소아 비호지킨 림프종

소아 비호지킨 림프종은 골수외 림프 조직의 세포에서 유래하는 면역 체계의 전신 악성 종양 그룹을 통칭하는 명칭입니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

비호지킨 림프종의 역학

유럽, 북미, 러시아에서 소아 비호지킨 림프종 발생률은 100만 명의 소아당 6~10건입니다. 비호지킨 림프종은 소아 악성 종양의 5~7%를 차지합니다. 발병률이 가장 높은 시기는 5~10세이며, 3세 미만 소아는 매우 드뭅니다. 14세 미만 환자 중 남아가 유의미하게 우세하며, 국내 연구진에 따르면 남아와 여아의 비율은 3.2:1입니다. 청소년의 경우, 여아의 비호지킨 림프종 발생 빈도 증가로 인해 이 지표가 변화하며, 비율은 1.4:1입니다.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

소아 비호지킨 림프종의 증상

병력은 단기적이며, 생물학적 활동 증상은 환자의 10~15%에서만 나타납니다. 임상 증상은 주로 종양의 위치와 종괴에 따라 결정됩니다. 소아의 경우, 비호지킨 림프종의 40~50%는 초기에 복강, 즉 회맹부, 충수, 상행결장, 장간막 및 기타 복강 내 림프절에 국한됩니다. 소아의 경우, 일반적으로 만족스러운 상태를 보이는 복부 비대가 이 질환의 첫 증상일 수 있습니다. 신체 검사에서 종양이 촉진되거나 복수, 간비장비대가 발견될 수 있습니다.

비호지킨 림프종의 증상

비호지킨 림프종의 분류

비호지킨 림프종은 다양한 조직유전학적 기원과 분화도를 가진 림프구 세포에서 발생하는 종양입니다. 이 그룹에는 25개 이상의 질병이 포함됩니다. 비호지킨 림프종의 생물학적 차이는 이를 구성하는 세포의 특성에 기인합니다. 임상 양상, 치료 민감도, 그리고 장기적인 예후를 결정하는 것은 구성 세포입니다. 대부분의 림프종에서 특이적인 비무작위 염색체 전좌와 수용체 재배열이 알려져 있으며, 이는 병인학에서 매우 중요합니다.

비호지킨 림프종의 분류

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

소아 비호지킨 림프종 진단

비호지킨 림프종이 의심되는 경우 필요한 진단 검사에는 다음과 같은 조치가 포함됩니다.

• 병력을 수집하고 모든 림프절 그룹의 크기와 일관성을 평가하여 자세한 검사를 실시합니다.
• 혈소판 수치를 측정하는 임상 혈액 검사(일반적으로 이상 없음, 혈구감소증이 있을 수 있음).
• 생화학적 혈액 검사를 통해 간과 신장 기능을 평가하고 LDH 활동을 결정합니다. LDH 활동의 증가는 진단적 가치가 있으며 종양의 크기를 나타냅니다.
• 종양 세포를 찾아내기 위한 골수 검사 - 척수조영술을 이용한 세 지점의 찔러넣기 계산; 정상 세포와 악성 세포의 비율, 면역 표현형을 확인합니다.
• 뇌척수액 세포 준비의 형태학적 검사를 통한 요추 천자술을 통해 중추 신경계 손상(뇌척수액에 종양 세포가 존재할 가능성)을 확인합니다.

비호지킨 림프종 진단

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

소아 비호지킨 림프종 치료

종양의 국소화 및 덩어리로 인한 초기 증후군(압박 증후군)과 종양의 붕괴로 인한 대사 장애(종양 용해 증후군)의 적절한 치료는 매우 중요합니다. 비호지킨 림프종의 경우, 환자가 병원에 입원하는 즉시 정맥 접근을 확보하고, 수액 주입 및 항균 요법의 필요성과 종류를 결정하여 치료 조치를 시작합니다. 초기 치료는 말초 카테터를 통해 시행되며, 중심 정맥 카테터 삽입은 전신 마취 하에 진단 시술과 동시에 시행됩니다. 대사 장애의 시기적절한 진단을 위해서는 생화학적 지표 모니터링이 필수적입니다.

비호지킨 림프종은 어떻게 치료하나요?