측, 외측 가장자리를 따라 하측각까지 이어집니다. 골반 후벽에서 골반 아래쪽 가장자리에 기저부를 둔 1~2cm 너비의 반달모양 플랩을 절개합니다. 플랩을 아래로 접고 가장자리를 요관 가장자리와 봉합하여 넓은 내강을 가진 새로운 요관신우를 형성합니다. 이 수술은 "상부" 요관 및 "하부" 요관 기시부 모두에 사용할 수 있습니다.

수신증에 대한 위의 모든 수술은 확실한 효과에도 불구하고 현재 비교적 드물게 시행되고 있습니다. 그 이유는 모든 수술이 상당한 제한과 단점을 가지고 있기 때문입니다. 그 중 가장 큰 단점은 협착 부위를 절제할 수 없다는 것입니다.

요관과 요관 접합부 협착으로 인한 수신증의 경우, 앤더슨-하인즈 수술이 효과적입니다. 앤더슨-하인즈 수술은 좁아진 부위를 절제하고 요관과 요도 사이에 단부-단부 문합술을 시행하는 수술입니다. 요도의 크기가 큰 경우에는 요도 절제술도 시행할 수 있습니다. 이 수술은 널리 시행되고 있습니다.

수신증 변형의 원인은 신장 하부에 혈관 다발이 추가된 경우가 많습니다. 이러한 상황에서 선택할 수 있는 수술은 LMS의 좁아진 부분을 절제하고 양혈관 신우-신우 또는 신우-요관 문합술을 시행하는 것입니다. 이 수술은 혈관과 LMS 구역 사이의 관계를 변화시켜 혈관이 문합부 뒤쪽에 위치하게 하고 문합부를 압박하지 않도록 합니다.

가장 큰 어려움은 신우와 요관 접합부 및 요관 상부 1/3의 확장된 협착을 동반한 수신증 치료와 관련이 있습니다. 이러한 경우, 요관-요도 문합술(뉴비르트 수술)을 시행할 수 있습니다. 건강한 조직 내에서 절단된 요관은 하부 요관에 봉합하여 내부 봉합사로 요관에, 외부 봉합사로 신낭에 고정합니다. 이 방법의 단점은 요관을 요관 내부에 고정하기 어렵고, 문합 부위에 판막과 같은 구조물이 형성될 수 있다는 것입니다. 요관 재협착으로 인해 신장 하부에 흉터가 생기는 사례가 보고되었습니다. 이와 관련하여 수술은 요관과의 문합을 위해 꽃받침을 조심스럽게 분리한 후 신장 하부 부분의 실질을 평면 또는 쐐기 모양으로 절제하거나 NA가 개발한 수술로 보완됩니다. 1979년 로파트킨은 측면-측면 요관-신우-칼륨 문합술을 개발했습니다.

수신증 수술은 신장, 혈관경, 요관을 조심스럽게 움직이는 것을 포함합니다. 다음으로, 신실질 하부의 내측 절반을 신문까지 절제하여 하부 꽃받침, 신경, 신우를 넓게 열고 주요 혈관 손상을 방지합니다. 요관은 열린 신우, 경부, 꽃받침의 길이에 맞춰 세로로 절제합니다. 다음 단계는 삽관 배액관을 사용하여 절제된 요관의 가장자리를 절제된 신우, 경부, 꽃받침의 해당 가장자리에 비외상성 바늘로 연속 봉합하여 신실질의 가장자리를 고정하는 것입니다. 이러한 수술은 인공 골반을 형성하여 소변이 신장에서 배출되는 과정과 생리학적 과정에 가깝게 요역동학을 유지하는 데 유리한 조건을 만들어냅니다. 이는 골반 내 정수압을 높여 소변을 배출하는 노이비르트 수술과는 대조적입니다.

