소아의 혈액성 파종성 폐결핵

현재 인체의 결핵에 대한 저항력이 증가하고, 특정 백신 접종과 BCG 재접종이 널리 사용되고, 소아 및 청소년기에 원발성 결핵 감염을 시기적절하게 진단할 수 있게 되면서 혈액성 전파성 결핵은 드뭅니다.

이 형태의 결핵에서는 혈행성 기원의 결핵 병소가 다양한 장기와 조직에 다수 나타납니다. 폐의 병소 변화의 대칭성, 장기간 폐 조직에 공동이 없는 상태, 그리고 (다른 형태에 비해) 폐 외 결핵 국소화의 빈도가 높은 것이 특징입니다. 파종성 결핵의 발병은 원발성 결핵 감염기와 결핵 병소가 혈류로 침투하는 과정, 그리고 동시에 혈관계의 감작이 선행된 후에 발생합니다. 질병의 발병에는 불리한 환경(일사량, 영양실조, 감염 기간 중 동반 감염 등)으로 인한 면역력 저하가 중요합니다. 원발성 결핵에서 균혈증의 원인은 일반적으로 흉강 내 림프절이며, MBT는 흉부 림프관을 통해 경정맥, 심장의 우심실, 폐, 그리고 체순환으로 유입됩니다. AI 아브리코소프는 이 경로를 림프혈행성이라고 불렀습니다. MBT가 체순환으로 유입되면 거의 모든 장기와 조직에 다발성 결핵성 결핵이 형성되는 전신성 결핵이 발생하기 위한 조건이 조성됩니다. 어린아이의 경우, 폐와 함께 다른 장기도 침범하는 전신 속립성 결핵의 형태로 발생하는 경우가 많습니다. 2차 결핵의 전파 경로는 폐, 뼈, 신장 및 기타 장기일 수 있습니다.

임상 증상의 유병률과 질병 경과에 따라 급성, 아급성, 만성 형태의 파종성 결핵으로 구분됩니다. 급성 형태에는 파종성 결핵과 급성 결핵성 패혈증(란두지 장티푸스균증)이 포함됩니다.

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결핵성 패혈증

결핵성 패혈증(장티푸스형)은 고열과 소화불량으로 급성으로 시작하여 빠르게, 때로는 번개처럼 빠르게 진행되다가 10~20일 이내에 사망에 이르며, 전신 중독 증상이 나타납니다. 환자가 사망할 경우, 모든 장기에서 다량의 항산균을 포함한 작은 괴사 병소가 발견됩니다.

급성 파종은 모든 장기에 동일한 모양과 해부학적 구조를 가진 작고 기장 같은 결절이 퍼지는 것을 특징으로 합니다. 조직학적으로, 새로운 병소는 주로 소엽성 폐렴성이며 건포성 변화를 보입니다. 오래된 생산성 결절은 림프구, 상피세포, 거대세포로 구성되며, 대부분 중심부에 괴사가 있습니다.

소아의 혈액성 전파성 결핵의 증상

이 질병은 갑자기 시작되어 체온이 즉시 39~40°C로 상승합니다. 수면 장애, 식욕 감퇴, 소화 장애가 나타날 수 있습니다. 마른 기침이 나타나며, 때로는 발작 형태로 나타납니다. 환자에게 가장 지속적이고 가장 고통스러운 증상 중 하나는 심한 호흡 곤란입니다. 호흡은 얕아 분당 최대 50~70회입니다. 얼굴은 창백하고 청색증이 뚜렷하게 나타나며, 특히 입술과 뺨에 나타납니다. 호흡 곤란과 청색증의 불일치와 폐의 객관적인 변화가 없는 경우, 급성 파종성 결핵을 의심해야 합니다. 소아의 전신 상태는 심각하고 맥박이 빠르며, 섬망과 의식 혼탁이 나타날 수 있습니다. 소아의 영양 상태와 혈류량이 현저히 감소하고, 말초 림프절염이 관찰되며, 간과 비장이 약간 비대해집니다. 때때로 피부에 장미색 발진이 나타납니다.

소아의 혈액성 전파성 결핵 진단

폐에서 상자형 타진음, 약간 약하거나 거친 호흡, 그리고 척추 주위 부위에서 가장 잘 들리는 작고 촉촉한 끽끽거리는 소리가 많이 납니다. 객담에서는 MVT가 검출되지 않습니다. 투베르쿨린 검사는 종종 음성입니다. 병력에는 결핵 환자와의 접촉 흔적이 종종 있습니다. X선 검사를 시행하지 않은 경우, 수막 증상이 나타난 후에야 질병의 진위가 밝혀지거나 부검을 통해서만 확인됩니다. 수막염이 수막막으로 전이되면(수막형), 장액성 수막염의 특징적인 증상이 나타납니다. 따라서 확장된 적응증에 따라 진단적 척추 천자를 시행해야 합니다.