요관용해술(요관과 요관 접합부를 유착으로부터 분리하는 수술)은 현재 수신증 치료를 위한 독립적인 수술로 거의 사용되지 않습니다. 외부 폐색을 제거한다고 해서 요관 벽에 가해지는 압력이 항상 사라지는 것은 아니기 때문입니다. 반흔 조직이나 다른 혈관에 의한 장기간의 압박으로 인해 요관 벽 두께에 경화 과정이 발생하여 요관 내강이 좁아집니다. 이러한 경우, 특히 요관 벽의 유착이나 요관을 박리한 후 "과립구(sgrangulation groove)"가 뚜렷하게 보이는 경우, 요관용해술과 함께 좁아진 부위를 절제해야 합니다. 요관용해술은 어떤 목적으로 시행하든 엄격한 규칙을 따라야 합니다. 요관 주변 장기의 손상을 피하고, 흉터 조직을 신중하게 치료하며, 요관 자체 조직을 손상시키지 않도록 주의해야 합니다. 조직을 층화하기보다는 가능한 한 "날카롭게" 절개하여 "한 겹으로" 작업하는 것이 중요합니다. 가능하다면 예비 수압 전처리를 권장합니다. 부드러운 조작은 흉터 재발을 예방하는 데 도움이 됩니다.

대부분의 경우, 수신증 재건성형수술 후 신우 배액술과 요관 접합부 고정술을 시행합니다. 고정관은 수술 후 2~3주 후에 제거합니다. 신루관 배액술은 요관을 통한 소변 흐름이 회복될 때(보통 3~4주 후)에만 신우에서 제거합니다. 소변 흐름 회복 여부는 역행성 신우요관조영술을 통해 확인합니다.

유사한 효과를 보이는 복강경 수술과 후복막경 수술은 "개복" 수술의 단점이 없습니다. 이러한 수술의 보급을 제한하는 주요 요인은 다음과 같습니다.

• 소모품 비용이 높다
• 문합술의 기술적 복잡성
• 장기 수술 시 마취 합병증의 위험이 증가합니다.

수신증에 대한 이러한 유형의 수술 시행에 대한 금기 사항:

• 복부 장기에 대한 수술적 개입의 병력
• 상부 요로에 대한 반복적인 재건 성형 수술.

수신증 수술은 기복술 또는 복막후술로 시작됩니다. 복강이나 복막후에 여러 개의 트로카(4~5개의 트로카 중 하나는 비디오 카메라에 연결된 내시경 삽입에 사용되고, 나머지는 다양한 조작기)를 삽입하여 신장, 신우, 요관을 뭉툭하고 날카로운 도구로 분리하고, 좁아진 부위(신우)를 절제하여 문합합니다. 이러한 시술을 위해서는 특수 장비와 함께 개복술과 내시경 시술을 모두 수행할 수 있는 숙련된 비뇨기과 전문의가 필요합니다.

X선 내시경 기술이 발달하면서 수신증을 치료하는 최소 침습적 내시경적 방법이 등장하여 발전하기 시작했습니다. 즉, 순행성(경피적) 및 역행성(경요도적) 접근법을 사용하여 요관 내벽 협착을 치료하는 부지에나주술, 풍선 확장술 및 내시경적 절제술이 시행됩니다.

협착부 확장술은 X선 영상 제어 하에 가이드 와이어를 따라 직경이 증가하는 확장기를 연속적으로 교체하여 협착부를 확장하는 방식입니다. 풍선 확장술은 혈관 풍선 확장술과 기술적으로 동일한 방식으로 시행됩니다. 풍선의 방사선 불투과성 표지자를 X선 영상 제어 하에 설치하여 협착부가 그 사이에 위치하도록 합니다. 풍선에 희석된 조영제를 채운 후, 풍선의 "허리" 부분이 제거되면 협착부의 확장 여부를 결정합니다. 내시경 절개술(신우절개술, 요관절개술)은 신우 또는 요관에 특수 내시경을 삽입하여 "눈으로" 시행합니다. 협착부의 모든 층을 통과하여 신주위 조직까지 차가운 칼이나 전극을 사용하여 협착부를 세로 또는 사선으로 박리합니다. 요관 인대 및 요관 협착증에 대한 모든 X선 내시경 치료 방법은 4~6주 동안 협착 부위에 부목 고정(삽관)을 시행하는 것을 포함합니다(예: 내부 또는 외부 스텐트, 삽관 신루술). 풍선 확장술과 내시경술의 원리를 결합한 특수 "절단형" 풍선 카테터("Accuсise")가 개발되었습니다.

요관 접합부 협착으로 인한 수신증에서 경피적 및 경요도적 접근을 통해 시행된 X선 내시경 중재술의 효과는 일차 중재술의 경우 75-95%, 재수술의 경우 65-90%입니다. 경피적 및 경요도적 접근을 통한 내시경 신우절개술 후 협착 부위를 4-6주 동안 부목 고정하는 것이 X선 내시경 중재술 중 병리학적으로 가장 입증된 방법입니다. X선 내시경 중재술의 효과에 대한 유리한 예후 기준은 다음과 같습니다.

• 병력상 수술적 개입의 징후가 없음("1차" 협착증)
• 상부 요로의 "2차" 협착이 형성된 경우 수술을 시행하는 초기 단계(최대 3개월)
• 협착증의 길이는 1cm 미만입니다.
• 신우 확장이 최대 3cm까지; o 동측 신장 분비의 경미한(최대 25%) 또는 중간(26-50%) 결핍;
• 신우-혈관 갈등을 나타내는 자료가 부족하고, 협착 부위에 심각한 요관 주변 섬유증이 있음.

동측 신장이 완전히 소실된 경우, 신절제술(요관 협착의 경우) 또는 신요관절제술과 함께 협착부 아래의 요관을 제거하는 신요관절제술(요관 협착의 경우)을 시행합니다. 방광요관역류 또는 거대요관으로 인한 신장 소실의 경우, 신요관절제술과 함께 방광 내시경 절제를 시행합니다.

추가 관리

수신증에 대한 개복 수술 후 3~4주, 내시경 수술 후 4~6주 후에 삽관 배액관(내부 스텐트)을 제거하고 초음파(신우 확장술 포함)와 배설성 요로조영술을 시행합니다.

방사성동위원소 검사는 1년에 한 번 시행합니다. 대조 검사실 검사(일반 혈액 검사, 일반 소변 검사)는 수술 후 1개월 후, 내부 스텐트 제거 전에 시행하고, 수술 후 첫 1년 동안은 3개월마다 시행합니다.

수신증 수술 후 1년이 지나고 증상이 없는 경우, 환자의 신장 기능을 1년에 한 번씩 모니터링해야 하며, 6개월에 한 번씩 신장 초음파 검사를 실시해야 합니다.

환자를 위한 정보

수신증으로 진단받은 환자는 다음 사항에 대해 알아야 합니다.

• 수신증의 발병 원인과 신장 기능 저하 정도를 파악하기 위한 포괄적인 임상 및 실험실 검사를 실시해야 할 필요성
• 수신증 치료가 효과적인지 여부
• 신장에서 소변의 유출을 방해하는 원인을 제거해야 할 필요성
• 양측 수신증과 함께 신부전이 발생할 가능성이 있습니다.

예방

임신 16주차에 실시하는 태아 초음파 검사는 선천적 수신증을 선별하는 효과적인 방법입니다.

이 질병의 원발성 형태에 대한 예방법은 아직 개발되지 않았습니다. 이차성 수신증은 이차성 수신증의 발생을 유발하는 질병을 적시에 예방함으로써 예방할 수 있습니다.

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예보

수신증 회복 예후는 상부 요로를 통한 소변 배출 유지 여부와 동측 신장 기능 저하 정도에 따라 결정됩니다. 편측 수신증의 생존 예후는 비교적 양호합니다. 양측 수신증의 경우, 양쪽 신장 실질 위축, 신우신염 및 신경화 과정의 진행으로 인한 만성 신부전으로 진행되어 예후가 매우 심각합니다.

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