방사선 검사에서 급성 파종성 결핵은 결핵 병소의 크기에 따라 여러 그룹으로 나눌 수 있습니다. 속립성 결핵 외에도 중형 및 대형 파종성 결핵이 있으며, 때로는 결핵 병소의 크기가 고르지 않은 혼합형 급성 파종이 발견됩니다. 급성 증례에서 대형 및 혼합형 파종은 원발성 결핵의 복잡한 형태의 징후입니다. 이러한 파종은 림프혈행성 및 기관지성 전파 경로를 포함하는 복잡한 형성 기전을 갖는 경우가 많습니다. 후자는 아급성 또는 만성 경과의 파종에서 더 자주 발견됩니다. 방사선 검사에서 폐 패턴의 증가와 염증으로 변형된 간질 조직의 추가 음영이 먼저 발견되고, 그 후 혈관을 따라 완전히 파종됩니다. 크기는 일반적으로 2~3mm를 넘지 않으며, 심지어 그보다 더 작습니다. 이는 세몰리나나 핀헤드와 비유됩니다. 병소의 가장 큰 밀도는 폐의 하부와 중부에서 결정됩니다. 중요한 징후는 미세한 망상 구조의 소실과 함께 폐 패턴이 소실되는 것입니다. 병소의 크기에 관계없이 뿌리 근처의 폐 패턴의 큰 줄기만 제한된 조각 형태로 관찰됩니다. 어린 소아의 폐 뿌리는 일반적으로 한쪽 또는 양쪽이 확장되어 있고, 외부 윤곽이 흐릿하며 구조가 축소되어 있으며, 청소년의 경우 뿌리가 변하지 않거나 석회화를 포함합니다. 폐에는 섬유화가 관찰되고, 정점에는 석회화된 병소가 있습니다.

만성 전파성 결핵의 특징은 다음과 같습니다.

• 폐의 상부에 주로 대칭적인 손상이 나타남
• 주로 피질흉막 및 등쪽 국소화 변화:
• 병변의 생산적 성격에 대한 경향
• 미세망상경화증의 발병
• 충치가 생길 가능성이 낮음
• 폐기종의 발병
• 얇은 벽의 대칭적인 동굴
• 우심장 비대
• 이 과정의 폐외 국소화가 존재합니다.

형태학적 변화의 다양성은 임상 증상의 다양성을 결정합니다. 이 질병은 인플루엔자처럼 급성으로 시작될 수 있습니다. 그러나 질병이 점진적으로 진행되는 경우가 더 많으며, 주관적인 호소는 특징적이지 않고 매우 다양합니다. 이러한 증상의 빈번한 원인은 자율신경계 및 내분비계의 다양한 장애입니다. 아이들은 피로, 두통, 심계항진, 흉통, 식욕 부진 및 수면 부족, 기침(대부분 마른 기침이며, 때로는 소량의 가래가 섞여 나오기도 함)을 호소합니다. 아이는 야위고 창백하며 예민하고, 항상 호흡 곤란을 겪으며, 신체 활동과 함께 호흡 곤란이 심해집니다. 체온은 종종 아열이지만, 발열이 있을 수도 있습니다. 투베르쿨린 검사는 양성이며, 때로는 과민 반응을 보입니다. MBT는 25% 이상의 사례에서 간헐적으로만 검출됩니다. 객혈은 드뭅니다. 질병 초기에는 폐의 물리적 변화가 매우 미미하며, 질병이 진행됨에 따라 증가합니다. 폐 상부에서는 타진음이 짧고 하부에서는 상자 모양입니다. 호흡은 고르지 않고, 어떤 곳은 기관지 천명음이나 거친 숨소리가, 어떤 곳은 약합니다. 양쪽 폐에서 작고 촉촉한 수포음이 들리고, 해면 형성의 경우 중간 또는 큰 기포음이 들립니다. 백혈구 증가증은 백혈구 수식의 좌측 이동, 림프구 감소, 단핵구증, 적혈구 침윤 속도(ESR) 증가와 함께 중등도로 나타납니다. 만성 파종성 결핵의 경우, 섬유성 해면 결핵의 특징을 보이며 봄-가을에 악화되고 예후가 좋지 않습니다.

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감별진단

대부분의 경우, 파종성 결핵은 매우 전형적이며 진단에 특별한 어려움이 없습니다. 그러나 소아과에서는 파종성 결핵을 염증성 비특이적 질환(초점성 기관지폐렴, 세기관지염, 낭성 간경변)과 같은 여러 질환과 구별하기 매우 어려운 경우가 있습니다.

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국소성 폐렴

파종성 결핵의 감별 진단은 주로 비특이성 폐렴을 통해 이루어집니다. 폐렴 환자의 투베르쿨린 반응은 정상 범위를 유지하거나 음성으로 나타납니다. 흔한 국소성 폐렴은 더 급성으로 발생하고, 전신 상태가 더 심각하며, 중독 증상이 뚜렷하게 나타나는 것이 특징입니다. 폐렴 환자의 폐 신체 검사는 결핵에 비해 더 뚜렷한 청진 소견을 보입니다. 비특이성 염증에서 나타나는 혈색도 변화는 높은 백혈구 증가증, 백혈구 수의 좌측으로의 뚜렷한 이동, 그리고 높은 적혈구 침윤 속도(ESR)를 특징으로 합니다. 한쪽 폐의 국소성 변화는 비특이적 과정을 시사합니다. 폐렴에서는 국소성 변화가 폐의 중부와 하부에 위치하며, 폐정맥은 일반적으로 변화가 없습니다. 비특이성 폐렴의 경우, 방사선 사진에서 병소의 양상은 거의 동일하며, 결핵에 비해 크기가 다소 크고 윤곽이 더 흐릿하며, 뚜렷한 간질 염증을 배경으로 나타납니다. 아급성 및 만성 파종에서는 폐의 공동 형성이 종종 관찰됩니다. 합병증이 없는 폐렴에서는 국소성 음영이 흡수되어 흔적이 남지 않습니다. 비특이성 염증의 방사선 사진은 결핵에 비해 더 역동적입니다. 시기적절한 치료를 통해 국소성 음영이 짧은 시간(7-10일) 안에 흡수됩니다. 폐렴에서는 폐의 뿌리가 반응성 선염의 경로를 따라 양쪽으로 확장되는 경우가 많으며, 윤곽이 흐릿합니다. 아급성 및 만성 파종 환자의 객담을 검사할 때 경우에 따라 MBT를 발견할 수 있습니다.

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세기관지염

세기관지염은 급성 호흡기 바이러스 감염과 함께 발생하는 경우가 가장 흔하지만, 다른 바이러스에 의해서도 발생할 수 있습니다. 세기관지염은 가장 작은 기관지와 세기관지에 광범위하게 발생하는 병변으로, 심각한 호흡기 폐쇄를 유발하고, 대개 심각한 호흡 부전을 동반합니다. 세기관지염은 봄과 겨울에 2세 미만 영유아에게 발병하는 경우가 가장 흔하며, 추운 계절에는 산발적으로 발생하는 사례가 보고됩니다.

급성 파종성 결핵과 달리 세기관지염은 호흡기 바이러스 감염이 선행됩니다. 세기관지염 소아의 체온은 며칠 후 정상으로 떨어지는 경우가 많지만, 급성 파종성 결핵의 경우 고열이 오랫동안 지속됩니다. 세기관지염 소아의 폐 청진에서 미세 기포와 마른 천명이 풍부하게 관찰됩니다. 방사선학적으로는 주로 뿌리 부위와 그 아래에 작고, 때로는 합쳐지는 중첩된 침윤 부위가 관찰됩니다. 이러한 침윤 부위의 병리학적 해부학적 기저는 세기관지 내강을 막고 제한된 무기폐를 유발하는 섬유소성 세포 마개와, 세기관지염에 흔히 동반되는 소엽성 폐렴 변화에 의해 부분적으로 형성됩니다. 세기관지 벽의 세포 침윤도 가능합니다. 세기관지염의 방사선학적 변화와 청진 소견은 뚜렷한 역동성을 특징으로 합니다.

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낭포성 섬유증

낭포성 섬유증은 상염색체 열성 질환입니다. 췌장의 낭성 변성, 점성 분비로 인한 배설관 막힘으로 인해 장선, 호흡기선, 그리고 다른 샘(땀샘, 눈물샘, 침샘 등)이 완전히 손상되는 것이 특징입니다. 파종성 결핵과 감별 진단을 내릴 때, 낭포성 섬유증 소아는 생후 첫 몇 달부터 증상이 시작된다는 점을 고려해야 합니다. 폐 질환의 경우, 어린아이들은 기침을 하며, 백일해와 유사하거나 거친 금속성 색조를 띨 수 있습니다. 기관지 분비물의 점도가 증가하여 가래가 잘 배출되지 않아 기침이 종종 구토로 이어집니다. 파종성 결핵에서는 이러한 기침 증상이 나타나지 않습니다. 폐에서는 기관지 폐쇄, 점액, 고름, 그리고 감염 과정으로 인해 다양한 습성 및 건성 수포음이 들립니다. 만성 기관지폐 질환의 증상은 꾸준히 진행됩니다. 호흡곤란, 청색증, 폐심부전 증상, 손가락의 손톱지절 비후가 나타납니다. X선 검사에서 파종성 결핵과 달리 낭포성 섬유증에서는 변화의 국소화가 다를 수 있으며, 그 과정은 종종 확산적입니다. 대부분 우폐 상엽에 영향을 미칩니다. 거친 세포선형 구조를 가진 조영 증강되고 변형된 형태의 기관지염이 우세한 양상을 보이며, 이는 이질적인 국소적(초점적) 변화 형성의 배경이 될 수 있습니다.

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